анемия. анемии. Классификаций анемий, основанных на различных принципах. Широко используемой является классификация по патогенетическому принципу. Этиология и патогенез отдельных форм анемий Постгеморрагические анемии Острая постгеморрагическая анемия

• Название: Классификаций анемий, основанных на различных принципах. Широко используемой является классификация по патогенетическому принципу. Этиология и патогенез отдельных форм анемий Постгеморрагические анемии Острая постгеморрагическая анемия
• Анкор: анемия
• Дата: 19.10.2022
• Размер: 112.82 Kb.
• Имя файла: анемии.docx
• Тип: Документы; #742608

Выделяют две основные группы типовых видов нарушений и реактивных изменений в системе эритроцитов: анемии и эритроцитозы.

Анемии. Общая характеристика. Классификация

Анемия (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением общего объема эритрона, протекающее с понижением в единице объема крови количества эритроцитов и (или) Нb, нередко сопровождающееся их качественными изменениями. Это в большинстве случаев синдром, развивающийся при различных заболеваниях, иногда являющийся основным, центральным проявлением болезни.

Истинные анемии представляют собой олигоцитемические гипо- или нормоволемии, характеризующиеся снижением гематокрита. От них следует отличать ложные анемии, относящиеся к олигоцитемическим гиперволемиям, которые также протекают с пониженным гематокритом и являются следствием гипергидратации и гемодилюции (разведения крови).

При анемии страдает основная функция эритроцитов — перенос кислорода к тканям организма, что вызывает нарушение окислительных процессов и развитие гипоксии. Больше всего гипоксия отражается на функциях центральной нервной системы и сердца: быстро наступает утомляемость, наблюдаются слабость, головокружение, ухудшается память и развивается дистрофия миокарда. На развитие гипоксии влияют степень малокровия и скорость его развития, а также степень и скорость адаптации организма к изменившимся условиям существования. Последнее достигается включением компенсаторных механизмов, направленных на обеспечение физиологической потребности тканей в кислороде. В борьбу с анемическим состоянием включаются нервные, сердечнососудистые, дыхательные, гемические и тканевые компенсаторные приспособления.

Существует множество классификаций анемий, основанных на различных принципах. Широко используемой является классификация по патогенетическому принципу.

Этиология и патогенез отдельных форм анемий Постгеморрагические анемии

Острая постгеморрагическая анемия

Возникает в результате острой массивной потери крови в объеме от 5 мл/кг массы тела и выше (травма, хирургическое вмешательство, желудочные, маточные, кишечные кровотечения, разрыв фаллопиевых труб, нарушение гемостаза и др.). Сразу после потери крови вследствие уменьшения ее массы появляется общеанемические признаки — тахикардия, одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, падение АД. Содержание эритроцитов и гемоглобина снижается равномерно (нормоцитемическая гиповолемия), развивается нормохромная анемия. Изменения периферической крови носят стадийный характер. На 2–3-е сутки после кровотечения в кровь поступает тканевая жидкость, масса ее восстанавливается (гидремическая фаза), а количество эритроцитов и гемоглобина снижается, падает гематокрит, но в связи с выходом эритроцитов из депо цветовой показатель сохраняется в норме (нормохромная анемия), развивается лейкопения (утрата лейкоцитов во время кровотечения, гемодиллюция), тромбоцитопения (утрата тромбоцитов при потере крови, потребление при образовании тромба). Наблюдается умеренный анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов. Возникшая гипоксия ведет к повышению уровня эритропоэтина и на 4–5-е сутки после кровотечения активируется функция костного мозга (костномозговая фаза компенсации) появляются регенеративные формы эритроцитов — полихроматофилы, единичные нормобласты (полихроматофильные, оксифильные), ретикулоцитоз. Анемия приобретает гипохромный характер, т. к. ускоренная регенерация опережает созревание эритроцитов из-за возникшего дефицита железа. Развивается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево по регенеративному типу.

Данные нарушения обусловлены уменьшением объема циркулирующей крови и гипоксией. В ответ на кровопотерю включаются механизмы компенсации, направленные на восстановление утерянного объема крови и на борьбу с анемическим состоянием (гипоксией).

Хроническая постгеморрагическая анемия.

Развивается в результате длительно повторяющихся небольших кровотечений. Является вариантом железодефицитных анемий, патогенез и проявления обусловлены нарастающим дефицитом железа.

Дизэритропоэтические анемии (вследствие нарушения эритропоэза)

К данной группе заболеваний относятся анемии:

а) объединенные общим механизмом возникновения, связанным с нарушением или прекращением эритропоэза в результате дефицита веществ, необходимых для нормального кроветворения — дефицитные анемии (В12-, В6-, В2-фолиеводефицитные, железо-медь-кобальтдефицитные, белководефицитные), а также анемии, возникающие при неспособности костного мозга усваивать гемопоэтические факторы — ахрестические анемии (сидероахрестические, В12-ахрестические и др.);

б) вызванные поражением костного мозга токсическими и лекарственными веществами, ионизирующим излучением (апластические анемии);

в) при лейкозах, метастазах опухолей в костный мозг (метапластические анемии).

