Ралвлы. срсп. кпені немесе оны жеке анатомиялы, тіндік дамуыны дрежесі бойынша пульмонологияда рылымды элементтер блінеді
 Скачать 13.33 Kb.
|
|
Себептер Пренатальды кезеңде өкпенің аномалиялары мен ақауларының пайда болуы бірқатар экзогенді және эндогенді тератогенді (ұрықтың зақымдануы) факторларының әсерінен болуы мүмкін. Эмбрионға тератогенді әсер ететін экзогендік факторларға физикалық (механикалық немесе жылулық жарақат, электромагниттік немесе радиоактивті сәулелену), химиялық (кез келген улар), биологиялық (вирустық немесе басқа инфекциялар, бактериялық токсиндер) зақымдау механизмдері жатады. Эндогенді тератогендік факторларға тұқым қуалаушылық, гендік және хромосомалық ауытқулар, эндокриндік патологиялар, биологиялық ақаулы жыныс жасушалары жатады (жүктіліктің соңында әйелдерде немесе ерлерде егде жастағы еркектерде). Өкпенің дамып келе жатқан ақауының түрі тератогенді фактордың сипатына емес, әйелдің денесі оған әсер ететін жүктіліктің ұзақтығына байланысты. Егер тератогенді фактордың әсері жүктіліктің алғашқы 3-4 аптасында, трахея мен негізгі бронхтарды салғанда орын алса, бұл құрылымдар бүкіл өкпенің түзілуінің бұзылуына дейін ақауларды дамытуы мүмкін. Жүктіліктің 6 -дан 10 -шы аптасына дейінгі кезеңде эмбрионға тератогенді әсер ету кисталық немесе қарапайым гипоплазия сияқты сегменттік және субсегменттік бронхтардың түзілуінде ақаулар туғызуы мүмкін, сондай -ақ туа бронхоэктаздың дамуы. Ұрықтағы өкпенің кеш даму ақаулары жүктіліктің 6-8 айында, альвеолярлық тін салынған кезде пайда болуы мүмкін. Жіктеу Өкпенің немесе оның жеке анатомиялық, тіндік дамуының дәрежесі бойынша пульмонологияда құрылымдық элементтер бөлінеді: Агенез - бұл өкпе мен оған сәйкес келетін негізгі бронхтың толық болмауымен сипатталатын даму ақауы. Аплазия - бұл дамудың ақауы, онда рудиментарлы негізгі бронхтың діңі болған кезде өкпе немесе оның бір бөлігі болмайды. Гипоплазия - бұл бір мезгілде өкпе элементтерінің (бронхтар, өкпе паренхимасы, тамырлары) дамымауы, сегмент, лоб немесе бүкіл өкпе деңгейінде. Қарапайым гипоплазия бронх ағашының айқын төмендеуін сақтай отырып, оның құрылымын елеулі бұзбай, өкпе көлемінің біркелкі кішіреюімен сипатталады. Цистикалық гипоплазия (цистикалық немесе жасушалық өкпе, поликистоз) барлық өкпе ақауларының арасында жиі кездеседі (60-80% жағдайда) және бронхтардың, өкпе паренхимасының және қан тамырларының бір мезгілде дамымауымен бірге жүреді. созылмалы қабыну және іріңді процесс жүретін субсегменциялық бронхтар. Трахея мен бронх қабырғаларының ақауларының арасында: Трахеоброхомегалия (трахеоцеле, мегатрахея, Мунье-Кун синдромы)-бұл бұлшықеттер мен олардың қабырғаларының серпімді талшықтарының туа біткен дамымауы салдарынан трахея мен үлкен бронхтардың люменінің кеңеюі. Трахеобронхомегалияның болуы тұрақты трахеобронхитпен бірге жүреді. Трахеобронхомаляция - бұл трахея мен бронхтың шеміршегінің бұзылуы, олардың тыныс алу кезінде қалыптан тыс күйреуіне