квашиоркор. Документ Microsoft Word (2). Исследование околоплодных вод) повышение оптической плотности (N 0,350,5), увеличение уровня билирубина
 Скачать 23.03 Kb.
|
|
ДИАГНОСТИКА ГБН ПРЕНАТАЛЬНАЯ: ¨ акушерский анамнез ¨ амниоцентез (исследование околоплодных вод): повышение оптической плотности (N 0,35-0,5), увеличение уровня билирубина, глюкозы (более 1,5 ммоль/л), белка (более 3г/л) и снижение уровня эстрогенов, ¨ иммунологический мониторинг - определение титра IgM реакцией гемагглютинации ( диагностический титр для a и b-антител 1:512 и более; резус-антител в 1-й половине беременности 1:32, во 2-ой 1:128 и более; “скачущий титр”; положительная непрямая реакция Кумбса у матери свидетельствующая о наличии IgG, ¨ Гелевый тест, ¨ УЗИ плода и плаценты - плацента утолщена, гепатоспленомегалия, асцит, поза Будды, ¨ на КТГ - гипоксия плода, 11 ПОСТНАТАЛЬНАЯ: 1.Выделение новорожденных группы риска развития ГБН. 2.Клинические проявления: желтуха и бледность кожных покровов, отеки, неврологическая симптоматика, гепатолиенальный синдром и т.д. 3.Лабораторная диагностика: ¨ определение группы крови и резус-фактора у новорожденных, родившихся от матерей с О (I) группой и Rh - отрицательной принадлежностью крови, ¨ определение уровня билирубина в пуповинной крови при рождении (более 51-61 мкмоль/л), ¨ динамика уровня билирубина по его фракциям (шкалы Полячека или Кингстоуна), ¨ определение почасового прироста билирубина (более 5-6 мкмоль/л) Br2 - Br1 T2 - T1 ¨ общий анализ крови: Hb, Er, Tr - снижены, ретикулоциты - более 7 %0 , нормобласты - более 50% , умеренный лейкоцитоз, ¨ иммунологическая: прямая реакция Кумбса, выявляет наличие комплексов АГ-АТ, исследуемым материалом являются эритроциты новорожденного, к которым добавляется антиглобулиновая сыворотка, которая способствует агглютинации имеющихся комплексов. При групповой несовместимости данная реакция положительная в первые 2-3 дня, Rh-конфликте - положительная с рождения; непрямая реакция Кумбса, свидетельствует о наличии свободных блокирующих антител- IgG, для этого используют сыворотку больного ребенка, куда добавляют эритроциты известной антигенной структуры (групповой и резус принадлежности), затем через определенный промежуток времени производят отмывание эритроцитов с последующим добавлением антиглобулиновой сыворотки. Реакция положительная на 1-2 сутки. ¨ Определение иммуноглобулинов в сыворотке крови новорожденных - увеличение IgM, IgА и снижение IgG. ¨ Тест антителозависимой клеточно – опосредованной цитотоксичности (АЗКЦ) при АВО-конфликте (к моноцитам донора + сыворотка крови ребенка). ¨ Определение титра аллогемагглютининов в крови и молоке матери, в белковой и солевой средах, чтобы отличить естественные агглютинины от иммунных при АВО-конфликте (при наличии иммунных 12 антител титр аллогемаглютининов в белковой среде в 2 раза выше, чем в солевой). ¨ В случае конфликта между матерью и рбенка по другим редким эритроцитарным антигенам, проводится тест на индивидуальную совместимость (эритроциты ребенка + сыворотка крови матери ® отмечается гемагглютинация). Лечение ЛЕЧЕНИЕГЕМОЛИТИЧЕСКОЙБОЛЕЗНИНОВОРОЖДЕННЫХ I. Консервативное. II. Оперативное. I. КОНСЕРВАТИВНОЕ: Þ стабилизация клеточных мембран (вит. Е, А, АТФ, 5% глюкоза) Þ атигеморрагическая терапия (дицинон, адроксон, этамзилат) Þ активация коньюгационной системы печени (фенобарбитал, зиксорин, бензонал по 5-10 мг/кг/сут), Þ желчегонные препараты - аллохол, 12,5% сернокислая магнезия, холестерамин, электрофорез на область печени 2% и 6% сернокислой магнезией курсом 5 дней, Þ сорбенты - агар-агар по 0,4-0,5 