Железодефицитная анемия (ЖДА)

Железо — один из важнейших микроэлементов, входящих в состав организма человека. Взрослому человеку требуется 15–18 мг/сут железа, из которых всасывается 2–2,5 мг. Основные депо железа: печень (гепатоциты и макрофаги), костный мозг, селезёнка, мышцы. ЖДА составляет около 80–90 % всех случаев анемий и является одной из самых распространенных ее форм. Женщины страдают данным заболеванием чаще, чем мужчины, поскольку запасы железа у последних значительно превышают (на 100–200 %) таковые у женщин. Железодефицитные анемии встречаются во всех возрастных группах. Различают «истинные» ЖДА — при абсолютном дефиците железа и «ложные» — при нарушении включения железа в гем, в отсутствие первичного истинного железодефицита.

Причиной развития ЖДА могут быть: 1) хронические, даже необильные и скрытые кровопотери (маточные, желудочно-кишечные, почечные, легочные, носовые, десневые и пр.); 2) недостаточное поступление железа с пищей (у детей — при искусственном вскармливании коровьим или козьим молоком; у новорожденных является следствием дефицита железа у матери во время беременности, у недоношенных, при многоплодии); 3) усиленный расход железа в период роста и созревания, в период беременности, лактации; 4) пониженное всасывание железа после резекции желудка, части тонкого кишечника, заболеваниях кишечника, синдроме мальабсорбции; 5) нарушение обмена и утилизации железа при инфекциях, интоксикациях, глистных инвазиях); 6) обширные хронические очаги инфекции, быстро растущие опухоли (перераспределительный дефицит железа); 7) нарушение транспорта железа (гипо-, атрансферринемия). Нередко действуют комбинации указанных факторов, вызывающих отрицательный баланс железа. Примером ЖДА, развивающейся вследствие комплексного влияния нескольких факторов, является хлороз (от греч. «хлорос» — бледно-зеленый, или «бледная немочь»). Название связано со специфическим цветом лица таких больных. При ЖДА уменьшается содержание железа в плазме крови, костном мозге и в тканевых депо.

Содержание Нb колеблется в зависимости от тяжести анемии от 30 до 100–110 г/л. Количество эритроцитов снижено в меньшей степени, чем уровень Hb (но может быть даже нормальным). Снижение количества эритроцитов объясняют снижением пролиферативной активности эритрона, возрастанием интенсивности неэффективного эритропоэза, некоторым укорочением продолжительности жизни эритроцитов. ЦП резко снижен (0,6–0,3), наблюдаются гипохромия, микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов. Нередко развивается нейтропения (в результате уменьшения содержания железосодержащих ферментов в лейкоцитах). СОЭ незначительно увеличена. Содержание железа в сыворотке снижено (сидеропения) до 2,0–5,0 мкМ/л (норма — 12–32 мкМ/л).

Уровень тромбоцитов может быть незначительно повышен (на фоне кровотечений). Ретикулоцитарный индекс чаще соответствует гипорегенеративному состоянию.

Клиническая картина складывается из двух основных синдромов: общеанемического и сидеропенического.

Общеанемический синдром проявляется симптомами, характерными для всех видов анемии: бледность, общая слабость, быстрая утомляемость, обмороки, одышка, тахикардия, систолический шум.

Сидеропенический синдром характеризуется рядом трофических нарушений. Отмечаются: сухость и трещины кожи, преждевременные морщины, ломкость ногтей, койлонихия (катлонихия) — ложкообразные ногти, ангулярный стоматит, атрофия слизистых оболочек рта, пищевода, желудка, дыхательных путей. Нарушается иммунитет, что приводит к хронизации инфекций, частым ОРЗ; развивается мышечная слабость, нарушается память, концентрация внимания. При дефиците железа резко усиливается абсорбция свинца, и у детей на этом фоне развивается необратимая задержка интеллектуального развития. Нарушение проницаемости мелких сосудов ведет к отекам лица. Иногда возникает «сидеропенический субфебрилитет».

Железонасыщенная (сидероахрестическая, сидеробластная, железо-рефрактерная) анемия

Объединяет группу наследственных или приобретенных анемий, при которых нарушается активность ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема.

Количество эритроцитов снижается в меньшей степени, чем содержание Нb. ЦП достигает 0,6–0,4. Имеет место выраженная гипохромия, базофильная пунктация цитоплазмы, анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов. Содержание железа в сыворотке крови значительно увеличено (60–90 мкмоль/л). Содержание лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная формула остаются нормальными, если не нарушается функция печени. Увеличивается количество сидеробластов в костном мозге.

Анемии, связанные с дефицитом витамина В₁₂ и фолиевой кислоты

Объединяют обширную группу наследственных, врожденных и приобретенных анемий, развивающихся в результате нарушения синтеза нуклеиновых кислот, общим признаком их является появление в костном мозге и периферической крови мегалобластов. Чаще наблюдаются анемии вследствие дефицита витамина В₁₂, реже — фолиевой кислоты. У детей чаще встречается дефицит фолиевой кислоты. Анемии вследствие комбинированного дефицита витамина В₁₂ и фолиевой кислоты встречаются редко.

В12-дефицитная анемия. Классическая разновидность — анемия при болезни Аддисона–Бирмера (злокачественная, пернициозная), проявляется триадой симптомов: 1) нарушением процесса кроветворения; 2) атрофическими изменениями слизистой желудочно-кишечного тракта; 3) нарушениями со стороны нервной системы.

