Главная страница
Навигация по странице:

  • Апластические анемии. Синдром костномозговой недостаточности

  • Гемолитические анемии (ГА)

  • Наследственно-обусловленные гемолитические анемии (первичные) Эритроцитопатии

  • Ферментопатии (энзимопатии).

  • Гемоглобинопатии (гемоглобинозы).

  • Серповидноклеточная анемия

  • Талассемии (болезнь Кули, средиземноморская анемия).

  • Приобретенные гемолитические анемии

  • базафарма. анемия. Эритроцитов (эритрон) и ее нарушения


    Скачать 128.75 Kb.
    НазваниеЭритроцитов (эритрон) и ее нарушения
    Анкорбазафарма
    Дата02.05.2023
    Размер128.75 Kb.
    Формат файлаdocx
    Имя файлаанемия.docx
    ТипДокументы
    #1102438
    страница3 из 3
    1   2   3

    В12-ахрестическая анемия

    При данной анемии процесс выработки внутреннего антианемического фактора не нарушается, отсутствуют изменения со стороны пищеварительной и нервной систем. Развитие этой анемии связывают с нарушением метаболизма метилкобаламина, в результате чего костный мозг утрачивает способность утилизировать гемопоэтические вещества, возникает мегалобластический эритропоэз. Картина крови, как при В12- и фолиеводефицитной анемиях. Содержание витамина В12 в плазме крови бывает нормальным или повышенным.

     Картина крови аналогична таковой при В12 и фолиеводефицитных анемиях.



    Географический язык

    Апластические анемии. Синдром костномозговой недостаточности

    Анемии этой группы могут быть приобретенными (вторичными) и наследственными, врожденными (первичными).

    Приобретенные формы могут развиться под влиянием физических (ионизирующее излучение), химических (бензол, мышьяк и пр.) факторов, лекарственных препаратов (некоторые антибиотики — левомицетин, сульфаниламиды, антиметаболиты — метотрексат и пр.), а также вследствие недостатка гормонов (микседема, гипофизарная недостаточность); возникновения злокачественных опухолей; вирусных инфекций (острый вирусный гепатит, ВИЧ-инфекция, миллиарный туберкулез и др.); действия аутоантител.

    При данном заболевании преимущественно повреждаются стволовые клетки или клетки-предшественницы миелопоэза. Высокие дозы ионизирующего излучения приводят к гипоплазии костного мозга, необратимому повреждению и гибели стволовых клеток, вплоть до их полного исчезновения. Химические факторы, лекарственные препараты могут нарушать синтез нуклеиновых кислот и белка в стволовых клетках, их клеточное и (или) физико-химическое микроокружение, обусловливать расстройство механизма их пролиферации, вызывать повреждение и гибель стволовых клеток в связи с образованием иммунных лимфоцитов и (или) антител.

    Наследственная апластическая (конституциональная, анемия Фанкони) передается по аутосомно-рецессивному типу.

    Апластические анемии являются главным проявлением синдрома костномозговой недостаточности. Для такого состояния характерны:

          - уменьшение объема гемопоэтической ткани;

          - замещение костного мозга жировой тканью;

          - панцитопения в периферической крови (выраженная анемия, Нb — 20–30 г/л; нормохромия, макроцитоз, сниженное количество ретикулоцитов, повышенное содержание HbF, лейкопения, абсолютная нейтропения, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения, повышенная СОЭ);

          - общеанемический синдром (бледность, вялость, одышка и др.);

          - иммунодефицитный синдром (инфекции, сепсис);

          - геморрагический синдром (петехии, кровоподтеки, кровотечения);

          - гемолитический синдром (короткоживущие эритроциты);

          - увеличение содержания железа в сыворотке крови как следствие нарушения включения железа в гемоглобин (насыщение им трансферрина достигает 100 %);

          - высокий уровень эритропоэтина в крови при сниженной эффективности его действия на костный мозг.

    В таких случаях повреждаются клетки-предшественницы миелопоэза. Иногда формируются антитела к клеткам красного ряда, что дает основа-ние предполагать аутоиммунный механизм развития такого рода анемий.

    В стоматологической практике отмечается кровоточивость десен при их травмировании. В период гемолитического криза возникает спонтанная кровоточивость десен. Слизистая оболочка полости рта бледная, светло-желтой окраски, усиливающейся в период гемолитического криза. Частым симптомом заболевания является гингивит без изменения костных структур альвеолярных отростков. В участках механической травмы зубами, протезами развиваются длительно не заживающие язвы, выполненные некротическим налетом. 

