Коллоквиум по патологической анатомии Танатология Смерть
 Скачать 149.01 Kb.
|
|
Макроскопические изменения Макроскопически не диагностируют, т.к. орган внешне не изменен Микроскопические изменения Встречаются в железистых органах (печень и др.), опухолях, мышечной ткани, а также в очагах хронического воспаления, но особенно часто — в эпителии канальцев почек. При этом в цитоплазме видны более или менее однородные, полупрозрачные капли белка, окрашивающиеся кислыми красителями (эозином в розовый цвет). По мере накопления капель и слияния их между собой они могут полностью заполнять клетку. Наиболее тяжелые изменения бывают при гломерулонефритах и белковом нефрозе в эпителии извитых канальцев. Подобные же изменения возникают в эпителии надпочечников и бронхов. В хронически воспаленных тканях, преимущественно в плазмоцитах, находят так называемые русселевские (фуксинофильные) тельца в виде крупных гомогенных, иногда слоистых гиалиновых шаров, которые интенсивно красятся фуксином и после распада клеток лежат свободно в ткани. Электронно-микроскопически отмечают появление гиалиновых капель и вакуолей в цитоплазме, набухание и распад митохондрий, исчезновение полисом и рибосом, разрыв цистерн сети. Клиническое значение Состоит в том, что она отражает резко выраженную недостаточность органа, в частности почек. Исход В связи с необратимой денатурацией плазменного белка гиалиново-капельная дистрофия протекает с исходом в некроз. Гидропическая (водяночная или вакуольная) дистрофия Гидропическая дистрофия — нарушение белково-водно-электролитного обмена клетки с высвобождением внутри клеток воды. Причины Причинами могут быть инфекционные болезни (ящур, оспа, вирусный гепатит и др.), воспалительная инфильтрация тканей, физические, химические и острые токсические воздействия, вызывающие гипоксию и развитие отека, болезни обмена веществ (белковая недостаточность, солевое голодание, гиповитаминозы (пеллагра)), а также хронические интоксикации и истощения (хронические гастроэнтериты, колиты и др.). Патогенез В результате снижения окислительных процессов, недостатка энергии и накопления недоокисленных продуктов обмена связанная вода не только освобождается и задерживается в клетке (интрацеллюлярная вода), но и поступает из тканевой жидкости в клетку (экстрацеллюлярная вода) в связи с повышением коллоидно- осмотического давления и нарушением проницаемости клеточных мембран. При этом ионы калия выходят из клетки, в то время как ионы натрия усиленно проникают в нее вследствие нарушения процессов осмоса, связанных с «ионным насосом». Биохимическая сущность дистрофий заключается в активизации гидролитических ферментов лизосом (эстераз, глюкозидаз, пептидаз и др.), которые разрывают внутримолекулярные связи путем присоединения воды, вызывая гидролиз белков и других соединений. Микроскопические изменения Их часто устанавливают в эпителиальной ткани кожного покрова, печени, почек, надпочечников, в нервных клетках, мышечных волокнах и лейкоцитах. В них наблюдают признаки зернистой дистрофии, частичного цитолиза с образованием в цитоплазме вакуолей (вакуольная дистрофия), наполненных жидкостью, содержащей белок и ферменты. Иногда белок цитоплазматической жидкости свертывается под влиянием солей кальция. Дальнейшее растворение цитоплазмы и увеличение количества воды в ней вызывают более выраженный внутриклеточный отек, развитие которого может привести к кариоцитолизу. Клетка при этом увеличивается, ядро и цитоплазма растворяются, сохраняется ее оболочка. Клетка приобретает вид баллона (баллонная дистрофия). Электронно-микроскопически отмечают расширение и разрыв цистерн и трубочек, набухание и лизис митохондрий, рибосом и других органелл, а также растворение основной плазмы. Макроскопические изменения Макроскопически органы и ткани изменяются мало, за исключением отечности и бледности их. Вакуольную дистрофию определяют только под микроскопом. Клиническое значение Понижаются функции пораженного органа. Исход Вакуольная дистрофия обратима при условии, если нет полного растворения цитоплазмы клетки. При сохранении ядра и части цитоплазмы нормализация водно-белкового и электролитного обменов приводит к восстановлению клетки. При значительном разрушении органелл с развитием выраженного отека (баллонной дистрофии) наступают необратимые изменения (колликвационный некроз). Дифференциальная диагностика Вакуольную дистрофию необходимо отличать