Фебрильна шизофренія. Фебрильна шизофренія стан проблеми та досвід надання допомоги в реанімаційному відділенні Чернівецької обласної психіатричної лікарні
 Скачать 37.06 Kb.
|
|
Міністерство охорони здоров’я України Вищий державний навчальний заклад України «Буковинський державний медичний університет» Кафедра нервових хвороб, психіатрії та медичної психології ім. С.М. Савенка Фебрильна шизофренія: стан проблеми та досвід надання допомоги в реанімаційному відділенні Чернівецької обласної психіатричної лікарні Виконавець: лікар-інтерн Хмара Анастасія Богданівна Чернівці, 2021 План Актуальність Епідеміологія Історичні дані Патогенез Типовий перебіг Клінічна картина Диференційна діагностика Лікування Список літератури Актуальність Фебрильна шизофренія є одним з найскладніших психічних захворювань, та одним з небагатьох, що можуть призводити до летальних наслідків (від 10% до 40% випадків)[1]. Однак через рідкісність цього стану, питання фебрильної шизофренії залишається й досі мало вивченим. В МКХ-10 такий діагноз не зустрічається, але подібна клінічна картина може спростерігатись при різних захворюваннях, зокрема: F 20.0 – параноїдна шизофренія; F 20.2 – кататонічна шизофренія; F 25.0, F 25.1, F 25.2 — шизоафективний розлад (маніакальний, депресивний та змішаний тип). Ризик смертельних наслідків вимагає лікування таких пацієнтів бригадою суміжних спеціалістів, що робить вивчення патогенезу, перебігу та терапії цього стану актуальним в наш час. Епідеміологія Спеціальних епідеміологічних досліджень щодо виявлення частоти розвитку фебрильної шизофренії серед хворих психіатричних стаціонарів не проводилося. Згідно з А.С.Тігановим[2], розповсюдженість цього стану становить 1:1000 поступлень в стаціонар. Так як переважній більшості хворих до настання фебрильного статусу призначають нейролептики, фебрильну шизофренію важко диференціювати зі злоякісним нейролептичним синдромом. Це важке ускладнення нейролептичної терапії, що протікає з гіпертермією і за клінічними проявами схоже з фебрильною шизофренією. Без адекватної терапії смерть наступає зазвичай на 7-10 день захворювання з картиною гострої судинної недостатності на фоні набряку мозку. Історичні дані Вивчення питання фебрильної шизофренії ускладнюється тим, що вчені різних країн в свій час називали цей стан по-різному: летальна кататонія[3], манія Белла, психотичний виснажуючий синдром, гіпертоксична шизофренія, гостре маячення, тифоманія, злоякісне маячення, смертельна істерія та ін. Вперше цей стан був описаний у 1832 році французьким психіатром Луї Флорантеном Кальмейлем в медичному словнику. З огляду на майже 100% смертність німецький психіатр К. Штаудер запровадив у 1934 році термін «смертельна кататонія»[4]. Перший психіатр, який детально описав клініку «гострого маячення» і вважав його окремою нозологічною одиницею – А.-Ж.-Ф. Брієр де Буамон. Він провів диференційну діагностику цього стану з гострою манією та менінгітом. В клініці захворювання А. Бр. Буамон виділяв три періоди: Продромальний. Період збудження (лихоманка, затьмарення свідомості, страхітливі зорові галюцинації, психомоторне збудження, яке іноді доходить до судом). Період виснаження (занепад сил, знерухомлення та наростаюча кахексія). Патогенез Точні механізми етіології та патогенезу фебрильної шизофренії невідомі. Вона може бути пов’язана з різноманітними психічними, неврологічними та соматичними станами, такими як шизофренія, афективні розлади, цереброваскулярний тромбоз, пухлини мозку (особливо гліома ІІІ шлуночка), травми голови, інфекції (енцефаліти, бактеріальна септицемія, тифоїдна гарячка), епілептичний статус, ендокринні та метаболічні розлади (гіпертиреоїдизм, синдром Іценко-Кушинга, уремія), медикаментозно обумовлені стани та інтоксикації (злоякісний нейролептичний синдром, отруєння тетраетил свинцем)[3]. Припускається, що механізм розвитку цього стану може бути пов’язаний з дисрегуляцією дофамінергічної передачі в гіпоталамусі та екстрапірамідній системі, що могло б пояснити вегетативні та моторні симптоми[7]. Також існує гіпотеза про залученість адренергічної та холінергічної