аномалии мочеточников. Классификация Н. А. Лопаткина I аномалии почечных сосудов. Аномалии артериальных стволов
 Скачать 78.56 Kb.
|
|
Классификация Н.А.Лопаткина I Аномалии почечных сосудов. Аномалии артериальных стволов. 1. Аномалии количества и положения почечных сосудов: а) добавочная почечная артерия; б) двойная почечная артерия; в) множественные артерии. 2. Аномалии формы и структуры артериальных стволов: а) аневризмы почечных артерий (одно- и двусторонние); б) фибромускулярный стеноз почечных артерий. 3. Врожденные артериовенозные фистулы. 4. Врожденные изменения почечных вен: а) аномалии правой почечной вены: множественные вены, впадение вен яичка в почечную вену справа; б) аномалии левой почечной вены: кольцевидная левая почечная вена, ретроаортальная левая почечная вена, экстракавальное впадение левой почечной вены. II Аномалии количества почек: а) аплазия; б) удвоение почки — полное и неполное; в) добавочная, третья почка. III Аномалии величины почек: гипоплазия. IV Аномалии расположения и формы почек. 1. Дистопия почек: а) односторонняя (грудная поясничная, подвздошная, тазовая); б) перекрестная. 2. Сращение почек: а) одностороннее (L-образная почка); б) двустороннее (симметричное — подковообразная, галзтообразная почки; асимметричное — L- и S-образные почки). V Аномалии структуры почки. 1. Диспластическая почка (рудиментарная, карликовая почка). 2. Мультикистозная почка. 3. Поликистоз почек: а) поликистоз взрослых; б) поликистоз детского возраста. 4. Парапельвикальная киста, чашечные и лоханочные кисты. 5. Чашечно-медуллярные аномалии: а) мегакаликс, полимегакаликс; б) губчатая почка. VI Сочетанные аномалии почек: а) с пузырно-мочеточниковым рефлюксом; б) с инфравезикальной обструкцией, в) с пузырно-мочеточниковым рефлюксом и инфравезикальной обструк- цией, г) с аномалиями других органов и систем — половой, костно-мышечной, сердечно-сосудистой, пищеварительной. Аномалии количества и положения почечных сосудов 1. Аномалии количества и положения почечных сосудов: а) добавочная почечная артерия; б) двойная почечная артерия; в) множественные артерии. рисунок Двойное артериальное кровоснабжениезаключается в том, что к почке подходят два одинаковых по калибру изолированных артериальных ствола (рис. 1.1). Однако об этом следует помнить при выполнении нефрэктомии, особенно при изолированном лигировании элементов почечной ножки: при пересечении ножки an mass одна из артерий может оказаться неперевязанной. Пересечение ее вызовет жизнеопасное кровотечение. Добавочная почечная артерияимеет меньший калибр, чем основная, и направляется от аорты к верхнему (7 %) или к нижнему (до 14 %) сегменту почки. Добавочные и двойные почечные артерии или их ветви, перекрещивая мочевые пути, могут стать причиной нарушения оттока мочи из почки, развития гидронефротической трансформации. Чашечно-артериальный конфликт в ряде случаев проявляется развитием гидрокаликса, форникальных кровотечений. Лигирование добавочной артерии Нередко приводит к нарушению кровообращения соответствующего сегменты и развитию в дальнейшем артериальной гипертензии. Множественные почечные артерии.С этим видом кровоснабжения неред- ко сочетается артериальная гипертензия, развитие которой, возможно, сия пню с наличием в органе пограничных зон с недостаточно развитой артериальной сетью. Множественные артериальные стволы, между которыми проходят почечные вены, могут сдавливать вену или ее ветвь, что приводит к венозному застою в почке и почечным кровотечениям. Возможность множественных почечных артерий необходимо учитывать при оперативных вмешательствах на подковообразной или дистопированной почке. Солитарная почечная артерия, питающая обе почки, — крайне редкий вид аномалии количества почечных артерий. Добавочный сосуд почки устанавливают на основании косвенных признаков, выявляемых при рентгенологическом исследовании. На экскреторной урограмме можно обнаружить сужение в области лоханочно-мочеточникового сегмента или мочеточника в виде дефекта наполнения, а также S-образный перегиб мочеточника соответственно проекции сосуда. Основным методом распознавания ЭТОГО ВИД! аномалии почечных артерий является аортография, Позволяющая установить количество артерий и их расположение. Аномалии