Тетрада Фалло. Тетрада Фалло (мкб 10 q 21. 3) наиболее частая форма цианотического врожденного порока сердца
 Скачать 17.89 Kb.
|
|
Тетрада Фалло (МКБ 10: Q 21.3) — наиболее частая форма цианотического врожденного порока сердца, составляет от 7 до 10% врожденных аномалий сердца. Тетрада Фалло состоит из комбинации четырех различных пороков сердца: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП); затрудненный отток крови из правого желудочка в легкие (легочный стеноз); смещенная аорта, из-за которой кровь поступает в аорту как из правого, так и из левого желудочков (декстропозиция или перекрывающая аорта); и аномальное увеличение правого желудочка (гипертрофия правого желудочка). Тяжесть симптомов связана со степенью обструкции кровотока из правого желудочка. Подробнее о дефектах отдельно: Дефект межжелудочковой перегородки Сердце имеет внутреннюю стенку, разделяющую две камеры, называемую перегородкой. Перегородка останавливает смешивание крови между двумя сторонами. Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой отверстие в перегородке, в результате которого богатая кислородом кровь (левый желудочек) и бедная кислородом кровь (правый желудочек) смешиваются. Легочный стеноз Этот дефект представляет собой сужение легочного клапана, по которому бедная кислородом кровь поступает в легочную артерию, а оттуда кровь направляется в легкие, чтобы забрать кислород. Легочный стеноз — это когда клапан легочной артерии не может полностью открыться, что заставляет сердце работать с большей нагрузкой и приводит к недостатку крови, достигающей легких. Гипертрофия правого желудочка Мышца правого желудочка толще из-за того, что правая часть сердца получает избыточный кровоток из левой части сердца через дефект межжелудочковой перегородки и работает тяжелее. Доминирующая аорта В нормальном сердце аорта прикрепляется к левому желудочку и позволяет богатой кислородом крови течь по всему телу. При тетраде сердца Фалло аорта располагается между левым и правым желудочком. Это приводит к тому, что бедная кислородом кровь из правого желудочка течет в аорту, а не в легочную артерию. Если младенцев с тетрадой Фалло не лечить, симптомы обычно становятся более тяжелыми. Приток крови к легким может еще больше уменьшиться, а тяжелый цианоз может вызвать опасные для жизни осложнения. Точная причина тетрады Фалло неизвестна. Основные симптомы: Тетрада Фалло может присутствовать при рождении или проявиться в течение первого года жизни. Наиболее распространенным симптомом этого расстройства является аномальное синеватое изменение цвета кожи (цианоз). Это может произойти, когда ребенок находится в состоянии покоя или плачет. Слизистые оболочки губ и рта, кончики пальцев рук и ногти на ногах могут быть особенно синими из-за недостатка кислорода. У пострадавших младенцев может быть затрудненное дыхание (одышка); в результате они, как правило, играют в течение коротких периодов времени, а затем отдыхают. Другие симптомы могут включать шумы в сердце, легкую утомляемость, плохой аппетит, медленную прибавку в весе, шумы в сердце, аномальное увеличение количества эритроцитов (полицитемия), пальцы рук и ног с широкими, увеличенными кончиками и свисающими ногтями (барабанные), и/или задержка физического роста. Этиология Точная причина тетрады Фалло неизвестна. Считается, что факторы окружающей среды влияют на гены развивающегося плода, вызывая этот врожденный дефект, но точная природа этого триггера неизвестна. Некоторыми условиями, которые могут увеличить риск рождения ребенка с тетрадой Фалло, являются вирусные заболевания, употребление алкоголя, диабет, плохое питание и беременность старше 40 лет. Приблизительно 25 процентов детей с тетрадой Фалло также имеют другие врожденные дефекты, не связанные с функцией или структурой сердца. ДИАГНОСТИКА Жалобы и анамнез: При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить пациента о наличии одышки, синюшности губ и кончиков пальцев, рекомендуется обратить внимание на отставание больных в физическом развитии, на степень утомляемости, одышку при физической нагрузке, при кормлении у грудничков, иногда в покое. Физикальное обследование: Больные с тетрадой Фалло, как правило, гипостеники. Грудная клетка у них обычно цилиндрической формы и не имеет сердечного горба. Кожные покровы и видимые слизистые синюшные. Аускультативно по левому краю грудины во втором-третьем межреберье выслушивается грубый систолический шум, обусловленный током крови через стеноз. II тон на легочной артерии ослаблен, I тон усилен. Стандарт диагностики: Рентген грудной клетки и ЭКГ эхокардиография Диагноз тетрады Фалло предполагается на основании анамнеза и клинического обследования, подтверждается рентгенографией органов грудной клетки и ЭКГ, а также устанавливается с помощью 2-мерной эхокардиографии .Рентгенограмма грудной клетки показывает сердце в форме ботинка с вогнутым сегментом главной легочной артерии и уменьшенными сосудистыми отметинами в легких. Правая дуга аорты присутствует в 25%. ЭКГ показывает гипертрофию правого желудочка и может также показывать гипертрофию правого предсердия. Консервативное лечение: Антикоагулянтные препараты при фибрилляции предсердий, а также после тромбоэмболии или транзиторных ишемических атак, умеренная диуретическая терапия при сердечной недостаточности, антиаритмическая терапия, возможно введение кристаллоидных растворов для улучшения реологических свойств крови. Хирургическое лечение: Окончательным методом лечения тетрады Фалло является хирургическое вмешательство (например, шунтирование по Блэлоку-Тауссигу, аорто-легочный шунт, внутрисердечная пластика, баллонная вальвулопластика легких и/или замена клапана). Хирургическую коррекцию этого порока сердца лучше всего проводить в младенчестве. Выбор точной хирургической процедуры зависит от тяжести симптомов и степени порока развития. Временная операция может быть рекомендована младенцам, которые слишком слабы или малы для полной восстановительной операции; полная восстановительная операция будет выполнена, когда ребенок окрепнет. Трубка или «шунт» помещается между крупной артерией, отходящей от аорты, и легочной артерией. Это создает путь для крови, чтобы добраться до легких, чтобы получить кислород. Трубка удаляется во время полной восстановительной операции. Когда раннее восстановление невозможно, другие хирургические вмешательства могут быть предприняты в младенчестве или раннем детстве. |