Этиология. Экзогенная недостаточность витамина В₁₂ встречается редко. Эндогенная недостаточность может возникнуть при уменьшении или полном подавлении выработки гастромукопротеина париетальными клетками желудка, что обусловлено: а) наследственным дефектом, передающимся аутосомно-рецессивно (выявляется у 1/3 больных); б) иммунными механизмами (у 50 % больных обнаруживаются антитела против внутреннего антианемического фактора или париетальных клеток желудка); в) токсическим воздействием на слизистую желудка; г) гастроэктомией; д) раком желудка и пр. Эндогенная недостаточность возникает и при нарушении процесса всасывания витамина В₁₂ в кишечнике (резекция тонкого кишечника, энтеропатии и пр.), при повышенном расходовании витамина В12 (беременность, инвазия лентеца широкого).

Патогенез. В норме витамин В₁₂ (внешний антианемический фактор) образует комплекс с гастромукопротеином (внутренним антианемическим фактором), который взаимодействует со специфическими рецепторами в нижней и средней частях подвздошной кишки, что обеспечивает всасывание витамина В12. Около 1 % витамина В₁₂ может всосаться независимо от внутреннего фактора. Один из коферментов витамина В₁₂ — метилкобаламин участвует в нормальном кроветворении. С его участием из уридинмонофосфата образуется тимидинмонофосфат, входящий в состав ДНК. Для синтеза тимидинмонофосфата необходима также фолиевая кислота. При отсутствии метилкобаламина ДНК не образуется, нарушаются процессы деления активно регенерирующих клеток, наиболее резко проявляющиеся со стороны эритропоэза; нормобластический тип кроветворения переходит в мегалобластический. Для последнего характерны сравнительно меньшее число митозов , удлинение времени митотического цикла, ранняя гемоглобинизация мегалобластов, снижение осмотической резистентности мегалоцитов, сокращение продолжительности их жизни, увеличение неэффективного эритропоэза, сокращение продолжительности жизни эритроцитов, повышение активности гемолитических свойств плазмы крови, что ведет к развитию билирубинемии. Появляются экстрамедуллярные очаги мегалобластического кроветворения. Нарушается также лейко- и тромбоцитопоэз. Второй кофермент — дезоксиаденозилкобаламин участвует в обмене жирных кислот, в превращении метилмалоновой кислоты в янтарную. При дефиците витамина В₁₂ в организме накапливается метилмалоновая кислота, вызывающая дистрофию заднебоковых столбов спинного мозга, развитие фуникулярного миелоза, нарушение функции центральной нервной системы.

Картина крови характеризуется резко выраженной гиперхромной анемией (ЦП > 1,0). Количество эритроцитов снижается в большей степени, чем Нb, обнаруживают лейкопению с нейтропенией, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопению. В мазке выявляют мегалобласты, мегалоциты, анизоцитоз, пойкилоцитоз, макроцитоз, эритроциты с тельцами Жолли, кольцами Кабо, базофильной зернистостью, гигантские полисегментоядерные нейтрофилы, снижается число ретикулоцитов , СОЭ увеличивается. В костном мозге иногда отсутствуют оксифильные мегалобласты, преобладают базофильные формы («синий костный мозг»). В клетках отмечаются дегенеративные изменения.

Нарушения в желудочно-кишечном тракте и нервной системе усугубляют течение анемии. Развиваются глоссит Гунтера (воспаление с последующим формированием «лакированного» языка в связи с атрофией его сосочков), стоматит, гастроэнтероколит. Неврологический синдром проявляется психическими расстройствами (бред, галлюцинации), шаткой походкой, парестезиями, болевыми ощущениями, онемением конечностей, парапарезами, возникновением патологических рефлексов и др.

Фолиеводефицитная анемия. Причиной развития данного заболевания является недостаточное поступление в организм фолиевой кислоты с пищей (голодание, особенно в детском возрасте при одностороннем вскармливании козьим молоком; часто встречается в жарких странах); нарушение всасывания (кишечная мальабсорбция, алкоголизм, энтериты, энтеропатии, применение некоторых лекарственных препаратов); повышенные потребность в фолиевой кислоте и расходование её (беременность, лактация, состояние напряжённой адаптации и др.).

Недостаточность фолиевой кислоты в организме вызывает нарушения процесса синтеза и структуры ДНК, что обусловливает переход нормобластического типа кроветворения к мегалобластическому со всеми вытекающими отсюда последствиями.

Картина крови и клинические проявления данного заболевания аналогичны таковым при В₁₂-дефицитной анемии, однако отсутствуют гастроэнтероколитический и неврологический синдромы.

В₁₂-ахрестическая анемия

При данной анемии процесс выработки внутреннего антианемического фактора не нарушается, отсутствуют изменения со стороны пищеварительной и нервной систем. Развитие этой анемии связывают с нарушением метаболизма метилкобаламина, в результате чего костный мозг утрачивает способность утилизировать гемопоэтические вещества, возникает мегалобластический эритропоэз. Картина крови, как при В₁₂- и фолиеводефицитной анемиях. Содержание витамина В₁₂ в плазме крови бывает нормальным или повышенным.

Картина крови аналогична таковой при В₁₂ и фолиеводефицитных анемиях.

Апластические анемии. Синдром костномозговой недостаточности

Анемии этой группы могут быть приобретенными (вторичными) и наследственными, врожденными (первичными).

