Классификация. Клиническая классификация железодефицитной анемии (для Казахстана)
 Скачать 44.55 Kb.
|
|
Классификация Общепринятой классификации железодефицитной анемии на данный момент не существует. Клиническая классификация железодефицитной анемии (для Казахстана). В диагнозе железодефицитной анемии необходимо выделить 3 момента: Этиологическую форму (будет уточнена после дообследования) - Вследствие хронических кровопотери (хроническая постгеморрагическая анемия) - Вследствие повышенного расхода железа (повышенной потребности в железе) - Вследствие недостаточного исходного уровня железа (у новорожденных и детей младшего возраста) - Алиментарная (нутритивная) - Вследствие недостаточного всасывания в кишечнике - Вследствие нарушения транспорта железа Стадии А. Латентная: снижено Fe в сыворотке крови, дефицит железа без клиники анемии (латентная анемия) Б. Клинически развернутая картина гипохромной анемии. Степень тяжести Легкая (содержание Hb 90-120 г/л) Средняя (содержание Hb 70-89 г/л) Тяжелая (содержание Hb ниже 70 г/л) Пример: Железодефицитная анемия, постгастрорезекционная, стадия Б, тяжелой степени тяжести. Диагностика Перечень основных диагностических мероприятий: Общий анализ крови (12 параметров) Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин, мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ, билирубин и фракции) Сывороточное железо, ферритин, ОЖСС, ретикулоциты крови Общий анализ мочи Перечень дополнительных диагностических мероприятий: Флюорография Эзофагогастродуоденоскопия, УЗИ брюшной полости, почек, Рентгенологическое исследование органов ЖКТ по показаниям, Рентгенологическое исследование органов грудной клетки по показаниям, Фиброколоноскопия, Ректороманоскопия, УЗИ щитовидной железы. Стернальная пункция для дифференциальной диагностики, после консультации гематолога, по показаниям Диагностические критерии*** (описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса). 1) Жалобы и анамнез: Сведения из анамнеза: Хронические постгеморрагические ЖДА 1. Маточные кровотечения. Меноррагии различного генеза, гиперполименорея (menses более 5 дней, особенно при появлении первых менструаций до 15 лет, при цикле менее 26 дней, наличие сгустков крови более суток), нарушение гемостаза, аборты, роды, миома матки, аденомиоз, внутриматочные контрацептивы, злокачественные опухоли. 2. Кровотечения из желудочно-кишечного тракта.При выявлении хронической кровопотери проводится тщательное обследование пищеварительного тракта «сверху донизу» с исключением заболеваний ротовой полости, пищевода, желудка, кишечника, глистная инвазия анкилостомой. У взрослых мужчин, женщин после менопаузы основной причиной железодефицита являются кровотечения из ЖКТ, которые могут спровоцировать: язвенная болезнь, диафрагмальная грыжа, опухоли, гастриты (алкогольные или вследствие лечения салицилатами, стероидами, индометацином). Нарушения в системе гемостаза могут привести к кровотечениям из ЖКТ. 3. Донорство(у 40% женщин приводит к скрытому дефициту железа, а иногда, главным образом, у женщин-доноров с многолетним стажем (более 10 лет) - провоцирует развитие ЖДА. 4. Другие кровопотери: носовые, почечные, ятро-генные, искусственно вызванные при психических заболеваниях. 