әкеледі. Стридорлы тыныс алу, дөрекі жөтел, апноэ ұстамаларымен көрінеді. Уильямс-Кэмпбелл синдромы-бронхтардың III-VI ретті шеміршек пен эластикалық тіндерінің гипоплазиясы, бронхоэктазаның орта бронх деңгейінде және бронхо-обструктивті синдром деңгейінде жалпыланған дамуымен көрінеді. Лешкенің бронхиоэктатикалық эмфиземасы - бронхиолалар қабырғаларының туа біткен әлсіздігі, бронхиоэктазиялармен және центрилобулярлы эмфиземамен жүреді. Бронхтар мен трахея қабырғаларының құрылымындағы шектеулі (локализацияланған) ақауларға мыналар жатады: Трахея мен бронхтың стенозы - бұл шеміршекті сақиналардың дамуының бұзылуынан немесе трахеобронхиалды ағаштың тамырлармен қысылуынан болатын бронх пен трахеяның күрт тарылуы. Клиникалық стридорлы тыныс алу, цианоз ұстамалары, жұтынудың бұзылуы, қайталанатын ателектазбен көрінеді. Туа біткен лобарлы (лобарлы) эмфизема-клапан (клапан) механизмінің пайда болуымен III-V ретті бронхтардың деңгейінде бронхтың ашықтығын бұзу, сәйкес лобтың күрт ісінуін тудырады. Бронхтың люменінің тарылуы шеміршектің ақауының, шырышты қабықтың бүктелуінің, ісікпен немесе қалыптан тыс орналасқан тамырлардың қысылуының нәтижесінде дами алады. туылғаннан кейінгі алғашқы сағаттар. Трахео- және бронхософагеальды фистулалар- бұл трахея (немесе бронх) мен өңеш арасындағы ашық байланыс. Диагноз диагнозы туылғаннан кейін көп ұзамай, тамақтың аспирациясымен, жөтелмен, цианозбен, тамақтану кезінде тұншығу ұстамаларымен, аспирациялық пневмонияның дамуымен жүреді. Бронхтар мен трахея дивертикулалары - бронхтардың бұлшықет және серпімді жақтауының гипоплазиясына байланысты қалыптасады. Қосымша (артық) дисембриогенетикалық құрылымдардың болуына байланысты өкпенің туа біткен ақауларына жатады: Қосымша лоб (немесе өкпе) - бұл қалыпты қалыптасқан өкпеге тәуелсіз өкпе тінінің қосымша жинақталуының болуы. Өкпенің секвестрі - негізгі өкпеге тәуелсіз дамитын және үлкен шеңбердің меншікті артерияларымен қанмен қамтамасыз етілетін өкпе тінінің қалыптан тыс аймағының болуы. Секвестрация лобтың сыртында (лобсыз) және оның ішінде (интралоб) орналасуы мүмкін. Көптеген жылдар бойы секвестрлік клиника болмауы мүмкін, қайталанатын пневмония түріндегі көріністер секвестр жұқтырған кезде пайда болады. Өкпе кистасы - ұсақ бронхтардың эмбриогенезінің бұзылуымен байланысты парабронхиальды қуыстар. Бронх ағашымен байланыстың болуына немесе болмауына негізделген дренажды және ағызылмайтын кисталар бар. Кисталар үлкен мөлшерге дейін өсуі мүмкін, сонымен қатар қоршаған өкпе паренхимасын қысады. Гамартомалар - бронх қабырғалары мен өкпе паренхимасынан тұратын дисембриондық түзілімдер; үдемелі өсу мен қатерлі ісік тән емес. Анатомиялық құрылымдардың қалыптан тыс орналасуымен сипатталатын өкпе ақауларының ішінде жиі кездеседі: Картагенер синдромы - ішкі ағзалардың, соның ішінде өкпенің кері орналасуы. Әдетте созылмалы бронхитпен, бронхоэктазбен және созылмалы синуситпен біріктірілген, іріңді бронхопульмониялық процестің