Документ Microsoft Office Word. Истинная (акантолитическая) пузырчатка. Это группа заболеваний, характеризующихся общими признаками 1
 Скачать 22.66 Kb.
|
|
Истинная (акантолитическая) пузырчатка. Это группа заболеваний, характеризующихся общими признаками: 1. Длительное хроническое волнообразное течение с образованием пузырей на воспалительно не измененной коже и слизистых оболочках, при этом общее состояние больных нарушается. 2. Общий механизм образования пузырей (акантолиз). 3. Расположение пузырей внутриэпидермальное. 4. Отложение иммуноглобулинов класса G в межклеточном пространстве эпидермиса. 1. Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка - это заболевание, клинически проявляющее себя образованием пузырей на невоспалённой коже и слизистых оболочках. Патологический процесс имеет тенденцию к распространению и без адекватного лечения может поразить весь кожный покров. Ранее (до того, как в практике лечения больных были использованы кортикостероиды), заболевание приводило к смерти больного менее чем через 2 года. Элементы сыпи обычно начинают появляться на слизистой оболочке полости рта (в 62-85% случаев), а затем распространяется на кожу. Патологический процесс может первично начинаться на коже, но затем почти всегда появляются высыпания на слизистых оболочках. Гистопатология: характерным и основным патогистологическим признаком является внутриэпителиальное образование пузыря в результате акантолиза (разрушения межклеточных мостиков в нижних отделах шиповатого слоя). При этом клетки шиповатого слоя разъединяются, между ними появляются щели и формируется пузырь. Лишённые межклеточных мостиков клетки шиповатого слоя называются акантолитическими или клетками Тцанка. Ими выстлано дно пузыря, они могут свободно плавать в экссудативной жидкости. Первичный элемент сыпи – пузырь, расположенный супрабазально. Покрышка пузыря образована верхней частью шиповатого слоя и вышележащими слоями эпидермиса. Этиология и патогенез. Этиология заболевания до настоящего времени не изучена, в патогенезе признают ведущую роль аутоиммунных нарушений. Доказательством этого является присутствие циркулирующих антител типа G к антигенам собственных клеток эпидермиса в сыворотке крови больных и пузырной жидкости. Обнаруживаемые в организме больных антитела типа G имеют сродство к межклеточному веществу шиповатого слоя эпидермиса и мембранным антигенам клеток шиповатого слоя; количество антител корригирует с тяжестью заболевания. Такие иммунологические изменения лежат в основе развития акантолиза. Клиническая картина. Заболевание обычно начинается с поражения слизистой оболочки полости рта и зева (на слизистой щёк, особенно в ретро молярной области, на небе, нижней поверхности языка, на дне полости рта). Затем патологический процесс распространяется на кожу туловища, конечностей, паховых и подмышечных впадин, лица, наружных половых органов. Изредка первичные очаги поражения в начале заболевания имеют тенденцию к эпителизации, но затем высыпные элементы появляются вновь и патологический процесс приобретает распространённый характер. На слизистых оболочках покрышка пузырей очень тонкая, не напряжённая. Она легко травмируется пищевыми комками, поэтому пузыри очень быстро вскрываются. Обнаружить целый пузырь при врачебном осмотре удаётся крайне редко. На месте пузырей образуются круглые или овальные ярко-красного цвета эрозии на фоне неизменённой слизистой оболочки. По периферии эрозий можно заметить обрывки покрышки пузыря. При потягивании за обрывок оболочки пузыря определяется положительный симптом Никольского. Обрывки оболочки могут прикрывать собой эрозию, при этом создаётся впечатление, что на поверхности эрозии серо-белый налёт, который легко снимается шпателем. Эрозии имеют тенденцию к слиянию между собой с образованием обширных эрозивных поверхностей без тенденции к заживлению. Болевой синдром резко выражен, приём пищи и речь из-за болей резко затруднены или невозможны. Изо рта больных определяется специфический зловонный запах. На коже образуются дряблые пузыри с тонкой покрышкой, которые быстро вскрываются, образуя ярко-красные мокнущие полициклических очертаний эрозивные поверхности без склонности к эпителизации. В случае