аномалии мочеточников. Классификация Н. А. Лопаткина I аномалии почечных сосудов. Аномалии артериальных стволов
 Скачать 78.56 Kb.
|
|
Аномалии расположения и формы почек. Эти аномалии, по мнению U Friedland и P.Vries (1975), возникают на 8-й неделе развития эмбриона во время формирования различных органов, в результате действия факторов, нарушающих нормальный процесс эмбриогенеза. Дистопия почек – формируется в результате нарушений процесса онтогенеза, когда почка, перемещаясь из полости таза в поясничную область , останавливается на любом этапе своего восхождения. При этом процесс ротации ее остается незавершенным (рис стр 41). Клинические проявления аномалий почек Аномалии количества К этим аномалиям относят: Односторонняя и двусторонняя аплазия почки; Удвоенная почка; Добавочная почка. Полное отсутствие обеих почек несовместимо с жизнью. Аплазия одно почки 4-8% среди всех больных с аномалиями почек. Солитарная почка при этом виде аномалии компенсаторно гипертрофирована, иногда наблюдается ее дистопия. Сама по себе аплазия почки не вызывает патологических симптомов, но диагностика ее крайне важна, так как единственная компенсаторно гипертрофированная почка при ее дистопии может быть принята за опухоль и удалена. Солитарную почку нередко удается пальпировать, особенно при ее дистопии. Во избежании диагностических ошибок пациенты с пальпируемым образованием в животе должны обязательно подвергаться комплексному урологическому обследованию с целью подтверждения или исключения аномалии почек. Аплазия почек у мужчин встречается в 2 раза чаще, чем у женщин Аномалии расположения и формы почки Эти аномалии возникают на 8-й неделе развития эмбриона во время формирования различных органов, в результате действия факторов, нарушающих нормальный процесс эмбриогенеза, о чем было сказано выше. Дистопия почек Формируется в результате нарушения процесса онтогенеза, когда почка, перемещаясь из полости таза в поясничную область останавливается на любом этапе своего восхождения. При этом процесс ротации ее остается незаверщенным. (рис стр 41). Поданным Н.А Лопаткина и А.Г.Пугачева (1986), дистопия дистопия почки встречается у одного из 800—1000 новорожденных. Дистопированные почки имеют относительно развитый сосудистый аппарат, который фиксируетнгеправильно развитый орган на том месте, которое было предопределено в результате нарушенного процесса эмбриогенеза. Основным признаком дистопированной почки является уровень отхождения от аорты почечной артерии – уровень II поясничного позвонка является признаком поясной дистопии. дистопированные почки частоимеют множественные почечные артерии и вены, и чем ниже дистопия, тем их больше. Одностороннюю дистопию принято называть гомолатеральной. Различают тазовую, крестцово-подвздошную, поясничную, торакальную дистопию. реже встречается перекрестная гетеролатеральная дистопия с различными вариантами сращения почек (стр1.28-1.32). По данным Б.В.Бухаркина, дистопии почек среди другиз видов аномалий составила 2,12%. Наиболее частыми видами односторонней дистопии являлась поясничная дистопия (66,8%), реже встречалиь тазовая (21,3%) и подвздошная (11,9%) дистопии (рис 1.33-1.35). Клинические проявления: боль, опухолевидное образование в животе, диспептические расстройства. Дистопированные почки предрасположены к заболеваниям. Наиболее частые заболевания пиелонефрит, нефролитиаз, гидронефроз. Чем ниже расположены дистопированные почки, тем более выражены заболевания. Наибольшие трудности для диагностики представляет тазовая дитопия почки. У женщин она располагается между маткой и прямой кишкой, у мужчин – между мочевым пузырем и прямой кишкой. Клинические проявления этой дистопии вызваны сдавлением или смещением пограничных органов, либо патологическими состояниями, возникающими в дистопированной почке. Типичный симптом – боль внизу живота, что может симулировать острое хирургическое или гинекологическое заболевание. Нередко усиление болей связано с ментсруальным периодом. А.Я. Пытель в 50% случаев тазовой дистопии отмечал гидронефроз (рис 1.36). Возможно появление симптомов сдавления соседних органов и сосудов. При сдавлении мочевого пузыря возможны стойкие дизурические явления. Поясничная или подвздошная дистопия, не осложненная каким-либо заболевание, может проявляться тупой болью или пальпируемым образованием. Оперативное лечение в случае присоединения заболеваний или осложнений, требующих хирургической коррекции. Основными методами д и а г н о с т и к и остаются рентгенологические и ультразвуковые. Важная роль отводится почечной артериографии, поскольку знание необычной или вариабельной васкуляризации почек при их дистопии может играть решающую роль при выполнении тех или иных оперативных вмешательств. Сращенные почки Развивается в 16,5% всех аномалий почек; Характеризуются слиянием двух