Ванжилова. Карциноидный синдром. Карциноидный синдром
 Скачать 1.79 Mb.
|
 Министерство образования и науки Российской Федерации ФГБОУ ВО «Бурятский государственный университет» Медицинский институт Кафедра госпитальной хирургииКарциноидный синдром Ванжилова С.М |
Карциноиды развиваются: ЖКТ 90% ЛЕГКИЕ 10% ЯИЧНИКИ реже
Карциноидные опухоли подразделяются на происходящие из переднего, среднего и заднего отделов первичной эмбриональной кишки.
На карциноид кишечника приходится 90 % случаев всех карциноидных опухолей. Наиболее часто кишечный карциноид локализуется в терминальном отделе подвздошной кишки, червеобразном отростке, прямой кишке.
Развернутая симптоматика карциноидного синдрома при кишечном карциноиде соответствует поздней стадии опухолевого процесса и метастатическому поражению печени.
Первичная опухоль, как правило, имеет небольшие размеры, и секретируемые ею продукты, попадая в печень, полностью инактивируются. Когда печень перестает справляться с массивной опухолевой секрецией, ее продукты начинают поступать в системный кровоток, и только тогда появляется симптоматика карциноидного синдрома.
Точно так же, механически, объясняется преимущественное поражение при кишечном карциноиде эндокарда правых отделов сердца, куда кровь из пораженной печени поступает по нижней полой вене.
Отличие внекишечного карциноида от кишечных форм заключается в том, что продукты опухолевой секреции попадают непосредственно в системный кровоток, а не в портальную систему.
Таким образом, в этих случаях симптоматика карциноидного синдрома может развиваться еще на ранних стадиях опухолевого процесса, когда радикальная операция еще возможна.
Наиболее частым и значимым гормоном, секретируемым клетками карциноидов, является серотонин [5гидрокситриптамин] – производное 5гидрокситриптофана путем декарбоксилирования последнего . Впоследствии серотонин метаболизируется с участием фермента моноаминоксидазы с образованием гидроксииндолуксусной кислоты, выделяемой с мочой (определяемый маркер серотониновых кризов). Помимо серотонина,карциноидные опухоли синтезируют широкий спектр гормонов – АКТГ, гистамин, допамин, субстанция Р, нейротензин, простагландины и калликреин
Диагностика карциноидного синдрома
приступ карциноидного синдрома
приступы бронхоспазма,
гиперперистальтика жкт со спазмами и диареей
своеобразные изменения кожи,
поражения сердца и легочной артерии
Специфические маркеры:
- исследование серотонина в крови
- метаболита серотонина –
5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-ГИУК) в моче ( более 9-25 мг за сутки) при исключении из пищи бананов, грецких орехов, препаратов раувольфии
Неспецифические маркеры:
- хромогранин А-норма менее 4,5, если более 10нмоль/л – в 99% карциноид
Местные проявления карциноида
локальная болезненность,
признаки, напоминающие острый аппендицит
симптомы кишечной непроходимости,
кишечного кровотечения
боли при дефекации
выделение с калом алой крови
похудание
анемизация
Инструментальные методы
ЭГДС, колоноскопия, ректороманоскопия, энтероскопия
Гистологическое исследование
Капсульная эндоскопия
МРТ, КТ, энтерография
Сцинтиграфия с октреосканом
Узи органов брюшной полости
Эхокардиография
Гистологическое исследование
в области крипт слизистой оболочки и в подслизистом слое.
эпителиальный покров первоначально сохраняется, а затем часто изъязвляется.
представлен небольших размеров клетками без четких границ с однородными округлыми ядрами.
Опухолевые клетки формируют широкие пласты, тяжи и ячейки
небольшое количество ацинарных и «розеткообразных» структур.
Макроскопическая картина
маленькие плотные кругловатые опухоли
залегающие в подслизистом слое и приподымающие слизистую оболочку, которая над опухолью бывает сглаженной, редко изъязвленной;
серозный покров на уровне опухоли обычно бывает несколько втянут.
Могут быть в виде одного экземпляра или же в виде множественных узелков
КТ. Карциноид аппендикса
Метастазы. КТ
УЗИ.
