аномалии мочеточников. Классификация Н. А. Лопаткина I аномалии почечных сосудов. Аномалии артериальных стволов

• Название: Классификация Н. А. Лопаткина I аномалии почечных сосудов. Аномалии артериальных стволов
• Анкор: аномалии мочеточников
• Дата: 27.11.2019
• Размер: 78.56 Kb.
• Имя файла: Anomalii_mochetochnikov.docx
• Тип: Документы; #97396
• страница: 3 из 3

Аномалии мочеточников

Клиническое значение врожденных аномалий мочеточников заключается в том, что функция паренхимы почки зависит о функции мочевых путей.

Даже незначительное нарушение анатомического строения, амплитуды, частоты сокращений мускулатуры любого из отделов мочевыводящих путей, изменение координации между отдельными участками вызовет серьезные нарушения во всей системе и отразится на анатомическом и функциональном состоянии почечной паренхимы.

• 
  Лоханочно-почечные рефлюксы даже при отсутствии инфекционного агента ведут к снижению функции канальцевого аппарата почки вследиствие интерстициального склероза мозгового вещества.
  
• 
  Лоханочно-почечные рефлюксы появляются при повышении внутрипочечного давления любой этиологии. Могут возникать и при низком внутрилоханочном давлении, дискинезии, когда из-за несоразмеримых сокращений мышц почечных чашек в них может развиться предельно высокое давление в короткий промежуток времени.
  
• 
  В понятие «порок развития мочеточника» включает не только врожденные аномалии, но и патологические состояния, возникающие под влиянием вредных агентов (инфекционные заболевания, гнойно-воспалительные процессы, нарушения обемена и т.д.), действующих на онтогенетически незрелые ткани ребенка в первые месяцы его жизни.
  
• 
  В связи с незрелостью нервно-мышечных структур в раннем детском возрасте воспалительные процессы, возникающие в органах брюшной полости, забрюшинного пространства и почечной ткани, могут вызвать необратимые дегенеративные процессы в нервно-мышечном аппарате мочеточника с последующим разрастанием соединительной ткани , нарушением уродинамики.
  
• 
  Приобретенные пороки в ряде случаев невозможно отличить от врожденных.
  

Классификация аномалий мочеточников:

• 
  Аномалии количества (аплазия, удвоение, утроение и т.д. полное и неполное);
  
• 
  Аномалии положения (ретрокавальный мочеточник, ретроилеальный мочеточник, эктопия отверстия мочеточника);
  
• 
  Аномалии формы (штопорообразный, кольцевидный мочеточник);
  
• 
  Аномалии структуры (гипоплазия, неромышечная дисплазия, в том числе ахалазия, мегауретер, гидроуреттеронефроз, клапаны, дивертикулы, уретероцеле).
  

Клиника

Зависит от Морфология+осложнения (воспалительные заболевания, гидронефроз, камнеобразование, нефрогенная гипертензия).

В зависимости от степени нарушения проходимости и его уровня развивается гибель или компенсация функции за счет гипертрофии и повышения сократительной способности мочеточника в вышележащих отделах.

Чаще всего у больных развивается прогрессирующий гидронефроз с формированием почечной недостаточности.

• 
  При диагностировании пороков мочеточника оперативное лечение обязательно. Чем раньше произведена корригирующая операция, тем больше надежды на компенсацию деятельности почек, благоприятнее прогноз при лечении пиелонефрита.
  
• 
  После восстановления уродинамики продолжает поддерживаться воспалительный процесс в виду порочного формирования почечной ткани и незрелости иммунной системы.
  
• 
  При аномалиях развития пиелонефрит протекает по незрелому типу в соответствии с тяжестью порока развития и деффектами иммуногенеза.
  