почек в один орган, мочеточники которого заканчиваются в мочевом пузыре на обычных местах. Сращение почек бывает симметричным, при котором почки срастаются нижними (крайне редко-верхними) полюсами (подковообразная почка – рис 1.37;1.38) лиюо средними отделами (галетообразная почка), либо ассимитричным, когда почки срастаются разноименными полюсами. При расположении одной почки на одном месте, а второй, сращенной с ней под прямым углом, - поперек позвоночника говорят об L-образной почке (1.39-1.40). Когда в сращенной почке, лежащей по одну сторону позвоночника, ворота направлены в разные стороны, ее называют S – образной почкой. Наиболее частым видом является подковообразная почка. Перешеек располагается впереди аорты, нижней полой вены и солнечного сплетения. Магистральный тип кровоснабжения наблюдается лишь у 1/3 пациентов. В остальных случаях артериальная сеть представлена множественными, рассыпного типа сосудами. Лоханки подковообразной почки, как и при других видах сращенных и дистопированных почек, расположены спереди в области ворот. Чашечки обращены в противоположную сторону. Перешеек в 25-63 % случае имеет собственную артерию, отходящую от аорты, что необходимо учитывать при выполнении оперативных вмешательств. Болевой симптом вызван давлением перешейка на нервные сплетения и аорту, а также стазом мочи вследствие особенностей анатомических взаимоотношений аномально расположенных мочеточников по отношению к паренхиме обеих половин почки. Подковообразная почка чаще предрасположена к возникновению таких заболеваний, как нефролитиаз и гидронефроз. Мочекаменная болезнь чаще встречается при дистопии и сращенных почках. Мочекаменная болезнь чаще встречается при дистопиях и сращенных почках, чем при других почечных аномалиях, что, вероятно, вызвано более выраженным нарушением уродинамики при этих аномалиях (рис 1.41). Важной особенностью нефролитиаза сращенных почек является двусторонний рецидивирующий характер с более частым развитием ХПН Д и а г н о с т и к а аномалий данной группы основывается на результах комплексного сочетания рентгенологических (экскреторная урография, почечная ангиография), радиоизотопных и ультразвуковых методов. Лечение Иногда при наличии интенсивной упорной боли в животе, возникающей вследствие давления перешейка на нервное сплетение, появляется необходимость в рассечении перешейка (истмотомия). Выполняют эту операцию предельно внимательно с учетом особенностей кровоснабжения и взаимоотношения мочеточников и паренхимы каждой половины подковообразной почки. Сочетанные формы аномалий почек Сочетание аномалий почек с аномалиями нижних мочевых путей – пузырномочеточниковым рефлюксом (ПМР) и инфравезикальной обструкцией (рис 1.42-1.46) Практическая значимость – прогрессирующее течение пиелонефрита, отсутсвие эффекта от антибактериальной терапии, что рано приводит к ХПН. Характерным и ведущим симптомом сочетания аномалии почки и ПМР является длительная «бессимптомная», не поддающаяся консервативной терапии лейкоцитурия и бактериурия. В ряде случаев отмечается боль в животе или в области почек во время мочеиспускания, что следует считать патогномоничным признаком ПМР. При инфравезикальной обструкции достаточно характерным признаком являются расстройства мочеиспускания, в том числе энурез. Диагностика: - экскреторная урография позволяет выявить косвенные признаки, которые могут свидетельствовать о наличии ПМР: 1. расширение мочеточника на всем пртяжении; 2. стаз рентгенконтрастного вещества в нижней трети мочеточника; 3. снижение или отсутствие экскреторной функции почки или одного из ее сегментов при удвоении. Выполнение микционной цистоуретерографии под рентгенотелевизионным контролем. Этот метод с высокой достоверностью позволяет установить наличие ПМР и/или инфравезикальной обструкции. Ценными вспомогательными методами диагностики являются ультразвуковое сканирование, радиоизотопные методы и, по показаниям, почечная ангиография. Только своевременно предпринятая пластическая операция в воз- можно более раннем возрасте предупреждает прогрессирующее течение пиелонефрита хронической почечной недостаточности. Все пациенты с выявленной аномалией, не осложненной заболевание почки, подлежат диспансерному обследованию не реже 1-2 раз в год. Аномалии структуры почки Дисплазия почки – врожденное уменьшение почки в размере с порочным развитием паренхимы и снижением почечной функции. Существует две формы дисплазии почки: рудиментарная и карликовая почка. Рудиментарная почка представляет орган, развитие которого остановилост на раннем этапе эмбрионального периода: на месте почки находят небольшую склеротическую массу размером 1-3 см или даже меньше, в котором при гистологическом исследовании обнаруживают остатки клубочков и канальцев и гладкомышечные волокна. Карликовая почка значительно уменьшена в