Капсульная эндоскопия
Ректоскопия:
Ректоскопия:
полиповидное образование прямой кишки с пупкообразным втяжением - карциноид
Колоноскопия
Сцинтиграфия с октреосканом
У здоровых людей радиоактивное вещество в незначительных количествах накапливается в щитовидной железе, печени, почках, мочевых путях и селезенке, иногда визуализируется желчный пузырь;
Нормальный тимус не визуализируется никогда.
Опухоль выявляется как очаг гиперфиксации внутри "холодной зоны"
Селективная ангиография
сужение сосудов брыжейки,
звездчатая деформация сосудов
минимальное накопление контрастного вещества в опухоли.
В отличие от регионарного энтерита (болезнь Крона) при карциноиде вены не выявляются
Дифференциальная диагностика
1. Клинические синдромы, сопровождающиеся приливами (постменопаузальный синдром, цирроз печени, идиопатические приливы).
2. При наличии в клинической картине выраженного симпатоадреналового компонента необходим дифференциальный диагноз с феохромоцитомой.
3. Метастазы в печень опухоли неизвестной первичной локализации.
Принципы лечения
Лечение карциноидного синдрома – это, прежде всего, лечение опухоли, которая является первопричиной. Выбор ее лечения определяется при диагностике, когда выявляется ее стадия, размер и локализация.
Способы лечения заболевания: операция, химио- и лучевая терапия; симптоматическое лечение.
Основа лечения – проведение операции.
Иссечение неоплазм бывает радикальным, малоинвазивным и паллиативным.
При радикальном иссечении подразумевается удаление карциномы с окружающими ее тканями и лимфоузлами.
При поражении кишечника– производят резекцию пораженного участка с прилегающей брыжейкой.
При карциноиде толстого кишечника – правостороннюю гемиколэктомию.
Паллиативные операции проводят уже при метастазах рака. Удаляют крупные очаги для снижения эндокринной активности карциномы и выраженности синдрома.
Также уменьшить проявления симптомов можно при эмболизации или лигировании печеночной артерии – это малоинвазивные вмешательства.
При метастазах – рекомендована химиотерапия. Ее применяют после удаления карцином при наличии нарушений печени, мышцы сердца, высокого уровня 5-ОИУК в моче.
Высоких результатов химиолечение чаще не дает. Только у трети пациентов отмечается улучшение и продление ремиссии до полугода.
Симптоматическое лечение при большом выбросе серотонина карциномами проводится антагонистами серотонина.
При активности карцином, продуцирующих в больших количествах гистамин — назначают ранитидин, АГП, циметидин.
Для общего подавления секреции БАВ – назначают Октреотид, Ланреотид (аналоги соматостатина), интерфероны.
Это подавляет клинику синдрома больше, чем в 50% случаев. Заметно облегчается самочувствие пациентов.
Спасибо за внимание!
ЛЕГКИЕ 10% ЯИЧНИКИ реже
Карциноидные опухоли подразделяются на происходящие из переднего, среднего и заднего отделов первичной эмбриональной кишки.
На карциноид кишечника приходится 90 % случаев всех карциноидных опухолей. Наиболее часто кишечный карциноид локализуется в терминальном отделе подвздошной кишки, червеобразном отростке, прямой кишке.
Развернутая симптоматика карциноидного синдрома при кишечном карциноиде соответствует поздней стадии опухолевого процесса и метастатическому поражению печени.
Первичная опухоль, как правило, имеет небольшие размеры, и секретируемые ею продукты, попадая в печень, полностью инактивируются. Когда печень перестает справляться с массивной опухолевой секрецией, ее продукты начинают поступать в системный кровоток, и только тогда появляется симптоматика карциноидного синдрома.
Точно так же, механически, объясняется преимущественное поражение при кишечном карциноиде эндокарда правых отделов сердца, куда кровь из пораженной печени поступает по нижней полой вене.
Отличие внекишечного карциноида от кишечных форм заключается в том, что продукты опухолевой секреции попадают непосредственно в системный кровоток, а не в портальную систему.
Таким образом, в этих случаях симптоматика карциноидного синдрома может развиваться еще на ранних стадиях опухолевого процесса, когда радикальная операция еще возможна.
