Лечение активного ГН беременных не обсуждается, так как активный ГН является показанием к прерыванию беременности в связи с высокой степенью риска осложнений как со стороны плода, так и женщины, и из-за высокой многих причин, в том числе из-за тератогенности иммуносупрессивных препаратов. Иногда допустима попытка лечения беременных при выявленном в период беременности ГН с латентной и реже — нефротической формы глюкокортикоидами при условии положительной клинико-лабораторной динамики заболевания. Безопасность фурасемида при беременности не доказана (C).
12. Прогноз
При ОГН прогноз благоприятный при постстрептококковом ГН: спонтанное выздоровление наступает почти у всех пациентов (85–90%), даже с ОПН острой фазы и с полулуниями в ранней почечной биопсии. При эпидемических постстрептококковых ОГН: более 95% детей и взрослых клинически выздоравливают в течение 3–6 мес, при спорадических — лишь 60%. Постстрептококковый ОГН постепенно разрешается после того, как инфекция исчезла, нормализация уровня комплемента происходит в течение 6 недель, гематурия исчезает за 3-6 месяцев, микрогематурия может сохраняться до 1 года, восстановление диуреза происходит в первую неделю, нормализация креатинина — через 3-4 нед одновременно с гистологическим улучшением, уровень C3 нормализуется в течение 8 недель после начала постстрептококкового ГН. Протеинурия снижается медленнее, в течение 6 мес и в минимальном количестве сохраняется у 15 % в течение 3 лет и у 2 % — от 7 до 10 лет. Протеинурия нефротического уровня может сохраняться в течение 6 мес или более после исчезновения гематурии. Рецидивы постстрептококкового ГН не характерны из-за стойкого продолжительного иммунитета к M–протеину стрептококка. Нефрит, ассоциированный с MRSA и хроническими инфекциями, обычно разрешается после устранения инфекции.
У 5% детей и 10% взрослых развивается ХГН (с прогрессированием ХБП) и крайне редко - быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Прогрессирование нефрита с развитием почечной недостаточности через 10 - 40 лет после начала болезни обусловлено развитием гломерулосклероза.
Прогноз у взрослых и особенно у пожилых менее благоприятный, чем у детей. Необратимая ОПН развивается у 1 % детей и несколько чаще у взрослых. Летальность невелика и связана в основном с осложнениями — кровоизлияниями в мозг, острой сердечной недостаточностью, инфекционными осложнениями и тромбозами при развитии ОПН.
При ХГН прогрессирование в ХБП происходит в течение 10–20 лет с разной частотой и темпами в зависимости от клинико-морфологической формы. Предикторы прогрессирования: повышение креатинина плазмы, артериальная гипертензия и/или стабильная протеинурия более 1 г/сутки.
Прогноз в зависимости от морофологической формы ГН:
Мезангиопролиферативный ГН — 40% (постстрептококковый вариант — 1–2%). 10-летняя выживаемость составляет 81%. Прогноз более благоприятен при наличии эффекта от глюкокортикоидов, менее — при выраженной гематурии, протеинурии, АГ, почечной недостаточности, выраженных морфологических изменениях.
Болезнь Берже — 30–50%. 20-летняя выживаемость составляет около 50%. Прогностически неблагоприятные факторы: пожилой возраст, выраженная протеинурия, АГ и обнаружение полулуний или сегментарного склероза при биопсии почки.
ГН минимальных изменений — ХПН развивается редко, чаще у пожилых. 5-летняя выживаемость составляет более 95%.
Мембранозный ГН — 40–50%. Прогноз относительно благоприятный. Возможны спонтанные ремиссии (20–30%). 10-летняя выживаемость составляет 60–65%. Пациенты со спонтанной или лекарственной ремиссией имеют хороший долгосрочный прогноз, сохранение ремиссии – 67%, рецидивы - 20 - 30 %, у 13% - развитие ХПН. Частота ремиссии увеличивается по мере увеличения срока от начала нефрита. У взрослых - прогрессирование нефрита чаще. Терминальной стадии в течение 5-6 лет достигают 16-26%, 10 лет - 35 %, и 15 лет - 41 %. Нефротический синдром у детей с гепатитом В и С разрешается спонтанно, для взрослых типично прогрессирование в почечную недостаточность. Прогностически неблагоприятные факторы: мужской пол, возраст старше 50 лет, выраженный нефротический синдром, АГ, повышение концентрации креатинина сыворотки крови, тубуло-интерстициальный компонент, отсутствие ремиссий.