размере до 2-5 см, в паренхиме количество клубочков резко уменьшено, а интерстициальная фиброзная ткань развита избыточно. Количество почечных сосудов и их калибр также значительно уменьшены, мочеточник иногда облитерирован. Такая форма аномалии нередко осложняется артериальной гипертензией. Кистозные аномалии почек – одна из наиболее распространенных форм поражения почечной структуры, характеризующаяся наличием одной или нескольких изолированных полостей, наполненных различного рода содержимым. Кистозные образования почек являются следствием генетически обусловленног о нарушения эмбриогененза почки в ранний период (4-7 нед) внутриутробного развития. Губчатая почка В литературе имеется несколько вариантов названия этой аномалии развития: мультикистоз мозгового вещества почки, врожденная кистозная дилатация собирательных канальцев, медулярная губчатая почка, кистозное расширение почечных пирамид. Основная особенность губчатой почки – обязательная двусторонность процесса, проявляющегося в диффузном расширении прямых канальцев с образованием множества мелких кист, расположенных в почечных пирамидах и содержащих камни или темного цвета песок. Губчатая почка встречается преимущественно у мужчин. Внешне губчатая почка имеет обычную форму и окраску, гладкую поверхность. На разрезе, в области мочевых пирамид, выявляется большое количество мелких кист или мелких полусферических полостей диаметром не более 3 мм, которые располагаются в пирамидах диффузно и имеют вид мелкопористой губки, отсюда и название этой аномалии. Количество кист увеличивается равномерно по направлению к центру. В кистах нет никаких продуктов секреции (жидкости). Кисты разграничены нежной паутиной оболочкой. Кортикальное вещество почки не изменено или имеет несколько меньшую толщину. Отдельные кисты выступают в полость чашечки в зоне сосочков и могут сообщаться с ней и между собой . Внешне слизистая оболочка лоханки и чашечек не изменена, почечные столбы (столбы Бертена, или бертиниевы колонны) несколько сдавлены между пирамидами. У большинства больных губчатая почка протекает клинически доброкачественно, так как клубочки кортикального слоя морфологически и функционально остаются всегда полноценными. Данное заболевание сравнительно редко диагностируется в детском возрасте, так как осложнения этого порока развития присоединяются в более поздние сроки жизни. Губчатая почка начинает себя проявлять при осложнениях. Наиболее частые симптомы осложнений — боль, гематурия и лейкоцитурия. Боль при этом чаще постоянная, тупая, иногда носит острый характер по типу почечной колики в связи с миграцией мелких камней из кист в верхние мочевые пути. Гематурия — частый признак губчатой почки, являющийся следствием травмы уротелия микролитами или конкрементами либо следствием развившегося пиелонефрита, о чем свидетельствует лейкоцитурия. Описанные осложнения могут вызвать нарушение проходимости верхних мочевых путей, обострение пиелонефрита, а это в свою очередь — привести к развитию почечной недостаточности. Диагностика губчатой почки. Обзорная рентгенограмма почек мелкие, округлой формы макролиты и кальцинаты в зоне медулярного вещества. Характрной особенностью губчатой почки является расположение этих включений в мозговом слое почки, вблизи ворот. На экскреторных урограммах определяется скопление контрастного вещества в мелких полостях. Округлые тени кист чередуются с радиально расположенными линиями, представляющими собой расширение терминального отдела собирательных канальцев, которые в виде лучей сходятся к вершине сосочка. Иногда кистозные полости, проецируясь на чашечки, создают ренгенологическую картину изъеденности и шероховатости, характерную для нефротуберкулеза. В настоящее время эти заболевания млжгл дифференцировать только с помощью компьютеррной томографии. Большинство больных — носителей губчатой почки — в специальном лечении не нуждаются. Оперативные вмешательства проводят только приосложнениях — окклюзии камнем верхних мочевых путей или при угрожающей жизни гематурии. Мультилокулярная киста почки Относится к эмбриональному кистозно-диспластическому попроку развития ограниченного участка почки, в то время как основная часть почки развивается нормально. В одном из полюсов почки, чаще нижнем, образуется одиночная многокамерная полость, заполненная большим количеством мелких кист, не сообщающихся между собой и с лоханкой из-за наличия соединительнотканных перегородок. Кисты содержат прозрачную жидкость. Внешне мультилокулярная киста имеет четкую границу с окружающей паренхимой почки. Лоханка, чашечки и мочеточник всегда развиты нормально. Клинически обычно долго ничем себя не проявляет, обнаруживается случайно при пальпации живота, безболезненное, бугристое образование в подреберье. В крови и моче, как правило, патологических изменений не обнаружено. На