Наиболее частым и значимым гормоном, секретируемым клетками карциноидов, является серотонин [5гидрокситриптамин] – производное 5гидрокситриптофана путем декарбоксилирования последнего . Впоследствии серотонин метаболизируется с участием фермента моноаминоксидазы с образованием гидроксииндолуксусной кислоты, выделяемой с мочой (определяемый маркер серотониновых кризов). Помимо серотонина,карциноидные опухоли синтезируют широкий спектр гормонов – АКТГ, гистамин, допамин, субстанция Р, нейротензин, простагландины и калликреин
Диагностика карциноидного синдрома
приступ карциноидного синдрома
приступы бронхоспазма,
гиперперистальтика жкт со спазмами и диареей
своеобразные изменения кожи,
поражения сердца и легочной артерии
Специфические маркеры:
- исследование серотонина в крови
- метаболита серотонина –
5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-ГИУК) в моче ( более 9-25 мг за сутки) при исключении из пищи бананов, грецких орехов, препаратов раувольфии
Неспецифические маркеры:
- хромогранин А-норма менее 4,5, если более 10нмоль/л – в 99% карциноид
Местные проявления карциноида
локальная болезненность,
признаки, напоминающие острый аппендицит
симптомы кишечной непроходимости,
кишечного кровотечения
боли при дефекации
выделение с калом алой крови
похудание
анемизация
Инструментальные методы
ЭГДС, колоноскопия, ректороманоскопия, энтероскопия
Гистологическое исследование
Капсульная эндоскопия
МРТ, КТ, энтерография
Сцинтиграфия с октреосканом
Узи органов брюшной полости
Эхокардиография
Гистологическое исследование
в области крипт слизистой оболочки и в подслизистом слое.
эпителиальный покров первоначально сохраняется, а затем часто изъязвляется.
представлен небольших размеров клетками без четких границ с однородными округлыми ядрами.
Опухолевые клетки формируют широкие пласты, тяжи и ячейки
небольшое количество ацинарных и «розеткообразных» структур.
Макроскопическая картина
маленькие плотные кругловатые опухоли
залегающие в подслизистом слое и приподымающие слизистую оболочку, которая над опухолью бывает сглаженной, редко изъязвленной;
серозный покров на уровне опухоли обычно бывает несколько втянут.
Могут быть в виде одного экземпляра или же в виде множественных узелков
КТ. Карциноид аппендикса
Метастазы. КТ
УЗИ.
Капсульная эндоскопия
Ректоскопия:
Ректоскопия:
полиповидное образование прямой кишки с пупкообразным втяжением - карциноид
Колоноскопия
Сцинтиграфия с октреосканом
У здоровых людей радиоактивное вещество в незначительных количествах накапливается в щитовидной железе, печени, почках, мочевых путях и селезенке, иногда визуализируется желчный пузырь;
Нормальный тимус не визуализируется никогда.
Опухоль выявляется как очаг гиперфиксации внутри "холодной зоны"
Селективная ангиография
сужение сосудов брыжейки,
звездчатая деформация сосудов
минимальное накопление контрастного вещества в опухоли.
В отличие от регионарного энтерита (болезнь Крона) при карциноиде вены не выявляются
Дифференциальная диагностика
1. Клинические синдромы, сопровождающиеся приливами (постменопаузальный синдром, цирроз печени, идиопатические приливы).
2. При наличии в клинической картине выраженного симпатоадреналового компонента необходим дифференциальный диагноз с феохромоцитомой.
3. Метастазы в печень опухоли неизвестной первичной локализации.
Принципы лечения
Лечение карциноидного синдрома – это, прежде всего, лечение опухоли, которая является первопричиной. Выбор ее лечения определяется при диагностике, когда выявляется ее стадия, размер и локализация.
Способы лечения заболевания: операция, химио- и лучевая терапия; симптоматическое лечение.
Основа лечения – проведение операции.
Иссечение неоплазм бывает радикальным, малоинвазивным и паллиативным.
При радикальном иссечении подразумевается удаление карциномы с окружающими ее тканями и лимфоузлами.
При поражении кишечника– производят резекцию пораженного участка с прилегающей брыжейкой.
При карциноиде толстого кишечника – правостороннюю гемиколэктомию.
Паллиативные операции проводят уже при метастазах рака. Удаляют крупные очаги для снижения эндокринной активности карциномы и выраженности синдрома.
Также уменьшить проявления симптомов можно при эмболизации или лигировании печеночной артерии – это малоинвазивные вмешательства.
