ххх. Isbn 5225009204 Аннотация
 Скачать 2.12 Mb.
|
|
Лечение. Операция показана детям грудного возраста, если имеются признаки недостаточности кровообращения, не поддающиеся консервативному лечению. Детям старше 3 лет операция показана при градиенте систолического давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст.; пациентам старшего возраста – при наличии жалоб и клинических признаков аортального стеноза независимо от величины градиента давления. Операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии. Сросшиеся створки рассекают по комиссурам, имеющиеся фиброзные утолщения створок иссекают, восстанавливая функцию клапана. При значительных морфологических изменениях створок, их обызвествлении выполняют иссечение и протезирование клапана. При подклапанном стенозе, обусловленном диафрагмой, ее иссекают. При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе выполняют операцию – П‑образную миосептэктомию: в гипертрофированной части межжелудочковой перегородки, загораживающей выход из левого желудочка, острым путем проделывают желобовидный ход. При надклапанном стенозе расширяют просвет аорты, рассекая ее продольно и вшивая заплату в разрез. При невозможности выполнить такую операцию суженный участок аорты резецируют с последующим наложением анастомоза конец в конец или заменяют участок аорты сосудистым трансплантатом. Открытый артериальный проток Среди врожденных пороков сердца изолированный открытый артериальный проток составляет 16–24% (рис. 17.2). У 5–12% больных он сочетается с другими врожденными пороками. Проток расположен между начальным отделом нисходящей аорты тотчас после отхождения левой подключичной и левой легочной артерий или впадает в развилку легочного ствола. Длина протока – 1 см, диаметр – от 1 мм до 2 см, а может быть таким же, как диаметр аорты. Стенки функционирующего протока по строению отличаются от стенки аорты и легочной артерии большим количеством фиброзной соединительной ткани, в которой заключены отдельные пучки мышечных волокон. В стенке протока нередко обнаруживают воспалительные и дегенеративные изменения. Открытый артериальный проток необходим в эмбриональном периоде, так как по нему плацентарная кровь из правого желудочка и ствола легочной артерии, минуя нефункционирующие легкие, поступает в аорту и большой круг кровообращения. Вскоре после рождения проток закрывается, превращаясь в соединительнотканный тяж – артериальную связку. Рис. 17.2. Открытый артериальный проток. 1 – боталлов проток (соединяет аорту с легочной артерией); 2 – легочная артерия. В постнатальном периоде по функционирующему протоку значительная часть крови из левого желудочка и восходящей аорты поступает в легочную артерию и затем из малого круга кровообращения по легочным венам вновь возвращается в левый желудочек. Таким образом, часть циркулирующей крови совершает кругооборот по укороченному пути, минуя большой круг кровообращения. Направление и величина сброса крови из аорты в легочную артерию определяются разностью сопротивления сосудов большого и малого круга кровообращения. При развитии высокой легочной гипертензии сброс может стать двунаправленным или из легочной артерии в аорту; в этом случае насыщение крови кислородом в нижней части туловища будет меньше, чем в верхней. При открытом артериальном протоке увеличивается нагрузка на левый желудочек. Ударный и минутный объем крови увеличивается на величину сброса через проток. Соответственно увеличивается кровоток по малому кругу кровообращения и прогрессирует легочная гипертензия. Вследствие прогрессирующей легочной гипертензии возрастает нагрузка на правый желудочек. Появляются признаки недостаточности кровообращения, особенно выраженные у маленьких детей. Клиническая картина и диагностика. Основными симптомами являются одышка, усиливающаяся при нагрузке, сердцебиение. Ребенок отстает в физическом развитии, часто болеет респираторными заболеваниями. При аускультации во втором межреберье слева по среднеключичной линии выслушивается непрерывный систолодиастолический ("машинный") шум. При нарастании легочной гипертензии диастолический компонент шума уменьшается и исчезает, остается только систолический шум. На электрокардиограмме выявляют нормограмму. При выраженной легочной гипертензии появляется правограмма. При рентгенологическом исследовании выявляют симптомы увеличенного кровенаполнения сосудов легких – усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии. При зондировании зонд может пройти из ствола легочной артерии в аорту через открытый проток. Определяют увеличение насыщения