Гипоспадия. Лекция 1 Гипоспадия Оглавление Определение и анатомия 1 Распространенность и этиология 3

Название	Лекция 1 Гипоспадия Оглавление Определение и анатомия 1 Распространенность и этиология 3
Анкор	Гипоспадия
Дата	21.02.2023
Размер	1.68 Mb.
Формат файла
Имя файла	Гипоспадия.docx
Тип	Лекция #948776

Лекция №1

Гипоспадия

Определение и анатомия 1

Распространенность и этиология 3

Классификация гипоспадии 4

Общие принципы лечения 5

Реконструкция при передней гипоспадии 10

Реконструкция при среднестволовой, проксимальной и пеноскротальной гипоспадии 13

Мошоночная и мошоночно-промежностная гипоспадия 18

Технические аспекты 20

Осложнения 22

Повторные операции 23

Определение и анатомия

Гипоспадия может быть определена как гипоплазия вентральной части полового члена. Классический тип гипоспадии имеет три ассоциированных признака:

1) Неполное развитие передней уретры, которая оканчивается на вентральной поверхности полового члена на участке между головкой и промежностью.

2) Неполная капюшонообразная крайняя плоть с вентральным дефектом и избытком кожи по дорсальной поверхности.

3) Возможное вентральное искривление полового члена.

Один или два из этих трёх признаков, которые обычно ассоциированы с классическим типом гипоспадии, могут иногда отсутствовать в случаях, когда искривление полового члена и капюшонообразная крайняя плоть сочетается с нормально оканчивающейся уретрой (hypospadias sine hypospadias – «гипоспадия без гипоспадии»), или при гипоспадии с нормальной крайней плотью. Можно сказать, что гипоспадия может проявляться целым спектром различных состояний, на одном конце которого можно увидеть наиболее тяжёлые формы псевдовульварной гипоспадии, признаками которой являются: мошоночное или промежностное расположение наружного отверстия уретры, сильное вентральное искривление ствола полового члена, а также расщепление и смещение мошонки. На более благоприятном конце спектра находятся так называемые «варианты гипоспадии» с аномально развитой крайней плотью и нормальным расположением уретрального отверстия. Все остальные случаи находятся между этими двумя крайностями.

Полная анатомическая характеристика этой аномалии может быть дана следующим образом:

1) Головка обычно открыта вентрально, может иметь шарообразную или коническую форму, или может иметь вертикальную борозду по средней линии.

2) Наружное отверстие уретры открывается, будучи иногда суженым, на вентральной стороне ствола полового члена. Дистальнее отверстия уретра представляет собой плоскую уретральную пластинку. Гипоспадия классифицируется в соответствии с расположением наружного отверстия уретры после выпрямления полового члена и, следовательно, длиной её участка, требующего реконструкции.

3) Дистальный отдел губчатого тела разделяется, не достигая конечного участка уретры, на два латеральных столба, которые расходятся V-образно и вентролатерально соединяются с головкой. Вследствие этого, дистальная часть уретры может быть очень тонкой и часто фиксирована к лежащей сверху коже.

4) Проксимальнее расхождения губчатого тела половой член имеет нормальную структуру.

5) В тяжёлых случаях мошонка может разделяться на две половины и соединяться над половым членом (пеноскротальная транспозиция).

6) В 53% случаев тяжёлой гипоспадии обнаруживается увеличенная простатическая маточка.

Вентральное искривление может быть вызвано несколькими факторами:

1) Сращение кожи и подлежащих структур, уретры и кавернозных тел (так называемая «кожная хорда»).

2) Наличие истинной «хорды» из-за фиброзных остатков губчатого тела дистальнее участка его разделения.

3) Короткая уретральная пластинка, недостаточно окружённая здоровой губчатой тканью.

4) В других случаях присутствует истинное искривление, вызванное асимметрией кавернозных тел.

Распространенность и этиология

Распространённость гипоспадии резко увеличилась в большинстве стран в 70-е и 80-е, но в настоящее время эта тенденция, по всей видимости, прекратилась. Частота новых случаев различается между странами, но в Западной Европе и США она составляет около 3 случаев на 1000 новорожденных.