жиі өршуімен жүреді. Терминалды фалангтар мен тырнақтарды модификациялау «сағат көзілдірігі», «барабан таяқшалары» түріне сәйкес мүмкін болады. Трахея бронхы - трахеядан жоғарғы бронхтың үстінде созылған қалыпты емес бронхтың болуы. Азигос венасының лобы - оң өкпенің жоғарғы бөлігінің азигос венасымен бөлінген бөлігі. Өкпеде жиі кездесетін қан тамырларының ақауларына жатады: Өкпе артериясының стенозы - оқшауланған өте сирек кездеседі, әдетте жүрек ақауларымен бірге кездеседі. Артериовенозды аневризмалар - веноздық және артериялық төсектер арасында веноздық қанның артериалды араласуымен жүретін және гипоксемияның пайда болуына әкелетін патологиялық хабарламалардың болуы. Бірнеше артериовенозды хабарламалардың болуы Ранду-Ослер ауруына тән. Ірі және орташа артериялардың зақымдануы артериовенозды фистулалардың пайда болуымен жүреді - аневризманың түрінің кеңеюі. Науқастарда ауыр гипоксемия мен тыныс жетіспеушілігі, гемоптиз дамиды. Өкпе гипоплазиясы мен агенезі - өкпе артериясының дамымауы немесе тармақтарының болмауы жиі жүрек ақаулары мен өкпе гипоплазиясымен бірге кездеседі. Өкпе ақауларының белгілері Өкпе ақауларының әртүрлілігі олардың мүмкін клиникалық көріністерінің полиморфизміне сәйкес келеді. Өкпенің көптеген ақауларының жасырын ағымы оларды анықтау уақытының өзгергіштігін анықтайды. Өмірдің бірінші онкүндігінде барлық өкпе ақауларының 3,8%, екінші онкүндікте - 18,2%, үшіншіде - 26,6%, төртіншіде - 37,9%, 40 жастан асқан адамдарда - 14%кездеседі. Өкпе ақауларының асимптоматикалық ағымы науқастардың 21,7% -ында кездеседі, іріңдеу симптомдары 74,1% ақауларда, басқа аурулардың асқынуларында - 4,2% көрінеді. Ең ерте, бала өмірінің алғашқы күндерінде тыныс жетіспеушілігінің белгілерімен бірге жүретін өкпе ақаулары байқалады: лобарлы эмфизема, негізгі бронх пен трахеяның айқын стенозы, бронхо- және трахеоэзофагеальды фистулалар, агенез, аплазия және ауыр гипоплазия өкпенің. Олар стридорлы тыныс алу, асфиксия ұстамалары, цианозбен сипатталады. Өкпе кистасы, өкпе секвестрі, өкпе гипоплазиясы, бронхоэктаз алдымен өткір қабыну процесінің дамуы мен іріңдеу ретінде көрінуі мүмкін. Өкпе ақаулары бар қабыну процестерінің сипаты созылмалы қайталанатын курсқа ие және көп мөлшерде іріңді қақырықтың бөлінуімен жөтелмен, гемоптиз эпизодтарымен, интоксикациямен, өршу кезеңінде әл-ауқаттың бұзылуымен бірге жүреді. Өкпенің ауыр ақаулары балалардың физикалық дамуының артта қалуын, ассиметрия мен кеуде деформациясын тудырады. Өкпе ақауларының диагностикасы Өкпе ақауларының диагностикасы кешенді мамандандырылған тексеруді қажет етеді. Бала кезінен созылмалы бронхопульмональды процестермен ауыратын науқастарда өкпе ақауларына күдіктену керек. Өкпе ақауларын диагностикалауда рентгенологиялық және бронхологиялық зерттеулердің шешуші маңызы бар. Рентгендік зерттеу өкпенің ақауларын асимптоматикалық жолмен де анықтауға мүмкіндік береді. Өкпенің рентгенографиясы мен КТ деректері бойынша қан тамырлары мен бронхтардың өзгеруін (гипоплазиямен), мөлдірліктің жоғарылауын (лобарлы эмфиземамен), медиастинальды мүшелердің ығысуын (гипоплазиямен немесе агенезбен), көлеңкелі контурларды анықтауға болады. (гамартомамен немесе реттілікпен), өкпенің кері топографиясы (Картагенер синдромымен) және т.