Гиперчувствительный пневмонит. Гиперчувствительный пневмонит Подготовила Гриднева Екатерина 658 группа
 Скачать 1.53 Mb.
|
|
Гиперчувствительный пневмонит Подготовила: Гриднева Екатерина 658 группа Определение Гиперчувствительный пневмонит (ГП) – воспалительное и/или фиброзирующее заболевание легочной паренхимы и мелких дыхательных путей, возникающее у предрасположенных лиц в результате иммуноопосредованной реакции на ингаляционные антигены [1]. Ранее это заболевание называлось экзогенным аллергическим альвеолитом. Если антиген, вызвавший заболевание, не удается установить, используется термин «криптогенный ГП» или «ГП с неустановленной причиной». Классификация этиология Аллергенами, вызывающими данный тип болезни является органическая пыль, которой могут быть споры грибков, которые находятся в прелом сене, кленовой коре; реже — растительная пыль, белковые антигены, домашняя пыль, лекарственные средства. Они поступают в организм с вдыхаемым воздухом или (реже) неингаляционным путём. Как и при идиопатическом фиброзирующем альвеолите, при экзогенном альвеолите основную роль в патогенезе играет иммунокомплексный механизм повреждения тканей.[4] Комплексы антиген-антитело откладываются в стенках альвеол, мельчайших бронхиол и кровеносных капилляров, вызывая их воспаление с исходом в фиброз, возможно образование гранулём. Эпидемиология ГП чаще встречается в возрасте 50-60 лет, хотя также могут болеть молодые люди и дети. Распространенность ГП варьирует в разных регионах земного шара от 0,3 до 0,9 случаев на 100 000 населения и достигая 54,6 на 100 000 в группах риска. Описаны спорадические вспышки ГП в различных группах риска, например, среди работников бассейнов, ремонтников автомобилей, контактирующих с полиуретаном, офисных сотрудников, подвергшихся воздействию грибов и микроорганизмов, контаминировавших кондиционеры и системы увлажнения воздуха. Клиника Заболевание может начинаться остро в течение нескольких дней или недель (более характерно для нефибротического ГП) либо постепенно, в течение месяцев или лет (более характерно для хронического ГП). Диагноз ГП устанавливается на основании анамнеза (внешнее воздействие), физикального осмотра, лабораторных данных, результатов высокоразрешающей компьютерной томографии (ВРКТ) легких, легочных функциональных тестов, цитологического исследования бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) и гистологического исследования биоптата легких. Жалобы: одышка при физической нагрузке кашель общая слабость снижение веса субфебрильная температура диагностика Физикальное обследование При аускультации легких у пациентов с ГП наиболее часто выслушиваются инспираторная крепитация и/или сухие «пищащие» инспираторные хрипы («squeaks»). Лабораторные диагностические исследования Для пациентов с подозрением на ГП рекомендуется исследование сывороточных антител IgG к предполагаемому этиотропному антигену с целью подтверждения диагноза и устранения контакта с этиотропным антигеном. Инструментальные диагностические исследования КТ признаки: Типичная картина ГП включает как минимум один признак патологии легочной паренхимы и один признаки патологии мелких дыхательных путей: Паренхима: матовое стекло, мозаичная плотность легочной ткани Мелкие дыхательные пути: плохо очерченные центрилобулярные очаги, воздушные ловушки Распределение: диффузное +/- менее выраженные в базальных сегментах Диагностика Морфологическая диагностика Биопсия легких часто играет ключевую роль в установлении диагноза ГП. Для нефибротического ГП характерно выявление в биоптатах легочной ткани: интерстициальной пневмонии клеточного типа с бронхиолоцентричным распределением в сочетании с хроническим бронхиолитом клеточного типа; гранулематозным воспалением; при отсутствии гистологических признаков альтернативного заболевания. Диагностика Фибротический ГП характеризуется наличием хронической интерстициальной пневмонии и/или бронхиолита в сочетании с фиброзом при наличии признаков гранулематозного воспаления. Лечение Всем пациентам с ГП рекомендуется устранить контакт с предполагаемым или подтвержденным этиотропным антигеном для снижения риска прогрессирующего течения и неблагоприятного исхода ГП. При острых, тяжелых и прогрессирующих формах заболевания рекомендовано назначение глюкокортикостероидов (при остром течении ЭАА – преднизолон 0,5 мг/1 кг в течение 2-4 нед. При подостром и хроническом течении – преднизолон 1 мг/кг в течение 1-2 мес. с последующим постепенным снижением дозы до поддерживающей (5-10 мг/сут)). |