г, карболен по 0,25 3раза реr оs, Þ дезинтоксикационная терапия 5%, 7,5%, 10% глюкозой, при гипопротеинемии - 5-10% альбумин. При критических цифрах билирубина, коллоидные препараты в инфузионной терапии противопоказаны. Объем жидкости для инфузии рассчитывается исходя из ЖП и ЖТПП на фототерапию ( 20мл/кг ) или из объема на 1-е сутки жизни 60-70 мл/кг; 2-е - 80-90 мл/кг ; 3-и сутки - 100-110 мл/кг, Þ назначение металлопарферинов (способствует устойчивости гема к ферменту гемоксигеназы), Þ фототерапия лампами синего, голубого, зеленого света, галагеновыми, вольфрамовыми с длиной волны 450-470 нм , на расстоянии от ребенка не менее 0,5 метра, что ведет к превращению в коже токсического изомера билирубина Z-Z в нетоксический изомер Y-Y, который является водорастворимым, нетоксичным и выводится почками. Курсовая доза 60-70(90) часов. Лечение проводится непрерывным (12-24ч.) и прерывистым методом. При анемии и инфекционных заболеваниях с наличием повышенной фракции ПБ, фототерапия не проводится. 13 Þ очистительные клизмы в первые часы жизни для удаление билирубина из кишечника, который в высоких концентрациях содержится в меконии. II. ОПЕРАТИВНОЕ: а) Заменное переливание крови. б) Плазмоферез. в) Гемосорбция. Показания: 1. Уровень билирубина Впуповинной крови более 68-70 мкмоль/л 1-е сутки 170 мкмоль/л 2-е сутки 256 мкмоль/л 3-и сутки более 340-400 (430-450) мкмоль/л 2. Почасовой прирост билирубина, более 6-8 (10-11) мкмоль/л/ч. обсуждение ОЗПК 3. Анемия II - III ст , Нв менее 100 г/л. 4. Положительная реакция Кумбса. 5. Тяжелое течение ГБН с проведением ОЗПК у предыдущих детей, нарастаниепризнаков билирубиновойинтоксикации. ПОДБОР КРОВИ ДЛЯ ОПЕРАЦИИ ЗПК Операция ЗПК проводится в 2-х или 3-х кратном объеме циркулирующей крови (ОЦК), который у новорожденных равен 85-90 мл и рассчитывается по формуле: 85-90 мл) х 2(3) х массу тела (кг) или из расчета 180мл/кг, 240 мл/кг для доношенных новорожденных и 150-170 мл/кг для недоношенных детей. Для операции используют “свежую” кровь, сроком заготовки не более трех суток. Компоненты переливаемой крови зависят от вида конфликта: ¨ при Rh-несовместимости – одногруппная резус-отрицательная Erмасса и плазма (либо АВ IV) или цельная одногруппная кровь ребенка, резус-отрицательная; ¨ при АВО-несовместимости - эритроцитарная масса О(I) группы (отмытые эритроциты) крови, резус принадлежности ребенка и АВ(IV) плазма в соотношении 2:1. В случае отсутствия АВ(IV) группы плазмы, можно использовать плазму групповой принадлежности ребенка; 14 ¨ при двойном конфликте - переливается эритроцитарная масса О(I) группы, резус-отрицательная и АВ(IV) плазма в соотношении 2:1. Операция проводится в стерильных условия. Катетерезируется пупочная вена, проводятся пробы на групповую (холодовая и тепловая) и биологическую (3-х кратное введение переливаемой крови по 3 мл через 3 мин) совместимости, после чего проводится попеременное введение и выведение крови по 5-10 мл. Длительность операции зависит от объема переливаемой крови и в среднем составляет от 2 до 2,5 часов. После каждых 100 мл перелитой крови в вену пуповины вводят 10% раствор глюконата Cа 1мл/кг. За время операции объем выведенной крови должен соответствовать объему введенной. После окончания ОЗПК, первые 3 часа ежечасно проводят термометрию, следят за диурезом, показателями красной крови, глюкозой, электролитами, билирубином. Терапия гипербилирубинемии бывает консервативной и оперативной (заменное переливание крови). Консервативное лечение: 1. мероприятия направленные на уменьшение степени гемолиза за счет стабилизации мембраны эритроцитов (в/в 