Согласно недавним неопубликованным данным, полученным в северо-западной Италии, этот показатель составил 32 новых случая на 6640 новорожденных (4.9:1000).

Большинство случаев гипоспадии представляют собой изолированную аномалию, а у 25% пациентов имеется семейный анамнез, отягощённый по порокам развития, у 10-15% пациентов существуют другие врождённые дефекты – в особенности, аномалии мочеполовой системы.

Весьма ограниченное меньшинство пациентов имеют набор пороков развития, характерный для узнаваемой хромосомной аномалии.

Тяжёлые формы гипоспадии могут быть частью синдрома нарушения половой дифференцировки; таким образом, когда гипоспадия сочетается с одним или более из нижеперечисленных признаков: уни– или билатеральное неопущение яичка, микропенис, аномалии мошонки, требуются дополнительные исследования и мультидисциплинарный подход, чтобы тщательно изучить генитальный и гормональный профиль и функцию. При гипоспадии с билатерально непальпируемыми яичками должно быть срочно проведено обследование на предмет врождённой гиперплазии надпочечников. Чёткая граница между тяжёлыми случаями гипоспадии и нарушениями половой дифференцировки по 46XY типу (что ранее называлось ложным мужским гермафродитизмом или неполной вирилизацией) неясна, потому что в обоих случаях отмечаются дефекты в метаболизме биосинтеза андрогенов, а при гипоспадии в редких случаях описаны мутации гена рецептора к андрогенам.

Этиология изолированных случаев пока окончательно не выяснена, в некоторых случаях это дефект синтеза андрогенов, и примерно у 8.6% пациентов сообщается о мутации генов, регулирующих активность 5-альфа-редуктазы.

Другие исследователи обнаружили снижение концентрации эпидермальных факторов роста в вентральной части полового члена. В последние годы внимание исследователей привлекают «эндокринные дизраптеры», вещества из окружающей среды, обладающие антиандрогенной или эстрогенной активностью. Множество субстанций имеют такие свойства, например, эстрогены сои, эстрогены, использующиеся при разведении скота, пестициды и т.д.

Возможно эти загрязнители окружающей среды являются причинами увеличения частоты встречаемости крипторхизма, рака яичка и снижения мужской фертильности.

Классификация гипоспадии

В литературе можно встретить много вариантов классификации, первый из которых был опубликован Смитом в 1938 г., и все из них основаны на расположении наружного отверстия уретры. Классификация, предложенная Дж.В. Дакеттом в 1996 г. (таблица 1), является одной из самых популярных.

Дистальная	Головчатая
	Венечная
	Дистальная пенильная
Срединная	Среднестволовая
	Проксимальная пенильная
Проксимальная	Пеноскротальная
	Среднемошоночная
	Промежностная

Более сложные варианты классификации учитывают также наличие искривления, расположение наружного отверстия уретры до и после коррекции искривления, форму крайней плоти и головки. Простые варианты классификации могут искажать результаты при сравнении результатов и оценке новых методик. При классификации заболевания на основании только первичного расположение отверстия уретры может стать причиной недооценки или переоценки тяжести порока. У некоторых пациентов имеется пеноскротальное отверстие уретры, которое после мобилизации полового члена может сместиться в дистальную треть ствола. С другой стороны, у пациентов со среднестволовой гипоспадией после мобилизации и коррекции хорды может оказаться, что гипоспадия является проксимальной. Нужно чёткое описание аномалии на разных этапах хирургического вмешательства, чтобы объективно оценивать эффективность оперативных методик и иметь возможность их сравнивать.

Общие принципы лечения

Сроки выполнения оперативного лечения: множество исследований показывают, что выполнение операции в возрасте от 6 до 18 месяцев имеет минимальные психологические и эмоциональные последствия; большинство детских урологов склоняются к проведению операций в возрасте около 1 года.

Гипоплазия полового члена: в некоторых случаях тяжёлой гипоспадии присутствует также уменьшение в размерах полового члена, что усложняет реконструкцию. В таких случаях может быть рекомендовано предварительное внутримышечное введение ХГЧ или тестостерона, или местная аппликация крема с андрогенной активностью. Назначение тестостерона энантата внутримышечно (25 мг или 2 мг/ кг дважды за 6 и 3 недель до операции) имеет большую эффективность, чем ХГЧ.