от жировой, используя гистохимические методы определения жира, так как в процессе изготовления гистопрепаратов с применением растворителей (спирта, эфира, ксилола, хлороформа) жировые вещества извлекаются и на их месте также появляются вакуоли. Роговая дистрофия Роговая дистрофия или патологическое ороговение – избыточное (гиперкератоз) или качественно нарушенное (паракератоз, гипокератоз) образование рогового вещества. Кератин окрашивается эозином в розовый цвет, а пикрофуксином по Ван Гизону — в желтый. Он обладает осмиофильностью и высокой электронной плотностью. Причины Нарушение обмена веществ в организме — белковая, минеральная (недостаток цинка, кальция, фосфора) или витаминная недостаточность (гиповитаминоз А, особенно у птиц, крупного рогатого скота и свиней, пеллагра и др.); инфекционные болезни, связанные с воспалением кожи (дерматофитозы, чесотка, парша и др.); физические и химические раздражающие воздействия на слизистые оболочки и кожу; хроническое воспаление слизистых оболочек; иногда наследственные заболевания (ихтиоз — образование роговых наслоений на коже, напоминающих рыбью чешую или панцирь черепахи). Избыточное образование рога наблюдают в бородавках, канкроиде (ракоподобной опухоли) и дермоидных кистах. Патогенез Связан с избыточным или нарушенным синтезом керотина в эпидермисе кожи и в ороговевшем эпителии слизистых оболочек. Образование рогового вещества в слизистых оболочках пищеварительного тракта, верхних дыхательных путей и половых органов сопровождается заменой железистого эпителия ороговевающим плоским многослойным. Паракератоз (от греч. рага — около, keratos — роговое вещество) выражается в утрате способности клеток эпидермиса вырабатывать кератогиалин. Микроскопические изменения Гистологически при паракератозе выявляют утолщение эпидермиса в результате гиперплазии клеток мальпигиевого слоя и избыточного накопления рогового вещества. В слизистых оболочках кожного типа и в эпидермисе кожи возможно сосочковое утолщение эпидермиса из-за гиперплазии слоя шиловидных клеток и удлинения шиловидных отростков. Такие поражения называют акантозом (от греч. akantha— шип, игла). При пара- и гипокератозе выражена атрофия зернистого слоя, роговой слой рыхлый, с дискомплексированными клетками, имеющими палочковидные ядра (неполное ороговение). Макроскопические изменения В местах патологического ороговения (распространенного или местного) кожа утолщена, с избыточным разрастанием рогового слоя. Она утрачивает эластичность, становится шероховатой и жесткой, образуются сухие утолщения и мозоли. При паракератозе роговой слой утолщен, рыхлый, с повышенным слущиванием роговых чешуек, иногда выпадением волос. У взрослых животных, особенно у молочных коров, отмечают неправильный рост копытного рога, который утрачивает глазурь и растрескивается. При лейкоплакии (от греч. leukos — белый, plax, axos — плита) на слизистых оболочках образуются различного размера очаги ороговевшего эпителия в виде возвышающихся тяжей и бляшек серо-беловатого цвета. Клиническое значение Связано с развитием инфекционных осложнений. Лейкоплакия может стать источником развития эпителиальных опухолей (папиллом, реже рака). Исход Зависит от течения основной болезни. При устранении причины, вызывающей патологическое ороговение, поврежденная ткань может восстанавливаться. Новорожденные животные, страдающие ихтиозом, обычно погибают в первый день жизни. Внеклеточные (стромально-сосудистые) диспротеинозы Внеклеточные диспротеинозы – это нарушения белкового обмена в межклеточном веществе. Сущность их заключается в патологическом синтезе белков клетками мезенхимального происхождения, в дезорганизации (распаде) основного вещества и волокнистых структур с повышением сосудисто-тканевой проницаемости и накоплением в межклеточном веществе соединительной ткани белков крови и лимфы, а также продуктов метаболизма. Эти процессы могут быть местными или распространенными. К ним относятся мукоидное набухание, фибриноидное набухание (фибриноид), гиалиноз и амилоидоз. Мукоидное набухание Мукоидное набухание – начальная стадия дезорганизации соединительной ткани, которая характеризуется нарушением связи с протеинами и перераспределением кислых гликозоаминогликанов (гиалуроновой, хондроитинсерной кислот и др.). Причины Причинами являются кислородное голодание, интоксикации, некоторые болезни обмена веществ (гиповитаминозы С, Е, К) и эндокринной системы (микседема), аллергические острые и хронические болезни соединительной ткани и сосудов («коллагеновые болезни», ревматизм, атеросклероз и др.), в развитии которых этиологическую роль играет гемолитический стрептококк группы А, а также инфекционные болезни (отечная болезнь поросят, рожа свиней и др.). Патогенез Заключается в нарушении синтеза межклеточного вещества или в его поверхностном распаде под действием гиалуронидазы экзогенного (гемолитический стрептококк и др.) или эндогенного происхождения, а также в условиях нарастающей гипоксии ткани с развитием ацидоза среды. Это ведет к деполимеризации белково-полисахаридного комплекса и накоплению высвобожденных кислых гликозоаминогликанов (особенно гиалуроновой и хондроитинсерной кислот), которые, обладая гидрофильными свойствами, вызывают повышение тканевой и сосудистой проницаемости, серозный отек ткани с пропитыванием ее белками плазмы (альбуминами, глобулинами и гликопротеидами). Микроскопические изменения Определяется базофилией и метахромазией волокон и основного вещества (например, толуидиновый синий окрашивает кислые гликозоаминогликаны в красный цвет, пикрофуксин — в желто-оранжевый цвет). Сущность метахромазии (от греч. metha — перемена, chromasia — окрашивание) состоит в способности гликозоаминогликанов вызывать полимеризацию красителя. И если краситель как мономер имеет синий цвет, как димер, тример — фиолетовый, то как полимер — красный (таутомерия). Изменения молекулярной структуры коллагеновых волокон сопровождаются их набуханием, неравномерно выраженным увеличением объема и размытостью контуров и структуры, разволокнением, а изменение межуточного вещества — скоплением Т-лимфоцитов и гистиоцитов. Макроскопические изменения Орган остается без изменения, но опорно-трофические и барьерные функции соединительной ткани нарушаются. Исход Возможно полное восстановление поврежденных структур или переход в фибриноидное набухание. Фибриноидное набухание Фибриноидное набухание – глубокая дезорганизация соединительной ткани стромы органов, сосудов, характеризующаяся усиленной деполимеризацией белков-полисахаридных комплексов основного вещества и фибриллярных структур с резким повышением сосудисто-тканевой проницаемости. В связи с плазморрагией соединительная ткань пропитывается белками крови (альбуминами, глобулинами, гликопротеидами, фибриногеном). В результате преципитации или химического взаимодействия этих соединений образуется сложное в химическом отношении неоднородное вещество — фибриноид, в состав которого входят белки и полисахариды распадающихся коллагеновых волокон, основной субстанции и плазмы крови, а также клеточные нуклеопротеиды. Причины Те же самые аллергические, инфекционные факторы, нейротрофические нарушения, которые вызывают мукоидное набухание, но действуют с большей силой или продолжительностью. Как местный процесс фибриноидное набухание наблюдается в очагах хронического воспаления. Патогенез Фибриноидные изменения, будучи последующей стадией мукоидного набухания, развиваются в том случае, если процесс дезорганизации соединительной ткани углубляется, происходят распад не только основного вещества, но также коллагеновых и других фибриллярных структур, деполимеризация гликозоаминогликанов, распадающихся коллагеновых волокон и пропитывание их плазменными белками, в том числе грубодисперсным белком — фибриногеном, являющимся обязательным компонентом фибриноида. При этом нарушается фибриллогенез, особенно биосинтез кислых гликозоаминогликанов в мезенхимных клетках, а также наблюдается пролиферация Т-лимфоцитов и гистиоцитов. Химическое взаимодействие и полимеризация продуктов распада основного вещества, коллагена и белков плазмы сопровождаются образованием необычных белково-полисахаридных комплексов фибриноида. Микроскопические изменения Протекают в две стадии: фибриноидное набухание и фибриноидный некроз. При фибриноидном набухании отмечают распад основного вещества, набухание и частичный распад коллагеновых и эластических волокон, плазморрагию с пропитыванием соединительной ткани альбуминами, глобулинами плазмы и фибриногеном, который выявляется гистохимическими и иммунофлуоресцентными методами. Коллаген, образуя с фибриногеном и другими веществами плотные нерастворимые соединения, изменяет свои тинкториальные свойства: он становится эозино-, пиронино- и аргирофильным, пикрофуксином красится в желтый цвет, ШИК-реакция резко