5% глюкозы, АТФ, эривит, витамин B,C); 2. терапия, способствующая ускорению метаболизма и экскреции билирубина из организма (фенобарбитал по 10 мг/кг в сутки на 3 приема, у недоношенных в сочетании с кордиомином в суточной дозе 60 мг/кг также на три приема, зиксорин по 10-20 мг/кг в сутки на три приема). Фенобарбитал дает эффект через 5-6 дней, поэтому его необходимо назначать женщинам группы риска по ГБ за 7-10 дней до родов по 0,1г 3 раза в день внутрь; 3. назначение веществ, адсорбирующих билирубин в кишечнике и ускоряющих его экскрецию с фекалиями (агар-агар по 0,1г 3 раза в день внутрь или холестирамин по 0,5 г 4 раза в день, или 1,5% раствор ксилита по чайной ложке 3 раза в день, или аллохол по 1/2 драже также 3 раза в сутки внутрь); 4. использование средств и мероприятий по уменьшению токсичности непрямого билирубина (фототерапия: облучение новорожденного лампами синего или голубого цвета, или монохроматическим источником света с длинной волны 450 нм, что приводит к образованию нетоксического изомера билирубина). Параллельно назначают рибофлавин по 0,002 г 3 раза в сутки и инфузионную терапию. Объем инфузионной терапии следующий: в первые сутки – 50 мл/кг в сутки, доводя к 7 суткам до 150 мл/кг в сутки. Одновременно назначают мочегонные. В состав инфузионного раствора входит 5-10% раствор глюкозы 8-10 мл/кг с добавлением на каждые 10 0мл - 1мл 10%раствора кальция, со 2 дня жизни – 1 ммоль натрия, с 3 суток – 1 ммоль калия. Добавление 5% раствора донорского альбумина показано детям с инфекциями, недоношенным, при обнаружении гипопротеинемии. Гомелла Т.Л., Каннигам М.Д. (1995г.) рекомендуют из белковых препаратов переливать только С.З.П. при ГБ. Коммерческие препараты альбумина стабилизированы так, что места для прочного связывания непрямого билирубина уже заняты консервантом. По их мнению введения альбумина противопоказано, т.к. может привести к нарастанию асцита и плеврального выпота при тяжелом течении ГБ. Влияние гемодеза и реополиглюкина при ГБН не доказано. Показания к заменному переливанию крови и гемосорбции: 1. гипербилирубинемия выше 300 ммоль/л у доношенных и 270 ммоль/л у недоношенных, как в первый, так и в последующие дни жизни (3-4-5); 2. появление желтухи после родов или в первые часы жизни; 3. концентрация непрямого билирубина в пуповинной крови выше 60мкмоль/мл (Н.П.Шабалов), 68 ммоль/л (Бел.обзор), 76,95 ммоль/л (Американская Академия Педиатриии); 4. Hb в первые сутки менее 150 г/л (Н. П. Шабалов, Бел.обзор); 5. у недоношенных непрямой билирубин в пуповинной крови 59ммоль/л, почасовой прирост 5.1ммоль/л; 6. доказанная несовместимость крови матери и ребенка по группе или резус-фактору; 7. клинические синдромы ядерной желтухи при любом уровне билирубина (Американская Академия Педиатрии, 1995). При ГБ по резус-фактору переливают одногруппную резус отрицательную кровь 150 мл/кг со сроком хранения не более 3 суток. При выраженной анемии у новорожденных с желтушной формой более целесообразно перелить эритроцитарную массу в том же количестве (отмытые). При групповой несовместимости вводят эритроцитарную массу 0(1гр.) и одногруппную плазму или же плазму АВ(IVгр.) в соотношении 2:1. Общий объем тот же. При тяжелом течении ГБН заменное переливание крови (ЗПК) проводится неоднократно, причем у недоношенных с гипоксией, ацидозом или дыхательными нарушениями Американская Академия Педиатрии рекомендует делать при уровне билирубирна выше 171ммоль/л. После заменного переливания показано назначение антиоксидантов (витамин Е по 0,2 мл 1 раз в/м, рибофлавин 0,001-0,02 мл в сутки, В5 – 0,025 мл 2 раза в день. В случае