Геморагічні синдроми Пашаєва. Геморагічні синдроми виконала Пашаєва В. Ф
 Скачать 5.68 Mb.
|
|
ГЕМОРАГІЧНІ СИНДРОМИ Виконала: Пашаєва В.Ф. Набутий геморагічний діатез у дітей та дорослих є проявом захворювань, пов'язаних зі згортанням крові та станом судинної стінки. До них відносяться геморагічна пурпура, спадкова і дезагрегаційні тромбоцитопатії, геморагічний васкуліт, ураження судин при хворобах печінки, отруєннях ліками, інфекціях. 1. Діатези, зумовлені порушенням тромбоцитарного гемостазу. До цієї групи відносяться тромбоцитопатії та тромбоцитопенії. Також можуть виникати при порушенні імунітету, хворобах нирок і печінки, вірусних інфекціях, під впливом хіміотерапії і великих доз радіації. 2. Діатези, які виникають внаслідок порушення згортання крові. До цієї групи відносять гемофілії А, В, С, фібринолітичну пурпуру та ін. Ці діатези можуть виникати внаслідок прийому антикоагулянтів або фібринолітиків. 3. Діатези, обумовлені порушенням цілості судинної стінки. До них відносять авітаміноз С, геморагічний васкуліт, геморагічні телеангіектазії. 4. Діатези, що виникають внаслідок як тромбоцитарного гемостазу, так і порушення згортання крові. До цієї групи відносять хворобу Віллебранда, тромбо-геморрагічний синдром. Такий діатез може виникати при променевій хворобі, гемобластозах та інших хворобах. І. Гематомний тип Характеризується масивними, напруженими, глибокими і дуже болючими крововиливами в суглоби, м’язи, в підшкірну і заочеревинну клітковину, в очеревину і субсерозну оболонку кишківника, що супроводжується клінікою абдомінальної катастрофи (апендициту, кишкової непрохідності, перитоніту, коліки та ін.). Легко виникають гематоми в місцях інєкцій, особливо дом’язових. При огляді великі суглоби деформовані, їх контури згладжені, рухомість обмежена. Гематомний синдром часто поєднується з профузними спонтанними, посттравматичними і постопераційними кровотечами, які можуть бути пізніми: через декілька годин після травми чи операції. Пупкові кровотечі у новонароджених, носові, кровотечі з ясен, шлунково-кишкові кровотечі, гематурія – характерні симптоми цього типу. Проявляється багаточисельними точковими (петехії) і плямистими крововиливами на шкірі у вигляді синяків і “кровопідтьоків” (екхімози). Різноманітні їх величина і колір (від багряно-синього до зеленого і жовтого), що пов”язано з різним часом виникнення геморагій, надає шкірі вигляду “шкіри леопарда”. Петехії і екхімози не зникають при натисканні, легко виникають при травмуванні мікросудин шкіри при стисканні тісним одягом (“відбиткові”), манжеткою при вимірюванні артеріального тиску (“манжеткові”), поверхневі порізи та подряпини супроводжуються тривалою кровоточивістю. Частими є кровотечі з ясен, шлунково-кишкові кровотечі, мено- і метрорагії. Від другого типу відрізняється поширеністю кровопідтьоків і ущільненням шкіри в місцях геморагічного просякання, що супроводжується болючістю. Від першого типу відрізняється переважанням гематом в підшкірній та заочеревинній клітковині, в брижі, субсерозній оболонці кишківника при рідкому втягненні в процес суглобів. ІV. Васкулітно-пурпурний тип Характеризується геморагіями у вигляді висипки в поєднанні з елементами еритеми. Геморагії виникають на фоні ексудативно-запальних змін, височать над рівнем шкіри, ущільнені, нерідко оточені обідком пігментації, інколи нeкротизуються, покриваються кірочкою. Зворотній розвиток повільний, з тривалим збереженням інфільтрації і пігментації. Нерідко є поєднання з імунними і алергічними проявами: лихоманкою, артралгіями, вузловатою еритемою, кропивницею, набряком Квінке, ураженням нирок, кишківника, легень, збільшення селезінки та ін. –зазвичай пов'язаний із генетично обумовленою або вторинною телеангіектазією, при якій виявляються дрібні ангіоми у вигляді судинних вузликів, петель, або «павучків» на різних ділянках шкіри або губах, яснах, слизовій оболонці носа. Такі ж ангіоми можуть бути і на інших слизових оболонках. Вони можуть давати рецидивні, часом дуже рясніі анемізуючі кровотечі, причому нерідко повторно кровоточить переважно одна ніздря. Ці кровотечі важко