положительная. Процесс завершается полной деструкцией соединительной ткани с развитием фибриноидного некроза. При этом ткань приобретает вид зернисто-глыбчатой или аморфной массы, в состав которой входят продукты распада коллагеновых волокон, основного вещества и плазменных белков. При полкой деполимеризации свободных гликозоаминогликанов метахромазия обычно не выражена. Вокруг некротических масс развивается продуктивное воспаление с образованием неспецифических гранулем, состоящих из Т-лимфоцитов и макрофагов. Макроскопические изменения Малозаметны, их обнаруживают под микроскопом. Клиническое значение Вытекает из нарушения или выключения функции пораженного органа. Исход Связан с течением основной болезни, при которой развивается этот процесс. Фибриноидные массы могут резорбироваться, замещаться соединительной тканью, которая подвергается склерозу или гиалинозу. Гиалиноз Гиалиноз (от греч. hyalos — прозрачный, стекловидный), или гиалиновая дистрофия, — своеобразное физико-химическое превращение соединительной ткани в связи с образованием сложного белка — гиалина, сходного по морфологическим признакам с основным веществом хряща. Гиалин придает тканям особое физическое состояние: они становятся гомогенными, полупрозрачными и более плотными. В состав гиалина входят гликозоаминогликаны и белки соединительной ткани, плазмы крови (альбумины, глобулины, фибриноген), а также липиды, соли кальция. В составе гиалина имеется разновидность фибриллярного белка (фибрина). Гиалин стоек к действию кислот, щелочей, ферментов, интенсивно окрашивается кислыми красителями (эозином, кислым фуксином или пикрофуксином) в красный или желтый цвет, дает ШИК-положительную реакцию. Причины Гиалиноз развивается в исходе различных патологических процессов: плазматического пропитывания, мукоидного и фибриноидного набухания соединительной ткани. Физиологический прототип гиалиноза — старение. Системный гиалинозсосудов и соединительной ткани наблюдается при коллагеновых болезнях, артериосклерозе, инфекционных и токсических болезнях, хроническом воспалении, болезнях, связанных с нарушением белкового обмена, особенно у высокопродуктивных коров и свиней. Выраженный гиалиноз сосудов встречается при хроническом гломерулонефрите, особенно у собак. Местный гиалиноз (склероз) встречается во вновь образованной соединительной (рубцовой) ткани Патогенез В возникновении и развитии системного гиалиноза важную роль играют гипоксия тканей, повреждение эндотелия и базального слоя сосудистой стенки, нарушения синтеза и структуры ретикулярных, коллагеновых, эластических волокон и основного вещества соединительной ткани. При этом происходят повышение сосудистой и тканевой проницаемости, пропитывание ткани плазменными белками, их адсорбция с образованием сложных белковых соединений, преципитация и уплотнение белковых масс. В развитии гиалиноза участвуют также иммунологические механизмы, поскольку доказано, что гиалиновые массы обладают некоторыми свойствами иммунных комплексов антиген—антитело. Микроскопические изменения Гиалин обнаруживают в межклеточном веществе соединительной ткани. Системный гиалиноз стенок кровеносных сосудов и соединительной ткани проявляется образованием гиалина в основном веществе интимы и периваскулярной соединительной ткани артерий и капилляров. В конечном итоге образуется гомогенная плотная белковая масса, окрашивающаяся кислыми красителями. Хотя гиалин является индифферентным веществом, но накопление его сопровождается утолщением стенки сосуда, вытеснением медии гиалиновой массой с сужением просвета, вплоть до полного закрытия его в мелких сосудах. Некротизация тканей, подвергающихся гиалинозу, может сопровождаться кальцинацией их, разрывами стенки сосуда с возникновением кровоизлияний и тромбозов. В железистых органах гиалиноз соединительной ткани сопровождается утолщением базальных мембран желез, сдавливанием железистого эпителия с последующей его атрофией. Местный гиалиноз встречается в очагах хронического воспаления, во вновь образованной соединительной ткани (соединительнотканных капсулах и старых рубцах). При этом коллагеновые волокна набухают, сливаются в однородные ткани, а клетки атрофируются. Макроскопические изменения Органы и ткани, пораженные гиалинозом в слабой степени, не имеют заметно выраженных изменений, процесс обнаруживают лишь под микроскопом. При резко выраженном гиалинозе сосуды теряют эластичность, а пораженные органы