получения больными адекватной терапии покрышки пузырей могут не вскрываться, экссудат, содержащийся в полости пузыря рассасывается, покрышка постепенно спадается и превращается в тонкую корочку, которая затем отпадает, оставляя временную пигментацию. Общее состояние больных при доброкачественном течении заболевания практически не изменяется. При злокачественном течении патологического процесса отмечаются септические осложнения, может присоединяться вторичная пиогенная флора, наступает общее истощение организма, нарушается водно-электролитный обмен, уменьшается содержание белка, нарушаются белковые фракции крови. Эрозивные поверхности сильно болезненные, боли усиливаются при перевязках и изменении положения тела, особенно выражены боли при локализации эрозий в полости рта. Клинико-диагностические признаки, характерные для вульгарной пузырчатки в период обострения: положительные симптомы Никольского и Асбо-Хансена. Симптом Никольского: 1) при потягивании за обрывок покрышки пузыря происходит отслойка эпидермиса на видимо здоровой коже; 2) при трении на вид здоровой кожи между близко расположенными пузырями или эрозиями наблюдается лёгкое отторжение верхних слоёв эпидермиса; 3) при трении на вид здоровой кожи далеко от очагов поражения наблюдается лёгкое отторжение верхних слоёв эпидермиса. Симптом Асбо-Хансена: при надавливании на не вскрывшийся пузырь пальцем наблюдается отслойка экссудативной жидкостью полости пузыря прилегающих участков эпидермиса, при этом пузырь увеличивается по периферии. Дифференциальная диагностика: при локализации высыпаний на коже – с обыкновенным импетиго и микробной экземой; при локализации высыпаний на слизистой оболочке полости рта – с афтозным стоматитом, лекарственным стоматитом и травматическими эрозиями. Диагноз обыкновенной пузырчатки подтверждается положительными симптомами Никольского и Асбо-Хансена, цитологическим обнаружением акантолитических клеток, результатами иммунофлюоресцентного исследования. 2. Вегетирующая пузырчатка. В начале развития патологического процесса вегетирующая пузырчатка сходна с вульгарной и обычно начинается с поражения слизистых оболочек. Вскоре отмечается тенденция к расположению пузырей вокруг естественных отверстий, пупка, в крупных складках кожи (подмышечных, пахово-бедренных, межъягодичных, под молочными железами, за ушными раковинами). После вскрытия пузырей на эрозированой, покрытой грязным налётом поверхности образуются папилломатозные разрастания, выделяющие большое количество экссудата. Очаги поражения имеют склонность к слиянию с образованием обширных вегетирующих поверхностей, местами с гнойно-некротическим распадом. Субъективно выраженная боль и чувство жжения, которые усиливаются при движении. Подвижность больных из-за боли ограничена. Общее состояние больных при доброкачественном течении заболевания практически не изменяется. При злокачественном течении патологического процесса отмечается быстро прогрессирующая кахексия. Симптом Никольского при обострении положительный. Гистопатология. Определяется акантолиз, явления папилломатоза, акантоза с внутриэпидермальными абсцессами состоящими из эозинофилов, расположение пузыря супрабазальное. 3. Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка. Данное заболевание характеризуется резко выраженным акантолизом, приводящим к образованию поверхностных щелей часто непосредственно под роговым слоем, которые затем превращаются в пузыри. Листовидная пузырчатка встречается чаще вегетирующей у взрослых, у детей является преобладающей. Клиническая картина. На видимо не измененной коже образуются пузыри с тонкой дряблой покрышкой, незначительно возвышающиеся над поверхностью кожи. Пузыри могут быстро вскрываться с образованием обширных эрозий, но чаще покрышки пузырей ссыхаются с образованием тонких пластинчатых чешуйко-корок. Под ними образуются новые порции экссудата, которые высыхают. Это определяет слоистое строение чешуйко-корок по типу слоёного теста. Процессы эпителизации эрозированных поверхностей выражены крайне незначительно или отсутствуют. Для данного заболевания характерно хроническое многолетнее течение с периодами спонтанной ремиссии. Патологический процесс постепенно прогрессирует, в него вовлекаются новые и новые участки кожи, в результате поражаются значительные участки кожного покрова, включая и волосистую часть головы. Волосы при этом обычно выпадают. Тяжесть общего состояния определяется обширностью кожных поражений: при небольших очагах поражения общее состояние больных практически не страдает, при значительных поражениях кожи отмечается лихорадка, нарушения водно-электролитного обмена, анемия и т.