     Метапластическая анемия

    Данная патология возникает при разрастании в костном мозге клеток, не имеющих отношения к эритропоэзу (острый лейкоз, множественная миелома, миелофиброз, остеомиелосклероз, метастазы опухолей). Картина крови определяется основным заболеванием.

    Гемолитические анемии

    Гемолитические анемии (ГА)

    Группа анемий, наследственно обусловленных (40 %) или приобретенных (60 %), общим признаком которых является укорочение жизни эритроцитов. При этом имеет место стойкое (хроническая ГА) или массированное (острая ГА) преобладание разрушения эритроцитов над их обра-зованием. Проявляется заболевание синдромами усиленного гемолиза и компенсаторного усиления эритропоэза. Усиление гемолиза (гемолитические кризы) наблюдается при всех ГА и нередко развивается после интеркуррентных заболеваний, большой физической нагрузки, в результате стрессов, интоксикаций и т. д. В ряде случаев провоцирующий агент установить не удается.

     

     

    Наследственно-обусловленные гемолитические анемии (первичные)

     

    ЭритроцитопатииНаиболее часто встречается наследственный семейный сфероцитоз (микросфероцитоз, болезнь Минковского–Шоффара, белковозависимая мембранопатия).

    Заболевание наследуется аутосомно-доминантным путем. В основе его развития лежит дефект структуры мембраны эритроцитов, что приводит к изменению их формы с дискоидной на сферическую. Такие эритроциты не деформируются и при прохождении через узкие капилляры теряют часть мембранного вещества, уменьшаются в размерах, разрушаются. Их мембрана становится высокопроницаемой для ионов натрия и воды.





     

     

     

     Основными клиническими проявлениями заболевания являются периодические гемолитические кризы, анемия, желтуха, спленомегалия, уробилинемия, уробилинурия, повышение температуры, трофические язвы голени в результате микротромбоза.

    При этом содержание Нb и эритроцитов в крови уменьшается, развивается нормохромия, микросфероцитоз, ретикулоцитоз (10 % и более), снижается осмотическая резистентность эритроцитов. Во время гемолитических кризов наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз.

     

    Ферментопатии (энзимопатии). Данные заболевания объединяют группу ГА, которые проявляются недостаточностью активности ферментов эритроцитов, участвующих в процессе их энергетического обеспечения -  анемия, вызванная дефицитом активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) эритроцитов.  Для болезни характерно раннее проявление, нередко в период новорожденности. Она может сочетаться с гемофилией и дальтонизмом и клинически проявляется главным образом у мужчин. У женщин яркая клиника возможна только в случае наличия у них гомозиготности по данному гену.

    При недостаточной активности Г-6-ФДГ в эритроцитах нарушается аэробное окисление глюкозы, что ослабляет процессы образования восстановленного НАДФ и восстановления глютатиона, необходимого для защиты Нb и мембраны эритроцитов от окислителей, в том числе и лекарственных веществ. Встречается при приеме обычных лечебных доз лекарств — окислителей (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных салициловой кислоты и др.), при приеме с пищей конских бобов (фавизм — «багдадская весенняя лихорадка»,  иногда при вирусных инфекциях, гиповитаминозах Р, С, Е, отравлениях анилином, бензолом, фенилгидразином, в результате приема с пищей в больших количествах голубики, черники, вдыхания пыльцы трав, деревьев и т. д.

    Для гемолитических кризов характерны: высокая температура, головная боль, адинамия, гемоглобинурия, желтуха, гепатомегалия. Эти явления обусловлены освобождающимися при повреждении эритроцитов медиаторами воспаления, в том числе и пирогенными цитокинами.

    В картине крови отмечаются: анемия тяжелой степени, ретикулоцитоз, эритроциты с тельцами Гейнца, анизоцитоз, пойкилоцитоз,  шизоциты, базофильная пунктация эритроцитов, нормобластоз, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево (до миелоцитов).



     

    Гемоглобинопатии (гемоглобинозы). Возникают в результате наследственных нарушений синтеза глобина. Они могут быть качественные, обусловленные изменением первичной структуры Нb (серповидноклеточная анемия), и количественные, обусловленные нарушением скорости процесса синтеза одной из цепей глобина (талассемии). Большинство гемоглобинопатий наследуется аутосомно-доминантно. Серповидноклеточная анемия(гемоглобинопатия S, дрепаноцитоз). Наиболее частая форма патологии, связанная с аномалией структуры Нb. Распространена она во многих тропических районах Африки, где малярия носит эндемический характер. Возникает эта патология, когда в β-цепи Нb глютаминовая аминокислота заменяется на валин, что ведет к изменению физико-химических свойств молекулы гемоглобина (HbS). В восстановленном состоянии растворимость НbS резко снижается, молекулы агрегируют, и в результате образуется гель и кристаллы. Появляющиеся при этом полимеры представляют собой длинные нити, группирующиеся в так называемые тактоиды. Последние изменяют форму эритроцита, в результате чего формируются серповидные эритроциты (дрепаноциты), которые легко подвергаются гемолизу.