При метастазах – рекомендована химиотерапия. Ее применяют после удаления карцином при наличии нарушений печени, мышцы сердца, высокого уровня 5-ОИУК в моче.
Высоких результатов химиолечение чаще не дает. Только у трети пациентов отмечается улучшение и продление ремиссии до полугода.
Симптоматическое лечение при большом выбросе серотонина карциномами проводится антагонистами серотонина.
При активности карцином, продуцирующих в больших количествах гистамин — назначают ранитидин, АГП, циметидин.
Для общего подавления секреции БАВ – назначают Октреотид, Ланреотид (аналоги соматостатина), интерфероны.
Это подавляет клинику синдрома больше, чем в 50% случаев. Заметно облегчается самочувствие пациентов.
Спасибо за внимание!
Карциноидные опухоли подразделяются на происходящие из переднего, среднего и заднего отделов первичной эмбриональной кишки.
На карциноид кишечника приходится 90 % случаев всех карциноидных опухолей. Наиболее часто кишечный карциноид локализуется в терминальном отделе подвздошной кишки, червеобразном отростке, прямой кишке.
Развернутая симптоматика карциноидного синдрома при кишечном карциноиде соответствует поздней стадии опухолевого процесса и метастатическому поражению печени.
Первичная опухоль, как правило, имеет небольшие размеры, и секретируемые ею продукты, попадая в печень, полностью инактивируются. Когда печень перестает справляться с массивной опухолевой секрецией, ее продукты начинают поступать в системный кровоток, и только тогда появляется симптоматика карциноидного синдрома.
Точно так же, механически, объясняется преимущественное поражение при кишечном карциноиде эндокарда правых отделов сердца, куда кровь из пораженной печени поступает по нижней полой вене.
Отличие внекишечного карциноида от кишечных форм заключается в том, что продукты опухолевой секреции попадают непосредственно в системный кровоток, а не в портальную систему.
Таким образом, в этих случаях симптоматика карциноидного синдрома может развиваться еще на ранних стадиях опухолевого процесса, когда радикальная операция еще возможна.
Наиболее частым и значимым гормоном, секретируемым клетками карциноидов, является серотонин [5гидрокситриптамин] – производное 5гидрокситриптофана путем декарбоксилирования последнего . Впоследствии серотонин метаболизируется с участием фермента моноаминоксидазы с образованием гидроксииндолуксусной кислоты, выделяемой с мочой (определяемый маркер серотониновых кризов). Помимо серотонина,карциноидные опухоли синтезируют широкий спектр гормонов – АКТГ, гистамин, допамин, субстанция Р, нейротензин, простагландины и калликреин
Диагностика карциноидного синдрома
приступ карциноидного синдрома
приступы бронхоспазма,
гиперперистальтика жкт со спазмами и диареей
своеобразные изменения кожи,
поражения сердца и легочной артерии
Специфические маркеры:
- исследование серотонина в крови
- метаболита серотонина –
5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-ГИУК) в моче ( более 9-25 мг за сутки) при исключении из пищи бананов, грецких орехов, препаратов раувольфии
Неспецифические маркеры:
- хромогранин А-норма менее 4,5, если более 10нмоль/л – в 99% карциноид
Местные проявления карциноида
локальная болезненность,
признаки, напоминающие острый аппендицит
симптомы кишечной непроходимости,
кишечного кровотечения
боли при дефекации
выделение с калом алой крови
похудание
анемизация
Инструментальные методы
ЭГДС, колоноскопия, ректороманоскопия, энтероскопия
Гистологическое исследование
Капсульная эндоскопия
МРТ, КТ, энтерография
Сцинтиграфия с октреосканом
Узи органов брюшной полости
Эхокардиография
Гистологическое исследование
в области крипт слизистой оболочки и в подслизистом слое.
эпителиальный покров первоначально сохраняется, а затем часто изъязвляется.
представлен небольших размеров клетками без четких границ с однородными округлыми ядрами.
Опухолевые клетки формируют широкие пласты, тяжи и ячейки
небольшое количество ацинарных и «розеткообразных» структур.
Макроскопическая картина
маленькие плотные кругловатые опухоли
залегающие в подслизистом слое и приподымающие слизистую оболочку, которая над опухолью бывает сглаженной, редко изъязвленной;
серозный покров на уровне опухоли обычно бывает несколько втянут.
