Инструкция ознакомьтесь с ситуацией и дайте развернутые ответы на вопросы
 Скачать 419 Kb.
|
|
Вопросы: 1. Предположите наиболее вероятный диагноз. 2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз. 3. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента. 4. Составьте и обоснуйте план лечения. 5. Оцените прогноз для пациента. Тактика дальнейшего наблюдения. ОТВЕТ НА СИТУАЦИОННУЮ ЗАДАЧУ K002021 Послеоперационный гипотиреоз (субтотальная резекция щитовидной железы 2010 г.), манифестный, ст. декомпенсация. Хроническая железодефицитная анемия, лёгкой степени тяжести. Диагноз «гипотиреоза» выставлен на основании анамнеза (операция на щитовидной железе по поводу ДТЗ), выделенных синдромов: гипотиреоидная дермопатия (сухость, пастозность кожи, отпечатки зубов на языке), поражение сердечно-сосудистой системы (брадикардия, артериальная гипотония), поражение нервной системы (сонливость, слабость), анемический (снижены гемоглобин, эритроциты). Гипотиреоз манифестный (клиника гипотиреоза, ТТГ-повышен, Т4 св-снижен); железодефицитная анемия легкой степени (по уровню снижения гемоглобина и сывороточного железа). Липидограмма (на фоне гипотиреоза повышение холестерина); ЭКГ-оценка ритма и проводимости, для гипотиреоза характерна брадикардия; Эхо-КГ- оценка состояния сердца, ФВ, полостей сердца, исключение гидроперикарда при гипотиреозе; железистый комплекс (диагностика ЖДА); в динамике на фоне лечения левотироксином исследование ТТГ, Т4 св. (для решения вопроса о необходимости титрации доз Л-тироксина), исследование железистого комплекса (коррекция дефицита железа). Восполнение дефицита тиреоидных гормонов проводить Левотироксином 1,6 мкг/кг массы тела/сутки. Начинать с суточной дозы 50 мкг (молодой возраст и нет тяжелого поражения сердца) с последующим повышением дозы (в течение 1 месяца) до постоянной поддерживающей. Цель – достижение клинического эутиреоза и уровня ТТГ 0,5-1,5 мкМЕ/мл. Препараты железа (лечение ЖДА) до нормализации уровня гемоглобина Благоприятный прогноз при регулярном приёме тиреоидных гормонов, при отказе от него - развитие ИБС, сердечной недостаточности, гидроперикарда, когнитивных нарушений, гипотиреоидной комы. В динамике: и следование ОАК, железистого комплекса (оценка коррекции анемии), ТТГ, Т4 св- на фоне терапии через 3 месяца, при нормализации ТТГ – сначала 1 раз в 6 месяцев, затем 1 раз в год. Ситуационная задача [K002022] Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ Больная В. 45 лет поступила в стационар по направлению врача-терапевта участкового. Беспокоят головные боли, мелькание мушек перед глазами, постоянная жажда, учащенное мочеиспускание, боли в пояснице, резкая слабость, изменение внешности. Из анамнеза: за последние 5 лет после прекращения менструаций заметно изменилась внешность: покраснело и округлилось лицо, похудели конечности, увеличился в объѐме живот, стала сухой кожа, поредели волосы на голове, появились усы. Наблюдалась невропатологом в течение 3 лет в связи с болями в пояснице, которые трактовались как остеохондроз. В течение 2 лет наблюдалась терапевтом по поводу АГ (максимальное АД - 170/100 мм рт. ст.) Объективно: рост - 175, вес - 110 кг, ИМТ - 35,9 кг/м2. Больная выглядит значительно старше своих лет, отмечается перераспределение подкожной жировой клетчатки, её избыточное отложение в области VII шейного позвонка, в надключичных областях, на груди и животе. Кожа сухая, «мраморная», истончена, множество геморрагий; на локтях, животе, в подмышечных впадинах - гиперпигментация. На бедрах - багрово-красные широкие стрии. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД 17 в минуту. Границы сердца расширены влево. Тоны сердца приглушены, ритмичные. ЧСС - 92 в минуту. АД 190/100 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный, увеличен за счѐт подкожной жировой клетчатки. Печень по краю реберной дуги, безболезненная. Лабораторное исследование. Общий анализ крови: эритроциты – 5,3×109/л, гемоглобин - 135 г/л, лейкоциты – 10,2×109/л, палочкоядерные нейтрофилы - 10%, сегментоядерные нейтрофилы - 76%, лимфоциты - 12%, моноциты - 2%, эозинофилы – 0%, СОЭ - 3 мм/ч. Биохимический анализ крови: глюкоза - 7,7 ммоль/л, К+ - 2,5 ммоль/л, Nа – 170 ммоль/л, холестерин - 5,7 ммоль/л, Са - 3,6 ммоль/л, АЛТ - 34 МЕ, АСТ - 42 МЕ, общий белок - 57 г/л. Общий анализ мочи: реакция - щелочная, удельный вес - 1025, сахар ++, белок - 0,25, лейкоциты ++. ЭКГ: ритм - синусовый, ЧСС 84 в минуту. Электрическая ось горизонтальная. Гипертрофия ЛЖ. Дистрофические изменения миокарда ЛЖ. При рентгенологическом обследовании черепа и позвоночника выявлены выраженный остеопороз спинки турецкого седла, остеопороз костей позвоночника. При МРТ отмечается диффузное увеличение обоих надпочечников. Вопросы: 1. Предположите наиболее вероятный диагноз. 2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз. 3. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента. 4. Составьте и обоснуйте план лечения. 5. Оцените прогноз для пациента. Тактика дальнейшего наблюдения. ОТВЕТ НА СИТУАЦИОННУЮ ЗАДАЧУ K002022 Болезнь Иценко-Кушинга, средней степени тяжести, прогрессирующее течение. Стероидный сахарный диабет. Диагноз «болезнь Иценко-Кушинга (БИК)» поставлен на основании: жалоб на головные боли, мелькание мушек перед глазами, постоянную жажду, учащенное мочеиспускание, боли в пояснице, резкую слабость; данных анамнеза: заметно изменилась внешность больной (покраснело и округлилось лицо, похудели конечности, увеличился в объеме живот, стала сухой кожа, поредели волосы на голове, имеются усы, отсутствие менструаций в течение 5 лет), выделенных синдромов:матронизма; дермопатии; гирсутизма; АГ; хронической гипергликемии; гипокалиемии; нарушения обмена кальция; миопатии; гипогонадизма, ожирения. Пациентке рекомендовано: определение уровня кортизола в крови в 8.00 и 23.00 для подтверждения гиперкортицизма. Определение АКТГ в плазме крови: характерно повышение АКТГ утром и отсутствие снижения вечером. Дексаметазоновый тест для дифференциальной диагностики с функциональным гиперкортицизмом. Малая проба: Характерно отсутствие подавления продукции кортизола надпочечниками дексаметазоном. Большая проба (для диф. диангостики БИК и СИК): положительная. МРТ и КТ головного мозга: позволяет выявить микро- или макроаденому гипофиза. Основными методами лечения БИК являются хирургический (транссфеноидальная аденомэктомия) и лучевой (протонотерапия). Хирургическое лечение. Транссфеноидальная аденомэктомия используется практически при любойстепени тяжести БИК, при наличии аденомы гипофиза по данным МРТ или КТ. Быстрая и стойкая ремиссия заболевания достигается в 84-95% случаев. Этот метод практически не имеет противопоказаний (кроме тяжелых сопутствующихсоматических заболеваний), сопровождается минимальным количеством серьезных осложнений (около 2-3%) и низкой послеоперационной летальностью (0-1 %). Тактика ведения больных при отсутствии достижения ремиссии илирецидиве заболевания в каждом конкретном случае требует индивидуального подхода: повторная аденомэктомия, лучевая терапия, медикаментозная терапия блокаторами стероидогенеза. Лучевая терапия. Включает протонное облучение. При протонном облучении использует узкие пучки протонов, обладающие высокой энергией и большой проникающей способностью. Облучение проводят однократно, доза облучения составляет 80-90 Гр. Абсолютными противопоказаниями к проведению протонотерапии являются опухоль гипофиза