нейротрансмітерної систем в патогенезі фебрильної шизофренії[8]. Вивчення даної нозології ускладнюється ще й тим, що такі пацієнти рідко доступні для клінічних досліджень. Більшість вітчизняних дослідників вважають фебрильну шизофренію особливою формою шизофренії, що протікає з найбільшим ступенем вираженості ендотоксикозу. Це знайшло своє відображення в формулювання синоніму фебрильної шизофренії – «гіпертоксична шизофренія»[5]. У патологоанатомічних дослідженнях, проведених на померлих хворих, були відзначені неспецифічні токсико-дистрофічні зміни в органах, які спостерігаються при різних інтоксикаціях. Дана концепція узгоджується з так званою аутоінтоксикаційною теорією шизофренії. При цьому в розвитку ендотоксикозу важлива роль відводиться імунологічним порушенням зі зміною проникності гематоенцефалічного бар'єру, що призводить до нейросенсибілізації організму з подальшим аутоімунним ураженням центральної нервової системи та внутрішніх органів[6]. На фоні гіпертермії швидко виникають порушення гомеостазу і, в першу чергу, водно-електролітного балансу, що призводить до розвитку гемодинамічних розладів, набряку і набухання мозку, явищ серцево-легеневої та судинної недостатності, що є причиною смерті при фебрильній шизофренії. Типовий перебіг Найчастіше захворювання починається з неспецифічної продромальної фази, яка може тривати до 2 тижнів і характеризується безсонням, тривожністю, дратівливістю. Наступна фаза включає період швидко наростаючої тривоги, ажитації, сплутаності свідомості, уривчастих маячних ідей та галюцинацій. Далі виникає ступор, мутизм та різноманітні кататонічні симптоми: ригідність, восковидна гнучкість, активний або пасивний негативізм. Окрім вищеперерахованих психічних порушень, спостерігаються зміни автономної нервової системи: висока темература тіла, тахікардія, лабільність артеріального тиску, затримка або нетримання сечі, закрепи, акроціаноз. Додатковими симптомами можуть бути анорексія, безсоння, зневоднення та інші. Клінічна картина Фебрильна шизофренія, як правило, розвивається в молодому віці. При шизоафективному психозі це переважно перші напади, при нападоподібній шизофренії може виникати як в першому, так і в повторних нападах. Напад фебрильної шизофренії буває різним за своєю психопатологічною структурою. Починатися він може у вигляді кататонічного ступору або збудження з онейроїдним потьмаренням свідомості, також можуть виникати аментивний або гіперкінетичний синдром. На тлі проявів гострого психозу досить рано розвивається гіпертермія (з перших днів маніфестації нападу). При кататонічному збудженні температура тіла субфебрильна або не перевищує 38°С, при кататонічному ступорі підйом температури більш значний (до 39-40°С). Температурна крива має неправильний характер (нетипова для будь-якого соматичного та інфекційного захворювання), не знижується при призначенні анальгетиків. Тривалість гарячкового стану зазвичай коротше нападу - від кількох днів до кількох тижнів. Стан швидко прогресує. На висоті психозу температура тіла піднімається вище 40°С, швидко приєднуються водно-електролітні порушення, розвивається зневоднення (загострення рис обличчя, сухість слизових оболонок, профузний піт). Одночасно з гіпертермією виникають тахікардія, коливання артеріального тиску. Різке збільшення частоти пульсу буває навіть при субфебрилітеті. Легко виникають синці і кровотечі. У крові відзначають лейкоцитоз, лімфопенію, збільшення кількості сечовини та креатиніну, підвищення активності аланінової та аспарагінової трансаміназ, креатинфосфокінази, зростання швидкості осідання еритроцитів; в сечі виявляють білок і еритроцити. На тлі зниження артеріального тиску розвивається глибоке потьмарення свідомості (аж до аменції). Для хворих з фебрильною шизофренією характерний типовий зовнішній вигля: гарячковий блиск очей, сухі запечені губи, сірувато-землистий відтінок обличчя з загостреними рисами (рідше гіперемія шкірних покривів), сухість і обкладеність язика, поодинокі крововиливи, блукаючий або фіксований погляд, краплі поту на лобі. Вкрай несприятливим є розвиток генералізованої