невозможности провести ЗПК проводится гемосорбция или лимфосорбция, но под контролем тромбоцитов крови. После ЗПК обязательно назначаются антибиотики в течении 5-7 дней, кроме того первые 5 дней новорожденного кормят донорским молоком. Осложнения ЗПК: острая сердечная недостаточность, сердечная аритмия, трансфузионные осложнения при неправильном подборе донора, электролитные и обменные растройства (гиперкалиемия, гипокальциемия, ацидоз, гипогликемия), геморрагический синдром (из-за трмбоцитопении), тромбозы и эмболии, инфекционные заболевания (гепатит и др.), некротический энтероколит. После ЗПК обязательно назначают консервативную терапию. Показание к повторным переливаниям - темп прироста непрямого билирубина крови более 6мкмоль/час (Н.П.Шабалов), по данным Бел.обзора почасовой прирост 6,8 ммоль/л у доношенных, а у недоношенных 5,1 и более. ОСЛОЖНЕНИЯ ПРИ ОЗПК: · сердечная недостаточность, · инфицирование, · тромбоэмболия, · перфорация пупочной вены и кишечника, · портальная гипертензия, · анафилактический шок, · ДВС-синдром. Профилактика Учитывая значение предшествующей сенсибилизации каждую девочку необходимо рассматривать как будущую мать, поэтому проводить гемотрансфузию только по жизненным показаниям. Необходимо каждой женщине разъяснить вред аборта. Для предупреждения рождения ребенка с ГБ всем женщинам имеющим резус-отрицательный фактор крови в первые дни после родов или аборта вводится анти-D-глобулин (250-300 мкл), который способствует быстрой элиминации эритроцитов ребенка из кровотока матери, предотвращая синтез резус-антител матерью. Т.Л.Гамелла (1995г.) рекомендует анти-D-глобулин вводить в сроке 28 недель беременности или в первые 72 часа после контакта матери с резус-антигеном, либо и в том, и в другом случае. Женщинам с высоким титром резус-антител в крови во время беременности для профилактики ГБН делают подсадку кожи мужа (в подмышечную область лоскут размером 2х2см) на 16-32 неделе беременности двух-трехкратно с интервалом в 4-6-8 недель, проводят плазмоферез (удаление плазмы с резус-антителами и введение эритроцитов обратно), делают заменное переливание крови, роды разрешают на 37-39 недели беременности путем кесарева сечения. Беременных с высоким титром антирезус-антител госпитализируют в дородовое отделение на 12-14 дней и проводят также неспецифическое лечение: вливание глюкозы, витамины С, Е, В, антианемическую терапию. Заключение Все дети перенесшие ГБН подлежат обязательному диспансерному наблюдению педиатра и невропатолога, по необходимости других специалистов, которые осматривают в первый год жизни ежемесячно. Профилактические прививки начинаются с года. ПРОФИЛАКТИКА ГБН 1. Планирование семьи. 2. Введение первобеременным и первородящим женщинам, родивших резус-положительных детей анти-резус-глобулиновой сыворотки в первые 3 суток после родов или аборта. 3. Подсадка “кожного лоскута” мужа, беременной женщине. 4. Введение лимфовзвеси мужа, беременной женщине. 5. ОЗПК плода методом кордоцентеза. 6. УЗИ плода в сроке 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 недель, женщины которые находятся в группе риска по развитию ГБН плода и новорожденных. 7. Определение титра антител и проведение непрямой реакции Кумбса. 8. В случае высокого титра антител, родоразрешение в сроке 36-37 недель. Не допускать перенашивания беременности. РЕАБИЛИТАЦИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ, ПЕРЕНЕСШИХ ГБН - Диспансерное наблюдение 6 месяцев. - Консультация невропатолога и иммунолога. - Вакцинация БЦЖ через 3 месяца. - Медикаментозная реабилитация анемии, энцефалопатии, поражения печени. |