піддаютьсялікування та становлять загрозу для життя хворого. Найчастіше захворювання, що протікає з подібними кровотечами спадкова геморагічна телеангіектазія (хвороба Рендю Ослера). Збираючи анамнез у хворого на геморагічний синдром необхідно: 1)отримати відомості про можливу наявність кровоточивості у родичів хворого; 2) з'ясувати, чи не страждає хворий, будь-яким захворюванням,яке може викликати геморагічний синдром (захворювання печінки,системні захворювання сполучної тканини, захворювання нирок, злоякісні новоутворення, тиреотоксикоз, алкоголізм тощо); 3) особливу увагу потрібно приділити тому, які лікарські препарати приймає хворий (геморагічний синдром може мати місце при передозуванні антикоагулянтів, дезагрегантів, сульфаніламідів, нестероїдних протизапальних засобів, бета-блокаторів, антибіотиків, транквілізаторів, нітрофуранів і т.д.). Дані лабораторних досліджень мають вирішальне значення для встановлення діагнозу. Потрібно пам'ятати таке: зміни лабораторних тестів часто виявляються лише у момент геморагічного епізоду; нормальні лабораторні показники у хворих, які мали в анамнезі підвищену кровоточивість, не свідчать про відсутність у них ГД; частина лабораторних тестів, які застосовуються для дослідження системи гемостазу, недостатньо чутливі (наприклад, визначення часу зсідання крові). Навіть результати такого тесту, як визначення активованого часткового тромбопластинового часу (АЧТВ), змінюються у хворого на гемофілію лише при зниженні недостатнього фактора до рівня менше 10% від норми. Слід зазначити, як і ознаки кровоточивості з'являються зазвичай тоді, коли зміст будь-якого чинника стає нижче цього критичного рівня. Дослідження судинно-тромбоцитарного гемостазу включає визначення ламкості мікросудин за допомогою проби манжеточної компресії, проби щипка, банкової проби і т.д., визначення часу кровотечі з мікросудин (проби Дьюка, Квіка, Айві, Борхгревіка), підрахунок визначення їх розмірів та структури, адгезивно-агрегаційної функції, визначення антитромбоцитарних антитіл. Оцінка коагуляційної ланки за внутрішнім механізмом оцінюється за часом згортання крові, активованим часом згортання, активованим парціальним тромбопластиновим часом (АПТВ), а також за тромбоеластограмою. Час кровотечі: Час кровотечі: визначається тривалість часу кровотечі із капілярів і венул шкіри при проколах ланцетами. Є декілька методів, зокрема Дюка, Айві, коли мочку вуха проколюють ланцетом і засікають час кровотечі. Нормальний час кровотечі - 2-4 хвилини; різко збільшується при тромбоцитопеніях і важких формах тромбоцитопатій. ВИЗНАЧЕННЯ ТРИВАЛОСТІ КРОВОТЕЧІ ЗА Д’ЮКЕ: Голкою Франка роблять укол глибиною 3 мм у м'якуш пальця або мочку вуха. Самовільно виступаюча кров знімається кожні 15-30 секунд фільтрувальним папером. Через 1-3 хвилини знята фільтрувальним папером крапля стає маленькою, потім папір зовсім не забарвлюється. Проміжок часу від моменту появи першої краплі крові до припинення фарбування фільтрувального паперу позначається як тривалість кровотечі. Оцінка отриманих даних: Нормальна тривалість кровотечі 2 - 4 хвилини. При необхідності вищеперелічені тести доповнюються дослідженням ланки протизгортання системи гемостазу, кількісним визначенням активності та вмісту в плазмі окремих факторів згортання крові та фібринолізу; визначенням маркерів неповноцінності ендотелію та активації судинно-тромбоцитарного гемостазу. Терапія захворювання залежить від причини, що спричинила синдром. Загальні принципи лікування недуги включають: застосування кровоспинних засобів: діцинону, вікасолу(Синтетичного аналога вітаміну К), хлориду кальцію, вітаміну С; місцеве лікування геморагій на шкірі: сухий тромбін, гемостатичнігубки, амінокапронова кислота; переливання крові та її фракцій (у випадках рясної крововтрати); підтримуючу та симптоматичну терапію. При хворобах, спричинених дисфункцією тромбоцитів, застосовують глюкокортикостероїди, імуноглобуліни, плазмоферез. При васкулітах -нестероїдні протизапальні засоби, імунодепресанти. Пригемофіліях вводять відсутні згортання крові крові фактори. Джерела інформації: Джерела інформації:
|