желтуха новорожденного. желтухи на доклад. Факторы которые могут способстовать развитию гбн у матери
 Скачать 19.37 Kb.
|
|
Определение Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) (МКБ-10 – Р55) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам (АГ), при этом АГ локализуются на эритроцитах плода, а антитела (АТ) к ним вырабатываются в организме матери Возникновение иммунологического конфликта происходит при возникновений на мембране эритроцитах плода АГ, отсутствующие на мембранах клеток у матери. Фактором развитя ГБН может служить рождения у резус Rh “-” отрицательной матери ребенка с положительным резусом Rh “+» , так же если у матери O (I) группа крови, а у плода A (II) или (реже) B (III) • Более редко ГБН развивается из-за несовпадения плода и беременной по другим редким групповым системам крови. Или же в следствии измененной формы эритроцита. Факторы которые могут способстовать развитию гбн у матери Этиопатогенез и принцип диагностики желтух новорожденных У всех новорожденных повышеется уровень билирубина в крови к 3-4 суткам. Что соправождается желтушным окрашиванием кожных покровов и склер глаз. Немного вспомним какие существуют причины для повышения концентраций билирубина в крови: 1. повышена скорость образования билирубина за счет: а) физиологической полицитемии; б) более короткой продолжительности жизни эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин, в) катаболической направленности обмена веществ, приводящей к образованию билирубина из неэритроцитарных источников (миоглобин, пирролы, печеночный цитохром и др.); 2. снижена функциональная способность печени по выведению билирубина: а) снижен захват билирубина гепатоцитом; б) снижена активность глюкуронилтрансферазы и других ферментных систем гепатоцитов (активность ГТФ увеличивается на 50% в течение первой недели, достигая уровня взрослых только к 1–2 мес жизни); в) снижена экскреция; 3. повышено повторное поступление (рециркуляция) непрямого билирубина из кишечника в кровь в связи с: а) высокой активностью фермента b-глюкуронидазы в кишечнике; б) поступлением части крови из кишечника через венозный (аранцев проток) в нижнюю полую вену, минуя печень; в) транзиторным дисбиоценозом кишечника. Физиологическая желтуха обусловлена транзиторным повышением концентрации билирубина в крови, связанным с физиологическими особенностями обмена веществ в раннем неонатальном периоде. Клинические критерии. Динамика желтухи: • появляется спустя 24–36 ч после рождения; • нарастает в течение первых 3–4 дней жизни; • начинает угасать с конца первой недели жизни; • исчезает на второй–третьей неделе жизни. Особенности клинической картины: • кожные покровы имеют оранжевый оттенок; • общее состояние ребенка – удовлетворительное; • не увеличены размеры печени и селезенки; • обычная окраска кала и мочи. Лабораторные критерии: • концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) – менее 51 мкмоль; • концентрация гемоглобина в пуповинной крови соответствует норме; • почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни менее 5,1 мкмоль/л/час; • максимальная концентрация общего билирубина на 3–4-е сут в периферической или венозной крови: ≤ 256 мкмоль/л у доношенных, ≤ 171 мкмоль/л у недоношенных; • общий билирубин крови повышается за счет непрямой фракции; • относительная доля прямой фракции составляет менее 20%; • нормальные значения гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов в клинических анализах крови. Патологическая гипербилирубинемия и патологические желтухи новорожденных Любые отклонения от «нормального течения» физиологической желтухи (более раннее (до 24 ч жизни) появление или более позднее (после 3–4 сут) нарастание, длительное сохранение (более 3-х нед), «волнообразное» течение), наличие бледности кожных покровов или зеленоватого оттенка, ухудшение общего состояния ребенка на фоне прогрессирующего нарастания желтухи, темный цвет мочи или обесцвеченный стул, увеличение концентрации общего билирубина в крови (более 256 мкмоль/л у доношенных и более 171 мкмоль/л у недоношенных), относительное увеличение прямой фракции билирубина должны рассматриваться как признаки патологии. 1.3. Методы определения концентрации билирубина Наиболее точен биохимический метод определения концентрации билирубина. Однако его недостатком является необходимость забора венозной крови для исследования. Следует стремиться к тому, чтобы для определения билирубина, впрочем, как и для других методов исследования, использовались микрометоды, что достигается оснащением лабораторий автоматическими биохимическими анализаторами. Определение общего билирубина прямым фотометрическим методом чрезвычайно просто, удобно, не требует венепункции (исследуется капиллярная кровь), может повторяться неоднократно в течение суток. Недостатком метода является невозможность определить фракции билирубина, меньшая точность при выраженном гемолизе. Определение транскутанного билирубинового индекса позволяет объективизировать степень выраженности желтухи. Этот метод является вспомогательным, его адекватное использование способствует уменьшению частоты взятия крови для определения уровня билирубина. Однако транскутанное определение степени желтушности не может заменить биохимический и прямой фотометрический метод при решении вопроса о показаниях к проведению заменного переливания крови. Основные причины патологической гипербилирубинемии Выделяют четыре основных механизма развития патологической