Классификация Л. И. Идельсоном (1979)
 Скачать 154.5 Kb.
|
|
1. 1. Анемический синдром у новорожденных. Алгоритм диагностики. Классификация. «Д» наблюдение, реабилитация. Критерии эффективности диспансеризации. Анемия-снижение содержания эритроцитов и/или гемоглобина в единице объема крови более чем на 2 стандартных отклонения по сравнению с нормальными величинами. У новорожденных первой недели жизни снижение: Hb ниже 140г/л, число эритроцитов—менее 4,5*1012/л, Ht менее 0,3 8л/л. Классификация Л. И. Идельсоном (1979). *Классификация I. Анемии, связанные с кровопотерей: 1. Острые постгеморрагические анемии; 2. Хронические постгеморрагические анемии. II. Анемии, связанные с нарушенным кровообразованием. 1. Анемии, связанные с нарушением образования гемоглобина: 1) анемии, связанные с дефицитом железа (железодефицитные анемии); 2) анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические анемии). 2. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии): 1) анемии, связанные с дефицитом витамина В 12(В12-дефицитная анемия); 2) анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты (фолиеводефицитная анемия). 3. Анемии, связанные с нарушением процессов деления эритроцитов (дизэритропоэтические анемии): 1) наследственные дизэритропоэтические анемии; 2) приобретенные дизэритропоэтические анемии. 4. Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга (апластические анемии): 1) наследственные формы; 2) приобретенные формы. II. Анемии, связанные с повышенным кроверазрушением (гемолитические анемии). 1. Наследственные гемолитические анемии: 1) наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов; 2) наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов; 3) наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина. 2. Приобретенные гемолитические анемии: 1) гемолитические анемии, связанные с воздействие антител (изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные); 2) гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны, обусловленным сома- тической мутацией (болезнь Маркиафавы — Микели); 3) гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов; 4) гемолитические анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов; 5) гемолитические анемии, обусловленные недостатком витаминов (дефицит витаминов Е, В| 2, фолиевой кислоты); 6) гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (плазмодий малярии). *Для сидеропенического синдрома характерны: дистрофические изменения кожи и придатков, слизистых оболочек; извращение вкуса и обоняния; мышечные боли; мышечная гипотония; изменения со стороны нервной системы. Для анемического синдрома больные жалуются на слабость, вялость, шум в ушах, головокружение, одышку, бессонницу или сонливость, субфебрилитет, сниженную толерантность к физическим нагрузкам. При осмотре обнаруживают бледность кожи и слизистых оболочек, возможна одутловатость, пастозность лица и голеней, тахикардия, глухость сердечных тонов, систолический шум, на яремных венах — «шум волчка», может быть расширение границ сердца влево. *Алгоритм диагностики 1. Легкая анемия — содержание гемоглобина в пределах 110-90 г/л, количество эритроцитов снижено до 3,5-3 х1012/л. 2. Анемия средней тяжести — гемоглобин в пределах 89-70 г/л, количество эритроцитов снижено до 3- 2,5х1012/л. 3. Тяжелая анемия — содержание гемоглобина менее 70 г/л, число эритроцитов менее 2,5 х 1012/л. Тельца Гейнца:После инкубирования с ацетилфенилгидразином и окрашивания кристаллическим фиолетовым гемоглобин денатурируется и выглядит как синие округлые преципитаты. В нормальных эритроцитах содержится от 1 до 4 телец Гейнца, а при патологических состояниях — 5 и более. Обнаруживаются при дефиците Г-6-ФД, глутатионредуктазы, нестабильных гемоглобинах, при применении препаратов окислителей. Тельца Жолли:Остатки ядра, сохранившиеся в эритроцитах из-за нарушенного обезъядривания нормоцитов, имеют круглую форму, окрашиваются в тон хроматина, содержатся в клетке по одному, реже по два. Встречаются при мегалобластной анемии, после спленэктомии или функциональном аспленизме, при дизэритропоэтических анемиях, у новорожденных. Базофильная зернистость эритроцитов: Агрегированная базофильная субстанция в виде синих гранул, обнаруживается при мегалобластных, сидероахрестических анемиях, талассемии, свинцовой интоксикации, алкогольной интоксикации, отравлениях тяжелыми металлами, цитотоксическом действии лекарственных препаратов. Кольца Кебота: Полные или неполные кольца либо посьмеркообразная фигура; могут быть представлены гранулами красновато-синего цвета. Образуются из митотических нитей или ядерной мембраны. Обнаруживаются при мегалобластной анемии. 