Могут быть в виде одного экземпляра или же в виде множественных узелков
КТ. Карциноид аппендикса
Метастазы. КТ
УЗИ.
Капсульная эндоскопия
Ректоскопия:
Ректоскопия:
полиповидное образование прямой кишки с пупкообразным втяжением - карциноид
Колоноскопия
Сцинтиграфия с октреосканом
У здоровых людей радиоактивное вещество в незначительных количествах накапливается в щитовидной железе, печени, почках, мочевых путях и селезенке, иногда визуализируется желчный пузырь;
Нормальный тимус не визуализируется никогда.
Опухоль выявляется как очаг гиперфиксации внутри "холодной зоны"
Селективная ангиография
сужение сосудов брыжейки,
звездчатая деформация сосудов
минимальное накопление контрастного вещества в опухоли.
В отличие от регионарного энтерита (болезнь Крона) при карциноиде вены не выявляются
Дифференциальная диагностика
1. Клинические синдромы, сопровождающиеся приливами (постменопаузальный синдром, цирроз печени, идиопатические приливы).
2. При наличии в клинической картине выраженного симпатоадреналового компонента необходим дифференциальный диагноз с феохромоцитомой.
3. Метастазы в печень опухоли неизвестной первичной локализации.
Принципы лечения
Лечение карциноидного синдрома – это, прежде всего, лечение опухоли, которая является первопричиной. Выбор ее лечения определяется при диагностике, когда выявляется ее стадия, размер и локализация.
Способы лечения заболевания: операция, химио- и лучевая терапия; симптоматическое лечение.
Основа лечения – проведение операции.
Иссечение неоплазм бывает радикальным, малоинвазивным и паллиативным.
При радикальном иссечении подразумевается удаление карциномы с окружающими ее тканями и лимфоузлами.
При поражении кишечника– производят резекцию пораженного участка с прилегающей брыжейкой.
При карциноиде толстого кишечника – правостороннюю гемиколэктомию.
Паллиативные операции проводят уже при метастазах рака. Удаляют крупные очаги для снижения эндокринной активности карциномы и выраженности синдрома.
Также уменьшить проявления симптомов можно при эмболизации или лигировании печеночной артерии – это малоинвазивные вмешательства.
При метастазах – рекомендована химиотерапия. Ее применяют после удаления карцином при наличии нарушений печени, мышцы сердца, высокого уровня 5-ОИУК в моче.
Высоких результатов химиолечение чаще не дает. Только у трети пациентов отмечается улучшение и продление ремиссии до полугода.
Симптоматическое лечение при большом выбросе серотонина карциномами проводится антагонистами серотонина.
При активности карцином, продуцирующих в больших количествах гистамин — назначают ранитидин, АГП, циметидин.
Для общего подавления секреции БАВ – назначают Октреотид, Ланреотид (аналоги соматостатина), интерфероны.
Это подавляет клинику синдрома больше, чем в 50% случаев. Заметно облегчается самочувствие пациентов.
Спасибо за внимание!
Впоследствии серотонин метаболизируется с участием фермента моноаминоксидазы с образованием гидроксииндолуксусной кислоты, выделяемой с мочой (определяемый маркер серотониновых кризов). Помимо серотонина,карциноидные опухоли синтезируют широкий спектр гормонов – АКТГ, гистамин, допамин, субстанция Р, нейротензин, простагландины и калликреин
Диагностика карциноидного синдрома
приступ карциноидного синдрома
приступы бронхоспазма,
гиперперистальтика жкт со спазмами и диареей
своеобразные изменения кожи,
поражения сердца и легочной артерии
Специфические маркеры:
- исследование серотонина в крови
- метаболита серотонина –
5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-ГИУК) в моче ( более 9-25 мг за сутки) при исключении из пищи бананов, грецких орехов, препаратов раувольфии
Неспецифические маркеры:
- хромогранин А-норма менее 4,5, если более 10нмоль/л – в 99% карциноид
Местные проявления карциноида
локальная болезненность,
признаки, напоминающие острый аппендицит
симптомы кишечной непроходимости,
кишечного кровотечения
боли при дефекации
выделение с калом алой крови
похудание
анемизация
Инструментальные методы
ЭГДС, колоноскопия, ректороманоскопия, энтероскопия
Гистологическое исследование
Капсульная эндоскопия
МРТ, КТ, энтерография
Сцинтиграфия с октреосканом
Узи органов брюшной полости
Эхокардиография
Гистологическое исследование
в области крипт слизистой оболочки и в подслизистом слое.