5. Кровоизлияния в замкнутые пространства: легочный гемосидероз, гломические опухоли, особенно при изъязвлении, эндометриоз. ЖДА, связанные с повышенной потребностью в железе: Беременность, лактация, период полового созревания и интенсивного роста, воспалительные заболевания, интенсивные занятия спортом, лечение витамином В12 у больных с В12 дефицитной анемией. Одним из наиболее важных патогенетических механизмов развития анемии беременных является неадекватно низкая продукция эритропоэтина. Помимо состояний гиперпродукции провоспалительных цитокинов, вызванных собственно беременностью, возможна их гиперпродукция при сопутствующих хронических заболеваниях (хронические инфекции, ревматоидный артрит и др.). ЖДА, связанные с нарушением поступления железа Неполноценное питание с преобладанием мучных и молочных продуктов. При сборе анамнеза необходимо учитывать особенности питания (вегетарианство, соблюдение постов, диеты). У некоторых больных, нарушенная абсорбция железа в кишечнике может маскироваться общими синдромами, такими как стеаторрея, спру, целиакия или диффузный энтерит. Недостаточность железа часто возникает после резекции кишечника, желудка, гастроэнтеростомии. Атрофический гастрит и сопутствующая ахлоргидрия также могут уменьшать всасывание железа. Плохой абсорбции железа могут способствовать снижение продукции соляной кислоты, уменьшение времени, необходимого для всасывания железа. В последние годы изучается роль хеликобактерной инфекции в развитии ЖДА. Отмечено, что в некоторых случаях обмен железа в организме при эрадикации хеликобактера может нормализоваться и без дополнительных мер. ЖДА, связанные с нарушением транспорта железа Эти ЖДА связаны с врожденной антрансферринемией, наличием антител к трансферрину, снижением трансферрина за счет общего дефицита белка. a. Общеанемический синдром: слабость, повышенная утомляемость, головокружение, головные боли (чаще в вечернее время), одышка при физической нагрузке, ощущение сердцебиения, синкопальные состояния, мелькание «мушек» перед глазами при невысоком уровне артериального давления, Часто наблюдается умеренное повышение температуры, нередко сонливость днем и плохое засыпание ночью, раздражительность, нервность, конфликтность, плаксивость, снижение памяти и внимания, ухудшение аппетита. Выраженность жалоб зависит от адаптации к анемии. Лучшей адаптации способствует медленный темп анемизации. b. Сидеропенический синдром: - изменение кожи и ее придатков (сухость, шелушение, легкое образование трещин, бледность). Волосы тусклые, ломкие, «секутся», рано седеют, усиленно выпадают, изменения ногтей: истончение, ломкость, поперечная исчерченность, иногда ложкообразная вогнутость (койлонихии). - Изменения слизистых оболочек (глоссит с атрофией сосочков, трещины в углах рта, ангулярный стоматит). - Изменения со стороны желудочно-кишечного тракта (атрофический гастрит, атрофия слизистой пищевода, дисфагия). Затруднение глотания сухой и твердой пищи. - Мышечная система. Миастения (вследствие ослабления сфинктеров появляются императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удерживать мочу при смехе, кашле, иногда ночное недержание мочи у девочек). Следствием миастении могут быть и невынашивание беременности, осложнения в процессе беременности и родов (снижение сократительной способности миометрия Пристрастие к необычным запахам. Извращение вкуса. Выражается в стремлении есть что-либо малосъедобное. - Сидеропеническая миокардиодистрофия - склонность к тахикардии, гипотонии. - Нарушения в иммунной системе (снижается уровень лизоцима, В-лизинов, комплемента, некоторых иммуноглобулинов, снижение уровня Т- и В-лимфоцитов, что способствует высокой инфекционной заболеваемости при ЖДА и появлению вторичного иммунодефицита комбинированного характера). 2) физикальное обследование: • бледность кожных покровов и слизистых; • «синева» склер вследствие их дистрофических изменений, лёгкая желтизна области носогубного треугольника, ладоней как результат нарушения обмена каротина; • койлонихии; • хейлит (заеды); • неотчётливая симптоматика гастрита; • непроизвольное мочеиспускание (следствие слабости сфинктеров); • симптомы поражения сердечно-сосудистой системы: сердцебиение, одышка, боли в груди и иногда отёки на ногах. 3) лабораторные исследования Лабораторные показатели при ЖДА
