Паращитовидные железы. Гиперпаратиреоз
 Скачать 302.2 Kb.
|
|
Обычно существует четыре паращитовидные железы, расположенные кзади от щитовидной железы. Каждый из них размером с горошину и вырабатывает паратиреоидный гормон, пептид, повышающий уровень циркулирующего кальция. Заболевание паращитовидной железы обычно протекает бессимптомно. При гиперпаратиреозе наиболее распространенные симптомы связаны с гиперкальциемией: полиурия, полидипсия, камни в почках, пептическая язва, болезненные участки переломов или деформаций костей, а также бред или психиатрические симптомы. При гипопаратиреозе гипокальциемия может вызвать гиперрефлексию или тетанию (непроизвольное сокращение мышц), чаще всего в руках или ногах. Могут возникать парестезии кистей и стоп или вокруг рта. Гипопаратиреоз чаще всего вызывается непреднамеренным повреждением желез во время операции на щитовидной железе, но также может быть вызван аутоиммунным заболеванием. ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ Гиперпаратиреоз связан с повышенной секрецией паратиреоидного гормона паращитовидными железами, в результате чего повышается содержание кальция в сыворотке крови вследствие усиленного его высвобождения из костной ткани, увеличения всасывания в ЖКТ и снижения выведения с мочой. Гиперпаратиреоз может быть обусловлен аденомой (наиболее часто) или гиперплазией паращитовидных желёз. Чаще болеют женщины в возрасте около 50 лет. Дефицит витамина D вызывает гипокальциемию, которая стимулирует выработку паратиреоидного гормона (ПТГ), вызывая гиперпаратиреоз. Гиперпаратиреоз увеличивает абсорбцию, костную мобилизацию и сохранение кальция в почках, но при этом увеличивает экскрецию фосфатов. В результате уровень кальция в сыворотке может быть нормальным, но из-за гипофосфатемии минерализация костей ухудшается. Следует иметь в виду, что гиперкальциемия может возникать при других эндокринопатиях (например, тиреотоксикозе, акромегалии, надпочечниковой недостаточности), а также злокачественных новообразованиях с возникновением остеолитических метастазов опухолей в костях, миеломной болезни. Возможно развитие лекарственно-обусловленной гиперкальциемии, в частности при лечении язвенной болезни щелочами и молоком, а также при передозировке витаминов D и А. Клинические проявления и диагностика Обычно проявления гиперпаратиреоза нарастают медленно. Больные жалуются на слабость, потерю аппетита, тошноту, рвоту, похудание. Возможны расстройства психики с депрессией, судороги, мышечная слабость, атрофия мышц, поражения костей. Наиболее характерное проявление болезни - деминерализация костной ткани с развитием распространённого остеопороза, иногда с возникновением переломов. Локальные деструктивные процессы с образованием кист, выявляемых рентгенологически, обычно обнаруживают в длинных трубчатых костях, а также в рёбрах, костях таза, запястий, позвоночнике. У большинства больных поражаются почки, что проявляется почечнокаменной болезнью (нефрокальцинозом). Примерно у 1/5 больных, страдающих гиперпаратиреозом, развивается язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки (рецидивирующие дефекты слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и желудка, кальцинаты поджелудочной железы – панкреокалькулез). У некоторых наблюдаются панкреатит, реже паротит, поражение суставов вследствие хондрокальциноза. Помимо этого, выявляются изменения состояния сердечно-сосудистой системы (артериальная гипертензия, гипертрофия миокарда левого желудочка и диастолическая дисфункция левого желудочка, нарушения ритма и проводимости сердца), находящиеся в прямой зависимости от уровня интактного ПТГ (иПТГ), отложение солей кальция в миокарде, нарушений фосфорно-кальциевого обмена и состояния фильтрационной функции почек, а также нейрокогнитивные расстройства. Тем не менее, пока нет убедительных данных считать нейрокогнитивные и сердечно-сосудистые нарушения характерными клиническими проявлениями ПГПТ, несмотря на то, что в ряде исследований было показано улучшение этих симптомов после паратиреоидэктомии. С целью верификации диагноза пациентам с подозрением на ПГПТ рекомендуется определение уровня общего кальция, альбумина (с расчетом альбумин-скорректированного кальция) и/или ионизированного кальция, исследование уровня паратиреоидного гормона в крови (иПТГ). Корректировка кальция на уровень альбумина крови необходима с целью исключения