Гемолитические анемии. Определение. Гемолитические анемии
 Скачать 20.75 Kb.
|
|
Гемолитические и апластические анемии у детей К настоящему времени Вы заработали баллов: 0 из 0 возможных. 1 Гемолитические анемии. Определение. Гемолитические анемии - это группа гетерогенных заболеваний, объединенных по единому патогенетическому признаку: укорочение продолжительности жизни эритроцитов, развитие гемолиза эритроцитов различной степени интенсивности. КЛАССИЧЕСКАЯ ТРИАДА СИМПТОМОВ ГЕМОЛИЗА
Гемолитические анамии. Классификация. А. Наследственные: 1. Мембранопатии (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, пиропойкилоцитоз, акантоцитоз, стоматоцитоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия). 2. Ферментопатии (дефекты цикла Эмбдена-Мейергофа, пентозофосфатного цикла, обмена нуклеотидов, метгемоглобинемия). 3. Гемолитические анемии вследствие дефектов структуры и синтеза гемоглобина (серповидноклеточная болезнь, талассемия, эритропорфирия). В. Приобретенные: 1. Иммунные и иммунопатологические (аутоиммунные, изоиммунные, трансиммунные, гаптенные медикаментозные анемии). 2. Инфекционные (Эпштейна - Барр и цитомегаловирусная инфекция, инфекционный мононуклеоз, бактериальная инфекция - менингококковая; сепсис; анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (малярия, токсоплазмоз)). 3. Гемолитические анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов (отравление тяжелыми металлами, ядом змей). 4. Витаминодефицитные (Е-витаминодефицитная анемия недоношенных). 5. Гемолитические анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов (микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, ДВС-синдром, фрагментация эритроцитов, сочетающаяся с внутрисердечной патологией в результате прямой механической травмы эритроцитов при соприкосновении их с клапанным протезом, гигантские гематомы (синдром Казабаха - Меррита), гемангиома печени. 2 Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского - Шоффара) - генетическое заболевание (тип наследования - аутосомно-доминантный), сопровождающееся гемолизом различной интенсивности, снижением осмотической стойкости эритроцитов, сфероцитозом, спленомегалией и желтухой. Микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара. Этиопатогенез. Повышенная деструкция эритроцитов является результатом дефицита или патологии одного либо нескольких белков мембраны эритроцитов (дефект спектрина и аккирина и др.). Ø Потеря липидов в мембране эритроцитов; Ø Нарушение баланса натрия в эритроцитах (повышенное накопление в них воды); Ø Уменьшение площади эритроцита и уплотнение цитоплазмы (снижает способность эритроцитов к деформации при прохождении через селезеночные синусы). Поврежденные эритроциты поглощаются макрофагами селезенки. 3 . Клиническая картина. 1. Классическая триада: Ø бледность, Ø желтуха, Ø спленомегалия. 2. Изменения скелета (так называемые стигмы дизэмбриогенеза): Ø башенный череп, Ø широко расставленные глазные яблоки, Ø широкая переносица, Ø «готическое» небо. 3. Выраженные нарушения сердечно-сосудистой системы: Ø тахикардия, Ø систолический шум на верхушке. 4. Отличительной чертой желтухи является ее ахолуричность, то есть отсутствие желчных пигментов в моче. Течение заболевания волнообразное, гемолитический криз сменяется относительной ремиссией продолжительностью от нескольких месяцев до 1–2 лет. Гемолитический криз может провоцироваться инфекцией, психоэмоциональным перенапряжением, физической нагрузкой, сменой климатической зоны. Течение заболевания может быть легким (бескризовым либо с частотой криза не чаще 1 раза в 1-2 года), среднетяжелым (кризы 2–3 раза в год) и тяжелым с частыми кризами и выраженным нарушением билирубинового обмена. Клинические особенности арегенераторных кризов: · наблюдаются у детей 3-11 лет продолжительностью от 4-5 дней до 2 недель; · острое начало криза с высокой температурной реакцией, выраженной интоксикацией; · полное отсутствие иктеричности кожи и склер; · размеры селезенки не нарастают соответственно степени тяжести анемии; · в начале и на высоте криза отсутствует ретикулоцитоз; · у некоторых больных может быть тромбоцитопения; 4 Данные дополнительных методов обследования. · Анемия различной степени тяжести. Средний объем эритроцита, среднее содержание гемоглобина в эритроците, цветной показатель могут быть нормальными, повышенными, сниженными; · Выраженный ретикулоцитоз; · Количество лейкоцитов, тромбоцитов нормальное, повышается после спленэктомии; · В мазках крови единичные микросфероциты (эритроциты меньших размеров, гиперхромные, без центрального просветления, пойкилоцитоз); · Уменьшение среднего объема эритроцитов при эритроцитометрии и смещение эритроцитометрической кривой влево; · Снижение осмотической стойкости эритроцитов: эритроциты быстро гемолизируются в гипотоническом растворе натрия хлорида (гемолиз начинается в 0,6–0,7% растворе); · Концентрация билирубина в сыворотке крови повышена за счет непрямой фракции различной степени выраженности; · В миелограмме - угнетение кроветворения с преимущественным сужением эритроидного ростка (процесс обратим). 5 Принципы лечения. ü Метод выбора при лечении анемии Минковского-Шоффара –спленэктомия ü При гемолитическом кризе заместительная гемотрансфузия по жизненным показаниям, дезинтоксикационная терапия, коррекция водно-электролитного баланса, сердечно-сосудистые препараты - по показаниям ü Глюкокортикоиды и препараты железа нецелесообразны ü При арегенераторном кризе показаны кортикостероиды коротким курсом. |