4) инструментальные исследования (рентгенологические признаки, ЭГДС - картина). С целью выявления источников кровопотери, патологии других органов и систем: - рентгенологическое исследование органов ЖКТ по показаниям, - рентгенологическое исследование органов грудной клетки по показаниям, - фиброколоноскопия, - ректороманоскопия, - УЗИ щитовидной железы. - Стернальная пункция для дифференциальной диагностики 5) показания для консультации специалистов: гастроэнтеролога – кровотечение из органов желудочно-кишечного тракта; стоматолога – кровотечение из десен, лор – носовые кровотечения, онколога – злокачественное поражение, которое является причиной кровотечения, нефролога – исключение заболеваний почек, фтизиатра – кровотечение на фоне туберкулеза, пульмонолога – кровопотери на фоне заболеваний бронхолегочной системы, гинеколога- кровотечение из половых путей, эндокринолога – снижение функции щитовидной железы, наличие диабетической нефропатии, гематолога – для исключения заболеваний системы крови, неэффективности проводимой ферротерапии проктолога – ректальные кровотечения, инфекциониста – при наличии признаков гельминтоза. Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии проводится с другими гипохромными анемиями, вызванными нарушением синтеза гемоглобина. К ним относятся анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов (анемия при свинцовом отравлении, при врожденных нарушениях синтеза порфиринов), а также талассемии. Гипохромные анемии в отличие от железодефицитных анемий протекают с высоким содержанием железа в крови и депо, которое не используется для образования гема (сидероахрезия), при этих заболеваниях отсутствуют признаки тканевого дефицита железа. Дифференциальным признаком анемии, обусловленной нарушением синтеза порфиринов, является гипохромная анемия с базофильной пунктацией эритроцитов, ретикулоцитов, усиленным эритропоэзом в костном мозге с большим количеством сидеробластов. Для талассемии характерны мишеневидная форма и базофильная пунктация эритроцитов, ретикулоцитоз и наличие признаков повышенного гемолиза Лечение Цели лечения: - Коррекция дефицита железа. - Комплексное лечение анемии и осложнений, связанных с ней. - Ликвидация гипоксических состояний. - Нормализация гемодинамики, системных, обменных и органных нарушений. Тактика лечения***: немедикаментозное лечение При железодефицитной анемии больному показана диета, богатая железом. Максимальное количество железа, которое может всосаться из пищи в желудочно-кишечном тракте, — 2 г в сутки. Железо из продуктов животного происхождения всасывается в кишечнике в значительно больших количествах, чем из растительных продуктов. Лучше всего всасывается двухвалентное железо, входящее в состав гема. Железо мяса всасывается лучше, а железо печени — хуже, поскольку железо в печени содержится преимущественно в виде ферритина, гемосидерина, а также в виде гема. В малом количестве железо всасывается из яиц, фруктов. Больному рекомендуются следующие продукты, содержащие железо: говяжье мясо, рыба, печень, почки, легкие, яйца, крупа овсяная, гречневая, бобы, белые грибы, какао, шоколад, зелень, овощи, горох, фасоль, яблоки, пшеница, персики, изюм, чернослив, сельдь, гематоген. Целесообразен