Решение о предварительном назначении андрогенов всегда должно обсуждаться очень серьёзно, так как недавно полученные данные продемонстрировали нежелательное влияние андрогенов на процессы репарации тканей и, возможно, на заживление раны после операции при гипоспадии.

Сочетанные аномалии: крипторхизм является самой распространённой сочетанной аномалией, встречающейся примерно в 10% случаев. Тяжёлые формы гипоспадии, ассоциированные с микропенисом или непальпируемыми яичками, могут представлять собой случай нарушения половой дифференцировки примерно в 30% случаев и, следовательно, эти пациенты должны быть должным образом обследованы до операции.

Хирургическая техника: независимо от выбранного типа операции, общим принципом является то, что хирургическая техника должна быть крайне аккуратной. Использование очень тонких микрохирургических инструментов и оптического увеличения позволяет работать с тканями атравматично.

Лоскуты и ткани, используемые для реконструкции, должны быть хорошо васкуляризованы; оволосенные и рубцово-измененные ткани не должны использоваться.

Должны использоваться тонкие рассасывающиеся нити на атравматических иглах, огромное внимание должно уделяться смещению линии швов относительно друг на друга; укрытие линий швов должно проводиться хорошо васкуляризованной тканью, такой как мясистая оболочка, это снижает риск образования свищей.

Хирургические принципы: в общем, реконструкция при гипоспадии включает в себя три основных операции:

1) Коррекция вентрального искривления.

2) Реконструкция недостающего участка уретры с созданием неоуретры адекватного диаметра.

3) Гланулопластика, спонгиопластика (если необходимо).

4) Кожная пластика: удлинение (или реконструкция) обычно короткой или отсутствующей вентральной кожи.

Коррекция хорды: угол искривления полового члена должен оцениваться интраоперационно во время искусственной эрекции. Учитывая различные возможные причины искривления полового члена, коррекцию надо проводить шаг за шагом, последовательно устраняя возможные причины искривления.

Проба с искусственной эрекцией после полного скальпирования полового члена

Как правило, мы начинаем с мобилизации кожи полового члена; при этом часто создается дефицит ткани по вентральной поверхности между венечной бороздой и кожным краем, и в большей части случаев происходит выпрямление полового член, что указывает на то, что нехватка вентральной кожи является главной причиной его искривления. Когда этой процедуры недостаточно для выпрямления полового члена, можно удалить уретральную пластинку или, если она будет нужна в дальнейшем для реконструкции уретры, её можно отделить от кавернозных тел и освободить от подлежащих фиброзных остатков губчатого тела. Только в небольшом количестве случаев простое поперечное рассечение уретральной пластинки устраняет искривление, что часто объясняется внутренним вентральным изгибом кавернозных тел.

Следовательно, когда после скальпирования полового члена в какой-то степени сохраняется искривление, часто необходимо выполнять корпоропластику, чтобы выпрямить половой член, используя дорсальную пликацию белочной оболочки в соответствии с каким-либо из вариантов операции Несбита или удлинение вентральной части ствола полового члена.

Существует много способов выполнения корпоропластики:

1) Дорсальная пликация.

A. Дорсальный сосудистый пучок освобождается и приподнимается, затем белочная оболочка на дорсальной стороне кавернозных тел может:

1. подвергнуться поперечной пликации;

2. подвергнуться поперечному рассечению двумя параллельными надрезами и быть закрыта нахлёстом (процедура пликации белочной оболочки по Баскину и Дакетту);

3. быть надсечена продольно и ушита поперечно;

4. иссечена эллипсоидным участком.

B. По Баскину, один или два продольно ориентированных нерассасывающихся шва кладутся на дорсальную сторону ствола, прямо по средней линии, где не ожидается присутствия сосудов и нервов.

2) Вентральное корпоральное удлинение.

A. Альтернативный способ выпрямления полового члена заключается в рассечении вентральной поверхности ствола в точке максимального изгиба и вставке васкуляризованного лоскута или свободного дермального имплантата.