Приобретенные формы могут развиться под влиянием физических (ионизирующее излучение), химических (бензол, мышьяк и пр.) факторов, лекарственных препаратов (некоторые антибиотики — левомицетин, сульфаниламиды, антиметаболиты — метотрексат и пр.), а также вследствие недостатка гормонов (микседема, гипофизарная недостаточность); возникновения злокачественных опухолей; вирусных инфекций (острый вирусный гепатит, ВИЧ-инфекция, миллиарный туберкулез и др.); действия аутоантител.

При данном заболевании преимущественно повреждаются стволовые клетки или клетки-предшественницы миелопоэза. Высокие дозы ионизирующего излучения приводят к гипоплазии костного мозга, необратимому повреждению и гибели стволовых клеток, вплоть до их полного исчезновения. Химические факторы, лекарственные препараты могут нарушать синтез нуклеиновых кислот и белка в стволовых клетках, их клеточное и (или) физико-химическое микроокружение, обусловливать расстройство механизма их пролиферации, вызывать повреждение и гибель стволовых клеток в связи с образованием иммунных лимфоцитов и (или) антител.

Наследственная апластическая (конституциональная, анемия Фанкони) передается по аутосомно-рецессивному типу.

Апластические анемии являются главным проявлением синдрома костномозговой недостаточности. Для такого состояния характерны:

1. 
   - уменьшение объема гемопоэтической ткани;
   
2. 
   - замещение костного мозга жировой тканью;
   
3. 
   - панцитопения в периферической крови (выраженная анемия, Нb — 20–30 г/л; нормохромия, макроцитоз, сниженное количество ретикулоцитов, повышенное содержание HbF, лейкопения, абсолютная нейтропения, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения, повышенная СОЭ);
   
4. 
   - общеанемический синдром (бледность, вялость, одышка и др.);
   
5. 
   - иммунодефицитный синдром (инфекции, сепсис);
   
6. 
   - геморрагический синдром (петехии, кровоподтеки, кровотечения);
   
7. 
   - гемолитический синдром (короткоживущие эритроциты);
   
8. 
   - увеличение содержания железа в сыворотке крови как следствие нарушения включения железа в гемоглобин (насыщение им трансферрина достигает 100 %);
   
9. 
   - высокий уровень эритропоэтина в крови при сниженной эффективности его действия на костный мозг.
   

В таких случаях повреждаются клетки-предшественницы миелопоэза. Иногда формируются антитела к клеткам красного ряда, что дает основа-ние предполагать аутоиммунный механизм развития такого рода анемий.

Метапластическая анемия

Данная патология возникает при разрастании в костном мозге клеток, не имеющих отношения к эритропоэзу (острый лейкоз, множественная миелома, миелофиброз, остеомиелосклероз, метастазы опухолей). Картина крови определяется основным заболеванием.

Гемолитические анемии (ГА)

Группа анемий, наследственно обусловленных (40 %) или приобретенных (60 %), общим признаком которых является укорочение жизни эритроцитов. При этом имеет место стойкое (хроническая ГА) или массированное (острая ГА) преобладание разрушения эритроцитов над их обра-зованием. Проявляется заболевание синдромами усиленного гемолиза и компенсаторного усиления эритропоэза. Усиление гемолиза (гемолитические кризы) наблюдается при всех ГА и нередко развивается после интеркуррентных заболеваний, большой физической нагрузки, в результате стрессов, интоксикаций и т. д. В ряде случаев провоцирующий агент установить не удается.

Наследственно-обусловленные гемолитические анемии (первичные)

Эритроцитопатии. Наиболее часто встречается наследственный семейный сфероцитоз (микросфероцитоз, болезнь Минковского–Шоффара, белковозависимая мембранопатия).

Заболевание наследуется аутосомно-доминантным путем. В основе его развития лежит дефект структуры мембраны эритроцитов, что приводит к изменению их формы с дискоидной на сферическую. Такие эритроциты не деформируются и при прохождении через узкие капилляры теряют часть мембранного вещества, уменьшаются в размерах, разрушаются. Их мембрана становится высокопроницаемой для ионов натрия и воды.



Основными клиническими проявлениями заболевания являются периодические гемолитические кризы, анемия, желтуха, спленомегалия, уробилинемия, уробилинурия, повышение температуры, трофические язвы голени в результате микротромбоза.

При этом содержание Нb и эритроцитов в крови уменьшается, развивается нормохромия, микросфероцитоз, ретикулоцитоз (10 % и более), снижается осмотическая резистентность эритроцитов. Во время гемолитических кризов наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз.

Ферментопатии (энзимопатии). Данные заболевания объединяют группу ГА, которые проявляются недостаточностью активности ферментов эритроцитов, участвующих в процессе их энергетического обеспечения - анемия, вызванная дефицитом активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) эритроцитов. Для болезни характерно раннее проявление, нередко в период новорожденности. Она может сочетаться с гемофилией и дальтонизмом и клинически проявляется главным образом у мужчин. У женщин яркая клиника возможна только в случае наличия у них гомозиготности по данному гену.

При недостаточной активности Г-6-ФДГ в эритроцитах нарушается аэробное окисление глюкозы, что ослабляет процессы образования восстановленного НАДФ и восстановления глютатиона, необходимого для защиты Нb и мембраны эритроцитов от окислителей, в том числе и лекарственных веществ. Встречается при приеме обычных лечебных доз лекарств — окислителей (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных салициловой кислоты и др.), при приеме с пищей конских бобов (фавизм — «багдадская весенняя лихорадка», иногда при вирусных инфекциях, гиповитаминозах Р, С, Е, отравлениях анилином, бензолом, фенилгидразином, в результате приема с пищей в больших количествах голубики, черники, вдыхания пыльцы трав, деревьев и т. д.