б. Бронхоскопия мен бронхография кезінде трахея мен бронхтың анатомиялық құрылымы бағаланады, деформациялар (стеноз, фистулалар және т.б.) және бронхтың өзгеруі. ағаш ашылады. Өкпе тамырларының ақаулары болған жағдайда ангиопульмонографияны жүргізген жөн. Өкпе ақауларын емдеу Өкпе ақауларын емдеуге барабар тактиканы таңдауды пульмонологтар мен кеуде хирургтары жүзеге асырады. Бұл науқастың жағдайын бағалауға, бар бұзылулардың ауырлығына және болжамды болжамға байланысты. Трахеоэзофагеальды фистуламен және трахея мен бронхтың стенозымен, өкпенің лобарлы эмфиземасы, аплазиясы мен агенезі кезінде ауыр тыныс жетіспеушілігіне жедел операция көрсетіледі. Бронхоэктазия мен цистикалық гипоплазияда хирургиялық немесе консервативті емді таңдау екі өкпенің де өзгерген сегменттерінің санымен, рецидивтердің жиілігімен және өкпе тінінің өзгеру сипатымен анықталады. Әдетте, өкпенің осындай ақауларымен өкпенің өзгерген бөлігі резекцияланады. Өкпеде кең таралған өзгерістер кезінде іріңді процестің өршуіне жол бермеуге бағытталған консервативті терапия жүргізіледі. Ол қабынуға қарсы терапияның жыл сайынғы курсын, бронх ағашының дренажын жақсартуды (бронхоальвеолярлы шаю, қақырық түсіретін заттар, муколитикалық препараттар, массаж, ингаляция, жаттығу терапиясы), курорттық сауықтыруды қамтиды. Өкпенің ақауларын болжау және алдын алу Өкпенің тыныс жетіспеушілігінің дамуымен байланысты емес және қабыну асқынуларымен жүрмейтін ақауларында болжам қанағаттанарлық. Бронхопульмональды процестің жиі өршуі науқастың еңбекке қабілеттілігін шектеуі мүмкін. Өкпенің туа біткен ақауларының алдын алу шаралары мыналарды қамтиды: жүктілік кезіндегі тератогенді жағымсыз әсерлерді болдырмау, медициналық генетикалық кеңес беру және балалы болуды жоспарлаған жұптарды тексеру. Негізгі ақпарат Өкпе ақаулары - туа біткен анатомиялық ауытқулар мен өкпе, бронх және өкпе тамырларының жұмысындағы ақаулар. Балалардағы өкпе ақауларының жиілігі 10 -дан 20%-ға дейін өзгереді. Өкпе мен бронхтардың туа біткен ақауларының ішінде олардың даму аномалиялары бар, олар ақаулардан айырмашылығы клиникалық түрде көрінбейді және өзгерген органның қызметіне әсер етпейді (мысалы, үлкен және орта бронхтардың бөлінуіндегі ауытқулар). ). Тыныс алу жеткіліксіздігімен жүретін өкпе ақаулары ерте балалық шақта пайда болады және баланың физикалық дамуының кешігуімен бірге жүреді. Өкпенің ақауларының фонында қабыну және іріңді процестер жиі дамиды, бұл өте ауыр ағымға өтуі мүмкін жедел немесе созылмалы спецификалық емес аурулар клиникасын тудырады. Өкпенің созылмалы спецификалық емес ауруларының жартысынан көбі өкпенің бар ақауларымен патогенетикалық байланысты. |