Фокально-сегментарный гломерулосклероз — 50–80%. Спонтанные ремиссии редки — 1–1,5%. У пациентов с нефротическим синдромом и АГ, тромбозами возможно быстрое прогрессирование почечной недостаточности — «злокачественная форма».
Мезангиокапиллярный ГН. Течение прогрессирующее в ХПН, ремиссии редки. 10-летняя выживаемость составляет не более 50%. Терминальная ХПН развивается через 10 лет у 40-50%, через 20 лет – у 90%. При идиопатическом ГН у 50 - 60 % нелеченых пациентов развивается терминальная ХПН через 10 - 15 лет, у 25 - 40 % сохраняется нормальная функция почек; спонтанное улучшение происходит в менее чем 10 %.
Быстропрогрессирующий ГН (постинфекционный и при СКВ, гранулематозе Вегенера, узелковом периартериите) — лечение улучшает функции почек. У 90% нелеченых больных болезнь прогрессирует до терминальной стадии в течение 1–2 лет. При наличии полулуний в 75% клубочков и более прогноз неблагоприятный. Трансплантация почки в 50% осложняется рецидивом в трансплантате, в 10% — реакцией отторжения трансплантата.
13. Порядок оказания лечебно-диагностической помощи в амбулаторно-поликлинических условиях
На амбулаторном этапе важно заподозрить активный ГН и направить пациента на стационарное лечение в терапевтическое или нефрологическое отделение. При наличии или угрозе осложнений госпитализация осуществляется по неотложным показаниям, в остальных случаях – в плановом порядке. До госпитализации в стационар пациенту даются рекомендации по диете, режиму, проводятся консультации узких специалистов. При острой инфекции назначается антимикробная терапия.
После лечения в стационаре продолжается патогенетическое лечение, начатое в стационаре (продолжается либо активная иммуносупрессивная, либо снижающая или поддерживающая терапия). При гипер- и дислипидемии назначается гиполипидемическая терапия, которая также снижает протеинурию. Пациентам рекомендуются ограничение белка, соли − для контроля отеков и объемно-зависимой гипертензии; прием ИАПФ/БРА при АГ с целью нефропротекции, замедления темпов прогрессирования нефрита.
Санация очагов инфекции. Кратковременная антибиотикотерапия острой респираторной или желудочно-кишечной инфекции снижает число эпизодов макрогематурии, иногда – протеинурию и уровень ИГА в сыворотке крови. Необходимо информировать пациента о необходимости контроля уровня СКФ и креатинина крови, об исключении потенциально нефротоксических ЛС, рентгеноконтрастных препаратов.
Экспертиза трудоспособности (срок временной нетрудоспособности при ОГН и обострении ХГН – 2-4 мес). Трудоустройство: противопоказано переохлаждение, физическое перенапряжение, стрессы, работа в ночную смену. При ХБП III-V стадий пациент направляется на МСЭК для установления степени нетрудоспособности.
Диспансерное наблюдение у нефролога, терапевта или врача общей практики при ОГН в течение года, при ХГН – пожизненно (ежеквартальное измерение АД, анализы крови и мочи, суточная протеинурия при нефротическом синдроме, определение содержания креатинина сыворотки крови, уровня липидов (при исходной гиперлипидемии), консультации стоматолога, оториноларинголога; по показаниям: титр АСЛ0, консультации окулиста, гинеколога.
Длительное наблюдение за пациентами с персистирующими изменениями в моче в сочетании с АГ: при изолированной микрогематурии каждые 6- 12 мес контроль функции почек и АД (B); при интермиттирующей изолированной протеинурии ежемесячный контроль протеинурии (B), контроль АД и функции почек ввиду высокого риска прогрессирования в ХПН (B), при персистирующей протеинурии более 1 г/сут показано проведение почечной биопсии (B).
Санаторно-курортное лечение в период ремиссии. Режим, диета. Подсчет темпов прогрессирования нефрита. Завершение/продолжение иммуносупрессивной терапии, прием ИАПФ, гиполипидемических препаратов, рыбьего жира. Тонзиллэктомия у больных с частыми обострениями тонзиллита, приводящими к рецидивам ХГН, замедляет прогрессирование ХГН.