Для гемолитических кризов характерны: высокая температура, головная боль, адинамия, гемоглобинурия, желтуха, гепатомегалия. Эти явления обусловлены освобождающимися при повреждении эритроцитов медиаторами воспаления, в том числе и пирогенными цитокинами.

В картине крови отмечаются: анемия тяжелой степени, ретикулоцитоз, эритроциты с тельцами Гейнца, анизоцитоз, пойкилоцитоз, шизоциты, базофильная пунктация эритроцитов, нормобластоз, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево (до миелоцитов).

Гемоглобинопатии (гемоглобинозы). Возникают в результате наследственных нарушений синтеза глобина. Они могут быть качественные, обусловленные изменением первичной структуры Нb (серповидноклеточная анемия), и количественные, обусловленные нарушением скорости процесса синтеза одной из цепей глобина (талассемии). Большинство гемоглобинопатий наследуется аутосомно-доминантно. Серповидноклеточная анемия (гемоглобинопатия S, дрепаноцитоз). Наиболее частая форма патологии, связанная с аномалией структуры Нb. Распространена она во многих тропических районах Африки, где малярия носит эндемический характер. Возникает эта патология, когда в β-цепи Нb глютаминовая аминокислота заменяется на валин, что ведет к изменению физико-химических свойств молекулы гемоглобина (HbS). В восстановленном состоянии растворимость НbS резко снижается, молекулы агрегируют, и в результате образуется гель и кристаллы. Появляющиеся при этом полимеры представляют собой длинные нити, группирующиеся в так называемые тактоиды. Последние изменяют форму эритроцита, в результате чего формируются серповидные эритроциты (дрепаноциты), которые легко подвергаются гемолизу.

Для картины крови данного заболевания характерны анемия со значительным снижением числа эритроцитов и Нb, гипо- или нормохромия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов, наличие дрепаноцитов, ретикулоцитоз, иногда нормобластоз, во время гемолитического криза — нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз.

Талассемии (болезнь Кули, средиземноморская анемия). Объединяют группу наследственных анемий, при которых наличие мутантного гена приводит к торможению синтеза цепей глобина, дефициту НbА.

В картине крови отмечаются гипохромная анемия (ЦП = 0,5–0,4), анизоцитоз, микроцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия, большое количество мишеневидных эритроцитов (тороцитов), базофильная пунктация эритроцитов, ретикулоцитоз (5–10 %), умеренный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение уровня сывороточного железа.

Приобретенные гемолитические анемии

Возникают при появлении аутоантител к собственным эритроцитам организма (аутоиммунные); воздействии изоиммунных антител (переливание несовместимой крови, гемолитическая болезнь новорожденных); лекарственных веществ (сульфаниламиды и пр.); механическом повреждении эритроцитов (протезирование клапанов сердца, маршевая гемоглобинурия и пр.); вирусных инфекциях; действии химических и физических факторов (соли свинца, яды змей, ожоги, ультрафиолетовое облучение и пр.).

Общий механизм гемолиза эритроцитов заключается в дезорганизации фосфолипидно-белковой структуры их мембраны.

В картине крови в первые часы развития анемии отмечается кратковременная «ложная» гиперхромия, затем развивается анемия нормохромная или гипохромная, нормобластическая, регенераторная или гиперрегенераторная с полихроматофилией, ретикулоцитозом, нормобластозом, иногда с пойкилоцитозом, лейкоцитоз. В крови увеличивается содержание непрямого билирубина. Синдром усиленного гемолиза сочетается с синдромом усиления эритропоэза. В костном мозге увеличивается число клеток эритроидного ростка.

АНЕМИИ

1. Больная обратилась в клинику с жалобами на слабость, одышку, быструю утомляемость, сонливость. В крови: Эр. – 1,8*10¹²/л; Нв - 80 г/л; Ц.П. – 1,3; лейкоц. – 4*10⁹/л. В мазке: анизоцитоз, мегалоцитоз, пойкилоцитоз, овалоцитоз, мегалобласты. Каков наиболее вероятный диагноз?

D. *В₁₂ – дефицитная анемия

2. У больного, страдающего атрофическим гастритом, в крови обнаружено: Эр. – 3,0*10¹²/л; Нв - 50 г/л; Ц.П. – 0,5. В мазке крови: пойкилоцитоз, микроцитоз, ретикулоцитов - 0,2%. Каков наиболее вероятный диагноз?

C. *Железодефицитная анемия

3. У мужчины 45-ти лет через три года после операции удаления желудка содержание эритроцитов в крови составляет 2,0*10¹²/л; Нв - 85 г/л; Ц.П. – 1,27. Нарушение всасывания какого витамина вызвало изменение

E. *В₁₂

4. У больного, который поступил в больницу с острым отравлением, при анализе крови были выявлены следующие показатели. Эр.- 2,9*10¹²/л; Нв - 81 г/л; Ц.П.– 0,8; ретикулоцитов - 25%. В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, единичные нормоциты. Осмотическая резистентность эритроцитов: максим. - 0,40%; миним. – 0,60%. Каков наиболее вероятный диагноз?