более 15 мм в диаметре и супраселлярное ее распространение. Эффективность протонотерапии как самостоятельного метода лечения у пациентов молодого возраста при легкомтечении заболевания может достигать 96% (через 1-2 года). Медикаментозная терапия гиперкортицизма. При всех формах патологического эндогенного гиперкортицизмамедикаментозную терапию применяют только как дополнение к основным методам лечения с целью снижения секреции кортизола и скорейшего наступления ремиссии заболевания. В рамках подготовки больного к оперативному лечению или лучевой терапии, в послеоперационном периоде с целью сокращения времени наступления ремиссииназначают: Прогноз для пациентов с БИК зависит от длительности, тяжести заболевания и возраста больного. При небольшой длительности заболевания, легкой форме и возрасте до 30 лет прогноз благоприятный. После успешного лечения наблюдается выздоровление. В случаях среднетяжелых, с длительным течением заболевания после нормализации функции коры надпочечников часто остаются необратимые нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, гипертензия, нарушение функции почек, сахарный диабет, остеопороз. Тактика дальнейшего ведения: в случае отсутствия ремиссии после оперативного лечения и/или лучевой терапии больной получает медикаментозную терапию под наблюдением эндокринолога по месту жительства. В период титрования дозы лекарственного препарата контроль уровня кортизола в крови производится 1 раз в месяц, затем - 1 раз в 2 месяца. - Для определения достижения ремиссии необходимо отменить препараты на 1-2 месяца под контролем уровней кортизола и АКТГ в крови. При сохранении показателей гормонов на нормальном уровне лечение прекратить. - При достижении ремиссии заболевания после аденомэктомии или многоэтапного лечения – контроль кортизола 1 раз в 3- 6 месяцев и контрольная МРТ турецкого седла 1 раз в год. - Лечение осложнений БИК – остеопороза, кардиопатии, энцефалопатии. Ситуационная задача [K002023] Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ Больной М. 46 лет поступил в стационар по направлению врача-терапевта участкового районной поликлиники. Беспокоят головные боли, мелькание мушек перед глазами, постоянная жажда, учащенное мочеиспускание, боли в пояснице, усиливающиеся при движении, резкая слабость. Из анамнеза: последние полгода стал отмечать изменения внешности: округлилось лицо, похудели конечности, увеличился в объѐме живот, беспокоит сухость кожи, выпадение волос на голове. Обращался к неврологу в связи с болями в пояснице. Последнее время отмечает повышение АД - до 220/110 мм рт. ст., принимает Эналаприл 5 мг×2 р/сут. Объективно: состояние удовлетворительное, рост - 161 см. Вес - 95 кг. ИМТ = 36,7 кг/м2. Больной выглядит значительно старше своих лет, отмечается перераспределение подкожной жировой клетчатки: еѐ избыточное отложение в области VII шейного позвонка, в надключичных областях, на груди и животе. Кожа сухая, «мраморная», истончена. На животе - багрово-красные широкие стрии. В лѐгких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД - 17 в минуту. Границы сердца расширены влево. Тоны сердца приглушены, ритмичные. ЧСС - 88 в минуту. АД - 190/100 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный, увеличен за счѐт подкожной жировой клетчатки. Печень и селезѐнка не увеличены. Почки не пальпируются. Симптом поколачивания отрицателен с обеих сторон. Щитовидная железа пальпаторно не увеличена, эластичная, безболезненная, узловые образования не пальпируются. Результаты исследований. Общий анализ крови: эритроциты - 5,3×109/л, гемоглобин - 135 г/л, лейкоциты – 10,2×109/л, палочкоядерные нейтрофилы - 10%, сегментоядерные нейтрофилы - 73%, лимфоциты - 12%, моноциты - 4%, эозинофилы - 1%, СОЭ - 3 мм/ч. Биохимический анализ крови: глюкоза - 11,2 ммоль/л, К+ - 3,1 ммоль/л, Nа - 140 ммоль/л, холестерин - 5,7 ммоль/л, Са - 3,6 ммоль/л, АЛТ - 34 МЕ, АСТ - 33 МЕ, общий белок - 67 г/л. Общий анализ мочи: реакция - щелочная, удельный вес - 1025, сахар ++, белок - 0,03, лейкоциты - 1-2 в поле зрения, эпителий - 2-3 в п/зрения. ЭКГ: ритм - синусовый, ЧСС - 84 в минуту. Электрическая ось горизонтальная. Гипертрофия ЛЖ. Дистрофические изменения миокарда ЛЖ. Рентгенограмма грудного и поясничного отделов позвоночника: остеопороз костей позвоночника. УЗИ надпочечников: правый надпочечник значительно увеличен в объѐме. Вопросы: 1. Предположите наиболее вероятный диагноз. 2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз. 3. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента. 4. Составьте и обоснуйте план лечения. 5. Оцените прогноз для пациента. Тактика дальнейшего наблюдения. ОТВЕТ НА СИТУАЦИОННУЮ ЗАДАЧУ K002023 Синдром Иценко - Кушинга. Кортикостерома правого надпочечника. Диагноз «синдром Иценко-Кушинга (СИК)» поставлен на основании жалоб на головные боли, мелькание мушек перед глазами, постоянную жажду, учащенное мочеиспускание, боли в пояснице, резкую слабость; данных анамнеза: заметно изменилась внешность больного (округлилось лицо, похудели конечности, увеличился в объеме живот, беспокоит сухость кожи, выпадение волос на голове), выделенных синдромов гиперкортицизма, хронической гипергликемии, артериальной гипертензии, ожирения, дермопатии, астении, остеопороза. Ожирение – следствие гиперкортизолизма с липогенезом в центральных частях тела и липолизом в области конечностей. Стрии - следствие катаболизма белков с истончением и ранимостью кожи. Мышечная слабость – следствие катаболизма белков. Причина АГ - задержка натрия, воды, вазоконстрикция. На периферические сосуды ГК оказывают синергическое с КА влияние. Гипергликемия - следствие избытка ГК, повышения глюконеогенеза, снижения утилизации глюкозы. Остеопороз - следствие катаболизма белка, уменьшение белковой матрицы кости, снижение содержания органического вещества и его компонентов (коллагена и мукополисахаридов), резорбции кальция из кости, уменьшения в сыворотке крови уровня остеокальцина (маркер костеобразования), уменьшение всасывания кальция в кишечнике и увеличения его потерь с мочой (гиперкальциурия). Также в пользу диагноза СИК, кортикостерома говорят данные инструментальных обследований – по УЗИ надпочечников правый надпочечник значительно увеличен в объеме. Необходим мониторинг следующих лабораторных и инструментальных методов обследования: определение уровня кортизола в крови в 8.00 и 23.00 для подтверждения гиперкортицизма. - Дексаметазоновый тест для диф. диагностики с функциональным гиперкортицизмом. Малая проба: характерно отсутствие подавления продукции кортизола надпочечниками дексаметазоном. Большая проба (для диф. диангостики БИК и СИК): отрицательная. АКТГ крови (8 и 23.00). При значении АКТГ менее 10 пг/мл или ниже референсных значений. КТ или МРТ надпочечников (при БИК- увеличены оба надпочечника, при СИК-один надпочечник увеличен, второй уменьшен),денситометрия- для определения тяжести остеопороза. Основной метод лечения – адреналэктомия. Медикаментозную терапию применяют только как подготовку к операции. Выбор ЛС и коррекция дозы зависят от переносимости, а также от клинических проявлений заболевания и выраженности гиперкортицизма. Лечение начинают со средних доз, затем дозу корректируют в зависимости от суточной экскреции кортизола с мочой. Прогноз для пациентов с СИК зависит от длительности, тяжести заболевания и возраста больного. При небольшой длительности заболевания, легкой форме и возрасте до 30 лет прогноз