В.М.Державин (1978) выделил 4 основных фактора, влияющих на результаты хирургического лечения при аномалиях верхних мочевых путей:

• 
  1) дисплазия тканей мочеточника в сочетании с патологией нейрогуморальной регуляции и местным иммунодефицитом;
  
• 
  2) степень нарушения уродинамики;
  
• 
  3) присоединение мочевой инфекции;
  
• 
  4) снижение активности регенеративных механизмов. Мы выделяем еще один фактор — продолжительность декомпенсации репаративных процессов в мочевыводящих путях и почках.
  

Диагностика

Основная роль – выделительная урография. При полной потери функции почки – восходящая пиелография. Цистоскопия с оценкой места расположения отверстия мочеточника, его сократительной активности, формы, длины интрамурального отдела.

Простая и микционная цистография в связи с высокой частотой пузырно-мочеточникового рефлюкса при всех видах аномалий мочеточников.

Неоценимую информацию дают методы, основанные на возможностях телевизионного наблюдения и видеозаписи сокращений Мочеточников во время выделительной урографии. Реноангиографические, фармакодиагностические, иммуноморфологические и цитохимические методы

Ошибки в оценке уродинамики:

1. 
   Трактовка временных нарушений, вследствие несоответствия функциональных систем растущему организму в целом, как порок развития мочеточников.
   
2. 
   Связывание расширения верхних мочевых путей с их гипертензией.
   

Равномерное расширение может быть следствием дегидратации перед экскреторной урографией, местное воздействие контрастного вещеста и снижение тонуса гладкомышечных структур мочеточника.

Для распознавания органических и временных функциональных изменений необходимо сопоставить несколько урограмм одной серии. При стабильной рентгенологническо й картине следует думать об ограниченной причине расширения мочеточника, при отсутствии повторяемости рентгенологических симптомов – о кратковременной дисфункции мочевых путей, обусловленной особенностями мочеобразования.
Все пороки развития мочеточников являются следствием нарушения дифференцировки отростка первичной почки.
АНОМАЛИИ КОЛИЧЕСТВА
Аплазия (агенезия) мочеточника

Результат отсутствия развития мочеточникового ростка.

Дианостика

• 
  Экскреторная урография – отсутствие функции одной почки.
  
• 
  Цистоскопия: гипоплазия или полное отсутствие половины мочепузырного тереугольника. Отверстие мочеточника может располагаться на обычном месте, но быть точечным, резко суженным. Отсутствие сокращений отверстия. Может иметь вид слепого углубления.
  
• 
  Почечная ангиография при выявлении рудиментарного отверстия мочеточника, позволяет установить агенезию почки или ее мультикистозную дегенерацию.
  

Слепое окончание мочетоника, может обусловить развитие эмпиемы, нефролитиаз. При рубцевании периферического отверстия формируется замкнутая полость, напоминающая кисту или опухоль брюшной полости.

Симптомы:

• 
  боль паховой и подвздошной облатси;
  
• 
  дизурические расстройства;
  
• 
  лихорадка интерметирующего типа;
  
• 
  явления хронической интоксикации.
  

В моче большое колличество лейкоцитов, протеина, бактерий.

Операция: удаление культю мочеточника.

Клюшкообразный разрез. Положение больного - лежа на спине. Под таз подложен валик. Рассекают апоневроз и послойно тупо раздвигают мышцы.

Выделение задне-боковой стенки мочевого пузыря и расширенный дистальный отдел мочеточника. Мочеточник перевязывают и отсекают над стенкой мочевого пузыря. Кетгутовым кисетным и Z – образным швом погружают его культю в стенку пузыря. Выделяют проксимальный отдел слепозаканчивающего мочеточника и удаляют его.

Удвоение мочеточников

Возникновение этой аномалии обусловлено одновременным

ростом двух мочеточников из двух мочеточниковых ростков нефрогенной бластемы либо расщеплением единственного мочеточникового ростка.

Иногда в каудальном отделе протока первичной почки образуется

несколько закладок мочеточника, определяющих формирование не только полного удвоения морфологически полноценных мочеточников, но и утроения и т.д.

При удвоении оба мочеточника обычно проходят в одном фасциальном ложе.