крови кислородом в легочной артерии, повышение давления в правом желудочке. При аортографии контрастированная кровь поступает в легочную артерию. Осложнениями открытого артериального протока являются бактериальный эндокардит, аневризматическое расширение протока и разрыв. Лечение. Операцию выполняют из левостороннего бокового доступа. Артериальный проток выделяют, перевязывают двумя лигатурами и прошивают третьей. При легочной гипертензии закрытие боталлова протока может привести к повышению давления в легочной артерии, перегрузке правых отделов сердца и правожелудочковой недостаточности. Начиная с 1991–1992 гг. в некоторых клиниках стали успешно применять торакоскопическое закрытие боталлова протока у новорожденных с высоком риском открытого оперативного вмешательства. По определенным показаниям с 1986 г. используют малоинвазивное транскатетерное закрытие протока специальными устройствами, позволяющими ввести их в просвет протока и обтурировать его. Эффективность и стоимость этой процедуры уступают открытому оперативному вмешательству. Оперативное вмешательство до 5‑летнего возраста дает наилучшие результаты. Операция у взрослых более опасна, так как возможно прорезывание швов вследствие склеротических изменений сосудов. Дефект межпредсердной перегородки В изолированном виде данный порок наблюдается у 20–25% больных с врожденными пороками (рис. 17.3). Дефект межпредсердной перегородки возникает в результате недоразвития первичной или вторичной перегородки. Исходя из этого, различают первичный и вторичный дефекты межпред‑сердной перегородки. Первичные дефекты расположены в нижней части межпредсердной перегородки на уровне фиброзного кольца атриовентрику‑лярных клапанов. Иногда они сочетаются с расщеплением передневнутрен‑ней створки митрального клапана. Диаметр дефекта колеблется от 1 до 5 см. Вторичные (высокие) дефекты встречаются наиболее часто (у 75–95% больных). Они локализуются в задних отделах межпредсердной перегородки. Среди них выделяют высокие дефекты (в области впадения нижней полой вены) и дефекты в области овального окна. Вторичные дефекты часто сочетаются с впадением правых легочных вен в правое предсердие (примерно у 30% больных). Нарушение гемодинамики при дефектах межпредсердной перегородки обусловлено сбросом артериальной крови из левого предсердия в правое. В среднем величина сброса может достигать 8–10 л/мин. При наличии дефекта в перегородке значительная часть артериальной крови исключается из нормального кровотока, так как, минуя левый желудо‑чек, она поступает из левого в правое предсердие, в правый желудочек, в сосуды легких и затем вновь возвращается в левое предсердие. Возникает перегрузка правого желудочка, что ведет к его гипертрофии, последующей дилатации и переполнению сосудистой системы легких избыточным количеством крови, а это вызывает легочную гипертензию. Последняя на ранних стадиях имеет функциональный характер и обусловлена рефлекторным спазмом артериол. Со временем спазм сосудов сменяется их облитерацией. Легочная гипертензия становится необратимой, прогрессирующей. Изменения в легких развиваются рано и быстро приводят к тяжелой декомпенсации правого желудочка. Частым осложнением дефекта межпредсердной перегородки является септический эн‑докардит. При первичном дефекте межпредсердной перегородки нарушения гемодинамики выражены в большей степени. Этому способствует митральная регургитация, при которой кровь в период каждой систолы из левого желудочка поступает обратно в левое предсердие. Поэтому при первичном дефекте перегородки имеется больший объем артериального шунтирования, быстро развивается перегрузка и расширение левого же‑лудочка. Клиническая картина и диагностика. Наиболее частыми симптомами являются одышка, приступы сердцебиения, утомляемость при обычной физической нагрузке, отставание в росте, склонность к пневмониям и простудным заболеваниям. Рис. 17.3. Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. 