Главная страница

Клинический случай_Читанава Т.В.. Клинический случай 1 Читанава Тамара Вангельевна фгбу нмиц им В. А. Алмазова Клинический случай 1


Скачать 1.42 Mb.
НазваниеКлинический случай 1 Читанава Тамара Вангельевна фгбу нмиц им В. А. Алмазова Клинический случай 1
Дата31.10.2021
Размер1.42 Mb.
Формат файлаpptx
Имя файлаКлинический случай_Читанава Т.В..pptx
ТипДокументы
#260114

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ №1

Читанава Тамара Вангельевна

ФГБУ НМИЦ им В.А. Алмазова

Клинический случай №1

  • Пациентка Р.Л.А.
  • Возраст: 33 года
  • Дата госпитализации: 01.12.2018г

Анамнез заболевания

07.11.2018г Беременность 27 недель. ОГА. ОСА. ОТБ

20.11.2018г Экстренно доставлена бригадой СМП в Перинатальный Центр ЛНР с жалобами на тошноту, рвоту до 3 раз утром, боли внизу живота, общую слабость, недомогание в течении 2 недель

21.11.2018г В стационаре однократно повышение температуры до 37,8 грС

27.11.2018г В миелограмме


Анамнез заболевания

Hb г/л

RBC

x1012/л

PLT x109/л

WBC

x109/л

ПЯ%

СЯ%

Юные %

Метамлц

%

Бласты %

Лф

%

Эо

%

Макроциты

СОЭ

мм/ч

89

3,3

62

12,6

0,5

2,5

0,5

19,5

49,5

27,5

0

2 - 4

55

Млц %

П/я %

С/я %

Нормоциты базофильные %

Бласты %

Лф %

Плазмоциты %

4,5

1,5

0,5

1,5

87,5

3,5

1,0

ЦХ MPO 95%

ИФТ? ЦГ? – «не выполнены в связи с отсутствием возможности?»

Диагноз: Острый миелобластный лейкоз, 1-й острый период, впервые выявленный.

I беременность 27 недель. Продольное, головное. ОТБ (ранний гестоз, угроза самопроизвольного аборта в сроке 5-6 недель).

ОСТРЫЙ МИЕЛОИДНЫЙ ЛЕЙКОЗ И БЕРЕМЕННОСТЬ

Как и для небеременных, вариант и группа риска выставляется согласно классификации ВОЗ (УД 1A)

Лечение должно быть начато немедленно, потому что любая отсрочка ухудшает прогноз матери. (УД 1B)

Учитывая высокий риск тератогенности цитотоксических препаратов, риска внезапного аборта, аномалий развития, при диагностике ОМЛ в I триместре беременности, показано прерывание беременности по медицинским показаниям по решению консилиума. (УД 2C)
Национальные рекомендации 2018г

Диагностика ОМЛ, начиная со II триместра (13–24 недели) беременности, является показанием к проведению индукционной ХТ в полных дозах (УД 2C)

Между 24 и 32 неделями должны быть учтены риски тератогенности цитотоксических препаратов и недоношенности при плановом родоразрешении (УД 1C)

Когда срок беременности превышает 32 недели, целесообразно плановое родоразрешение до начала химиотерапии (УД 2C)

Рекомендации

13–24 недели

24–32 недели

> 32 недели

Рекомендуемая индукционная схема химиотерапии «7+3». При выборе антрациклиновых АБТ предпочтение скорее должно отдаваться даунорубицину (УД 1B)

Дозировка препаратов должна быть рассчитана согласно весу пациентки на каждом этапе терапии (УД 1C)


Рекомендации

Сопроводительная терапия

Следует избегать использования хинолонов, аугментина, тетрациклинов и сульфаниламидов при беременности (УД 1B)

Амфотерицин B и другие липидные производные являются препаратами выбора противогрибковой терапии у беременных (УД 2C)

Переливания могут осуществляться только ЦМВ – негативными препаратами крови независимо от серологического статуса ЦМВ (УД 1B)

НЕ БЫЛА НАЧАТА, ВСЛЕДСТВИЕ ОТСУТСТВИЯ ПРЕПАРАТОВ

УЗИ ФПК от 27.11.2018г: гипоплазия плаценты. Дисфункция плаценты с замедлением кровотока в a.umb.