становятся бледными и плотными. При выпадении солей кальция в гиалиновые массы они еще более уплотняются. Клиническое значение Зависит от степени и распространенности его. Системный гиалиноз вызывает нарушение функции органов, особенно их сосудов, с развитием атрофии, разрывы и другие тяжелые последствия. Местный гиалиноз может не вызывать существенных функциональных изменений. Исход Гиалиновые массы могут разрыхляться и рассасываться или ослизняться, например, в рубцах, в так называемых келоидах. Однако в большинстве случаев распространенный гиалиноз проявляется как необратимый процесс. Дифференциальная диагностика Патологический гиалиноз следует отличать от физиологического, который проявляется в процессе инволюции и нормального старения тканей (например, инволюция желтого тела, сосудов матки, молочной железы). При этом гиалиноз матки и молочной железы обратим в связи с усилением функции органа. Внешне с гиалинозом сходно гиалиноподобное превращение мертвых тканей, продуктов секреции (например, образование гиалиновых цилиндров при нефрозе-нефрите, гиалиновых тромбов, гиалинизация фибрина). Амилоидоз (амилоидная дистрофия) Амилоидоз характеризуется патологическим синтезом своеобразного фибриллярного белка (преамилоида) в клетках ретикулоэндотелиальной системы с последующим образованием амилоида — сложного гликопротеида. В связи с прочностью химических связей амилоид устойчив к действию кислот, щелочей, ферментов, противостоит гниению. Кислые гликозоаминогликаны (хондроитинсульфат) с различной степенью полимеризации придают амилоиду свойство метахромазии, что отличает его от гиалина и других белков. Амилоид окрашивается генциан- и крезилвиолетом в розово- красный цвет на фиолетовом фоне ткани, йодгрюн также окрашивает амилоид в красный, а конго красный — в буровато-коричневый цвет. Конго красный, введенный в кровь, способен накапливаться в амилоидной массе in vivo, что используется для прижизненной диагностики амилоидоза. Амилоидные массы дают ШИК-положительную реакцию. Химический состав амилоида может быть различен. В связи с этим некоторые красочные реакции амилоида (например, метахромазия) выпадают (парамилоид). Причины Причины системного амилоидоза: воспалительные, нагноительные, некротические процессы любого происхождения и интоксикации. В этих случаях амилоидоз развивается как осложнение болезни (вторичный или типичный амилоидоз), вызванное распадом тканевого белка (при туберкулезе, злокачественных опухолях, неспецифических воспалительных процессах с нагноением). Вторичный амилоидоз наблюдается у лактирующих высокопродуктивных коров, птиц, пушных зверей, лошадей («сенная болезнь») и др. Причины атипичного первичного (идиопатического) и старческого амилоидоза, характерного для человека, неизвестны. Генетический амилоидоз представляет собой наследственную энзимопатию или аномалию (мутацию) в генетическом аппарате клеток РЭС. Причины местного амилоидоза: хронические воспалительные процессы с застоем крови и лимфы. Патогенез Потеории диспротеинозаамилоид возникает на основе нарушенного белкового синтеза с появлением в крови парапротеинов или параглобулинов и развитием диспротеинемии и гипергамма-глобулинемии. Эти продукты грубодисперсной белковой фракции плазмы крови, выделяясь через эндотелиальный барьер, прежде всего в селезенке, печени и почках, вступают в соединение с кислыми гликозоаминогликанами, которые освобождаются под влиянием плазменных белков и тканевых гиалуронидаз, и образуют амилоид. По теории аутоиммунитетарешающее значение в образовании амилоида имеют измененная реактивность организма и аутоиммунные процессы. При многих процессах, осложняющихся амилоидозом, накапливаются продукты распада тканей, лейкоцитов, бактерий, обладающих антигенными свойствами. Возможно, что нарушения реакций в иммунной системе, связанные с избытком антигена и недостатком антител, приводят к появлению в крови специфических для тканевых белков преципитинов и фиксации белкового комплекса в местах образования антител. Эта теория сохранила свое значение для экспериментального и вторичного амилоидоза. Механизм же развития идиопатического, генетического и старческого амилоидоза она не объясняет. Теория клеточного локального генезарассматривает амилоид как продукт белкового синтеза клетками мезенхимальной системы с извращенным метаболизмом («мезенхимальная болезнь»). Она подтверждается избирательностью поражения этой