обзорной рентгенограмме почки выявляются некоторое удлинение и нечеткость контуров полюса, а на экскреторных урограммах в этом полюсе определяются смещение чашечек в противоположную сторону и серповидная деформация лоханки. При таких осложнениях, как резкая боль, большие размеры кисты, оказывающей давление на соседние органы, разрывы и нагноение кист, проводяи оперативное лечение. При сохранении достаточного количества здоровой паренхимы почки вмешательство ограничивают резекцией кист или полюса почки. Мультикистозная почка. Аномалия развития при которой вся почечная паренхима полностью замещена кистами. Происхождение мультикистозной почки большинство авторов объясняют полным отсутствием слияния зачатков мезо- и метанефрогенной ткани. Мультикистозная почка всегда образуется в результате отсутствия секреторного аппарата. Мультикистоз почек может быть как одно-, так и двусторонним. Приьодностороннем мультикистозе дети жизнеспособны при условии нормальном функционирующей противоположной почки; двусторонний мультикистоз несовместим с жизнью. Мужчины страдают этой аномалией в 2 раза чаще, чем женщины. Внешне мультикистозная почка представляет собой конгломерат, состоящий из множества кист различной величины и формы, заполненных чаще прозрачной светлой жидкостью, иногда приобретающей темную окраску. Стенки кист состоят из фиброзной ткани и выстланы однослойным кубическим эпителием. Между кистами располагается рыхлая соединительная ткань содержащая участки недоразвитых структур почки с эмбриональным строением, очаги костной и хрящевой ткани. Лоханка, как правило, отсутствует или имеет вид бесформенной щелевидной трубки с просветом. Мочеточник всегда недоразвит и часто заканчивается слепо, не достигая почки. Сосудистая ножка почки не формируется и представлена несколькими резко суженными мелкими сосудами, отходящими непосредственно от аорты. Мультикистозная почка может ничем не проявлять себя, она обнаруживается лишь на вскрытии. Но чаще такую почку выявляют случайно во время обследования больного по поводу заболевания контралатеральной почки. Иногда при пальпации в подреберье определяется плотноэластическое, неподвижное, бугристое, безболезненное образование. Но поскольку мультикистозная почка чаще бывает гипоплазированной, она очень редко пальпируется При нагноении кист появляется боль, повышается температура. Лечение мултикистозной почки — только оперативное. Чаще операцию выполняют мри разрыве одной кисты либо при нагноении нескольких кист. Как правило, производят удаление аномальной почки. Поликистоз почек – одна из наиболее тяжелых двусторонних аномалтй, характеризующаяся замещением значительной части почечной паренхимы множественными кистами различной величены. Поликистоз почек относится к врожденным наследственным заболеваниям. Характерной особенностью поликистозных почек является наличие на поверхности почек и в их паренхиме множества кист, содержащих водянистую, желтоватую, иногда желеобразную с примесью крови и гноя жидкость. Размер кист зависит от уровня секреторного давления и сопротивления тканей недоразвитых экскреторных извилистых канальцев. Этим можно объяснить наличие кист различной величины — от точечных, мелких до крупных кист. Отсюда следует вывод, важный в практическом отношении во время операции игнипунктуры не следует разрушать кисты, диаметр которых не превышает 1—1,5 см. Кисты располагаются по всей поверхности почки между нормальном почечной тканью. Поликистоз почек — всегда двусторонняя аномалия развития. При этом количество и величина кист очень часто бывают неодинаковыми в обеих почках. Нередко одновременно с поликистозом почек у больных выявляется и поликистоз печени, поджелудочной железы, что объясняется тесными функционально-морфологическими корреляциями этих органов. Гланным фактором, определяющим возникновение и прогрессирование почечной недостаточности у больных с аномалией структуры почек, служит пиелонефрит, который длительное время протекает латентно и лишь через некоторое время проявляет себя клинически, сопровождаясь периодическими обострениями. Возникновение и развитие двустороннего хронического пиелонефрита в полистозных почках приводит к резким функциональным изменениям не только в почках, но и в печени. Нарушается белковый, протромбинообразовательный, антитоксический, углеводный, жировой, дезаминирующий, ферментный и стероидный обмены. Улучшение этих показателей функциональной активности печени в процессе консервативного предоперационного лечения является благоприятным прогностическим тестом. печения является благоприятным прогностическим тестом Клиническая картина Наиболее частыми симптомами являются: боль в поясничной и эпигастральной областях, жажда, полиурия, сердечно-сосудистые расстройства, макрогематурия, пальпируемые увеличенные почки и почечная недостаточность. |