• 
  Полное (ureter duplex)
  
• 
  Неполное (Ureter fissus)
  
• 
  Ureter bıfıdus - Y
  

Неполное (Ureter fissus) оба мочеточника направляются от лоханки вниз к мочевому пузырю и на различном расстоянии сливаются в один. (рис 3.1;3.2);

• 
  Как правило, длина обоих мочеточников от лоханочно-уретрального сегмента до места слияния разная, и участки обоих мочеточников непосредственно над местом слияния обычно находятся различных фазах перистальтики.
  
• 
  При неполном удвоении расщепление наблюдается преимущественно в верхней трети мочеточника (58%).
  

Реже – в средней трети (16%). Локализуется аномалия одинаково часто как слева, так и справа.
Полное удвоение оба мочеточника идут раздельно до мочевого пузыря. Они тесно соприкасаются стенками, перекрещивают друг друга в проксимальном и дистальном отделах и открываются двумя отверстиями на соответствующей половине мочепузырного треугольника (если нет эктопии одного из отверстий удвоенного мочеточника).

• 
  В мочевом пузыре отверстие мочеточника верхней лоханки почти всегда располагается ниже отверстия мочеточника нижней лоханки.
  
• 
  Пузырно-мочеточниковый рефлюкс чаще наблюдается при полном удвоении мочеточников. Это объясняется тем, что внутрипузырный отдел мочеточника, открывающегося проксимальнее, более короткий.
  

Часто удвоение мочеточников сочетается с другими пороками:

• 
  недостаточностью обоих или одного мочеточникового отверстия,
  
• 
  стриктурой,
  
• 
  уретероцеле,
  
• 
  эктопией отверстия одного из мочеточников (чаще нижнего),
  
• 
  сегментарной или распространенной дисплазией нервно-мышечных элементов мочеточников,
  
• 
  аберрантными сосудами,
  
• 
  спайками,
  
• 
  фиброзными тяжами
  

и т.д. (рис. 3.3).

Клиника

• 
  повышение температуры тела (64,8%);
  
• 
  болевой синдром (52,6%);
  
• 
  дизурические расстройства (ночное и дневное недержание мочи - 43,3%, неудержание мочи – 16,3%.
  
• 
  Лейкоцитурия (98,4%).
  

Диагностика

• 
  Урекимография и рентгенотелескопия позволяют установить антиперистальтику, асинхронность сокращений мочеточников, межмочеточниковый рефлюкс, стазы мочи в отдельных отрезках мочевыводящих путей.
  
• 
  Наиболее существенной причиной нарушения функции верхних мочевых путей при неполном их удвоении является
  

межмочеточниковый рефлюкс. Более интенсивно регургитация мочи происходит в нижний сегмент удвоенной почки, поэтому именно в этой области чаще выявляются пиелонефрит, вторичное камнеобразование, быстрее раз-

вивается уретерогидронефроз.

• 
  Частота возникновения межмочеточникового
  

рефлюкса зависит от уровня бифуркации мочеточников и функционального состояния сегментов удвоенной почки.

Оценка расположения и состояния контуров отверстия при полном удвоении мочеточников имеет значение для предварительного определения степени нарушения уродинамики:

• 
  расположение отверстия верхней почки вблизи шейки
  

мочевого пузыря, способствует возникновению пузыр-

по-мочеточникового рефлюкса этой же почки, а локализация его рядом с отверстие нижней почки приводит к нарушению анатомической структуры иптрамурального отдела мочеточников и возникновению пузырно-мочеточ-

пиково-лоханочного рефлюкса в нижнюю часть почки.

Рентгенологические признаки удвоения:

• 
  отсутствие верхних чашек в нижней лоханке смещение ее вниз, кнаружи или ротация вокруг продольной оси;
  
• 
  деформация краниальных чашек;
  
• 
  наличие большой немой зоны между краем лоханки и полюсом почки;
  
• 
  возникновение тубулярных пиелоренальных рефлюксов в зоне верхних чашек;
  
• 
  наличие двух лоханок и двух мочеточников.
  