    Для картины крови данного заболевания характерны анемия со значительным снижением числа эритроцитов и Нb, гипо- или нормохромия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов, наличие дрепаноцитов, ретикулоцитоз, иногда нормобластоз, во время гемолитического криза — нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз.



    Талассемии (болезнь Кули, средиземноморская анемия). Объединяют группу наследственных анемий, при которых наличие мутантного гена приводит к торможению синтеза цепей глобина, дефициту НbА.

    В картине крови отмечаются гипохромная анемия (ЦП = 0,5–0,4), анизоцитоз, микроцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия, большое количество мишеневидных эритроцитов (тороцитов), базофильная пунктация эритроцитов, ретикулоцитоз (5–10 %), умеренный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение уровня сывороточного железа.



     

    Приобретенные гемолитические анемии

    Возникают при появлении аутоантител к собственным эритроцитам организма (аутоиммунные); воздействии изоиммунных антител (переливание несовместимой крови, гемолитическая болезнь новорожденных); лекарственных веществ (сульфаниламиды и пр.); механическом повреждении эритроцитов (протезирование клапанов сердца, маршевая гемоглобинурия и пр.); вирусных инфекциях; действии химических и физических факторов (соли свинца, яды змей, ожоги, ультрафиолетовое облучение и пр.).

    Общий механизм гемолиза эритроцитов заключается в дезорганизации фосфолипидно-белковой структуры их мембраны.

    В картине крови в первые часы развития анемии отмечается кратковременная «ложная» гиперхромия, затем развивается анемия нормохромная или гипохромная, нормобластическая,  регенераторная или гиперрегенераторная с полихроматофилией, ретикулоцитозом, нормобластозом, иногда с пойкилоцитозом, лейкоцитоз. В крови увеличивается содержание непрямого билирубина. Синдром усиленного гемолиза сочетается с синдромом усиления эритропоэза. В костном мозге увеличивается число клеток эритроидного ростка. 

    Гемолитические анемии

    Гемолитические анемии (ГА)

    Группа анемий, наследственно обусловленных (40 %) или приобретенных (60 %), общим признаком которых является укорочение жизни эритроцитов. При этом имеет место стойкое (хроническая ГА) или массированное (острая ГА) преобладание разрушения эритроцитов над их обра-зованием. Проявляется заболевание синдромами усиленного гемолиза и компенсаторного усиления эритропоэза. Усиление гемолиза (гемолитические кризы) наблюдается при всех ГА и нередко развивается после интеркуррентных заболеваний, большой физической нагрузки, в результате стрессов, интоксикаций и т. д. В ряде случаев провоцирующий агент установить не удается.

     

     

    Наследственно-обусловленные гемолитические анемии (первичные)

     

    ЭритроцитопатииНаиболее часто встречается наследственный семейный сфероцитоз (микросфероцитоз, болезнь Минковского–Шоффара, белковозависимая мембранопатия).

    Заболевание наследуется аутосомно-доминантным путем. В основе его развития лежит дефект структуры мембраны эритроцитов, что приводит к изменению их формы с дискоидной на сферическую. Такие эритроциты не деформируются и при прохождении через узкие капилляры теряют часть мембранного вещества, уменьшаются в размерах, разрушаются. Их мембрана становится высокопроницаемой для ионов натрия и воды.





     

     

     

     Основными клиническими проявлениями заболевания являются периодические гемолитические кризы, анемия, желтуха, спленомегалия, уробилинемия, уробилинурия, повышение температуры, трофические язвы голени в результате микротромбоза.

    При этом содержание Нb и эритроцитов в крови уменьшается, развивается нормохромия, микросфероцитоз, ретикулоцитоз (10 % и более), снижается осмотическая резистентность эритроцитов. Во время гемолитических кризов наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз.

     

    Ферментопатии (энзимопатии). Данные заболевания объединяют группу ГА, которые проявляются недостаточностью активности ферментов эритроцитов, участвующих в процессе их энергетического обеспечения -  анемия, вызванная дефицитом активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) эритроцитов.  Для болезни характерно раннее проявление, нередко в период новорожденности. Она может сочетаться с гемофилией и дальтонизмом и клинически проявляется главным образом у мужчин. У женщин яркая клиника возможна только в случае наличия у них гомозиготности по данному гену.