B. *Гемолитическая анемия

5. У больной 16-ти лет при поступилении в больницу обнаружено в крови: Эр. – 3,0*10¹²/л; Нв - 80 г/л; Ц.П. – 0,8; ретикулоцитов - 18%. В мазке крови: анизоцитоз, выраженный микроцитоз, пойкилоцитоз, выраженный сфероцитоз. Резистентность эритроцитов: максим. – 0,38 %; миним. – 0,68%. О какой форме патологии крови можно думать, основываясь на данных этого анализа?

B. *Анемии Минковского-Шаффара

6. У больного при обследовании крови нашли следующие показатели. Эритроц. – 2,0*10¹²/л; Нв - 67 г/л; Ц.П. – 1,0; ретикулоц нет; тромбоц. – 50 *10⁹ /л; лейкоц. – 2,0*10⁹/л. О каком виде анемии можно думать, основываясь на данных этого анализа?

D. *Апластической

7. У больного в процессе лечения сульфаниламидными препаратами поднялась температура, появилась боль в животе и пояснице, желтушность склер и кожных покровов, темная моча. При анализе крови были выявлены следующие показатели: эритроц. – 2,5*10¹²/л; Нв - 70 г/л; Ц.П. –0,8. В мазке крови: анизоцитоз, выраженный пойкилоцитоз, ретикулоц. - 6%. Осмотическая резистентность эритроцитов: максим. - 0,42%; миним. – 0,50%. О какой форме анемии можно думать, основываясь на данных этого анализа крови?

D. *Наследственной гемолитической /энзимопатии/

8. Больная девочка /8 лет/, дочь студентки из Африки, поступила в больницу по поводу пневмонии. В анализе крови: эритроц. – 2,4*10¹²/л; Нв - 65 г/л; Ц.П. – 0,8; ретикулоцитов - 17%. В мазке крови: анизоцитоз, полихроматофилия, единичные нормоциты, резко выраженный пойкилоцитоз, значительное количество дрепаноцитов. Какая форма патологии крови имеет место в данном случае?

C. *Наследственная гемолитическая анемия /гемоглобинопатия/

9. Какой из ниже перечисленных реактивов используется для определения концентрации гемоглобина фотометрическим методом?

C. *0,04% раствор аммиака

10. Какой из перечисленных ниже реактивов используется для подсчета количества эритроцитов?

D. *3% раствор хлористого натрия

11. Какой из перечисленных ниже признаков характерен для железодефицитной анемии?

B. *Гипохромия

12. Какой из названных реактивов используется для подсчета числа эритроцитов в камере Горяева?

B. *3,5% раствор хлористого натрия

13. Какой из перечисленных признаков характерен для сидероахрестической анемии?

C. *Гипохромия с повышенным уровнем плазменного железа

14. Какой из перечисленных ниже признаков характерен для В₁₂ – дефицитной анемии?

D. *Мегалоцитоз/

15. Какой из перечисленных ниже признаков характерен для апластической анемии?

D. *Нормохромия с резко выраженной эритроцитопенией

16. Какой из перечисленных ниже признаков наиболее характерен для гемолитической анемии?

E.* Снижение резистентности эритроцитов

17. Какой из перечисленных ниже признаков характерен для гемоглобинопатии?

B.* Нормо-, гипохромия с дрепаноцитозом

18. Какой из перечисленных ниже признаков характерен для острой постгеморрагической анемии?

C. *Ретикулоцитоз

19. Для какой из ниже перечисленных анемий характерны нормохромия, нормоцитоз, увеличение в крови регенеративных форм?

C. *Острой постгеморрагической

20. Для какой из ниже перечисленных анемий характерны гипохромия, микроцитоз, уменьшение регенеративных форм?

B. *Железодефицитной

21. Какой из перечисленных ниже признаков характерен для врожденной гемолитической анемии Минковского-Шаффара?

D.* Микросфероцитоз

22. Для какой анемии характерны гиперхромия, макро-, мегалоцитоз, снижение регенеративных форм при обострении течения?

*В₁₂ – дефицитной

23. Для какой анемии характерны нормохромия и гипохромия, увеличение регенеративных форм?

*Гемолитической

24. Какая из перечисленных ниже анемий характеризуется нормохромией, нормоцитозом, значительным снижением или полным исчезновением регенеративных форм?

*Апластическая

25. После 15% потери крови в сутки у больного появились единичные оксифильные нормоциты в крови. При прижизненном окрашивании выявлено 25% ретикулоцитов. Какая у данного больного анемия по способности костного мозга к регенерации?

*Гиперрегенераторная

26. При удалении желудка у больного по поводу опухоли органа развилась анемия, которая характеризовалась макроцитозом, гиперхромией, мегалобластическим типом кроветворения. Как называется такая анемия?

*В₁₂ – фолиеводефицитная

27. У больного – носителя серповидной аномалии эритроцитов – вследствие возникновения ателектаза легких наблюдается гемолитический криз и развитие серповидноклеточной анемии. Каков механизм развития данной формы анемии?

*Генетический

28. Обследуя полость рта больного, стоматолог обратил внимание на наличие воспалительно-дистрофического процесса в слизистой оболочке / гунтеровский глоссит, атрофический стоматит/. Анализ крови выявил гиперхромную анемию. Какой фактор является причиной этого заболевания?