расположения (дистопия места отхождения почечной арте- рии) — сосудистая аномалия, являющаяся основным критерием в определе- нии вида дистопии почки: поясничной — при низком отхождении почечной артерии от аорты, подвздошной — при отхождении ее от общей подвздошной артерии, тазовой — при отхождении от внутренней подвздошной артерии. Клинические проявления аномалий почек Аномалии количества К этим аномалиям относят: Односторонняя и двусторонняя аплазия почки; Удвоенная почка; Добавочная почка. Полное отсутствие обеих почек несовместимо с жизнью. Аплазия (рис стр 27-28) одно почки 4-8% среди всех больных с аномалиями почек. Солитарная почка при этом виде аномалии компенсаторно гипертрофирована, иногда наблюдается ее дистопия. Сама по себе аплазия почки не вызывает патологических симптомов, но диагностика ее крайне важна, так как единственная компенсаторно гипертрофированная почка при ее дистопии может быть принята за опухоль и удалена. Солитарную почку нередко удается пальпировать, особенно при ее дистопии. Во избежании диагностических ошибок пациенты с пальпируемым образованием в животе должны обязательно подвергаться комплексному урологическому обследованию с целью подтверждения или исключения аномалии почек. Аплазия почек у мужчин встречается в 2 раза чаще, чем у женщин. Заболевания врожденной единственной почки по частоте, характеру течения отличаются от заболеваний единственной почки, оставшейся после нефрэктомии. Врожденная единственная почка в функциональном отношении более деятельна и приспособлена к различным отрицательным факторам. Поэтому заболевания в ней встречаются реже, чем в почке оставшейся после нефрэктомии. Характерная особенность заболеваний солитарной почки – яркое проявление клинических симптомов. При пиелонефрите возможны частые вспышки температуры, на фоне которых усиливается болевой симптом. Бактериурия и лейкоцитурия несят упорный характер. По сравнению с пациентами, у которых почки развиты нормально или имеются другие виды аномалии этого органа, кроме аплазии, у больных с аплазией почки и заболеванием – солитарной, особенно у детей, при очередных атаках острого пиелонефрита отмечаются выраженные симптомы общей интоксикации организма – слабость, головная боль, тошнота, рвота, гектическая температура, озноб. Быстрее возникают симптомы хронической почечной недостаточности. Специфическсим для пиелонефрита солитарной почки является прогрессирующее снижение ее фильтрационной функции, уменьшение диуреза (олигурия). Тяжесть симптомов пиелонефрита особенно усугубляется при сочетании аплазии с пузырно-мочеточниковым рефлюксом в единственную почку. Характерной особенностью нефролитиаза в солитарной почке является частое возникновение острой почечной недостаточности и анурии. Практически у всех больных с камнями в единственной почке клиническая картина заболевания усугубляется присоединением хронического пиелонефрита. Иногда отмечается патологическая подвижность единственной почки, что клинически проявляется болью на стороне солитарной почки, усиливающейся при физической нагрузке, подвижным пальпируемым образованием. Возможно наличие гематурии. Существенной особенностью гидро- нефроза солитарной почки является прогрессирующее развитие хронической почечной недостаточности. Таким образом, специфичными для заболевания солитарной почки при аплазии другой считают ярко выраженную симптоматику основного заболевания, частое присоединение пиелонефрита, быстрое и прогрессирующее развитие хронической почечной недостаточности. Диагностика: Обзорная и эексткреторная урография: отсутствие тени почки с одной стороны и наличие компенсаторной гипертрофии – с противоположной. Отсутствие устья мочеточника или половины мочепузырного треугольника, установленное при цистоскопии, не всегда служит достоверным критерием в диагнотике такого вида аномалии. В то же время наличие двух мочеточниковых устьев не всегда исключает аплазию почки. Радиоизотопные методы тоже не являются достоверными в диагностике аплазии. С полной достоверностью установить этот диагноз позволяет ангиография (рис 30,31) так как отсутствие почечной артерии на стороне апазии считается наиболее достоверным признаком. Вместе с тем отсутствие визуализации почечной артерии еще не