алергічної реакції з бульозним дерматитом. Вона характеризується появою бульбашок на шкірних покривах різної величини в місцях, що піддаються тиску - на попереково-крижової області, п'ятах і ліктях. Пухирі, наповнені серозно-геморагічним вмістом, швидко лопаються, а на їх місці утворюються пролежні з ділянкою некрозу, які швидко піддаються нагноєнню та можуть призводити до розвитку сепсису. Поява бульозного дерматиту супроводжується різким погіршенням стану хворих з наростанням гіпертермії. Були можуть з'являтися з перших днів розвитку фебрильної шизофренії або приєднуватися через кілька днів, особливо в тих випадках, коли хворим продовжує проводитися нейролептична терапія. Можливість появи такого ускладнення становить 10-15%. Деякі дослідники розглядають генералізовану алергічну реакцію з бульозним дерматитом як самостійне ускладнення нейролептичної терапії[9]. На підставі особливостей клінічної картини захворювання виділяють 4 варіанти перебігу фебрильної шизофренії: з кататонічним збудженням; з кататонічним ступором; з аментивним збудженням; з гіперкінетичним порушеннями. Дана послідовність варіантів перебігу відповідає наростанню ступеня вираженості ендотоксикозу, тому може розглядатися як етапи розвитку захворювання. Перебіг фебрильної шизофренії по тяжкості стану може бути різним, від відносно легких форм, що протікають з субфебрильною температурою, до важких станів з вираженою гіпертермією, розладами гомеостазу та гемодинаміки. Смерть настає внаслідок гострої серцево-легеневої або судинної недостатності. За умов правильної терапевтичної тактики можлива позитивна динаміка захворювання. В такому випадку, після зникнення фебрильних явищ та нормалізації соматичного стану відбувається зворотний розвиток нападу, з симптоматикою, характерною для перебігу неускладнених форм шизоаффективного психозу та нападоподібної шизофренії. При цьому психічний статус хворого може визначатися афективними, афективно-маячними або галюцинаторно-маячними розладами. Диференційна діагностика
ФШ – фебрильна шизофренія, СС – серотоніновий синдром, ЗНС – злоякісний нейролептичний синдром, ЗГ – злоякісна гіпертермія, ХД – холінолітичний делірій[10]. Диференційну діагностику фебрильної шизофренії слід проводити з гарячковими станами, що виникають у хворих на шизофренію в результаті розвитку інфекційних захворювань (пневмонії, бронхіту, циститу, аденовірусної інфекції та ін.), а також з об'ємним ураженням центральної нервової системи, ішемічним та геморагічним інсультом, вірусним енцефалітом, інфекційним менінгітом. На відміну від фебрильної шизофренії, при неврологічних захворюваннях має місце виражена вогнищева неврологічна симптоматика або переважання загальномозкових симптомів (сомнолетності, оглушення, делірію, сопора або коми), а не онейроїду чи кататонічних розладів. Крім того, при фебрильній шизофренії не виявляються запальні зміни в клінічному аналізі крові та спинномозкової рідини (за винятком незначного підвищення концентрації білка), та відсутні дані, які вказують на наявність об'ємного ураження мозку або гострого порушення мозкового кровообігу з характерними змінами на ехоенцефалограмі, магнітно-резонансній та комп'ютерній томограмі. ФШ необхідно диференціювати з важкими ускладненнями психофармакотерапії, що протікають з гарячковою реакцією, такими як - злоякісний нейролептичний синдром, серотоніновий синдром та психофармакологічні делірії[11]. Лікування Підтримуючі заходи повинні бути спрямовані на корекцію водно-електролітного балансу, стабілізацію кардіореспіраторних функцій та зниження гіпертермії. Кортикостероїдна терапія, якій надавали перевагу 30-40 років тому, не рекомендуються в сучасній літературі. Електросудомна терапія вважається ефективним методом лікування, вона має глобальну антипсихотичну дію. Вона проводиться після попередньої корекції водно-електролітних порушень і відновлення гемодинаміки. Застосування ЕСТ на початкових етапах перебігу фебрильної шизофренії при наявності провідної онейроїдно- кататонічної симптоматики дозволяє в короткі терміни добитися обриву фебрильного нападу. Деякі вчені