Аортальные пороки
 Скачать 7.1 Mb.
|
Аортальные порокилектор: Копелев Александр Александрович доцент, к.м.н. Аортальный клапан интактный (источник изображения http://www.corecable.ru)Аортальный клапан интактный (http://upload.wikimedia.org/wikimepia/commons/d/d2/aortic_valve.gif)Аортальный стеноз (АС) - сужение, препятствующее нормальному току крови из левого желудочка в аорту (сердечному выбросу) Классификация по локализации: - надклапанный - клапанный - подклапанный - идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз Надклапанный стеноз Надклапанный АС - в восходящей аорте непосредственно перед синусами Вальсальвы. Этиология врожденная. Картина при рентген-контрастном исследовании:
- фиброзная мембрана с отверстием (редко) Клапанный стеноз Клапанный АС. Этиология: - врожденная: Монокуспидальный аортальный клапан - тяжелая форма, смерть на первом году жизни Бикуспидальный аортальный клапан* - неполное открытие в систолу, недостаточное смыкание в диастолу -> возможны равно стеноз и регургитация, а также их сочетание; * при стенозе течение и прогноз как при других вариантах данного заболевания - приобретенная: Ревматическая: повреждение (ревмокардит) -> слипчивый процесс -> сращение створок по комиссурам (с кальцификацией там же) -> нарушение открытия в систолу Дегенеративная: фиброз створок ранее не измененного клапана (кальцинаты в их основании) без поражения комиссур изображение взято с present5.comПодклапанный стеноз Подклапанный АС - в выносящем тракте левого желудочка:- фиброзная мембрана (отверстия 0,5-1,5 см) - фиброзное или фиброзно-мышечное кольцо - диффузное сужение выносящего тракта (туннельный вариант) Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз - особый тип подклапанного, являющийся обструктивной гипертрофической кардиомиопатией Кардиомиопатии — дисфункция миокарда в отсутствие коронарной патологии, артериальной гипертензии и пороков сердца. Классификация (ESC, 2008) Классификация MOGE(S) 2013 года пока не нашла широкого примененияКлассификация гипертрофической кардиомиопатии Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, - Верхушечная кардиомиопатия, - Симметричная кардиомиопатия Клапанный аортальный стеноз Классификация по выраженности (площадь в норме 2,5-3,5 см2)
Гемодинамика Сердечный цикл: фазы – систола, диастола (предсердий, желудочков) Диастола: расслабление миокарда → поступление крови в камеру сердца (пассивное) Систола: сокращение миокарда → изгнание из камеры (активное) Гемодинамика Дисфункция клапана → перегрузка камеры, изгоняющей через него кровь Стеноз: сужение отверстия → затруднение оттока → перегрузка давлением Недостаточность: Неполное смыкание → обратный ток (регургитация) → перегрузка объемом Гемодинамика Процессы в перегруженной камере Компенсаторные механизмы: Гипертрофия миокарда Дилатация тоногенная (закон Франка-Старлинга) Истощение компенсаторных механизмов – дилатация миогенная (необратима) ГемодинамикаРазвитие описанных на предыдущем слайде процессов в дебюте изолированных клапанных пороков (со стороны поражения)
Гемодинамика При аортальном стенозе в дебюте вовлекается левый желудочек (ЛЖ) развитие относительной митральной недостаточности (митрализация) после миогенной дилатации ЛЖ нагрузка смещается на левое предсердие Гемодинамика Процесс в малом круге кровообращения – рефлекс Китаева, стадии: Активная (компенсаторный механизм) – спазм артериол. Усиление одышки, кашель, возможно развитие отека легких Пассивная (срыв компенсации) – дилатация венул. Лучше самочувствие при ухудшении состояния Гемодинамика Изменения в большом круге кровообращения: снижен сердечный выброс → застой крови в венах → транссудация («пропотевание» плазмы) в ткани → отек: сначала стоп, вечером → затем выше и дольше → выпот в полостях → анасарка – «тотальный» отек Признаки клинические Синдром малого сердечного выброса: утомляемость, головная боль, головокружение, обмороки, синдром стенокардии (м.