*Гиповитаминоз В₁₂

29. Женщина 38 лет на протяжении 6 месяцев жалуется на повышенную утомляемость и зябкость. Состояние ухудшилось после приема сырой рыбы. Объективно: ЧСС - 80/мин, АД-115/70 мм рт.ст. Иктеричность склер, «полированный язык», признаки нарушения глубокой чувствительности. В крови: Эр.- 2,7*10¹²/л; Нв – 117г/л; Ц.П. - 1,3, мегалобласты, железо сыворотки крови – 31,5 мкмоль/л. Какое заболевание наиболее вероятно у больного?

*В₁₂ – фолиево-дефицитная анемия

30. Больной 57 лет поступил в клинику с жалобами на слабость, головокружение, субфебрилитет, боли и чувство жжения в языке. В крови: Эр. -1,8*10¹²/л; Нв - 79 г/л, Ц.П. - 1,3; ретик. -0,2%, тромб. - 120 тыс/мкл; лейкоц. - 2,2*10⁹/л, Б-0, Э-1, Мц - 0, Юн - 1, Пя - 8, Ся - 45, Л - 40, М-5. СОЭ – 30 мм/час. В мазке анизоцитоз, пойкилоцитоз, мегалоциты. Какая патология крови отмечается у больного?

*В₁₂ –фолиеводефицитная анемия

31. При исследовании первичной структуры молекулы глобина обнаружена замена глутаминовой кислоты на валин. Для какой наследственной патологии это характерно?

*Серповидноклеточной анемии

32. У больного при гематологическом обследовании получена следующая картина периферической крови: Эр. 3,2*10¹²/л; Нв – 52 г/л; Ц.П. -0,5, ретикулоц. - 0,3%, выраженный микроцитоз, пойкилоцитоз. Лейкоц. - 6*10⁹/л. Б-0, Э-3, Юн-0, Пя-3, Ся-70, Л-20, М-4. Для какой формы патологии характерна данная картина?

*Железодефицитной анемии

33. У больного при гематологическом обследовании получена следующая картина периферической крови: Эр. 2*10¹²/л; Нв – 60 г/л; Ц.П. -0,9 ретикулоц. – нет; тромбоц. - 60 *10⁹ /л, лейкоц. -2,4*10¹²/л. Б-0, Э-0, Юн-0, Пя-1, Ся-19, Л-70, М-10. Для какой формы анемии характерна данная картина?

*Апластической

34. Эр. 2,3*10¹²/л; Нв – 75 г/л; Ц.П. -1,0 ретикулоц. – нет; тромбоц. - 67 *10 ⁹ /л, лейкоц. - 2,1*10¹²/л. Б-0, Э-0, Мц-0, Юн-0, Пя-4, Ся-28, Л-60, М-8. Умеренный макроцитоз, выраженный пойкилоцитоз, нормоцитов нет. СОЭ – 20 мм/час. Для какой формы анемии по этиологии и патогенезу характерна совокупность таких изменений картины крови?

1. 
   *Апластической
   

35. У больного с анацидным гастритом при исследовании крови получены следующие данные: Эр. 3,0*10¹²/л; Нв – 62 г/л; Ц.П. - 0,6 ретикулоц. – 0,3%; тромбоц. - 260 *10⁹ /л, лейкоц. – 5,6*10¹²/л. Б-0, Э-3, Мц-0, Юн-0, Пя – 3, Ся-66, Л-25, М-3. Анизоцитоз-микроцитоз, выраженный пойкилоцитоз, нормоцитов нет. СОЭ – 15 мм/час. О какой форме анемии крови можно думать на основании данных этого анализа?

*Железодефицитной

36. У пациента 50 лет, обратившегося к стоматологу, врачом был обнаружен малиновый, «лакированный» язык, на слизистой оболочке рта ярко красные полосы. В крови: значительное снижение количества эритроцитов, концентрации гемоглобина, повышение цветового показателя до 1,3, появление признаков мегалобластического типа кроветворения, дегенеративные изменения в белой крови. Какое заболевание крови было обнаружено у больного?

*В₁₂ – дефицитная анемия

37. У больного при гематологическом исследовании получено: резкое снижение количества эритроцитов и концентрации гемоглобина при величине цветового показателя 1,4, резкое снижение числа ретикулоцитов, выраженный макро- и мегалоцитоз, овалоцитоз. Встречаются единичные мегалобласты, эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кабо. Осмотическая резистентность: макс.- 0,40%, миним. -0,66%. Наблюдается нейтропения с дегенеративным ядерным сдвигом вправо, тромбоцитопения. Для какой формы патологии крови характерна данная картина

*В₁₂ – дефицитной анемии

38. У больной, страдающей расстройствами менструального цикла, сопровождающимися продолжительными кровотечениями, произведен анализ крови. При этом выявлена гипохромия, снижение числа ретикулоцитов, микроцитоз, гипосидеремия. К какой группе по патогенезу относится описанная анемия?

*Железодефицитной

39. Больная 16-ти лет поступила в терапевтическое отделение с жалобами на боли в правом подреберье, желтушность кожных покровов, общую слабость. Желтушность отмечается с детства. При обследовании обнаружено увеличение печени и селезенки. В крови отмечено наличие микросфероцитов, снижение осмотической резистентности эритроцитов, наличие большого количества непрямого билирубина. Какой генетический дефект обусловливает эту патологию?