2. Клинические и лабораторные критерии диагностики геморрагического синдрома у новорожденных. Классификация. Геморрагическая болезнь новорожденного – заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие неполноценной активности витамин К-зависимых факторов свертывания крови. Клиническая классификация: Ранняя геморрагическая болезнь плода и новорожденного: проявляется в первые сутки после рождения, что обусловлено низким уровнем витамина К у плода (не более 50% уровня взрослого). Классическая геморрагическая болезнь новорожденного: проявляется на первой неделе после рождения вследствие незначительного поступления витамина К с грудным молоком и отсутствием должной кишечной микрофлоры, участвующей в синтезе витамина К. Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных – проявляется между 2 и 12 неделей жизни и обусловлена вторичным нарушением синтеза полипептидных предшественников факторов свертывания крови вследствие заболевания печени (гепатит, атрезия желчных ходов, длительное парентеральное питание или синдром мальабсорбции и др.). .Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий: А. Анализ факторов риска: • • Прием матерью во время беременности антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумарина) • • Недоношенность • • Отсутствие или недостаточный объем грудного вскармливания • • Длительное применение антибиотиков широкого спектра действия • • Длительное парентеральное питание • • Заболевания печени Б.Клинические проявления: • • При ранней форме ГрБ характерно появление кровоточивости в первые часы или сутки после рождения в виде кожных геморрагий, внутричерепных кровоизлияний, кефалогематомы. • • Классическая форма ГрБ новорожденных проявляется кровоточивостью на 2-5 день жизни. Характерно появление мелены, гематомезис, кожные геморрагии (экхимозы, петехии), носовые кровотечения и др. У детей с тяжелой родовой травмой, гипоксией высок риск кровоизлияний под апоневроз, внутренних гематом и др. • • Поздняя форма ГрБ новорожденных реализуется на фоне переносимых заболеваний. 12.3 Лабораторные исследования - удлинение времени свертывания крови (в норме 2-4 мин), снижение протромбиновогоиндекса (ниже 60%), увеличение протромбинового времени (норма 13-16 сек), увеличение парциального тромбопластинового времени (норма 45-65 сек), нормальные показатели количества тромбоцитов, уровня фибриногена до 4г/л, длительности кровотечения, тромбинового времени и ретракции кровяного сгустка. При значительных кровотечениях развивается тяжелая анемия. Ребенок становится вялым, снижается масса тела, может развиться транзиторная лихорадка Объем исследования • • Время свертывания крови • • Протромбиновое время • • Активированное частичное тромбопластиновое время • • Фибриноген • • При признаках ДВС синдрома дополнительно исследуют следующие параметры: продукты деградации фибриногена (ПДФ), D-димер. • • Проведение дополнительных исследований зависит от результатов предыдущих исследований и рекомендации консультанта гематолога. Параметры Недоношенный Доношенный Протромбиновое время (сек) 11-22 10-16 Активированное частичное тромбопластиновое время (сек) 28-101 31-55 Фибриноген (г/л) 1,5-3,7 1,7-4,0 3. Клинико-диагностические критерии гемолитической болезни новорожденного. Классификация. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены локализуются на эритроцитах плода, а антитела на них вырабатываются в организме матери. [1,2] 9.Клиническая классификация: По конфликту между матерью и плодом по системе АВО и другим эритроцитарным факторам крови: • несовместимость по системе АВО; • несовместимость эритроцитов матери и плода по резус- фактору; • несовместимость по редким факторам крови. По клиническим проявлениям выделяют формы заболевания: • отечная (гемолитическая анемия с водянкой); • желтушная (гемолитическая анемия с желтухой); • анемическая (гемолитическая анемия без желтухи и водянки). По степени тяжести желтухи в желтушной форме: • легкая; • средняя тяжесть; • тяжелую степень. По наличию осложнений: • билирубиновая энцефалопатия: острое поражение центральной нервной системы; • ядерная желтуха: необратимое хроническое поражение центральной нервной системы; • синдром сгущения желчи; • геморрагический синдром. 12.Диагностические критерии (описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса): 12.1 Жалобы и анамнез: • резус- принадлежность и группа крови матери; • инфекции во время беременности и родов; • наследственные заболевания (дефицит Г6ФДГ, гипотиреоз, другие редкие заболевания); • наличие желтухи у родителей; • наличие желтухи у предыдущего ребенка; • вес и гестационный возраст ребенка при рождении; • вскармливание ребенка (недостаточное вскармливание и/или рвота). 