б. колющая боль) низкое АД, включая Пульсовое, медленный пульс Признаки клинические Клапанные – аускультативно: шум: * грубый * систолический * нарастающе-убывающий характер, * более над аортой * проведение на сосуды шеи, ослаблен аортальный компонент II тона, систолическое дрожание Шум при аортальном стенозе (http://enc-dic.com/enc_medicine/Fonokardiografija-25097.html) Признаки инструментальные Эхокардиография (ЭхоКГ) – «золотой стандарт» диагностики (+индекс массы миокарда ЛЖ мужчин ≥115 и женщин ≥95 г/м² отражает гипертрофию /ГЛЖ/) Косвенные признаки ГЛЖ показывают: ЭКГ – индекс Соколова-Лайона (SV1+RV5или6; ≥35мм), Рентгенографии органов грудной клетки (иллюстрация на след. слайде) Компьютерная томография сердца (КТ) – оценка кальциноза клапана (редко) ЭКГ при ГЛЖ (areatu.blogspot.ru) пиковый градиент выброса при тяжелом АС по допплер-ЭхоКГтрехмерная чреспищеводная ЭхоКГ - визуализация дегенеративного АС со стороны корня аортыЛечебная тактика при АС (ESC/EACTS от 2021 и AHA/ACC от 2020) Консервативная терапия: не доказан положительный эффект при АС, применима при коррекции осложнений и сопутствующей патологии; Оперативное лечение: при наличии показаний – протезирование, не показано при тяжелой сопутствующей патологии, если не ожидается улучшения качества или продолжительности жизни более, чем 1 год (класс рекомендаций III, уровень доказательности С) Оперативное лечение.Показания Показано (IВ, если не указано иное) при тяжелом АС или КАС с наличием: клинических проявлений систолической дисфункции (фракция выброса /ФВ/ ЛЖ <50%) явных симптомах при пробах с физической нагрузкой (уровень C) операции (в т.ч. ранее) на других клапанах, аорте, аорто-коронарного шунтирования (АКШ) – уровень C Нужно рассмотреть (IIaС, если не указано иное): КАС с тяжелым кальцинозом по КТ или уровнем мозгового натрийуретического пептида >3 норм, операция на других клапанах, аорте, АКШ при нетяжелом АС Оперативное лечение.Варианты Выбор для каждого пациента индивидуален (IB здесь и ниже, если не указывалось иное) Эндоваскулярно (TAVI): показано больным 75+ лет, с высоким (STS-PROM/EuroSCORE II>8%) периоперационным риском (уровень A) при TAVI доступ НЕ через бедренную артерию может быть рассмотрен при невозможности выполнения манипуляций через нее (IIbC) В остальных случаях (в т.ч. операции на других клапанах, аорте, АКШ) открытое протезирование (баллонная пластика только как этап перед ним или TAVI – IIbC) Недостаточность аортального клапана (АР) порок сердца, проявляющийся обратным током крови на аортальном клапане (из аорты в левый желудочек в диастолу) Как правило, приобретенный порок, 1-2 место делят инфекционный эндокардит и дегенеративный генез Классификация АР
Клиника.Homo pulsans Пульсация - артерий: периферических, в т.ч. сонных («пляска каротид»), в яремной ямке, мягкого неба и язычка – симптом Мюллера, ногтевого ложа, губ при надавливании – капиллярный пульс (симптом) Квинке, зрачков – симптом Ландольфи качание головой синхронно с пульсом – симптом Мюссе Клиника.Аускультация Тоны ослаблены, Диастолический шум сразу после второго тона, убывающий Максимум его по краю грудины слева, при наклоне вперед и выдохе, Шум Остина-Флинта – над верхушкой, тоже диастолический, низкочастотный, «грохочущий» (прогноз неблагоприятен) двойной тон Траубе, двойной шум Виноградова-Дюрозье – бедренная артерия Слева направо: НАК легкая*, средней тяжести**, тяжелая* *апикальный доступ, 5-камерная позиция; **парастернальный доступ, длинная ось сердца Лечебная тактика при АР (ESC/EACTS от 2021 и AHA/ACC от 2020) Оперативное лечение.Показания Показано (IВ, если не указано иное) при тяжелой АР с наличием: клинических проявлений систолической дисфункции и/или конечном диастолическом размере (КДР) ЛЖ ≥50 мм операции (в т.ч. ранее) на других клапанах, восходящей аорте, АКШ (уровень C) Может быть рассмотрено (IIbС): в отсутствие симптомов – при ФВ 50-55% и/или КДР 20-50 мм и низком операционном риске, пластика – выборочно, в специализированных центрах, при ожидании устойчивых результатов Список литературы 1. Valvular Heart Disease (Management of) Guidelines DOI:10.1093/eurheartj/ehab395 (в адресной строке вместо «DOI:» указываем «http://doi.org/»). Ссылка активна на 22.12.2021. 2. 2017 AHA/ACC Focused Update of the 2014 AHA/ACC Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease DOI:10.1161/cir.0000000000000923. Ссылка активна на 22.12.2021. 3. Вайханская Т.Г. Новая система MOGE(S) классификации кардиомиопатий. Медицинские новости 2014; 11: 13-19. 3. Благова О.В., Недоступ А.В. Классификация некоронарогенных заболевания сердца: наш взгляд на проблему DOI:10.15829/1560-4071-2017-2-7-21. Ссылка активна на 22.12.2021. 4. Соколов А.А. Ургентные ситуации при детской эхокардиографии, верный диагноз - это жизнь (видеолекция) http://youtu.be/wJKieqDxwWg. Ссылка активна на 22.12.2021. 5. Ramaraj R., Sorrell V.L. Degenerative aortic stenosis. BMJ 2008; 356: 550-555. 6. Клиническая эхокардиография (онлайн-руководство) http://learnechocardiography.com. Ссылка активна на 22.12.2021. |