эпителиальный покров первоначально сохраняется, а затем часто изъязвляется.
представлен небольших размеров клетками без четких границ с однородными округлыми ядрами.
Опухолевые клетки формируют широкие пласты, тяжи и ячейки
небольшое количество ацинарных и «розеткообразных» структур.
Макроскопическая картина
маленькие плотные кругловатые опухоли
залегающие в подслизистом слое и приподымающие слизистую оболочку, которая над опухолью бывает сглаженной, редко изъязвленной;
серозный покров на уровне опухоли обычно бывает несколько втянут.
Могут быть в виде одного экземпляра или же в виде множественных узелков
КТ. Карциноид аппендикса
Метастазы. КТ
УЗИ.
Капсульная эндоскопия
Ректоскопия:
Ректоскопия:
полиповидное образование прямой кишки с пупкообразным втяжением - карциноид
Колоноскопия
Сцинтиграфия с октреосканом
У здоровых людей радиоактивное вещество в незначительных количествах накапливается в щитовидной железе, печени, почках, мочевых путях и селезенке, иногда визуализируется желчный пузырь;
Нормальный тимус не визуализируется никогда.
Опухоль выявляется как очаг гиперфиксации внутри "холодной зоны"
Селективная ангиография
сужение сосудов брыжейки,
звездчатая деформация сосудов
минимальное накопление контрастного вещества в опухоли.
В отличие от регионарного энтерита (болезнь Крона) при карциноиде вены не выявляются
Дифференциальная диагностика
1. Клинические синдромы, сопровождающиеся приливами (постменопаузальный синдром, цирроз печени, идиопатические приливы).
2. При наличии в клинической картине выраженного симпатоадреналового компонента необходим дифференциальный диагноз с феохромоцитомой.
3. Метастазы в печень опухоли неизвестной первичной локализации.
Принципы лечения
Лечение карциноидного синдрома – это, прежде всего, лечение опухоли, которая является первопричиной. Выбор ее лечения определяется при диагностике, когда выявляется ее стадия, размер и локализация.
Способы лечения заболевания: операция, химио- и лучевая терапия; симптоматическое лечение.
Основа лечения – проведение операции.
Иссечение неоплазм бывает радикальным, малоинвазивным и паллиативным.
При радикальном иссечении подразумевается удаление карциномы с окружающими ее тканями и лимфоузлами.
При поражении кишечника– производят резекцию пораженного участка с прилегающей брыжейкой.
При карциноиде толстого кишечника – правостороннюю гемиколэктомию.
Паллиативные операции проводят уже при метастазах рака. Удаляют крупные очаги для снижения эндокринной активности карциномы и выраженности синдрома.
Также уменьшить проявления симптомов можно при эмболизации или лигировании печеночной артерии – это малоинвазивные вмешательства.
При метастазах – рекомендована химиотерапия. Ее применяют после удаления карцином при наличии нарушений печени, мышцы сердца, высокого уровня 5-ОИУК в моче.
Высоких результатов химиолечение чаще не дает. Только у трети пациентов отмечается улучшение и продление ремиссии до полугода.
Симптоматическое лечение при большом выбросе серотонина карциномами проводится антагонистами серотонина.
При активности карцином, продуцирующих в больших количествах гистамин — назначают ранитидин, АГП, циметидин.
Для общего подавления секреции БАВ – назначают Октреотид, Ланреотид (аналоги соматостатина), интерфероны.
Это подавляет клинику синдрома больше, чем в 50% случаев. Заметно облегчается самочувствие пациентов.
Спасибо за внимание!