12.2 Физикальное обследование: Желтушная форма — самая частая клиническая форма. Основные ее симптомы: ранняя желтуха (проявляется на 1-2-й день жизни ребенка) с нарастанием ее интенсивности (интенсивность и оттенок желтухи меняются постепенно вначале апельсиновый оттенок, потом бронзовый, затем лимонный), гиперхромная анемия и гепатоспленомегалия. Дети вялые, адинамичные, плохо сосут. Рефлексы снижены. Определяются выраженная анемия (уровень гемоглобина ниже 160 г/л), псевдолейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз. Ярким признаком является увеличенное содержание непрямого билирубина в крови (100-265-342 мкмоль/л и более). Моча темная, кал обычной окраски. В дальнейшем может повышаться и содержание прямого билирубина. Анемическая — наиболее доброкачественная форма,при Rh конф. проявляется бледностью, плохим аппетитом, вялостью, увеличением печени и селезенки, анемией, ретикулоцитозом, нормобластозом, умеренным повышением билирубина. Признаки анемии диагностируют в конце первой неделе жизни ребенка. В ряде случаев анемия развивается на 3-й неделе жизни под влиянием внешних факторов (инфекционные заболевания, медикаментозные препараты). Общее состояние ребенка изменяется мало. Неврологические нарушения практически не встречаются Отечная — наиболее тяжелая и характеризуется общим отеком при рождении, асцит, гепатосплено= Нар дыхания.Симптомы угнетения ЦНС, резкой бледностью с желтизной, увеличением печени, селезенки. В анализах крови — резкая анемия,сниж эритроциты, ретикулоцитоз,нормобластоз.. Сочетание резкой анемии и гипопротеинемии способствует развитию сердечной недостаточности, которая и приводит к смерти (внутриутробно или сразу после рождения). Осложнения ГБН. Билирубиновая энцефалопатия характеризуется вялостью, срыгиваниями, рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. Затем появляются мышечный гипертонус, резкий «мозговой» крик, гиперестезия, выбухание, судороги, кома, апноэ. Ядерная желтуха -хроничекася интоксикация ЦНС. выявляется когда Ви у донош. бол 400мколь/л. Выделяют 4 фазы течения: 1).1а– вялость, снижение мышечного тонуса и аппетита, снижение эмоциональной окраски крика, неполный рефлекс Моро, срыгивания, рвота; 2). 1в ст– спастичность, ригидность затылочных мышц, опистотонус, «мозговой» крик, выбухание большого родничка, крупноразмашистый тремор, судороги, симптом «заходящего солнца», исчезновение рефлекса Моро, сосательного рефлекса, симптом Грефе, брадикардия, брадипноэ; ).необратим измен. кома,апное, судороги, опистатонус/ гипотонус,крик Период формирования клинической картины неврологических осложнений – клиника детского церебрального паралича. Синдром сгущения желчи – желтуха приобретает зеленоватый оттенок, печень увеличена, насыщенный цвет мочи 12.3Лабораторное исследование: Биохимический анализ крови: • гипербилирубинемия за счет повышения непрямой фракции; • гипопротеинемия и гипоальбуминемия; • АЛТ и АСТ – активность ферментов умеренно повышены; • холестеринемия; • ГГТ, ЩФ - повышение; • с гипербилирубинемией, которая продолжается больше 3 недель - тест на галактоземию Общий анализ крови: • анемия; • ретикулоцитоз, нормобластоз, лейкоцитоз, тромбоцитопения; Определение резус принадлежности: • у матери - отрицательная, у ребенка – положительная. • группа крови при АВО сенсибилизации - матери преимущественно 0 (первая), ребенка – преимущественно - А (вторая) или В (третья). • определение титра антител – антирезус – есть. • прямая реакция Кумбса – резус конфликт – положительная, АВО – конфликт - отрицательный. По книге -Пренатальная диагностика• Тщательный сбор акушерского анамнеза• Определение титра антител не менее 3 раз во время беременности• Амниоцентез (исследование околоплодных вод)• УЗИ плода и плаценты в сроке 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 нед • Исследование крови матери и слизи цервикального канала методом ПЦР с целью определения Rh-принадлежности плода• Непосредственное исследование фетальной крови, полученной при кордоцентезе. Постнатальная диагностика:Выделение группы риска новорожденных по развитию ГБН.