исключает полностью наличие почки, так как в результате различных причин как врожденного, так и приобретенного характера просвет ее бывает настолько сужен, что создается впечатление полного ее отсутствия. В этой ситуации обязательным является выполнение почечной венофаграфии, поскольку более широкий просвет почечных вен по сравнению с артериями аномалийных почек повышает информативность данного исследования. Сочетание аплазии почечной артерии с ипсилатеральным отсутствием почечной иены позволяет достоверно диагностировать аплазию почки. Удвоение почки –наиболее часто всттречающаяся аномалия этого органа. Удвоенная почка по длине значительно больше нормальной, нередко бывает выражена эмбриональная дольчатость. Верхняя половина удвоенной почки всегда значительно меньше нижней. Кровоснабжение удвоенной почки осуществляется двумя почечными артериями. Также раздельно лимфообращение. При полном удвоении в каждой из половин почки имеется отдельная чашечно-лоханочная система, причем в нижней она развита нормально, а в верхней – недоразвита. От каждой лоханки отходит мочеточник. Последний может располагаться обособленно на всем протяжении, оканчиваясь в мочевом пузыре самотоятельными устьями (полное удвоение мочеточников – ureter duplex), или, сливаясь на протяжении в общий ствол, оканчиваясь одним устьем (неполное удвоение – ureter fıssus). При неполном удвоении мочеточники соединяются на разных уровнях, но чаще в местах физиологических сужений (стр 32,33). Обычно устье мочеточника верхнего сегмента почки располагается в мочевом пузыре и медиальнее устья мочеточника нижнего сегмента почки. Как правило, мочеточники находятся в общем соединительнотканном вместилище. Удвоение почки иногда сопровождается пороком развития терминального отдела добавочного мочеточника – эктопия устья. Эктопированное устье может оканчиваться в различных отделах мочеполовых огрганов (шейка или дивериткул мочевого пузыря, уретра, преддверие влагалища, матка, меменной пузырек, кишечник и пр.). В случае эктопии мочеточника в уретру (у женщин), влагалище или шейку матки отмечается весьма характерный симптом: непроизвольное выделение мочи при сохранении самостоятельного акта мочеиспускания. Нередко такое выделение мочи принимают за ее недержание. Другим пороком терминального отдела мочеточника при удвоении почки является уретероцеле. Уретероцеле чаще всего соответствует устью добавочного мочеточника верхней половины удвоенной почки Как и другие виды аномалий, удвоение почек чаще отмечается у женщин – 2:1, 3:1; Удвоенная почка, не пораженная патологическим процессом, не имеет клинического значения. У таких пациентов аномалия обнаруживается случайно в связи с обследование по поводу интеркурентных заболеваний других огранов и систем либо по поводу заболевания контрлатеральной нормально развитой почки. Удвоенная почка может служит причиной боли без обнаружения какого-либо патологического процесса, что является следствием нарушения уродинамики удвоенной почки, а в ряде случаев – наличися межмочеточниковых рефлюксов. Однако удвоенная почка значительно чаще, чем нормальная, подвер- гается различным заболеваниям. Основными предрасполагающими факторами служат нарушения уро- и гемодинамики. Наиболее частым заболеванием, возникающим на фоне удвоения почек, является: пиелонефрит — 24,3 %; мочекаменная болезнь отмечена в 21,2 % случаев, гидронефроз — в 14,6 %, туберкулез — в 36 %, нефроптоз — в 3,6 %, опухоль — в 2,1 %. Развитию пиелонефрита при удвоении верхних мочевых путей во многом способствует сочетание этого порока развития с пузырно-мочеточниковым рефлюксом. Клиническая картина пиелонефрита при удвоении почек отмечается длительным, упорным течением (боль, лейкоцитурия, бактериурия, вспышки температуры, дизурия, кратковременный эффект от антибактериальной терапии). Характерны частые обострения хронического пиелонефрита, несмотря на консервативное лечение. Другое частое осложнение удвоения почки — мочекаменная болезнь. Особенностью течения нефролитиаза у пациентов с удвоением почечных лоханок и мочеточников считают частое присоединение пиелонефрита, что связано с уродинамическими расстройствами в аномалийном органе. Важным фактором, предрасполагающим к развитию гидронефроза (рис.