ЛИТЕРАТУРА
Гломерулонефриты. / Нефрология. Руководство для врачей // Под ред. И.Е.Тареевой. — М.:Медицина, 2000. — 188-279 с.
Козловская Н.Л., Шилов Е.М., Метелева Н.А. и др. Клинические и морфологические особенности волчаночного нефрита при системной красной волчанке с антифосфолипидным синдромом // тер.архив. Терапевтический архив. — 2006. — Т. 78. — № 5. — С. 21-31.
Нефрология, национальное руководство /Под ред. Н.А.Мухина. АСМОК // Москва, «ГЭОТАР-Медиа», 2009. -45 п.л.
Обзор рекомендаций по лечению гломерулонефритов, KDIGO 2012. – Санкт-Петербург, 10 июня 2012 (перевод Е.В.Захаровой)
Почки при системных заболеваниях / Нефрология. Руководство для врачей // Под ред. И.Е.Тареевой. — М.:Медицина, 2000. — 280-320 с.
Aarons, I, Smith, PS, Davies, RA, et al. Thin membrane nephropathy: A clinico-pathological study. Clin Nephrol 1989; 32:151.
Abe, S. Pregnancy in IgA nephropathy. Kidney Int 1991; 40:1098.
Abe, S. The influence of pregnancy on long-term renal prognosis of IgA nephropathy. Clin Nephrol 1994; 41:61
Alamartine, E, Sabatier, JC, Guerin, C, et al. Prognostic factors in mesangial IgA glomerulonephritis: An extensive study with univariate and multivariate analyses. Am J Kidney Dis 1991; 18:12.
Auwardt, R, Savige, J, Wilson, D. A comparison of the clinical and laboratory features of thin basement membrane disease (TBMD) and IgA glomerulonephritis (IgA GN) [In Process Citation]. Clin Nephrol 1999; 52:1.
Bartosik, LP, Lajoie, G, Sugar, L, Cattran, DC. Predicting progression in IgA nephropathy. Am J Kidney Dis 2001; 38:728.
Bingen E, Groupe d'etude de pathologie infectieuse pediatrique //Archives de Pediatrie; 2001 Jul; 8; 7; 700-6
Blumenthal, SS, Fritsche, C, Lemann, J Jr. Establishing the diagnosis of benign familial hematuria. The importance of examining the urine sediment of family members. JAMA 1988; 259:2263.
Cameron, JS, Turner, DR, Heaton, J, et al. Idiopathic mesangiocapillary glomerulonephritis. Comparison of types I and II in children and adults and long-term prognosis. Am J Med 1983; 74:175.
Cattran, DC. Current status of cyclosporin A in the treatment of membranous, IgA and membranoproliferative glomerulonephritis. Clin Nephrol 1991; 35 Suppl 1:S43.
Chen, X, Wu, J, Zhang, Y, et al. Seventy two weeks follow-up study of effects of mycophenolate mofetil on IgA nephropathy (abstract). J Am Soc Nephrol 2001; 12:66A.
Cheng, IK, Chan, KW, Chan, MK. Mesangial IgA nephropathy with steroid-responsive nephrotic syndrome: Disappearance of mesangial IgA deposits following steroid-induced remission. Am J Kidney Dis 1989; 14:361.
Choi, MJ, Eustace, JA, Gimenez, LF, et al. Mycophenolate mofetil treatment for primary glomerular diseases. Kidney Int 2002; 61:1098.
Choi, MJ, Eustace, JA, Gimenez, LF, et al. Mycophenolate mofetil treatment for primary glomerular diseases. Kidney Int 2002; 61:1098.
D'Amico, G. Natural history of idiopathic IgA nephropathy: Role of clinical and histological prognostic factors. Am J Kidney Dis 2000; 36:227.
D'Amico, G. Influence of clinical and histological features on actuarial renal survival in adult patients with idiopathic IgA nephropathy, membranous nephropathy, and membranoproliferative glomerulonephritis: Survey of the recent literature. Am J Kidney Dis 1992; 20:315.
D'Amico, G, Ferrario, F. Mesangiocapillary glomerulonephritis. J Am Soc Nephrol 1992; 2:S159.