1 – субпульмональный; 2 – субаортальный; 3 – дефект под створкой митрального клапана; 4 – дефект в мышечной части перегородки; А – аорта; Б – левый желудочек; В – правый желудочек. При объективном исследовании часто виден "сердечный горб". Во втором межреберье слева выслушивается систолический шум, обусловленный усилением легочного кровотока и относительным стенозом легочной артерии. Над легочной артерией II тон усилен, имеется расщепление II тона вследствие перегрузки правого желудочка, удлинения его систолы, неодновременного закрытия клапанов аорты и легочной артерии. На электрокардиограмме выявляют признаки перегрузки правых отделов сердца с гипертрофией правого предсердия и желудочка. Можно выявить деформацию зубца Р, удлинение интервала P‑Q, блокаду правой ножки предсердно‑желудочкового пучка. При первичном дефекте имеется отклонение электрической оси влево, а при вторичном – вправо. На рентгенограммах в прямой проекции отмечают расширение правой границы сердца за счет расширения правого желудочка, предсердия, увеличения ствола легочной артерии; увеличение второй дуги по левому контуру сердца, усиление легочного рисунка. При вторичном дефекте обнаруживают увеличение только правого желудочка, а при первичном – обоих желудочков и левого предсердия. Эхокардиография показывает изменение размеров желудочков, парадоксальное движение межпредсердной перегородки, увеличение амплитуды движения задней стенки левого предсердия. При цветном допплеровском сканировании выявляется сброс крови из левого предсердия в правый желудочек, величина дефекта, расширение правых отделов сердца и ствола легочной артерии. Диагноз ставят на основании данных УЗИ и катетеризации сердца, при которой устанавливают повышение давления в правом предсердии, в правом желудочке и легочной артерии. Между давлением в желудочке и легочной артерии может быть фадиент, не превышающий 30 мм рт. ст. Одновременно обнаруживают повышение насыщения крови кислородом в правьте отделах сердца и легочной артерии по сравнению с насыщением в полых венах. Для определения размеров дефекта применяют ультразвуковое допплерографическое исследование или специальные катетеры с баллоном, который можно заполнять контрастным веществом. Зонд проводят через дефект и по диаметру контрастированного баллона судят о величине дефекта. Направление шунта и величину сброса определяют с помощью ультразвукового цветного допплеровского исследования. При отсутствии соответствующей аппаратуры эти сведения можно получить путем катетеризации полостей сердца и введения контраста. На ангиокардиокинофамме определяют последова‑тельность заполнения отделов сердца контрастированной кровью. Лечение только оперативное. Операцию проводят в условиях искусственного кровообращения. Доступ к дефекту осуществляют, широко вскрывая правое предсердие. При незначительных размерах дефект ушивают. Если его диаметр превышает 1 см, то закрытие производят с помощью синтетической заплаты или лоскутом, выкроенным из перикарда. При впадении легочных вен в правое предсердие один из краев заплаты подшивают не к латеральному краю дефекта, а к стенке правого предсердия таким образом, чтобы кровь из легочных вен после реконструкции поступала в левое предсердие. Первичный дефект всегда устраняют с помощью заплаты. Перед его закрытием производят пластику расщепленной створки митрального клапана путем тщательного ушивания. Таким образом ликвидируют митральную недостаточность. Дефект межжелудочковой перегородки Один из наиболее частых врожденных пороков сердца встречается в изолированном виде приблизительно у 30% всех больных этой группы (см. рис. 17.3). Дефекты могут располагаться в различных местах межжелудочковой перегородки, наиболее часто – в мембранозной части, реже – в мышечной. Диаметр дефектов колеблется от нескольких миллиметров до 1–2 см, однако иногда достигает значительной величины, и межжелудочковая перегородка почти полностью отсутствует. Примерно у 50% больных имеются со‑четанные пороки сердца. Нарушения гемодинамики связаны со сбросом артериальной крови из левого желудочка в правый и затем в малый круг кровообращения. Направление артериовенозного шунта обусловлено более высоким давлением в левом желудочке, значительным превышением системного сосудистого сопротивления над сопротивлением в малом круге кровообращения. Величина сброса определяется размерами дефекта. Наличие артериовенозного шунта в первую очередь приводит к перегрузке правого желудочка и его гипертрофии. Вся сбрасываемая кровь, попадая в легкие, переполняет сосуды малого круга кровообращения. Возникает легочная гипертензия. Давление в легочной артерии становится равным системному или превышает его. Развивается синдром Эйзенменгера. Направление шунта меняется. Сброс крови через дефект идет справа налево. В большой круг кровообращения начинает поступать венозная кровь, что обусловливает появление цианоза. Стойкая и высокая легочная гипертензия рано приводит к сердечной недос‑таточности. Клиническая картина и диагностика. У новорожденных и детей первых лет жизни заболевание протекает тяжело с явлениями декомпенсации, проявляющейся одышкой, цианозом, увеличением печени, гипотрофией. У детей старшего