стр 37) и гидроуретеронефроза, является удвоение почки. Нарушению оттока мочи при этом виде аномалии способствует частое сочетание с аномалиями нижних мочевых путей — пузырно-мочеточниковым рефлюксом, уретероцеле, эктопией устья добавочного мочеточника. В ряде случаев причиной гидронефроза одной из половины удвоенной почки бывает стриктура прилоханочного отдела мочеточника. Для клинической картины заболевания характерны боль в поясничной области или подреберье, изменения в анализах мочи в виде лейкоцитурии, реже микрогематурии, пальпируемое образование, лихорадка, дизурия. При возникновении уретерогидронефроза вследствие внесфинктерной эктопии устья мочеточника характерной особенностью клинического течения наряду с перечисленными выше симптомами является имевшееся с рождения подтекание мочи при сохраненном нормальном акте мочеиспускания. В ряде случаев при гидронефрозе отмечается минимальная симптоматика — лейкоцитурия, что при недостаточно внимательном подходе к оценке этого симптома затрудняет диагностику. Основным рентгенологическим методом диагностики удвоения почек является экскреторная урография, позволяющая судить о функциональном состоянии каждой половины удвоенной почки, о структурных и анатомических изменениях в них. Цистоскопическое исследование в большинстве случае подтверждает наличие удвоения, выявляя три, а при двустороннем процессе четыре устья. Важными диагностическими методами в настоящее время остаются ультрасонография и иногда ангиография (стр 38). Неизмененная добавочная почка не требует специального лечения. Лечение гидро- или гидроуретеронефроза при удвоении почек в основном оперативное и должно быть направлено в первую очередь на коррекцию той причины, в результате которой возникло данное осложнение. Органоуносящую операцию, особенно в молодом и тем более детском возрасте, выполняют лишь при полной гибели органа. При грубых морфологических изменениях в одной из половин удвоенной почки наиболее рациональной операцией является геминефрэктомия. Добавочная почка – относится к числу чрезвычайно редких аномалий почек. Как правило, располагается ниже основных, часто в малом тазу. В большинстве случаев проявляется в виде опухолевидного образования, вызывая тупую боль. Выявление образования, по форме и консистенции напоминающего почку, обязывет врача провести комплекс современных методов урологического исследования. Аномалии величины почки Гипоплазия почки – миниатюрная норма без каких либо функциональных и морфологических отклонений. Данный вид аномалии возникает при остановке развития почки в последние недели внутриутробной жизни плода. Чаще бывает односторонней. При присоединении пиелонефрита заболевание приобретает серьезный характер. Диагноз гипопалзии ставят на основании ультразвукового сканирования и экскреторной урографии. На урограммах выявляют резко уменьшенные в размерах лоханку и чашечки (рис стр 39) Иногда лоханка вытянута в вертикальном направлении, имеет грушевидную форму с собранными в пучок чашечками. Нередко лоханка имеет ампулообразную или треугольную форму с недоразвитыми чашечками или вовсе без них. Почечная ангиография позволяет дифференцировать гипоплазию от вторично-сморщенной почки в результате пиелонефрита. При гипоплазии наблюдается лишь уменьшение калибра артерий с сохранением всего сосудистого дерева (рис стр 40). На нефрограмме отмечается гомогенная тень уменьшенной почки с четкими, ровными контурами. В тоже время для вторично-сморщенной почки характерна картина «обгорелого дерева» с деформированными, неправильно расположенными, уменьшенными в колличестве внутрипочечными сосудами. В нефрографической фазе вторично сморщенная почка имеет неоднородную структуру и неровные контуры. Почечная вена так же деформирована. Внутрипочечные венозные разветвления неровны, извиты, с наличием вено-венозных шунтов. В неосложненных случаях гипоплазия не требует какого-либо лечения. При осложнении этой аномалии тяжелым пиелонефритом, артериальной гипертензией и отсутствии эффекта от консервативной терапии показана нефрэктомия. При сочетании гипоплазии почки м пузырно-мочеточниковым рефлюксом у детей, если ее функция не ниже 30% нормы, рекомендуется антирефлюксная операция, направленная на коррекцию рефлюкса. |