прием кумыса в суточной дозе 0.75-1 л, при хорошей переносимости — до 1.5 л. В первые два дня больному на каждый прием дают не более 100 мл кумыса, с 3-го дня больной принимает по 250 мл 3-4 раза в день. Лучше принимать кумыс за 1 ч до и через 1 ч после завтрака, за 2 ч до и через 1 ч после обеда и ужина. При отсутствии противопоказаний (сахарный диабет, ожирение, аллергия, диарея) больному следует рекомендовать мед. В меде имеется до 40% фруктозы, которая способствует повышению всасывания железа в кишечнике. Лучше всего всасывается железо из телятины (22%), из рыбы (11%); из яиц, фасоли, фруктов всасывается 3% железа, из риса, шпината, кукурузы - 1%. медикаментозное лечение Отдельно перечислить - перечень основных лекарственных средств - перечень дополнительных лекарственных средств ***в данных разделах необходимо приведение ссылки на источник, имеющий хорошую доказательную базу, с указанием уровня достоверности. Ссылки указывать в виде квадратных скобок с нумерацией по мере встречаемости. Данный источник должен быть указан в списке литературы под соответствующим номером. Лечение ЖДА должно включать следующие этапы: Купирование анемии. Б. Терапия насыщения (восстановление запасов железа в организме). B. Поддерживающая терапия. Суточная доза для профилактики анемии и лечения лёгкой формы заболевания составляет 60–100 мг железа, а для лечения выраженной анемии — 100–120 мг железа (для железа сульфата). Включение аскорбиновой кислоты в солевые препараты железа улучшает его всасывание. Для железа (III) гидроксид полимальтозата дозы могут быть выше, примерно в 1,5 раза по отношению к последним, т.к. препарат неионный, переносится существенно лучше солей железа, при этом всасывается только-то количество железа, которое необходимо организму и только активным путем. Необходимо отметить, что железо лучше всасывается при «пустом» желудке, поэтому рекомендовано принимать препарат за 30-60 мин до приема пищи. При адекватном назначении препаратов железа в достаточной дозе подъём ретикулоцитов отмечают на 8–12 день, содержание Hb увеличивается к концу 3-й недели. Нормализация показателей красной крови наступает только через 5–8 нед лечения. Все препараты железа разделяют на две группы: 1. Ионные железосодержащие препараты (солевые, полисахаридные соединения двухвалентного железа – Сорбифер, Ферретаб, Тардиферон, Максифер, Ранферон-12, Актиферин и т.д.). 2. Неионные соединения, к которым относятся препараты трехвалентного железа, представленные железо-протеиновым комплексом и гидроксид-полимальтозным комплексом (Мальтофер). Железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс (Венофер, Космофер, Феркайл) Таблица. Основные лекарственные препараты железа для приёма внутрь
Для купирования легкой степени ЖДА: Сорбифер по 1 таб. х 2 р. в д. 2-3 недели, Максифер по 1 таб. х 2 раза в день, 2–3 недели, Мальтофер 1 таблетка 2 раза в день – 2-3 недели, Феррум-лек по 1 таб х 3 р. в д. 2-3 недели; Средняя степень тяжести: Сорбифер по 1 таб. х 2 р. в д. 1-2 месяца, Максифер по 1 таб. х 2 раза в день, 1-2 месяца, Мальтофер 1 таблетка 2 раза в день – 1-2 месяца, Феррум-лек по 1 таб х 3 р. в д. 1-2 месяца; Тяжелая степень тяжести: Сорбифер по 1 таб. х 2 р. в д. 2-3 месяца, Максифер по 1 таб. х 2 раза в день, 2-3 месяца, Мальтофер 1 таблетка 2 раза в день – 2-3 месяца, Феррум-лек по 1 таб х 3 р. в д. 2-3 месяца. Конечно же, на продолжительность терапии оказывает влияние уровень гемоглобина на фоне ферротерапии, а также положительная клиническая картина! Таблица. Препараты железа для парентерального введения.