системы и внутриклеточным образованием фибрилл преамилоида клетками мезенхимальной природы. Выдвигается новая мутационная теория амилоидоза, которая может стать универсальной для понимания патогенеза всех известных его форм с учетом разнообразия факторов, вызывающих мутацию. По этой теории мутирующиеся клетки не распознаются иммунокомпетентной системой и не элиминируются, так как амилоидные фибриллы являются чрезвычайно слабыми антигенами. Появляющаяся реакция резорбции амилоида (амилоидоклазия) в самом начале его образования бывает недостаточной и быстро подавляется. Возникают иммунологическая толерантность (терпимость) организма к амилоиду и необратимое развитие амилоидоза. Мутационная теория объясняет близость амилоидоза к опухолевым процессам. Микроскопические и макроскопические изменения Гистологические и макроскопические изменения зависят от причины образования, отношения к различным соединительнотканным клеткам и локализации амилоида. При общем типичном амилоидозе, наиболее распространенном у сельскохозяйственных животных, амилоид выпадает по ходу ретикулярных волокон сосудистых и железистых мембран и в периретикулярные пространства паренхиматозных органов (периретикулярный или паренхиматозный амилоидоз). Поражаются печень, селезенка, почки, реже надпочечники, гипофиз, собственная оболочка желез кишечника, интима капилляров и артериол. В соединительнотканных клетках накапливаются преамилоидные фибриллы, исчезают рибосомы, гипертрофируются митохондрии (гигантские митохондрии), а также пластинчатый комплекс Гольджи. Накопление амилоида в ткани сопровождается атрофией и гибелью паренхиматозных элементов органа. 1. Амилоидоз печенихарактеризуется образованием амилоида в вокругсинусоидном пространстве (пространстве Диссе) между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами и печеночными клетками. Амилоид отмечают также в стенках междольковых капилляров и артериол. По мере накопления амилоидного вещества печень увеличивается в размере, приобретает бледно-коричневый цвет, более плотную, а у лошадей дряблую консистенцию. У лошадей она может достигать массы 16—33 кг, при этом около 10% случаев заканчиваются разрывом печени в связи с расплавлением стромы, появляются кровоподтеки, которые нередко заканчиваются смертельным кровоизлиянием в брюшную полость. 2. Амилоидоз селезенкипроявляется в двух формах: фолликулярной и диффузной. В первом случае амилоид откладывается в ретикулярную ткань фолликулов, начиная с их периферии. Ретикулярная и лимфоидная ткани фолликулов атрофируются и замещаются амилоидными массами. Макроскопически амилоидно-измененные фолликулы на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен, которые напоминают зерна разваренного саго («саговая селезенка»). Во втором случае амилоид выпадает более или менее равномерно по всей ретикулярной строме органа и под эндотелием синусов. Селезенка увеличена в размере, плотной консистенции, а у лошадей – тестоватой; поверхность разреза гладкая, светло-красно-коричневая, напоминает собой сырую ветчину («сальная», или «ветчинная», селезенка). У лошадей возможны разрыв органа и кровоизлияния. 3. В почкахамилоид откладывается в первую очередь в мезангиуме и за эндотелием капиллярных петель и артериол клубочков, а также в ретикулярной строме коркового и мозгового веществ, в стенках артериол и мелких артерий, реже в базальном слое под эпителием канальцев. Почечные клубочки постепенно атрофируются, эпителий канальцев, кроме того, подвергается зернистой и гиалиново-капельной дистрофии. По мере накопления амилоида почки увеличиваются в размере, становятся бледно-коричневыми, восковидными, суховатыми. При изолированном поражении почечных клубочков они имеют вид серовато-красных крапинок. 4. В других органах(надпочечники, гипофиз, кишечник) амилоид откладывается в ретикулярной строме и базальном слое сосудов и желез. Первичный атипичный амилоидозс системным поражением адвентиции сосудов среднего и крупного калибров, миокарда, поперечнополосатых и гладких мышц, желудочно-кишечного тракта, легких, нервов, кожи у сельскохозяйственных животных — сравнительно редкое явление. Его отмечают при болезнях соединительной ткани инфекционно-аллергического происхождения (ревматизм и др.), вирусном плазмоцитозе и др. При этом амилоид обнаруживается в стенках капилляров и артерий, у плазмалемм фибробластов и коллагеновых волокон (периколлагеновый амилоидоз). Этот амилоид