Donadio, JV Jr, Offord, KP. Reassessment of treatment results in membranoproliferative glomerulonephritis, with emphasis on life-table analysis. Am J Kidney Dis 1989; 14:445.
Donadio, JV Jr, Anderson, CF, Mitchell JC, 3d, et al. Membranoproliferative glomerulonephritis. A prospective clinical trial of platelet-inhibitor therapy. N Engl J Med 1984; 310:1421.
Del Mar CB, Glasziou PP. Antibiotics for sore throat in the prevention of glomerulonephritis. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD000023. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software. Updated frequently.
Flinter, FA, Cameron, JS, Chantler, C, et al. Genetics of classic Alport's syndrome. Lancet 1988; 2:1005.
Haas, M. Histologic subclassification of IgA nephropathy: A clinicopathologic study of 244 cases. Am J Kidney Dis 1997; 29:829.
Hudson, BG, Tryggvason, K, Sundaramoorthy, M, Neilson, EG. Alport's syndrome, Goodpasture's syndrome, and type IV collagen. N Engl J Med 2003; 348:2543.
Hall, CL, Jawad, S, Harrison, PR, et al. Natural course of penicillamine nephropathy: A long-term study of 33 patients. Br Med J 1988; 296:1083.
Hudson, BG, Tryggvason, K, Sundaramoorthy, M, Neilson, EG. Alport's syndrome, Goodpasture's syndrome, and type IV collagen. N Engl J Med 2003; 348:2543.
Hall, CL, Fothergill, NJ, Blackwell, NM, et al. The natural course of gold nephropathy: Long term study of 21 patients. Br Med J 1987; 295:745.
Hall, CL, Jawad, S, Harrison, PR, et al. Natural course of penicillamine nephropathy: A long-term study of 33 patients. Br Med J 1988; 296:1083.
Hodson EM, Knight JF, Willis NS, Craig JC. Corticosteroids for nephrotic syndrome in children. The Cochrane Database of ystematic Reviews, Cochrane Library number: CD001533. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software. Updated frequently.
Hogan, SL, Muller, KE, Jennette, JC, Falk, RJ. A review of therapeutic studies of idiopathic membranous glomerulopathy. Am J Kidney Dis 1995; 25:862.
Johnston, PA, Brown, JS, Braumholtz, DA, Davison, AM. Clinico-pathological correlations and long-term follow-up in 253 United Kingdom patients with IgA nephropathy: A report from the MRC glomerulonephritis registry.
Julian, BA, Quiggins, PA, Thompson, JS, et al. Familial IgA nephropathy. Evidence of an inherited mechanism of disease. N Engl J Med 1985; 312:202.
Kashtan, CE. Alport syndrome and thin glomerular basement membrane disease. J Am Soc Nephrol 1998; 9:1736.
Kidney International Supplements (2012) 2; KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis volume 2 | issue 2 | JUNE 2012, 274 с. http://www.kidney-international.org
Kshirsager, AV, Nachman, PH, Falk, RJ. Alternative therapies and future intervention for treatment of membranous nephropathy. Semin Nephrol 2003; 4:362.
Lai, KN, Lai, FM, Ho, CP, Chan, KW. Corticosteroid therapy in IgA nephropathy with nephrotic syndrome: A long-term controlled trial. Clin Nephrol 1986; 26:174.
Lai, KN, Li, PK, Lui, SF, et al. Membranous nephropathy related to hepatitis B virus in adults. N Engl J Med 1991; 324:1457.
Lai, KN, Lai, FM, Li, PL, Vallence-Owen, J. Cyclosporin treatment of IgA nephropathy: A short-term controlled trial. Br Med J 1987; 295:1165.
Maes, BD, Evenepoel, P, Kuypers, D, et al. A prospective placebo controlled randomized single centre study of mycophenolate mofetil treatment for IgA nephropathy: Lack of clinical efficacy after two years (abstract). J Am Soc Nephrol 2001; 12:114.
Michel, BA, Hunder, GG, Bloch, DA, Calabrese, LH. Hypersensitivity vasculitis and Henoch-Schцnlein purpura: A comparison between the 2 disorders. J Rheumatol 1992; 19:721.
Monastiri, K, Selmi, H, Tabarki, B, et al. Primary antiphospholipid syndrome presenting as complicated Henoch-Schonlein purpura. Arch Dis Child 2002; 86:132.