возраста симптомы заболевания выражены менее резко. При обследовании выявляют задержку в физическом развитии, асимметрию грудной клетки за счет "сердечного горба". Необратимые изменения в сосудах легких могут развиваться на первом году жизни. При возникновении ве‑нозно‑артериального шунта у больных развивается правожелудочковая не‑достаточность. В третьем‑четвертом межреберье слева от грудины выслушивают грубый систолический шум. При нарастании легочной гипертензии и уменьшении сброса шум становится короче и может исчезать. В этот период обычно появляется цианоз. Одновременно во втором межреберье по левому краю грудины выслушивается диастолический шум, который свидетельствует о присоединении относительной недостаточности клапана легочной артерии. На электрокардиограмме при умеренной легочной гипертензии определяют перегрузку и гипертрофию правого желудочка, при повышении сосудисто‑легочного сопротивления и нарастании легочной гипертензии начинают преобладать признаки недостаточности кровообращения. Рентгенологическое исследование выявляет признаки увеличения кровотока в малом круге кровообращения: усиленный легочный рисунок, увеличение калибра легочных сосудов, увеличение второй дуги по левому контуру сердца, которое расширено в поперечнике за счет обоих желудочков. При катетеризации полостей сердца обнаруживают повышение содержания кислорода в крови, взятой из правого желудочка. При введении катетера в левый желудочек определяют поступление контрастного вещества через дефект перегородки в правый желудочек и легочную артерию. Дефект в межжелудочковой перегородке и его размеры можно определить неинвазив‑ным способом с помощью ультразвукового цветного допплеровского сканирования. Лечение. Операция должна быть выполнена до появления синдрома Эйзенменгера, при котором оперативное закрытие дефекта, как правило, неэффективно и приводит к быстрой недостаточности правого желудочка с летальным исходом в ближайшие сроки после операции, так как правый желудочек не справляется с высоким давлением в сосудах легких. Оперативное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки производят в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии. Доступ к дефекту чаще всего осуществляют через разрез стенки правого предсердия, реже – желудочка. Порок ликвидируют путем закрытия отверстия заплатой. Ушивание небольших дефектов может быть выполнено в условиях общей или краниоцеребральной гипотермии, без искусственного кровообращения. Результаты оперативного лечения хорошие, если операция выполнена в ранние сроки до развития осложнений. Тетрада Фалло Этот порок синего типа составляет 14–15% всех врожденных пороков сердца (рис. 17.4). Характерно сочетание следующих признаков: 1. стеноза устья легочного ствола; 2. дефекта межжелудочковой перегородки; 3. смещения аорты вправо и расположения ее устья над дефектом межжелудочковой перегородки; 4. гипертрофии стенки правых отделов сердца. Возможны следующие варианты сужения легочной артерии: 1. подклапанный стеноз – фибромускулярное сужение выходного отдела правого желудочка протяженностью от нескольких миллиметров до 2–3 см; 2. клапанный стеноз (срастание створок, неправильное формирование клапана); 3. комбинация клапанного и подклапанного стеноза; 4. гипоплазия основного ствола, атрезия устья легочной артерии или стеноз ее ветвей. Дефект межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло имеет большие размеры, диаметр его равен диаметру устья аорты, дефект расположен в мембраноз‑ной части перегородки. Декстропозиция устья аорты может быть различной выраженности. Тетрада Фалло часто сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло), открытым артериальным протоком, двойной дугой аорты и др. Нарушения гемодинамики при тетраде Фалло в первую очередь определяются степенью сужения легочной артерии. В результате сопротивления, возникающего на пути тока крови из правого желудочка в легочную артерию, правый желудочек выполняет большую работу, что приводит к его гипертрофии. Значительная часть венозной крови, минуя малый круг кровообращения, поступает в левый желудочек и аорту. Величина минутного объема малого круга кровообращения резко уменьшается, а большой круг кровообращения перегружается венозной кровью. Снабжение организма кислородом снижается, развивается гипоксия органов и тканей. Рис. 17.4. Тетрада Фалло. 1 – клапанный и подклапанный стенозы; 2 – дефект межжелудочковой перегородки; 3 – аорта; 4 – гипертро фия миокарда правого желудочка; А – аорта; Б – верхняя полая вена; В – легочная артерия; Г – легочные вены. |