Диагностика карциноидного синдрома
приступ карциноидного синдрома
приступы бронхоспазма,
гиперперистальтика жкт со спазмами и диареей
своеобразные изменения кожи,
поражения сердца и легочной артерии
Специфические маркеры:
- исследование серотонина в крови
- метаболита серотонина –
5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-ГИУК) в моче ( более 9-25 мг за сутки) при исключении из пищи бананов, грецких орехов, препаратов раувольфии
Неспецифические маркеры:
- хромогранин А-норма менее 4,5, если более 10нмоль/л – в 99% карциноид
Местные проявления карциноида
локальная болезненность,
признаки, напоминающие острый аппендицит
симптомы кишечной непроходимости,
кишечного кровотечения
боли при дефекации
выделение с калом алой крови
похудание
анемизация
Инструментальные методы
ЭГДС, колоноскопия, ректороманоскопия, энтероскопия
Гистологическое исследование
Капсульная эндоскопия
МРТ, КТ, энтерография
Сцинтиграфия с октреосканом
Узи органов брюшной полости
Эхокардиография
Гистологическое исследование
в области крипт слизистой оболочки и в подслизистом слое.
эпителиальный покров первоначально сохраняется, а затем часто изъязвляется.
представлен небольших размеров клетками без четких границ с однородными округлыми ядрами.
Опухолевые клетки формируют широкие пласты, тяжи и ячейки
небольшое количество ацинарных и «розеткообразных» структур.
Макроскопическая картина
маленькие плотные кругловатые опухоли
залегающие в подслизистом слое и приподымающие слизистую оболочку, которая над опухолью бывает сглаженной, редко изъязвленной;
серозный покров на уровне опухоли обычно бывает несколько втянут.
Могут быть в виде одного экземпляра или же в виде множественных узелков
КТ. Карциноид аппендикса
Метастазы. КТ
УЗИ.
Капсульная эндоскопия
Ректоскопия:
Ректоскопия:
полиповидное образование прямой кишки с пупкообразным втяжением - карциноид
Колоноскопия
Сцинтиграфия с октреосканом
У здоровых людей радиоактивное вещество в незначительных количествах накапливается в щитовидной железе, печени, почках, мочевых путях и селезенке, иногда визуализируется желчный пузырь;
Нормальный тимус не визуализируется никогда.
Опухоль выявляется как очаг гиперфиксации внутри "холодной зоны"
Селективная ангиография
сужение сосудов брыжейки,
звездчатая деформация сосудов
минимальное накопление контрастного вещества в опухоли.
В отличие от регионарного энтерита (болезнь Крона) при карциноиде вены не выявляются
Дифференциальная диагностика
1. Клинические синдромы, сопровождающиеся приливами (постменопаузальный синдром, цирроз печени, идиопатические приливы).
2. При наличии в клинической картине выраженного симпатоадреналового компонента необходим дифференциальный диагноз с феохромоцитомой.
3. Метастазы в печень опухоли неизвестной первичной локализации.
Принципы лечения
Лечение карциноидного синдрома – это, прежде всего, лечение опухоли, которая является первопричиной. Выбор ее лечения определяется при диагностике, когда выявляется ее стадия, размер и локализация.
Способы лечения заболевания: операция, химио- и лучевая терапия; симптоматическое лечение.
Основа лечения – проведение операции.
Иссечение неоплазм бывает радикальным, малоинвазивным и паллиативным.
При радикальном иссечении подразумевается удаление карциномы с окружающими ее тканями и лимфоузлами.
При поражении кишечника– производят резекцию пораженного участка с прилегающей брыжейкой.
При карциноиде толстого кишечника – правостороннюю гемиколэктомию.
Паллиативные операции проводят уже при метастазах рака. Удаляют крупные очаги для снижения эндокринной активности карциномы и выраженности синдрома.
Также уменьшить проявления симптомов можно при эмболизации или лигировании печеночной артерии – это малоинвазивные вмешательства.
При метастазах – рекомендована химиотерапия. Ее применяют после удаления карцином при наличии нарушений печени, мышцы сердца, высокого уровня 5-ОИУК в моче.
Высоких результатов химиолечение чаще не дает. Только у трети пациентов отмечается улучшение и продление ремиссии до полугода.
Симптоматическое лечение при большом выбросе серотонина карциномами проводится антагонистами серотонина.
При активности карцином, продуцирующих в больших количествах гистамин — назначают ранитидин, АГП, циметидин.
Для общего подавления секреции БАВ – назначают Октреотид, Ланреотид (аналоги соматостатина), интерфероны.
Это подавляет клинику синдрома больше, чем в 50% случаев. Заметно облегчается самочувствие пациентов.
Спасибо за внимание!