вважають, що вона ефективна навіть на пізніх стадіях захворювання, за наявності дихання Чейна-Стокса, децеребраційної ригідності, двосторонніх рефлексах Бабинського. Інші дослідники стверджують, що застосування ЕСТ виявляється неефективним в важких випадках, коли стан хворого визначається аментивним або геперкінетичним синдромом, оглушенням, сопором або комою на тлі наростаючих явищ набряку мозку. Постулюючи, що фебрильна шизофренія та злоякісний нейролептичний синдром мають спільну нейрохімічну основу, більшість дослідників застерігають від їх використання[3]. Призначення нейролептиків може призвести до погіршення соматичного стану, наростання гемодинамічних порушень і набряку мозку[9]. Дані про ефективність застосування хлорпромазину носять суперечливий характер і ґрунтуються на нерандомізованих і неконтрольованих дослідженнях[12]. Є вказівки, що хлорпромазин при ФШ може викликати розвиток генералізованої алергічної реакції з бульозним дерматитом[9]. Рекомендується проведення інфузійної терапії плазмазамінними колоїдними і кристалоїдними розчинами з метою збільшення об'єму циркулюючої крові і нормалізації кислотно-лужного стану крові. Застосовують низькомолекулярний і високомолекулярний декстрани, декстроза (глюкоза) з додаванням інсуліну, поліонні суміші, натрію гідрокарбонат. Назначають ноотропи (пірацетам), аскорбінову кислоту. При гіпотензії застосовують фенілефрин (мезатон), норепінефрин (норадреналін). Для боротьби з набряком мозку використовують діуретики, інгаляції кисню. Для зниження температури тіла вводять метамізол натрію (анальгін), дроперидол, проводять охолодження пакетами з льодом[10]. Ретельно слідкують за серцевою діяльністю та диханням. Хворі з фебрильною шизофренією повинні переводитися з гострих психіатричних відділень у відділення реанімації та інтенсивної терапії психіатричних лікарень для проведення інтенсивної терапії. Лікування проводиться за принципами інтенсивної терапії, спрямованої на відновлення основних параметрів гомеостазу, гемодинаміки і функцій життєво важливих органів, зниження гіпертермії, зменшення психомоторного збудження і попередження розвитку набряку мозку. При збудженні рекомендується використовувати бензодіазепіни: діазепам 20-40 мг на добу внутрішньом'язово; бромдігідрохлорфенілбензодіазепін 4-5 мг на добу внутрішньом'язово. В якості препаратів другої лінії можуть рекомендуватися анестетики: гексобарбітал до 1 г на добу внутрішньом'язово; оксибутират натрію 50-70 мг на кг ваги хворого внутрішньовенно або внутрішньом'язово. Рекомендується з метою детоксикації застосування методів еферентної терапії: плазмаферезу, гемосорбції. Після перенесеного психозу зазвичай розвивається якісна ремісія без виражених змін особистості. У деяких хворих другий і третій напади захворювання також можуть перебігати з гіпертермією. Список літератури Лечение фебрильной шизофрении инсулиновымикомами в условиях реанимационного отделения. Перехов А.Я., Дубатова И.В. Тиганов А.С. Фебрильная шизофрения: клиника, патогенез, лечение . -М.; Медицина, - 1982.- 128 с. The syndrome of lethal catatonia. C P Tang, C M Leung, G S Ungvari, W K Leung. Stauder K.N. Die todliche Katatonie // Arch. Psychiat. Nervenkr. - 1934.- Bd 102., -S.614 634. Ромасенко В.А. Гипертоксическая шизофрения. М.: Медицина.- 1967.-240с. Кекелидзе З.И., Чехонин В. П. Критические состояния в психиатрии . М.: ГНЦССП им. В.П. Сербского.- 1997.- 362с. I. Mann SC, Caroff SN, Bleier HR. Lethal catatonia. Am J Psychiatry 1986; 142:1374-81. Kish SJ, Kleinen R, Minauf M, Gilbert J, Walter GF, Slimovitch C, et al. Brain neurotransmitter changes in three patients who had a fatal hyperthermia syndrome. Am J Psychiatry 1990; 147:1358-63. Цыганков Б.Д. Клинико-патогенетические закономерности развития фебрильных приступов шизофрени и система их терапии. -М.; - 1997.- 232c. Психиатрия и медицинская психология - И. И. Иванец и др. – 2014. Малин Д.И. Побочное действие психотропных средств – М.; Вузовская книга.-2000.-207с. Кекелидзе З.И., Чехонин В. П. Критические состояния в психиатрии . М.: ГНЦССП им. В.П. Сербского.- 1997.- 362с. |