Показания к парентеральному введению препаратов железа: • Непереносимость препаратов железа для приёма внутрь; • Нарушение всасывания железа; • Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в период обострения; • Тяжелая анемия и жизненная необходимость быстрого восполнения дефицита железа, например подготовка к оперативному вмешательству (отказ от гемокомпонентной терапии) Для парентерального введения используют препараты трёхвалентного железа. Курсовую дозу препаратов железа для парентерального введения рассчитывают по формуле: А = 0,066 М (100 — 6 Нb), где А — курсовая доза, мг; М— масса тела больного, кг; Нb — содержание Нb в крови, г/л. Схема лечения ЖДА: 1. При уровне гемоглобина 109-90 г/л, гематокрита 27-32% назначить комбинацию препаратов: - Диета, включающую богатые железом продукты – говяжий язык, мясо кролика, курицы, белые грибы, гречневую или овсяную крупы, бобовые, какао, шоколад, чернослив, яблоки; - Солевые, полисахаридные соединения двухвалентного железа, железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс в суммарной суточной дозе 100 мг (пероральный прием) в течение 1,5 месяцев с контролем общего анализа крови 1 раз в месяц, при необходимости продление курса лечения до 3 месяцев; - аскорбиновая кислота по 2 др. х 3 р. в д. 2 недели 2. При уровне гемоглобина ниже 90 г/л, гематокрита ниже 27% провести консультацию гематолога. Солевые или полисахаридные соединения двухвалентного железа или железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекса в стандартной дозировке. Дополнительно к проводимой ранее терапии назначить железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс (200 мг/10 мл) внутривенно через день количество вводимого железа должна рассчитываться по формуле, приводимой в инструкциях производителя или декстран железа III (100 мг/2 мл) один раз в сутки, внутримышечно (расчет по формуле), с индивидуальным подбором курса в зависимости от гематологических показателей, в этот момент прием пероральных препаратов железа временно прекращают; 3. При нормализации уровня гемоглобина более 110 г/л и гематокрита более 33% назначить комбинацию препаратов солевых или полисахаридных соединений двухвалентного железа или железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекса 100 мг 1 раз в неделю в течение 1 месяца, под контролем уровня гемоглобина, аскорбиновая кислота по 2 др. х 3 р. в д. 2 недели (неприменимо при патологии со стороны ЖКТ – эрозии и язвы пищевода, желудка), фолиевая кислота по 1 таб. х 2 р. в д. 2 недели. 4. При уровне гемоглобина менее 70 г/л стационарное лечение в гематологическом отделении, в случае исключения острой гинекологической или хирургической патологии. Обязательный предварительный осмотр гинеколога и хирурга. - При выраженном анемическом и циркуляторно-гипоксическом синдромах лейкофильтрованная эритроцитарная взвесь, дальнейшие трансфузии строго по абсолютным показаниям, согласно Приказа Министра здравоохранения Республики Казахстан от 26 июля 2012 года № 501. О внесении изменений в приказ и.о. Министра здравоохранения Республики Казахстан от 6 ноября 2009 года № 666 "Об утверждении Номенклатуры, Правил заготовки, переработки, хранения, реализации крови и ее компонентов, а также Правил хранения, переливания крови, ее компонентов и препаратов" - В предоперационном периоде в целях скорейшей нормализации гематологических показателей трансфузия лейкофильтрованной эритроцитарной взвеси, согласно приказа № 501; - Солевые или полисахаридные соединения двухвалентного железа или железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс (200 мг/10 мл) внутривенно через день согласно расчетов по инструкции и под контролем гематологических показателей. Например, схема расчета количества вводимого препарата относительно Космофера: Общая доза (Fe мг) = масса тела (кг) х (необходимый Нb - действительный Нb) (г/л) х 0.24 + 1000 мг (запас Fe). Фактор 0.24 = 0.0034 (содержание железа в Hb составляет 0.34%) х 0.07 (объем крови 7% массы тела) х 1000 (переход от г к мг). Курсовая доза в мл (при железодефицитной анемии) в пересчете на массу тела (кг) и в зависимости от показателей Hb (г/л), который соответствует: 60, 75, 90, 105 г/л: 60 кг - 36, 32, 27, 23 мл соответственно; 65 кг - 38, 33, 29, 24 мл соответственно; 70 кг - 40, 35, 30, 25 мл соответственно; 75 кг - 42, 37, 32, 26 мл соответственно; 80 кг - 45, 39, 33, 27 мл соответственно; 85 кг - 47, 41, 34, 28 мл соответственно; 90 кг - 49, 42, 36, 29 мл соответственно. При необходимости лечение расписывается по этапам: неотложная помощь, амбулаторный, стационарный. Другие виды лечения - нет | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||