• 
  Цистоскопия: визуализация отверстий удвоенных мочеточников.
  
• 
  Цистоскопия+в/в идиокармин – оценка функции верхней и нижней почек.
  
• 
  Микционная серийная цистография дает возможность выявить пузырно-мочеточниковый рефлюкс (рис 3.4).
  

Лечение(84)


Аномалии мочеточников

Клиническое значение врожденных аномалий мочеточников заключается в том, что функция паренхимы почки зависит о функции мочевых путей.

Даже незначительное нарушение анатомического строения, амплитуды, частоты сокращений мускулатуры любого из отделов мочевыводящих путей, изменение координации между отдельными участками вызовет серьезные нарушения во всей системе и отразится на анатомическом и функциональном состоянии почечной паренхимы.

• 
  Лоханочно-почечные рефлюксы даже при отсутствии инфекционного агента ведут к снижению функции канальцевого аппарата почки вследиствие интерстициального склероза мозгового вещества.
  
• 
  Лоханочно-почечные рефлюксы появляются при повышении внутрипочечного давления любой этиологии. Могут возникать и при низком внутрилоханочном давлении, дискинезии, когда из-за несоразмеримых сокращений мышц почечных чашек в них может развиться предельно высокое давление в короткий промежуток времени.
  
• 
  В понятие «порок развития мочеточника» включает не только врожденные аномалии, но и патологические состояния, возникающие под влиянием вредных агентов (инфекционные заболевания, гнойно-воспалительные процессы, нарушения обемена и т.д.), действующих на онтогенетически незрелые ткани ребенка в первые месяцы его жизни.
  
• 
  В связи с незрелостью нервно-мышечных структур в раннем детском возрасте воспалительные процессы, возникающие в органах брюшной полости, забрюшинного пространства и почечной ткани, могут вызвать необратимые дегенеративные процессы в нервно-мышечном аппарате мочеточника с последующим разрастанием соединительной ткани , нарушением уродинамики.
  
• 
  Приобретенные пороки в ряде случаев невозможно отличить от врожденных.
  

Классификация аномалий мочеточников:

• 
  Аномалии количества (аплазия, удвоение, утроение и т.д. полное и неполное);
  
• 
  Аномалии положения (ретрокавальный мочеточник, ретроилеальный мочеточник, эктопия отверстия мочеточника);
  
• 
  Аномалии формы (штопорообразный, кольцевидный мочеточник);
  
• 
  Аномалии структуры (гипоплазия, неромышечная дисплазия, в том числе ахалазия, мегауретер, гидроуреттеронефроз, клапаны, дивертикулы, уретероцеле).
  

Клиника

Зависит от Морфология+осложнения (воспалительные заболевания, гидронефроз, камнеобразование, нефрогенная гипертензия).

В зависимости от степени нарушения проходимости и его уровня развивается гибель или компенсация функции за счет гипертрофии и повышения сократительной способности мочеточника в вышележащих отделах.

Чаще всего у больных развивается прогрессирующий гидронефроз с формированием почечной недостаточности.

• 
  При диагностировании пороков мочеточника оперативное лечение обязательно. Чем раньше произведена корригирующая операция, тем больше надежды на компенсацию деятельности почек, благоприятнее прогноз при лечении пиелонефрита.
  
• 
  После восстановления уродинамики продолжает поддерживаться воспалительный процесс в виду порочного формирования почечной ткани и незрелости иммунной системы.
  
• 
  При аномалиях развития пиелонефрит протекает по незрелому типу в соответствии с тяжестью порока развития и деффектами иммуногенеза.
  

В.М.Державин (1978) выделил 4 основных фактора, влияющих на результаты хирургического лечения при аномалиях верхних мочевых путей:

• 
  1) дисплазия тканей мочеточника в сочетании с патологией нейрогуморальной регуляции и местным иммунодефицитом;
  
• 
  2) степень нарушения уродинамики;
  
• 
  3) присоединение мочевой инфекции;
  
• 
  4) снижение активности регенеративных механизмов. Мы выделяем еще один фактор — продолжительность декомпенсации репаративных процессов в мочевыводящих путях и почках.
  