Оценка возможных клинических проявлений: (желтуха и/или бледность кожного покрова, которая возникает в первые часы жизни, отеки, гепатоспленомегалия, неврологические симптомы) Лабораторные критерии • Определение группы крови и Rh-фактора, у всех новорожденных родившихся от матерей со 1гр крови, Rh (-) • Бх крови: определение уровня Bi, динамика непрям Bi, определение почасового прироста концентрации Bi • ОАК: определение анемии, полицитемии и гемолиза • Иммунологические исследование: прямая и непрямая реакция Кумбса Почасовой прирост Bi: B = (B2-B1)/ (n2-n1) мкмоль/л При ГБН показатель колеблется о т 8,5-17,1; у здоровых до 3,2 мкмоль/л ОАК: снижение Hb, количества эритроцитов, тромбоцитов, содержание ретикулоцитов более 7%, нормобластов более 50%, умеренный лейкоцитоз. Динамика изменения уровня ретикулоцитов: норм кол-во ретикулоцитов при рождение для доношенных – 7%, для недоношенных -15%, с понижением на 1% каждый день до уровня <1% за 7 дней для доношенных и за 15 дней для недоношенных. 4. Клинико-диагностические критерии неинфекционных и инфекционных заболеваний кожи и подкожной клетчатки. Классификация. Неинфекционные заболевания:• Опрелости• Потница• Склередема, склерема.• Пупочная грыжа• Свищи пупка• Фунгус пупка Инфекционные заболевания (бактериальные, локализованные гнойно-септические) • Везикулопустулез• Пузырчатка новорожденных• Эксфолиативный дерматит• Псевдофурункулез• Омфалит К генерализованным гнойно-септическим заболеваниям относится сепсис новорожденных. Неинфекционные заболевания кожи новорожденного ребенка: Потница. Представляет собой красную мелкоточечную сыпь на туловище, шее, внутренних поверхностях конечностей. Появляется в связи с задержкой пота в выводных канальцах потовых желез при перегревании ребенка или недостаточном гигиеническом уходе за кожей. Общее состояние ребенка не нарушается, То тела нормальная. Элементы сыпи могут инфицироваться с развитием пиодермий.. Опрелости. Возникновение опрелостей связано с дефектами ухода – редкая смена подгузников и пеленок, нерегулярные гигиенические ванны и подмывание, повторное использование подсушенных пеленок. У детей с диатезом наблюдается склонность к быстро возникающим и упорным опрелостям. Опрелости чаще располагаются в области ягодиц, половых органов, а также в кожных складках. Различают три степени опрелости: I. Умеренное покраснение кожи II. Яркая краснота с большими эрозиями. III. Яркая краснота и мокнутие в результате слившихся эрозий. Опрелости с нарушением целостности кожных покровов могут инфицироваться. Склередема и склерема. Это деревянистой плотности отеки кожи и подкожной клетчатки. Чаще наблюдаются у недоношенных детей при переохлаждении. При склередеме очаги уплотнения появляются на голени, стопах, над лобком, на половых органах, могут захватывать и другие участки тела. В отличие от склеремы не имеют наклонности к генерализации. Кожа над очагом поражения напряжена, холодная на ощупь, имеет цианотичный оттенок, в складку не собирается. При надавливании пальцем остается углубление, исчезающее очень медленно. Хороший уход и согревание ребенка приводят через несколько недель к исчезновению уплотнений. Склерема характеризуется появлением диффузного уплотнения, чаще в области мышц голени и на лице, далее распространяется на туловище, ягодицы и конечности. Углубления при надавливании на кожу не образуется. Пораженные участки кажутся атрофированными, лицо маскообразное, движения в конечностях ограничены. То тела пониженная. Дети вялые, сонливые, плохо берут грудь. Общее состояние тяжелое. Неинфекционные заболевания пупка новорожденного ребенка: Пупочная грыжа – это выпячивание в области пупочного кольца, увеличивающееся при крике или беспокойстве ребенка. При пальпации определяется широкое пупочное кольцо. Состояние ребенка не нарушается, но в случае ущемления при небольших размерах и плотных краях пупочного кольца возможны болевые реакции. Свищи пупка бывают полные и неполные. Полные свищи связаны с незаращением желточного протока, расположенного между пупком и петлей кишки, или сохранением мочевого протока, соединяющего мочевой пузырь с аллантоисом. Неполные свищи возникают вследствие незаращения дистальных отделов мочевого или желточного протоков. Свищи проявляются упорныммокнутием пупочной ранки. Возможно выделение кишечного содержимого через желточный проток или мочи через мочевой проток при полных свищах. Вокруг пупка отмечается раздражение и мацерация кожи. В случае наслоения инфекции отделяемое из пупочной ранки приобретает гнойный характер. Для подтверждения диагноза проводят рентгенологическое исследование и зондирование свищевого канала. Фунгус пупка – грибовидное разрастание грануляционной ткани на дне пупочной ранки размером 1-3 см. в диаметре. Пиодермии. Определение. Уровень заболеваемости. Основные причины и факторы риска развития. Клинические проявления и осложнения заболеваний. Принципы лечения и планирование ухода за пациентами. Профилактика. В структуре заболеваемости и смертности новорожденных и детей раннего возраста ведущее место занимают гнойно-септические заболевания. |