    При недостаточной активности Г-6-ФДГ в эритроцитах нарушается аэробное окисление глюкозы, что ослабляет процессы образования восстановленного НАДФ и восстановления глютатиона, необходимого для защиты Нb и мембраны эритроцитов от окислителей, в том числе и лекарственных веществ. Встречается при приеме обычных лечебных доз лекарств — окислителей (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных салициловой кислоты и др.), при приеме с пищей конских бобов (фавизм — «багдадская весенняя лихорадка»,  иногда при вирусных инфекциях, гиповитаминозах Р, С, Е, отравлениях анилином, бензолом, фенилгидразином, в результате приема с пищей в больших количествах голубики, черники, вдыхания пыльцы трав, деревьев и т. д.

    Для гемолитических кризов характерны: высокая температура, головная боль, адинамия, гемоглобинурия, желтуха, гепатомегалия. Эти явления обусловлены освобождающимися при повреждении эритроцитов медиаторами воспаления, в том числе и пирогенными цитокинами.

    В картине крови отмечаются: анемия тяжелой степени, ретикулоцитоз, эритроциты с тельцами Гейнца, анизоцитоз, пойкилоцитоз,  шизоциты, базофильная пунктация эритроцитов, нормобластоз, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево (до миелоцитов).



     

    Гемоглобинопатии (гемоглобинозы). Возникают в результате наследственных нарушений синтеза глобина. Они могут быть качественные, обусловленные изменением первичной структуры Нb (серповидноклеточная анемия), и количественные, обусловленные нарушением скорости процесса синтеза одной из цепей глобина (талассемии). Большинство гемоглобинопатий наследуется аутосомно-доминантно. Серповидноклеточная анемия(гемоглобинопатия S, дрепаноцитоз). Наиболее частая форма патологии, связанная с аномалией структуры Нb. Распространена она во многих тропических районах Африки, где малярия носит эндемический характер. Возникает эта патология, когда в β-цепи Нb глютаминовая аминокислота заменяется на валин, что ведет к изменению физико-химических свойств молекулы гемоглобина (HbS). В восстановленном состоянии растворимость НbS резко снижается, молекулы агрегируют, и в результате образуется гель и кристаллы. Появляющиеся при этом полимеры представляют собой длинные нити, группирующиеся в так называемые тактоиды. Последние изменяют форму эритроцита, в результате чего формируются серповидные эритроциты (дрепаноциты), которые легко подвергаются гемолизу.

    Для картины крови данного заболевания характерны анемия со значительным снижением числа эритроцитов и Нb, гипо- или нормохромия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов, наличие дрепаноцитов, ретикулоцитоз, иногда нормобластоз, во время гемолитического криза — нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз.



    Талассемии (болезнь Кули, средиземноморская анемия). Объединяют группу наследственных анемий, при которых наличие мутантного гена приводит к торможению синтеза цепей глобина, дефициту НbА.

    В картине крови отмечаются гипохромная анемия (ЦП = 0,5–0,4), анизоцитоз, микроцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия, большое количество мишеневидных эритроцитов (тороцитов), базофильная пунктация эритроцитов, ретикулоцитоз (5–10 %), умеренный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение уровня сывороточного железа.



     

    Приобретенные гемолитические анемии

    Возникают при появлении аутоантител к собственным эритроцитам организма (аутоиммунные); воздействии изоиммунных антител (переливание несовместимой крови, гемолитическая болезнь новорожденных); лекарственных веществ (сульфаниламиды и пр.); механическом повреждении эритроцитов (протезирование клапанов сердца, маршевая гемоглобинурия и пр.); вирусных инфекциях; действии химических и физических факторов (соли свинца, яды змей, ожоги, ультрафиолетовое облучение и пр.).

    Общий механизм гемолиза эритроцитов заключается в дезорганизации фосфолипидно-белковой структуры их мембраны.

    В картине крови в первые часы развития анемии отмечается кратковременная «ложная» гиперхромия, затем развивается анемия нормохромная или гипохромная, нормобластическая,  регенераторная или гиперрегенераторная с полихроматофилией, ретикулоцитозом, нормобластозом, иногда с пойкилоцитозом, лейкоцитоз. В крови увеличивается содержание непрямого билирубина. Синдром усиленного гемолиза сочетается с синдромом усиления эритропоэза. В костном мозге увеличивается число клеток эритроидного ростка. 
    1   2   3


    написать администратору сайта