Диагностика

Основная роль – выделительная урография. При полной потери функции почки – восходящая пиелография. Цистоскопия с оценкой места расположения отверстия мочеточника, его сократительной активности, формы, длины интрамурального отдела.

Простая и микционная цистография в связи с высокой частотой пузырно-мочеточникового рефлюкса при всех видах аномалий мочеточников.

Неоценимую информацию дают методы, основанные на возможностях телевизионного наблюдения и видеозаписи сокращений Мочеточников во время выделительной урографии. Реноангиографические, фармакодиагностические, иммуноморфологические и цитохимические методы

Ошибки в оценке уродинамики:

1. 
   Трактовка временных нарушений, вследствие несоответствия функциональных систем растущему организму в целом, как порок развития мочеточников.
   
2. 
   Связывание расширения верхних мочевых путей с их гипертензией.
   

Равномерное расширение может быть следствием дегидратации перед экскреторной урографией, местное воздействие контрастного вещеста и снижение тонуса гладкомышечных структур мочеточника.

Для распознавания органических и временных функциональных изменений необходимо сопоставить несколько урограмм одной серии. При стабильной рентгенологническо й картине следует думать об ограниченной причине расширения мочеточника, при отсутствии повторяемости рентгенологических симптомов – о кратковременной дисфункции мочевых путей, обусловленной особенностями мочеобразования.
Все пороки развития мочеточников являются следствием нарушения дифференцировки отростка первичной почки.
АНОМАЛИИ КОЛИЧЕСТВА


Лечение

• 
  Если случайное обнаружение и аномалия не вызывает заметных нарушений уродинамики, не привела к развитию различных осложнений, - дети в лечение не нуждаются. Находятся под наблюдением педиатра по месту жительства.
  
• 
  При осложнении удвоения мочеточников пиелонефритов, при отсутствии значительных нарушений уродинамики, проводится консервативная противовоспалительная терапия.
  
• 
  Безуспешное консервативное лечение - одно из показаний к оперативному вмешательству.
  
• 
  Оперативное лечение применяют при таких осложнениях порока развития, как камнеобразование, пиелонефрит, уретерогидронефроз одной или обеих половин удвоенной почки, выраженные мочепузырно-мочеточниковый и межмочеточниковый рефлюксы, эктопия одного из отверстий удвоенного мочеточника, уретероцеле (рис 3,5).
  
• 
  При эктопии отверстия добавочного мочеточника, сегментарном гидро- и уретерогидронефрозе, ПМР и и небольших уретероцеле без обструкции и рефлюкса в соседние мочеточники выполняют геминефруретерэктомию.
  
• 
  В случае полного удвоения и ПМР в нижний сегмент почки следует применять уретерэктомию из двух доступов:
  
• 
  1) в поясничной области для иссечения для иссечения мочеточника и пиелоуретероанастомоза;
  
• 
  2) в подвздошной области для завершения уретерэктомии и погружения культи мочеточника в стенку мочевого пузыря. При выделении мочеточника из общей оболочки следует учитывать наличие общего кровоснабжения и общую иннервацию обоих мочеточников.
  

Утроение мочеточников (рис3,6)

В неосложненных случаях порок развития не диагностируется, клинически проявляется в случае присоединения воспалительного процесса, уретерогидронефроза или камнеобразования, а также при эктопии одного из отверстий мочеточника. Принципы л е ч е н и я такие же, как и при удвоении мочеточников.

АНОМАЛИИ СТРОЕНИЯ И ФОРМЫ МОЧЕТОЧНИКОВ

1. Гипоплазия мочеточника

2. Стриктура мочеточника

3. Клапаны мочеточника

4. Врожденные обструктивные процессы в мочеточнике.