не всегда дает реакцию метахромазии (парамилоид) и проявляет склонность к развитию клеточно-пролиферативной реакции с образованием узловатых разращений. К редким атипическим формам амилоидоза относится местный амилоидозс отложением амилоидных масс в соединительную тканьи в стенку сосудов на изолированном участке органа. Его встречают вальвеолах легких при хронической пневмонии, в слизистой оболочкеносовой полости у лошадей, в предстательной железе у старых животных, в центральной нервной системе на месте дистрофических измененных и погибших нервных клеток, а также в слизистых оболочках других органов. Клиническое значение Связано с развитием атрофии и гибелью паренхиматозных клеток и прогрессирующей недостаточности органа (печеночная, почечная), расстройством крово- и лимфообращения и возможностью разрыва органа (в частности, у лошадей), сопровождающегося иногда смертельным кровотечением. Исход Исход общего амилоидоза обычно бывает неблагоприятным. Имеются данные, что амилоидные массы могут рассасываться при участии гигантских клеток, если причина его образования устранена. У животных амилоидоз относится к числу необратимых процессов. Смешанные диспротеинозы Смешанные диспротеинозы — нарушения обмена сложных белков: хромопротеидов (эндогенных пигментов), нуклеопротеидов, гликопротеидов и липопротеидов. Они проявляются структурными изменениями как в клетках, так и в межклеточном веществе. Нарушение обмена хромопротеидов Все органы и ткани имеют определенный цвет, который зависит от наличия в них окрашенных соединений (пигментов). В тканях они откладываются в растворимой, зернистой или кристаллической форме. Одни из них образуются в самом организме (эндогенные пигменты) и связаны с определенными типами обмена (белков, жиров и т. д.), другие поступают в организм извне (экзогенные пигменты). Эндогенная пигментация Эндогенные пигменты принято делить на три группы: пигменты, возникающие при распаде гемоглобина, — гемоглобиногенные пигменты; производные аминокислот тирозина и триптофана — протеиногенные, тирозинтриптофановые пигменты; связанные с обменом жиров — липидогенные пигменты. Нарушения в нормальной пигментации органов и тканей проявляются повышенным образованием пигментов в тканях, отложением их в необычных местах, недостаточным образованием с частичной или полной депигментацией нормальных органов. Изменение цвета – один из важных показателей состояния внутренней среды организмаи нередко имеет диагностическое значение. Гемоглобиновые пигменты Образуются в результате физиологического и патологического распада эритроцитов, в состав которых входит высокомолекулярный хромопротеид гемоглобин, придающий крови специфическую окраску. Часть эритроцитов в результате физиологического отмирания (ежедневно около 1/30 их числа) расщепляется путем внутрисосудистого гемолиза с отщеплением гемоглобина и поглощением его, осколков эритроцитов или всей клетки (эритрофагия) макрофагами мононуклеарно-макрофагальной системы (ММС). В этих клетках происходит ферментативное (гидролитическое) расщепление гемоглобина с образованием пигментов: ферритина, гемосидерина, билирубина и др. 1. Ферритин — резервный железопротеид. В нем содержится приблизительно 23% железа, которое в форме гидрата окиси образует с фосфатными группами специфического белка (апоферритина) комплексное соединение. Образуется из пищевого железа в слизистой оболочке кишечника и поджелудочной железе и при распаде эритроцитов и гемоглобина в селезенке, печени, костном мозге и лимфоузлах. В этих органах его выявляют гистохимической реакцией на берлинскую лазурь. Кристаллы чистого ферритина обнаруживают в печени, почках и в других паренхиматозных органах и клетках ММС. Так как ферритин обладает вазопаралитическим действием, то повышение его концентрации в крови (ферритинемия) способствует развитию необратимого шока и коллапса. Избыточное накопление ферритина в клетках ММС сопровождается образованием крупных пигментных гранул гемосидерина, в состав которого входит ферритин. 