Мальвина. Гемолитическая болезнь новорожденных
 Скачать 21.44 Kb.
|
|
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ - гемолитическая желтуха новорожденных, обусловленная иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам. Этиология. Болезнь обусловлена несовместимостью плода и матери по D-резус- или АВО-антигенам, реже имеет место несовместимость по другим резус-(С, Е, с, d, e) или М-, М-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигенам. Патогенез. Любой из указанных антигенов (чаще D-резус-антиген), проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование в ее организме специфических антител. Последние через плаценту поступают в кровь плода, где разрушают соответствующие антигенсодержащие эритроциты. Клиническая картина. Различают три формы гемолитической анемии: отечную, желтушную, анемическую. Отечная наиболее тяжелая и характеризуется общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях ( плевральной, сердечной сумке, брюшной), резкой бледностью с желтизной, увеличением печени, селезенки. В анализах крови резкая анемия, значительное количество нормо- и эритробластов. Сочетание резкой анемии и гипопротеинемии способствует развитию сердечной недостаточности, которая и приводит к смерти (внутриутробно или сразу после рождения). Желтушная форма - самая частая клиническая форма; она проявляется на 1-2-й день жизни ребенка. Отмечается желтуха, увеличиваются печень и селезенка, наблюдается пастозность тканей. Дети вялые, адинамичные, плохо сосут. Рефлексы снижены. Выражена анемия (уровень гемоглобина ниже 160 г/л), псевдолейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз. Ярким призраком является увеличенное содержание непрямого билирубина в крови (100-265-342 мкмоль/л и более). Моча темная, кал обычной окраски. В дальнейшем может наблюдаться повышенное содержание и прямого билирубина. Билирубиновая интоксикация характеризуется вялостью, срыгиваниями, рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц, опистотонус, резкий "мозговой" крик, гиперестезия, выбухание большого родничка, подергивание мышц, судороги, положительный симптом заходящего солнца, нистагм, апноэ и полная остановка дыхания. Через 2-3 нед состояние больного улучшается, однако в последующем выявляются признаки детского це ребральной паралича (атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, задержка психофизического развития, глухота, дизартрия и др. ) Анемическая форма - наиболее доброкачественная, встречается в 10-15% случаев и проявляется бледностью, плохим аппетитом, вялостью, увеличением печени и селезенки, анемией, ретикулоцитозом, нормобластозом, умеренным повышением билирубина. Для недоношенных новорожденных характерны определенные внешние признаки. К. ним относятся: 1. Малые размеры. 2. Пониженное питание. Для глубоко недоношенных характерно значительно пониженное питание с почти полным отсутствием подкожножирового слоя. Вместе с тем они не производят впечатления истощенных, как это отмечается у грудных детей с гипотрофией II—III степени. Питание недоношенных вполне гармонирует с их ростом. 3. Адинамия. Этот признак характерен для глубоко недоношенных детей. Адинамия проявляется в общей вялости, снижении мышечного тонуса, слабом крике, недоразвитии сосательного рефлекса, отсутствии чувства голода. 4. Непропорциональное телосложение. Для недоношенного ребенка характерны относительно большая голова, относительно большое туловище (по отношению к собственному росту), короткая шея, короткие ноги и низкое расположение пупка. Если у доношенного ребенка голова составляет 1/4 от длины тела, то у недоношенного это соотношение равно одной трети. 5. Большой распластанный живот с расхождением прямых мышц. 6. Преобладание мозгового черепа над лицевым. 7. Малый родничок всегда открыт. Отмечается незаращение, а часто и расхождение черепных швов. Кости черепа податливы, подвижны и могут находить друг на друга. 8. Ушные раковины мягкие. Они легко мнутся, подворачиваются внутрь и нередко слипаются. 9. Выраженное лануго. Лануго называются мягкие пушкового характера волосы, свойственные новорожденным и расположенные в основном на плечах и спине. У недоношенных детей лануго развиты более обильно и покрывают не только плечи и спину, но также хорошо выражены на лбу, щеках и бедрах. 11. Пустая мошонка. У мальчиков яички находятся в брюшной полости или в паховых каналах. Этот признак наблюдается не у всех недоношенных и более характерен для детей с весом до 1200 г, хотя у некоторых из них уже при рождении яички могут быть спущены в мошонку. 12. Отсутствие физиологического набухания грудных желез. Набухание грудных желез у недоношенных наблюдается очень редко и только у детей с малой степенью недоношенности (вес при рождении свыше 2000 г). 13. Экзофтальм. Пучеглазие выражено не у всех недоношенных детей и обычно появляется не сразу, а на 2—3-м месяце жизни. Оно может сочетаться с мегацефалией (увеличение лобных и теменных бугров). 14. Недоразвитие ногтей. Ногти на пальцах рук и ног развиты слабо и могут не доходить до кончиков пальцев. Степени недоношенности: менее 260 дней
Шкала́ Апга́р — система быстрой оценки состояния новорождённого.
|