ложно завышенных или ложно заниженных показателей кальциемии при изменении концентрации плазменных белков. Коррекция общего кальция рекомендуется при уровне альбумина менее 40 г/л и более 45 г/л. Для пациентов с ПГПТ уровень ПТГ, как правило повышен или находится на верхней границе референсного диапазона. В случае приема лекарственных средств, способных влиять на уровень кальция и/или ПТГ, проведение лабораторных тестов рекомендуется после отмены препаратов. Пациентам с ПГПТ рекомендуется определение уровня 25(ОН) витамина D c целью диагностики его недостаточности/дефицита. С целью оценки фильтрационной функции почек и определения показаний к хирургическому лечению, а также для исключения вторичных причин повышения уровня иПТГ пациентам с подозрением на ПГПТ показано определение уровня креатинина с расчетом СКФ. Физикальное обследование Пациентам с подозрением на ПГПТ рекомендуется оценка общего физического состояния, роста (снижение роста на 2 см и более за 1-3 года или на 4 см и более за всю жизнь), нарушений походки, состояния мышц и скелета (деформации, переломы), наличия костных разрастаний в области лицевой части черепа, крупных суставов, трубчатых костей с целью выявления характерных проявлений заболевания со стороны костной системы ГИПОПАРАТИРЕОЗ Гипопаратиреоз связан с недостаточностью секреции паратиреоидного гормона околощитовидными железами с развитием гипокальциемии. При этом нарушается образование биологически активного витамина D, влияющего на реабсорбцию кальция в почечных канальцах. ПТГ в почках стимулирует образование кальцитриола. Причиной гипопаратиреоза могут быть аутоиммунные нарушения с поражением ткани желёз, но чаще - хирургические вмешательства на щитовидной железе или применение радиоактивного йода для лечения зоба. Недостаточность паратиреоидного гормона приводит к гипокальциемии со снижением содержания в крови ионов кальция. В результате повышается нервная и мышечная возбудимость с развитием судорог и тетании. Клинические проявления и диагностика  Заболевание проявляется подёргиваниями мышц с переходом в тонические (это резкие и длительные мышечные сокращения, при которых конечность или все тело застывают в вынужденном положении) или клонические судороги (ритмические подёргивания). При этом кисть руки принимает характерный вид («рука акушера»). При судорогах ног преобладает действие мышц, осуществляющих разгибание конечностей и подошвенное сгибание. Сокращение мышц лица сопровождается судорогами век. Мышечные судороги могут быть весьма болезненными. Сознание больного во время приступа тетании сохраняется. Возможен спазм ГМК внутренних органов (например, почечная или печёночная колика, бронхоспазм, ларингоспазм). Пациенты с длительным анамнезом гипопаратиреоза также предъявляют жалобы на «мозговой туман» - нарушения памяти, проблемы с концентрацией внимания и неспособность сосредоточиться., снижение памяти и концентрации внимания. Критерии установления диагноза гипопаратиреоза основываются на результатах лабораторных исследований: гипокальциемии (низкого уровня альбумин-скорректированного или ионизированного кальция крови) в сочетании со снижением уровня ПТГ (или выявлением неадекватно низкого уровня ПТГ). Пациентам с подозрением на наличие гипопаратиреоза для исключения вторичных причин гипокальциемии рекомендуется, исследование уровня неорганического фосфора в крови (наблюдают гиперфосфатемию и гипокальциурию), исследование уровня общего магния в сыворотке крови, исследование уровня 25-OH витамина Д в крови исследование уровня креатина в крови с расчетом СКФ. ЭКГ характеризуется удлинением интервала QТ при неизменённом зубце Т. Рекомендовано ежегодное проведение ультразвукового исследования почек для оценки их структурных изменений. Физикальное обследование Пациентам с подозрением на наличие гипопаратиреоза для оценки факта проведения хирургического вмешательства на органах шеи рекомендовано проводить осмотр передней поверхности шеи, с целью выявления клинических проявлений гипокальциемии рекомендуется оценка симптомов Хвостека и Труссо. Лечение Терапия включает витамин D в сочетании с препаратами кальция (хлорид, глюконат). В дальнейшем при достижении нормального содержания кальция в крови назначают диету с повышенным его содержанием (молочные и овощные продукты). При тетании экстренно вводят внутривенно раствор кальция хлорида или кальция глюконата. |