гипербилирубинемии: • гиперпродукция билирубина за счет гемолиза; • нарушение конъюгации билирубина в гепатоцитах; • нарушение экскреции билирубина в кишечник; • сочетанное нарушение конъюгации и экскреции. В связи с этим на этапе родильного дома с практической точки зрения целесообразно выделять четыре типа желтух: 1) гемолитические, 2) конъюгационные, 3) механические, 4) печеночные. В соответствии с этиологией гипербилирубинемии на первом этапе диагностики у новорожденных дифференцируют гемолитические, конъюгационные, печеночные и механические желтухи. Наиболее часто в неонатологической практике встречаются конъюгационные желтухи. У тяжелобольных детей гипербилирубинемия связана с одновременным наличием нескольких нарушений. Максимальный риск для здоровья и жизни новорожденного ребенка, связанный с развитием билирубиновой энцефалопатии, отмечается при прогрессирующей непрямой гипербилирубинемии, вызванной бурным гемолизом или стойким нарушением конъюгации. Гипербилирубинемия, обусловленная гемолизом (гемолитические желтухи). Основной причиной желтухи является усиленный гемолиз эритроцитов. Чаще всего причиной гемолиза в раннем неонатальном периоде является несовместимостькрови матери и ребенка по эритроцитарным антигенам. Желтуха и анемия, обусловленные этой причиной, обозначаются термином «гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН)». Однако в ряде случаев к гемолизу приводят структурные и ферментные аномалии мембраны эритроцито, дефекты строения гемоглобина (талассемии), а также некоторые лекарственные препараты (высокие дозы викасола). Гемолиз может возникнуть и при ряде инфекционных заболеваний (цитомегалия, герпес, краснуха, токсоплазмоз, листериоз, сифилис; неонатальный сепсис), возбудители и токсины которых обладают гемолизирующими свойствами. Диагноз ГБН по Rh-фактору может быть установлен на основании анамнестических, клинических и лабораторных данных уже в первые часы жизни. Ранними клиническими признаками ГБН по Rh-фактору являются: • желтуха • бледность кожи • пастозность или отечность; • увеличение размеров печени и селезенки. К ранним лабораторным признакам относятся: • положительная прямая проба Кумбса; • ↓ концентрации Hb в пуповинной крови < 160 г/л; • ↑ концентрации Bi пуповинной крови выше 51 мкмоль/л. На основании клинических и лабораторных данных выделяют три степени тяжести ГБН по Rh-фактору: а) легкая форма ГБН (1-я степень тяжести) желтухшность кожи, снижением концентрации Hb в пуповинной крови (до 150 г/л), билирубина в пуповинной крови (до 85,5 мкмоль/л), незначительной пастозностью подкожно-жировой клетчатки; б) среднетяжелая форма ГБН (2-я степень тяжести) желтуха бледность кожи, Hb в пуповинной крови 150–110 г/л, билирубина в пуповинной крови ), пастозностью подкожно-жировой клетчатки, увеличением печени и селезенки; в) тяжелая форма ГБН (3-я степень тяжести) характеризуется: желтухой, резкой бледностью кожных покровов, значительным снижением Hb (менее 110 г/л), значительным повышением билирубина в пуповинной крови (136,9 мкмоль/л и более), генерализованными отеками/ (ГБН по АВ0) в первые часы после рождения может ни как себя не проявлять при этом лабораторными методами может быть выявлена слабо положительная проба Кумбса. В остальных случаях диагноз ГБН по АВ0 должен быть установлен в процессе динамического наблюдения за ребенком от матери с I (0) группой крови (если у ребенка будет выявлена II (А) или III (В) группа крови при гематологическом обследовании). Гемолитическую болезнь новорожденного, независимо от ее этиологии, в первые сутки жизни характеризуют следующие признаки. Клинические критерии: динамика желтухи • появляется в первые 24 ч после рождения (обычно – первые 12 часов); • нарастает в течение первых 3–5 дней жизни; • начинает угасать с конца первой-начала второй недели жизни; • исчезает к концу третьей недели жизни. Особенности клинической картины • кожные покровы при АВ0-конфликте, как правило, ярко желтые, при Rh-конфликте могут иметь лимонный оттенок (желтуха на бледном фоне); • общее состояние ребенка зависит от выраженности гемолиза и степени гипербилирубинемии (от удовлетворительного до тяжелого); • в первые часы и дни жизни, как правило, отмечается увеличение размеров печени и селезенки; • обычно – нормальная окраска кала и мочи, на фоне фототерапии может быть зеленая окраска стула и кратковременное потемнение мочи. Лабораторные критерии: • концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) : при легких формах Rh и во всех случаях AB0-несовместимости – ≤ 51 мкмоль/л; при тяжелых формах Rh и редким факторам – существенно > 51 мкмоль/л; • концентрация Hb в пуповинной крови: в легких случаях –нижняя граница нормы (до 150) в тяжелых – существенно снижена; • почасовой прирост Bi в 1 сутки жизни лягкая - больше 5,1 мкмоль/л/час, в тяжелых случаях – более 8,5 мкмоль/л/час; • максимальная концентрация общего билирубина на 3–4-е сут в периферической или венозной крови: > 256 мкмоль/л у доношенных > 171 мкмоль/л у недоношенных; • общий Bi крови повышается преимущественно за счет непрямой фракции, • относительная доля прямой фракции составляет менее 20% от общей фракции • снижение уровня гемоглобина, количества эритроцитов и повышение количества ретикулоцитов в клинических анализах крови в течение 1-й нед жизни. Для наследственных гемолитических желтух — отсроченное появления ↑ перечисленных признаков + изменения формы и размера эритроцитов в мазке крови. |