д. Особенно сильно общее состояние организма нарушается у детей, они постепенно слабеют, у них уменьшается масса тела вплоть до развития кахексии. Слизистые оболочки в патологический процесс вовлекаются крайне редко. Симптом Никольского резко положительный. Гистопатология. Выраженный акантолиз, множество внутриэпидермальных щелей, расположение пузыря субкорнеальное или супраинтрагранулярное. 4. Себорейная (эритематозная) пузырчатка. Себорейная пузырчатка относится к группе истинной пузырчатки и возможна ею трансформация в вульгарную или листовидную. Однако в большинстве случаев заболевание протекает доброкачественно в течение длительного времени. На коже патологический процесс начинается чаще на себорейных участках (там, где много сальных желёз): на коже лица, реже на волосистой части головы, груди, спине. На эритематозном фоне образуются плотно расположенные жирные желтоватые корки, после удаления которых обнаруживаются влажные эрозированные поверхности. Обычно образование пузырей происходит незаметно и создаётся впечатление, что корки образуются первично. Иногда возможно образование на себорейных участках кожи пузырьков, покрытых слоистыми жёлтыми корками. Слизистые оболочки в патологический процесс вовлекаются крайне редко, но если это происходит, то это очень плохой прогностический признак. Проявления заболевания на слизистых ничем не отличаются от таковых при вульгарной и вегетирующей пузырчатке. На эрозированной поверхности слизистой оболочки полости рта могут возникать разрастания в виде сосочковых грануляций, при этом слизистая оболочка испещрена бороздками и создаётся впечатление ее гипертрофии. Гистопатология. Расположение пузыря субкорнеальное или супраинтрагранулярное, характерно наличие внутриэпидермальных абсцессов, состоящих из эозинофилов. Лечение всех разновидностей акантолитической пузырчатки комплексное. Основными лекарствами являются препараты глюкокортикостероиды или цитостатики. Также можно применять плазмоферез. Герпес. 1. Простой пузырьковый лишай. Этиологическим фактором заболевания является фильтрующийся вирус. В настоящее время выявлено два типа вирусов простого пузырькового лишая: вирус простого герпеса тип 1 (ВПГ-1) и вирус простого герпеса тип 2 (ВПГ-2). Вирусы во многом схожи по своей структуре, однако заражение ВПГ-1 обычно происходит через дыхательные пути, а ВПГ-2 – при незащищенных половых контактах. Клиника. Для простого пузырькового лишая является характерным начало заболевания с субъективных неприятных ощущений (зуд, жжение, покалывание) в участках внешне не измененной кожи, а высыпные элементы появляются через некоторое время (несколько часов или дней). Элементы сыпи при заражении ВПГ-1 обычно появляются на крыльях носа, в углах рта, на красной кайме губ. При заражении ВПГ-2 элементы сыпи обычно располагаются на наружных половых органах: головка полового члена, крайняя плоть у мужчин, большие и малые половые губы у женщин. В местах поражения появляется ограниченная гиперемия, отечность. Через короткое время в очагах поражения появляются сгруппированные мелкие напряженные пузырьки с толстой плотной покрышкой и прозрачным или мутным, иногда геморрагическим экссудатом. Общее состояние больных обычно не изменено, но иногда возможно повышение температуры тела до субфебрильной. В дальнейшем пузырьки могут вскрываться (обычно в результате травматизации: трение, мацерация) с образованием мелких гиперемированных эрозий или язв. При отсутствии нарушения целостности покрышки содержимое пузырьков ссыхается с образованием мелких округлых серозных или кровянистых корок. Затем корки отпадают, дефекты эпителия эпителизируются. Общая продолжительность заболевания обычно составляет 1-1,5 недели. Гистопатологические изменения – спонгиоз и баллонирующая дегенерация. Заболевание обычно заканчивается клиническим выздоровлением, однако вирусы могут сохраняться в организме человека и в дальнейшем вызывать рецидив заболевания. Персистируют вирусы в нервной ткани: ВПГ-1 обычно в клетках тройничного ганглия, а ВПГ-2 – в клетках сакрального ганглия. Лечение заболевания включает применение препаратов с противовирусным действие и иммуномодуляторов. 