2. Гемосидерин(от греч. haima —кровь, sideros — железо) в норме образуется при распаде гемоглобина или эритроцитов в клетках ММС селезенки, а также в небольшом количестве в костном мозге, отчасти в лимфатических узлах. В физико-химическом отношении гемосидерин представляет собой соединение коллоидной гидроокиси трехвалентного железа с белками, гликопротеидами и липидами клетки. Откладывается в цитоплазме в виде аморфных, сильно преломляющих свет зерен золотисто-желтого или коричневого цвета. При распаде пигментированных клеток может локализоваться внеклеточно. Наличие железа отличает гемосидерин от других сходных с ним пигментов. В гистохимической реакции Перлса гемосидерин вступает в соединение с железосинеродистым калием (желтой кровяной солью) в присутствии соляной кислоты с образованием железосинеродистого железа («берлинской лазури»). Суданом черным в нем выявляют липидный, а ШИК-реакцией — углеводный компоненты. Пигмент растворим в кислотах, нерастворим в щелочах, спирте и эфире; не обесцвечивается под действием перекиси водорода; чернеет от сернистого аммония, а при последующей обработке по методу Перлса дает реакцию с синим окрашиванием (турнбулева синь). При повышении интраваскулярного гемолиза возрастают образование и концентрация растворенного гемоглобина в крови (гемоглобинемия), происходит выделение его с мочой (гемоглобинурия), увеличиваются синтез и накопление пигмента в клетках мононуклеарно-макрофагальной системы почек, легких и других органов, где в норме он отсутствует. Кроме того, пигмент обнаруживают в эпителиальных клетках выделительных органов, где одновременно накапливается и ферритин, особенно в паренхиматозных клетках печени. Такой распространенный патологический процесс называют общим гемосидерозом. При нем селезенка, печень, костный мозг и лимфоузлы приобретают ржаво-коричневый цвет. Поскольку он всегда свидетельствует о патологическом внутрисосудистом гемолизе, наблюдаемом при сепсисе, сибирской язве, анемии, кровопаразитарных болезнях, отравлении мышьяком, фосфором и др., то его выявление имеет диагностическое значение. Органный (местный) гемосидероз, обусловленный внесосудистым (экстраваскулярным) гемолизом, наблюдают при кровоизлияниях. Фрагменты эритроцитов и целые клетки захватываются лейкоцитами, гистиоцитами, ретикулярными, эндотелиальными и эпителиальными клетками (сидерофагами), в которых синтезируется гемосидерин, придающий органам или его участкам буро-ржавый цвет (легким при хронической застойной гиперемии с развитием бурой индурации или в геморрагических инфарктах). В организме сидерофаги могут мигрировать и накапливаться в других органах, особенно часто в регионарных лимфоузлах. В крупных кровоизлияниях на периферии очага в живых клетках отмечают гемосидерин, а в центре его среди погибших клеток выявляют гематоидин. 3. Гематоидинобразуется при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, и в растворенной форме его обычно не обнаруживают. При больших концентрациях в старых очагах кровоизлияний (в кровоподтеках, гематомах, инфарктах в стадии организации), после гибели клеток он выпадает в виде ромбических или игольчатых кристаллов, образующих своеобразные фигуры звездочек, метелок, снопов, реже угловатых зерен или аморфных глыбок золотисто-желтого цвета, придавая вместе с гемосидерином соответствующую окраску этим очагам. В виде аморфной зернистости или глыбок его встречают и внутри гепатоцитов, звездчатых ретикулоэндотелиоцитов и особенно в эпителии мочевых канальцев при нарушенной функции или избыточном его образовании. В основе гематоидина лежит протопорфирированное кольцо тема, связанное с белками, но в нем в отличие от гемосидерина отсутствует железо. Пигмент растворяется в щелочах, дает положительную реакцию Гмелина (появление зеленой, затем синей или пурпурной окраски под воздействием концентрированных азотной и серной кислот). Химически гематоидин идентичен билирубину. 4. Билирубинобразуется в результате разрушения эритроцитов и гемоглобина в клетках мононуклеарно-макрофагальной системы печени, селезенки, костного мозга и лимфоузлов. При распаде протопорфириновое кольцо гема теряет гидроокись железа и превращается в биливердин, а при обратимом восстановлении его образуется билирубин. Пигмент обладает такими же химическими свойствами, что и гематоидин. Легко окисляясь, он дает реакцию Гмелина. В крови билирубин находится в соединении с белками плазмы, но может откладываться в цитоплазме клеток и в тканях в виде мелких зерен или кристаллов желтовато-зеленого цвета. В чистом виде его выделяют в виде красноватых и желтоватых кристаллов. Обмен его тесно связан с органами кроветворения, с кровью, в плазме которой в норме содержится 0,3—0,6 мг% его, и с печенью, откуда он выделяется в водорастворимой форме в двенадцатиперстную кишку в составе желчи. |