B. Иначе могут быть выполнены множественные насечки на вентральной поверхности кавернозных тел.

3) Была предложена ротация кавернозных тел после их частичного разделения, но широкого применения эта методика не получила. Уретропластика: реконструкция уретры может быть выполнена одноэтапно или многоэтапно, причём второй вариант, как правило, применяется только в тяжёлых случаях или при повторной операции. Сообщается более чем о 300 хирургических методиках оперативного лечения гипоспадии; вследствие этого, в подробностях можно описать только несколько наиболее широко применяемых операций.

Чтобы добиться расположения наружного отверстия уретры на головке, можно использовать один из следующих принципов реконструкции:

Мобилизация и перемещение уретры.
Использование кожи дистальнее отверстия уретры.
Использование кожи проксимальнее отверстия уретры.
Использование кожи крайней плоти (внутренний или наружный листок).
Комбинация кожи крайней плоти и уретральной пластинки.
Использование кожи полового члена или мошонки.
Использование свободных лоскутов кожи, мочевого пузыря или слизистой щеки.

Чтобы выбрать конкретную операцию для конкретного случая, детский уролог должен принимать во внимание несколько факторов:

Положение, форма и подвижность наружного отверстия уретры.
Доступность, качество, ширина и длина уретральной площадки.
Наличие и выраженность искривления.
Качество дистальной уретры.
Качество вентральной кожи полового члена.
Форма головки полового члена.
Наличие смещения мошонки.
Размер полового члена.

Укрытие кожей: в некоторых случаях вентральной кожи недостаточно для укрытия новой уретры. Обычно для компенсации кожного дефекта используется кожа крайней плоти. Крайняя плоть раскрывается и смещается вентрально в виде двух боковых лоскутов, которые соединяются по средней линии для реконструкции срединного шва (процедура Байерса).

Укрытие кожей с помощью асимметричного лоскута Байерса

Лоскутная интерпозиция: чтобы снизить вероятность образования свищей, крайне важно не допускать наложения линий швов друг на друга. Эта цель обычно достигается интерпозицией васкуляризованного лоскута из мясистой оболочки между неоуретрой и кожей по технике, которую описал Ретик, или с помощью лоскута влагалищной оболочки, предложенного Сноу.

Поскольку методики реконструкции при гипоспадии бесчисленны, мы будем описывать только те, которые наиболее широко применяются в современной практике.

Реконструкция при передней гипоспадии

Передняя гипоспадия включает в себя головчатую, венечную и околовенечную (переднюю пенильную) форму.

Показанием для проведения операции при головчатой гипоспадии являются, главным образом, эстетические соображения; головчатая гипоспадия, по сути, не оказывает неблагоприятного влияния на мочеиспускание и сексуальную активность или способность к оплодотворению. Одним из показаний для выполнения операции при головчатой гипоспадии является состояние, когда струи мочи направлена перпендикулярно стволу полового члена. В таких случаях ребёнок при мочеиспускании в положении стоя мочится себе на ноги, что естественно является причиной его дискомфорта.

Коррекцию головчатой гипоспадии можно проводить при помощьи мобилизации уретры; эта операция успешна при достаточной эластичности уретры. Уретра может быть выделена на определённом протяжении и перемещена вперёд (процедура Бека и модификация Коффа), чтобы она располагалась на вершине головки, либо она может быть минимально вытянута при гланулопластике (MAGPI, Meatal Advancement and GlanuloPlasty Incorporated – «продвижение отверстия уретры совместно с гланулопластикой»). Мобилизация уретры показана, когда уретра окружена интактным губчатым телом. Операция MAGPI показана при не слишком тонкой дистальной уретре, плоской или шаровидной форме головки. Недавно была предложена модификация классической операции MAGPI, при которой вертикальный надрез на головке остаётся незакрытым (операция «Снодпи»), что предотвращает деформацию и уплощение головки полового члена из-за наложения поперечных швов на продольный разрез.

Очень популярны методики коррекции передней гипоспадии с помощью тубуляризации уретральной пластинки или использования кожи, проксимальной по отношению к отверстию уретры.