2. Опоясывающий лишай. Этиологическим фактором является фильтрующийся вирус Strongiloplasma zonae. Возбудитель опоясывающего лишая и ветряной оспы идентичны. Клиника. В начале заболевания характерны приступообразные сильные боли в зоне иннервации периферических нервов, общая слабость, лихорадка, головная боль. Элементов сыпи на кожных покровах и слизистых оболочках появляются через несколько часов или дней. По ходу периферических нервов появляются участки отечной гиперемии на которых располагаются сгруппированные мелкие напряженные пузырьки с плотной покрышкой и прозрачным, мутным или геморрагическим содержимым, а также пузыри с мутным или геморрагическим содержимым. Пузырьки и пузыри вскрываются в результате травмы образуя гиперемированные эрозии или язвы, которые покрываются корками и под ними эпителизируются. Также экссудат может ссыхается с образованием серозных или кровянистых корок. Выделяют следующие клинические разновидности опоясывающего лишая: генерализованная, геморрагическая, абортивная, буллезная. Для опоясывающего лишая характера односторонность патологического процесса. Лечение заболевания включает применение препаратов с противовирусным действие, иммуномодуляторов и аналгетиков. Бородавки. 1. Вульгарные (обыкновенные) бородавки – это вирусное заболевание, клинически проявляющее себя образованием ограниченных участков гиперкератоза. Клиническая картина. На участках внешне не измененной кожи появляются гиперкератотические папулы сероватого цвета, значительно возвышающиеся над поверхностью кожи. Субъективных ощущений обычно нет. Обыкновенные бородавки могут возникнуть у лиц любого возраста, располагаться на любом участке кожи, но чаще на руках. Гистопатологические изменения сводятся к образованию эпидермальных папул. 2. Плоские (юношеские) бородавки. Клиническая картина. На участках внешне не измененной кожи появляются плоские папулы телесного или розоватого цвета, слегка возвышающиеся над поверхностью кожи. Субъективные ощущения отсутствуют. Плоские бородавки чаще возникают у детей и подростков, локализуются чаще на тыльной поверхности кистей и лице. Гистопатологические изменения - образуются эпидермальные папулы. 3. Подошвенные бородавки. Клиническая картина. На участках внешне не измененной кожи подошвы в местах хронического давления обуви появляются ограниченные утолщения рогового слоя кожи сероватого или желтоватого цвета. При удалении центральной части гиперкератоза обнажается сосочковая поверхность, по периферии – роговое кольцо. При давлении на подошвенную бородавку отмечается боль. Гистопатология - образуются эпидермальные папулы. 4. Остроконечные кондиломы. Клиническая картина. На не измененной коже образуются высыпные элементы - вегетации в виде цветной капусты или петушиного гребня на тонком основании телесного или розового цвета. Высыпания мягкие, легко травмируются и при этом кровоточат. Располагаются элементы сыпи обычно в складках: венечная борозда м внутренний листок крайней плоти у мужчин, во входу во влагалище и вокруг заднего прохода у женщин. Гистопатологические изменения – акантоз, папиломатоз. Лечение. На очаги поражения назначают разрушающие воздействия: криодеструкция, электрокоагуляция, лазер. Кюретаж не рекомендуется вследствие возможной аутоинокуляции. Контагиозный моллюск. Этиологический фактор – вирус Molitor hominis. Чаще болеют дети. Заражение происходит при непосредственном контакте с больными людьми или с зараженными предметами обихода. Клиника. После инкубационного периода от 2 недель до нескольких месяцев на коже появляются узелки телесного цвета, полушаровидной формы с кратерообразным вдавлением на верхушке. При сдавлении папулы с боков из кратерообразного углубления выделяется творожистое содержимое – тело моллюска. Субъективные ощущения обычно отсутствуют. Лечение. Криодеструкция, электрокоагуляция. |