28.11.2018г у пациентки началась регулярная родовая деятельность. Родила живого недоношенного ребенка мужского пола, масса 980 грамм, рост 34 см, по Апгар 3-4 балла, обвитие вокруг шеи, переведен в отделение интенсивной терапии новорожденных ПЦ.

01.12.2018г показана госпитализация в специализированный центр.


Анамнез заболевания

Верификация диагноза


Молекулярно-цитогенетическое исследование:
  • RUNX1-RUNX1T1 t(8;21) обнаружен - 984,42%,
  • экспрессия BAALC 93982/104 копий ABL
  • экспрессия WT1 2782,94 /10 4 копий ABL.

  • PML-RARA bcr1,2,3 t(15;17), NPM1, CBFb-MYH11 inv 16, TEL-AML1 t(12;21), E2A-PBX1 t(1;19), С-KIT, Flt3 не обнаружено.

Иммунофенотипирование КМ: иммунофенотип бластных клеток – CD34+ CD38+ CD117+ CD13+/- CD33+CD11c+/-CD15+MPO+CD19+

Цитохимическое исследование:

МPO 95%, PAS 45%, реакция на липиды 98%

Миелограмма: бластоз 88,8%, бласты с азурофильной зернистостью, палочками Ауэра

Стандартное кариотипирование - 46,XX[12]

Дообследование

  • МРТ ГМ: МР-картина образования, расположенного кпереди от III желудочка, над хиазмой (больше справа, эпидермоидная киста)
  • Ликворограмма: без патологии,
  • МСКТ ОГК: инфильтрация в S2 справа

Диагноз: Острый миелоидный лейкоз с характерными генетическими аномалиями, RUNX1-RUNX1T1

t(8;21) (q22;q22), гиперэкспрессия гена BAALC. Первая костно-мозговая атака от 22.11.2018г. (WHO 2016). Низкая группа риска (ELN 2017).

Лечение


Терапия

Токсичность

Эффективность

Индукция ремиссии «7+3» (4.12 – 10.12.2018г)
  • ЦИТАРАБИН 100 мг/м2

  • Д1 – Д7

    2) ДАУНОРУБИЦИН 60 мг/м2 Д2 – Д4
  • Панцитопения 4 степени
  • Правосторонняя верхнедолевая пневмония

Полная ремиссия на Д23 (26.12.2017г)
  • Миелограмма – бласты 3,6%
  • Редукция уровня экспрессии RUNX1-RUNX1T1 на 4log

  • (RUNX1-RUNX1T1– 0,020% от 26.12.17)
  • Нормализация WT1, BAALC

  • (9,76 WT1/104 копий ABL)

Лечение


Терапия

Токсичность

Эффективность

Консолидационный этап «HiDAC» №1

(01.01 – 05.01.2019г)

ЦИТАРАБИН 1,5 г/м2

Д1, Д3, Д5

Панцитопения 4 степени

без инфекционных и геморрагических осложнений

МОБ-негативная ремиссия
  • Миелограмма - бласты 2,4%

  • 2) Экспрессия химерного гена RUNX1-RUNX1T1 не обнаружена

    3) Разрешение цитопении на Д17

Лечение


Терапия

Токсичность

Эффективность

Консолидационный этап «HiDAC» №2

(31.01 – 04.02.2019г)

ЦИТАРАБИН 1,5 г/м2

Д1, Д3, Д5
  • Панцитопения 4 степени
  • Бактериологически верифицированный сепсис, ассоциированный с Kl. Pneumonia, Kl. Oxytoca, Raoultella ornithinolitica с развитием септического шока

  • 3) Острый панкреатит

Сохранение полной костно-мозговой и молекулярной ремиссии
  • Миелограмма – бластоз 0,8%
  • Транскрипт химерного гена RUNX1-RUNX1T1 не выявлен
  • Восстановление показателей гемограммы на Д24

Сегодня…


2020 год

МОБ НЕГАТИВНАЯ РЕМИССИЯ СОХРАНЯЕТСЯ

Молекулярно-цитогенетическое исследование от 18.03.2020г

Химерный ген RUNX1/RUNX1T1 t(8;21)(q22;q22) от 18.03.2020г – не обнаружен

Длительность наблюдения: >2 лет


написать администратору сайта