Mustonen, J, Pasternack, A, Rantala, A. The nephrotic syndrome in IgA glomerulonephritis: Response to corticosteroid therapy. Clin Nephrol 1983; 20:172.
Penny, MJ, Boyd, RA, Hall, BM. Mycophenolate mofetil prevents the induction of 74 Strippoli, GF, Manno, C, Schena, FP. An "evidence-based" survey of therapeutic options for IgA nephropathy: Assessment and criticism. Am J Kidney Dis 2003; 41:1129.
Penny, MJ, Boyd, RA, Hall, BM. Mycophenolate mofetil prevents the induction of active Heymann nephritis: Association with Th2 cytokine inhibition. J Am Soc Nephrol 1998; 9:2272.
Pinto, SW, Sesso, R, Vasconcelos, E, et al. Follow-up of patients with epidemic poststreptococcal glomerulonephritis. Am J Kidney Dis 2001; 38:249.
Portier H.Treatment of acute group A beta-hemolytic streptococcal tonsillitis in children with a 5-day course of josamycin. [French] / Portier H, Bourrillon A, Lucht F, Choutet P, Gehanno P, Meziane L, Radford, MG, Holley, KE, Grande, JP, et al. Reversible membranous nephropathy associated with the use of nonsteroidal antiinflammatory drugs. JAMA 1996; 276:466.
Rekola, S, Bergstrand, A, Bucht, H. Deterioration of GFR in IgA nephropathy as measured by 51Cr-EDTA clearance. Kidney Int 1991; 40:1050.
Richards, NT, Darby, S, Howie, AJ, et al. Knowledge of renal histology alters patient management in over 40% of cases. Nephrol Dial Transplant 1994; 9:1255.
Schena, FP, Cameron, JS. Treatment of proteinuric glomerulonephritides in adults. Am J Med 1988; 85:315.
Sugiyama N., Shimizu J., Nakamura M. et all. Clinicopathologycal study of effectiveness of tonsillectomy in IgA nephropathy accompanied by chronic tonsillitis // Acta Otolaryngol. – 1993. – Vol.508 (Suppl.) – P. 43-48.
Tamura S., Masuda Y., Inokuchi I. Et all. Effect of and indication for tonsillectomy in Ig A nephropathy // Acta Otolaryngol. – 1993. – Vol.508 (Suppl.) – P. 23-28.
Tiebosch, AT, Wolters, J, Frederik, PF, et al. Epidemiology of idiopathic glomerular diseases. A prospective study. Kidney Int 1987; 32:112.
Tiebosch, AT, Frederik, PM, van Breda Vriesman, PJ, et al. Thin-basement-membrane nephropathy in adults with persistent hematuria. N Engl J Med 1989; 320:14.
Topham, PS, Harper, SJ, Furness, PN, et al. Glomerular disease as a cause of isolated microscopic microscopic haematuria. Q J Med 1994; 87:329.
Trachtman, H, Weiss, RA, Bennett, B, Griefer, I. Isolated hematuria in children: Indications for a renal biopsy. Kidney Int 1984; 25:94.
Srivastava, T, Warady, BA, Alon, US. Pneumonia-associated acute glomerulonephritis. Clin Nephrol 2002; 57:175.
Strippoli, GF, Manno, C, Schena, FP. An "evidence-based" survey of therapeutic options for IgA nephropathy: Assessment and criticism. Am J Kidney Dis 2003; 41:1129.
Szeto, CC, Lai, F, To, KF, et al. The natural history of immunoglobulin A nephropathy among patients with hematuria and minimal proteinuria. Am J Med 2001; 110:434.
Verroust, PJ. Kinetics of immune deposits in membranous nephropathy. Kidney Int 1989; 35:1418.
Walker, RG, Yu, SH, Owen, JE, Kincaid-Smith, P. The treatment of mesangial IgA nephropathy with cyclophosphamide, dipyridamole and warfarin: A two-year prospective trial. Clin Nephrol 1990; 34:103.
West, CD. Childhood membranoproliferative glomerulonephritis: An approach to management. Kidney Int 1986; 29:1077.
Woo, KT, Lee, GS, Chiang, GS, Lim, CH. Effect of triple therapy in IgA glomerulonephritis: A follow-up study 5 years later. Clin Nephrol 1991; 36:60.
|
Скачать 252.5 Kb.