благоприятный. После успешного лечения наблюдается выздоровление. В случаях среднетяжелых, с длительным течением после нормализации функции коры надпочечников часто остаются необратимые нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, гипертензия, нарушение функции почек, сахарный диабет, остеопороз. После операции требуется назначение глюкокортикоидов по схеме. первые сутки внутривенно вводят 25–50 мг гидрокортизона (Солу-кортеф, Гидрокортизона гемисукцинат) каждые 4 часа, на 2 - по 25–50 мг через каждые 6 часов, на 3 - каждые 8 часов (внутривенно или внутримышечно) с одновременным назначением 15–20 мг гидрокортизона (Солу-кортефа) внутрь. В дальнейшем парентеральное введение глюкокортикоидов постепенно прекращают, с учетом клинической симптоматики снижают дозу гидрокортизона (Солу-кортефа) до его полной отмены. Дальнейшее ведение. всех пациентов после удаления кортикостеромы развивается надпочечниковая недостаточность различной степени выраженности и длительности, поэтому в послеоперационном периоде пациенты получают терапию гидрокортизоном. После выписки из стационара в течение нескольких недель или месяцев под контролем самочувствия дозу глюкокортикоидов уменьшают до их полной отмены. Обычно уменьшают дозу гидрокортизона (Солу-кортефа) на 2,5–5,0 мг каждые 7–10 дней, однако при появлении клинических признаков НН период между снижениями дозы можно увеличить до 3–4 недель. У части пациентов с длительным анамнезом заболевания потребность в экзогенных глюкокортикоидах может сохраняться всю жизнь. Ситуационная задача [K002024] Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ Больная К. 60 лет. Обратилась на консультативный приѐм в поликлинику с жалобами на запоры, осиплость голоса, снижение памяти, слабость, сонливость, пастозность лица, выпадение волос, сухость кожных покровов. Из анамнеза известно: данные симптомы беспокоят в течение последних 12 месяцев. Объективно: общее состояние удовлетворительное. Кожные покровы сухие, гиперкератоз локтей. Пастозность лица, умеренные плотные отеки нижних конечностей (стопы, голеностопный сустав, верхняя треть голени). Стрий, гирутизма нет. При перкуссии лѐгких над всеми лѐгочными полями определяется ясный лѐгочной звук. Дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД - 15 в минуту. Границы относительной сердечной тупости в норме. Тоны сердца приглушены, ритмичные. ЧСС - 60 в минуту. АД - 110/70 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезѐнка не увеличены. Почки не пальпируются. Симптом поколачивания отрицателен с обеих сторон. Щитовидная железа пальпаторно не увеличена, безболезненная, узловых образований не определяется. Лактореи нет. Результаты исследований. Общий анализ крови: эритроциты - 3,8×1012/л, гемоглобин - 122 г/л, лейкоциты - 5,9×109/л, эозинофилы - 2%, базофилы - 1%, палочкоядерные нейтрофилы - 3%, сегментоядерные нейтрофилы - 63%, лимфоциты - 26%, моноциты - 5%, СОЭ - 11 мм/ч. Общий анализ мочи: цвет - жѐлтый, удельный вес - 1021, белок - отр., сахар – отр., эпителий - 2 в поле зрения, лейкоциты - 0-1 в поле зрения, эритроциты - 0-1 в поле зрения. Биохимический анализ крови: сахар – 4,4 ммоль/л, АСТ - 16 Ед/л, АЛТ – 19 Ед/л, Na – 142 ммоль/л, К – 3,9 ммоль/л. УЗИ щитовидной железы: V пр. доли – 3,0 см3, V лев. доли – 2,1 см3, V общ. – 5,1 см3. Эхогенность повышена. Выраженная диффузно-неоднородная структура, узловых образований не определяется. ЭКГ: ритм - синусовая брадикардия, ЧСС - 59 в минуту, ЭОС вертикальная. Определяется умеренное снижение вольтажа зубцов. Умеренные метаболические изменения миокарда. Гормональный профиль и определение антител: ТТГ – 26,7 мкМЕ/мл. Т4своб – 6,1 пмоль/л, АТ к ТПО – 271 Ед/мл, АТ к тиреоглобулину – 310 мкг/мл. |