1. 
   *Дефицит в мембране эритроцитов кальций - зависимой АТФ - азы
   

40. Больному 45 лет, страдающему анацидным гастритом, проведено исследование крови: Эр.- 2,5*10¹²/л; Нв – 50 г/л; Ц.П. -0,6 ретикулоц. – 0,02%; микроцитоз. Какой вид анемии наблюдается у больного?

*Железодефицитная

41. У женщины 34 лет диагностирована наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара). Какой механизм вызвал гемолиз эритроцитов у больной?

*Мембранопатия

42. У ребенка, находящегося на искусственном вскармливании коровьим молоком, развилась тяжелая анемия: эритроциты – 3*10¹²/л, Hb - 68 г/л, аннулоцитоз, ретикулоциты – 0%. Какая анемия развилась у ребенка?

*Железодефицитная

43. У женщины на 7-м месяце беременности стала быстро нарастать анемия: эритроциты – 2,7×10¹²/л, Hb - 90 г/л, анизоцитоз, пойкилоцитоз, единичные мегалобласты, ретикулоциты – 0%. Какой вид анемии развился в данном случае?

*В₁₂ – дефицитная

44. У больной анемией при исследовании крови обнаружено преобладание эритробластов, нормобластов и мегалобластов. Такие же клетки найдены в красном костном мозге. Для какого вида анемии характерна такая картина крови?

*В₁₂ – фолиево-дефицитной

45. У больного хроническим гломерулонефритом выявлены симптомы анемии. Что обусловило появление этих симптомов?

*Снижение синтеза эритропоэтинов

46. Человек длительное время проживал в условиях высокогорья. Какие изменения в кровеносной системе будут у него?

*Увеличение количества гемоглобина

47. У пациента, носителя наследственной серповидной аномалии эритроцитов, заболевание пневмонией сопровождалось гемолитическим кризом и развитием анемии. Что является непосредственной причиной гемолитического криза в данном случае?

*Гипоксия, вызванная пневмонией

48. Больной 2года назад перенес операцию резекции пилорического отдела желудка. Наблюдается слабость, периодическое появление темных кругов под глазами, одышка. В анализе крови: Hb- 70 г/л, эр. – 3,0×10¹²/л, ц.п. – 0,7 Какие изменения эритроцитов в мазках крови наиболее характерны для данного состояния?

*Микроциты

49. При ряде гемоглобинопатий происходят аминокислотные замены в α – и β – цепях гемоглобина. Какая из них характерна для Hb S (серповидноклеточной анемии)?

*Глутамат-валин

50. У больного диагностирована мегалобластная анемия. Укажите вещество, дефицит которого может приводить к развитию этой болезни.

*Цианокобаламин

51. У 37-летней больной в анализе крови: Hb – 60 г/л, эр. - 3,0*10¹²/л, ЦП -0,6. Лейкоцитарная формула без изменений, тромбоциты - 200×10⁹/л, ретикулоциты – 0,3%, СОЭ – 18 мм/час. Микроцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов. Укажите наиболее вероятный тип анемии по механизму развития.

1. 
   *Железодефицитная
   

52. В крови мужчины 26 лет обнаружено 18% эритроцитов сферической, уплощенной, шарообразной и шиповатой формы. Другие эритроциты были в форме двояковогнутых дисков. Как называется такое явление?

*Патологический пойкилоцитоз

53. У больного с гипохромной анемией секутся и выпадают волосы, отмечается повышенная ломкость ногтей, нарушение вкуса. Каков механизм развития данных симптомов?

*Дефицит железосодержащих ферментов

54. У больного 43 лет наблюдается стоматит, глоссит, язык малинового цвета, гладкий. В анализе крови: Hb – 100 г/л, эр. – 2,3×10¹²/л, ЦП -1,30. Чем обусловлено состояние больного?

*Дефицитом витамина В₁₂

55. У больного 35 лет развилась иммунная гемолитическая анемия. Какой показатель сыворотки крови увеличится в наибольшей степени?

*Непрямой билирубин

56. У больного 43 лет наблюдается хронический атрофический гастрит, мегалобластная гиперхромная анемия. Повышено выделение метилмалоновой кислоты с мочой . Недостаточностью какого витамина обусловлено возникновение данного симптомокомплекса?

*В₁₂

57. Больная 54-х лет с язвенной боле­знью желудка жалуется на резкую сла­бость и одышку при малейшей физиче­ской нагрузке. В крови: эр.-1,44 *10¹²/л,НЬ- 66 г/л, ЦП- 1,4. Для какой анемии характерны обнаруженные изменения состава периферической крови?

*В12-дефицитнойй

58. У альпинистов, длительное время находившихся в высокогорном районе, наблюдалось увеличение количества эритроцитов ( более 6*10¹²/л) и гемоглобина (более 170 г/л) в крови. Какой механизм обусловил возникновение этого явления?

*Усиление продукции эритропоэтинов почками

59. У больного хроническим миелолейкозом обнаружены признаки анемии – уменьшение количества эритроцитов и содержания гемоглобина, оксифильные и полихроматофильные нормоциты, микроциты. Какой патогенетический механизм является ведущим в развити этой анемии?

*Замещение эритроцитарного ростка

60. У альпиниста при длительном пребывании в горах происходит увеличение количества эритроцитов с 5,0*10¹²/л до 6,0*10¹²/л. Благодаря чему произошла стимуляция эритропоэза?

*Уменьшению р О2 в артериальной крови