- исследование серотонина в крови
- метаболита серотонина –
5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-ГИУК) в моче ( более 9-25 мг за сутки) при исключении из пищи бананов, грецких орехов, препаратов раувольфии
- хромогранин А-норма менее 4,5, если более 10нмоль/л – в 99% карциноид
Местные проявления карциноида
локальная болезненность,
признаки, напоминающие острый аппендицит
симптомы кишечной непроходимости,
кишечного кровотечения
боли при дефекации
выделение с калом алой крови
похудание
анемизация
Инструментальные методы
ЭГДС, колоноскопия, ректороманоскопия, энтероскопия
Гистологическое исследование
Капсульная эндоскопия
МРТ, КТ, энтерография
Сцинтиграфия с октреосканом
Узи органов брюшной полости
Эхокардиография
Гистологическое исследование
в области крипт слизистой оболочки и в подслизистом слое.
эпителиальный покров первоначально сохраняется, а затем часто изъязвляется.
представлен небольших размеров клетками без четких границ с однородными округлыми ядрами.
Опухолевые клетки формируют широкие пласты, тяжи и ячейки
небольшое количество ацинарных и «розеткообразных» структур.
Макроскопическая картина
маленькие плотные кругловатые опухоли
залегающие в подслизистом слое и приподымающие слизистую оболочку, которая над опухолью бывает сглаженной, редко изъязвленной;
серозный покров на уровне опухоли обычно бывает несколько втянут.
Могут быть в виде одного экземпляра или же в виде множественных узелков
КТ. Карциноид аппендикса
Метастазы. КТ
УЗИ.
Капсульная эндоскопия
Ректоскопия:
Ректоскопия:
полиповидное образование прямой кишки с пупкообразным втяжением - карциноид
Колоноскопия
Сцинтиграфия с октреосканом
У здоровых людей радиоактивное вещество в незначительных количествах накапливается в щитовидной железе, печени, почках, мочевых путях и селезенке, иногда визуализируется желчный пузырь;
Нормальный тимус не визуализируется никогда.
Опухоль выявляется как очаг гиперфиксации внутри "холодной зоны"
Селективная ангиография
сужение сосудов брыжейки,
звездчатая деформация сосудов
минимальное накопление контрастного вещества в опухоли.
В отличие от регионарного энтерита (болезнь Крона) при карциноиде вены не выявляются
Дифференциальная диагностика
1. Клинические синдромы, сопровождающиеся приливами (постменопаузальный синдром, цирроз печени, идиопатические приливы).
2. При наличии в клинической картине выраженного симпатоадреналового компонента необходим дифференциальный диагноз с феохромоцитомой.
3. Метастазы в печень опухоли неизвестной первичной локализации.
Принципы лечения
Лечение карциноидного синдрома – это, прежде всего, лечение опухоли, которая является первопричиной. Выбор ее лечения определяется при диагностике, когда выявляется ее стадия, размер и локализация.
Способы лечения заболевания: операция, химио- и лучевая терапия; симптоматическое лечение.
Основа лечения – проведение операции.
Иссечение неоплазм бывает радикальным, малоинвазивным и паллиативным.
При радикальном иссечении подразумевается удаление карциномы с окружающими ее тканями и лимфоузлами.
При поражении кишечника– производят резекцию пораженного участка с прилегающей брыжейкой.
При карциноиде толстого кишечника – правостороннюю гемиколэктомию.
Паллиативные операции проводят уже при метастазах рака. Удаляют крупные очаги для снижения эндокринной активности карциномы и выраженности синдрома.
Также уменьшить проявления симптомов можно при эмболизации или лигировании печеночной артерии – это малоинвазивные вмешательства.
При метастазах – рекомендована химиотерапия. Ее применяют после удаления карцином при наличии нарушений печени, мышцы сердца, высокого уровня 5-ОИУК в моче.
Высоких результатов химиолечение чаще не дает. Только у трети пациентов отмечается улучшение и продление ремиссии до полугода.
Симптоматическое лечение при большом выбросе серотонина карциномами проводится антагонистами серотонина.
При активности карцином, продуцирующих в больших количествах гистамин — назначают ранитидин, АГП, циметидин.
Для общего подавления секреции БАВ – назначают Октреотид, Ланреотид (аналоги соматостатина), интерфероны.
Это подавляет клинику синдрома больше, чем в 50% случаев. Заметно облегчается самочувствие пациентов.
Спасибо за внимание!