Тубуляризация уретральной пластинки возможна, когда сама пластинка выглядит удовлетворительно. Самой популярной процедурой является операция TIP (Tubularized Incised Plate – «пластика уретры тубуляризованной рассечённая площадкой»), описанная Снодграссом и являющаяся модификацией старых, оправданных временем операций, предложенных в конце девятнадцатого века Тиршем и Дюплеем.

Операция начинается дорсально с кругового надреза на 4 или 5 мм проксимальнее венечной борозды; когда разрез достигает латеральной границы уретральной площадки, он расширяется проксимально U-образно, чтобы включить отверстие уретры и выделить уретральную площадку. Иногда дистальная уретра очень тонка и её стенка непригодна, тогда нужно провести два параллельных вертикальных разреза проксимально до нормальной уретры, окружённой здоровым губчатым телом. После удаления хорды оценивается угол искривления с помощью искусственной эрекции и, при необходимости, корригируется. Затем на головку проводятся два вертикальных разреза и выделяется два крыла головки.

Уретральная площадка продольно рассекается по средней линии, чтобы её можно было расширить и свернуть в трубку. Разрез распространяется на головку, но он должен быть остановлен за несколько миллиметров до верхушки головки. Уретральная площадка затем сворачивается и сшивается в один или два слоя; новая уретра может быть укрыта с сопоставлением двух половин разделённого губчатого тела (спонгиопластика) или с использованием одного, а предпочтительнее двух лоскутов мясистой оболочки; это дополнительное укрытие защищает от формирования свищей. Операции затем завершается сопоставлением двух крыльев головки и перераспределением кожи.

TIP-уретропластика (1): надрез крыльев головки по краям уретральной площадки

TIP-уретропластика (2): продольное рассечение уретральной площадки по средней линии

TIP-уретропластика (3): тубуляризация надсечённой площадки

Операции с использованием кожи проксимальнее отверстия уретры (меатальные лоскуты) включают, главным образом:

1. Лоскутная операция Матью и её модификации (по Барка, Февре).

2. Лоскутная тубулярная пластика по Мастардэ.

В обеих операциях используется прямоугольный лоскут вентральной кожи проксимальнее отверстия уретры. При операции Метью уретральная площадка выделяется двумя параллельными продольными разрезами, создавая два крыла головки, затем выделяется и перемещается меатальный лоскут таким образом, что с ним остаётся какое-то количество подкожной ткани; лоскут пришивают к уретральной пластинке, формируя трубку, которая затем покрывается крыльями головки, сшивающимися по средней линии.

Процедура, описанная Мастардэ, отличается тем, что уретральная пластинка не используется, а меатальный лоскут сворачивают в трубку и туннелируют через головку.

Реконструкция при среднестволовой, проксимальной и пеноскротальной гипоспадии

Одноэтапные операции. Эти промежуточные типы гипоспадии могут быть корригированы за один этап с использованием одной из следующих операции, в зависимости от доступности и качества уретральной площадки.

Если уретральная площадка не вызывает искривление полового члена и может быть сохранена для реконструкции уретры, можно использовать методику «длинной» TIP-уретропластики.

Если уретральная пластинка может быть использована, но её качество или ширина недостаточны для создания достаточно протяженной и широкой уретры, ее можно «аугментировать» либо при помощи свободного лоскута крайней плоти, слизистой щеки или других участков кожи (свободный заушный лоскут), помещённого в разрез по средней линии уретральной пластинки (процедура «Снодграфт», описанная Пэдом Мэлоуном), либо с помощью васкуляризованного островного лоскута из внутреннего или наружного листка крайней плоти («onlay» – «накладка»).

Дорсальный васкуляризованный препуциальный лоскут

Когда крайняя плоть не доступна, свободный лоскут слизистой щеки может быть использован для onlay-аугментации уретральной площадки.

Когда использование собственной уретральной площадки невозможно, новая уретра может быть реконструирована с помощью одноэтапной или двухэтапной операции. Наиболее часто выполняется одноэтапная операции тубуляризованным препуциальным лоскутом на сосудистой ножке по Дж.В. Дакетту, хотя сейчас она и менее популярна, чем в прошлом.

Для тех, кто выбирает двухэтапное лечение, операция Брака является сейчас предпочтительным вариантом.

Длинная TIP-пластика ничем не отличается от обычной TIP, применяемой для дистальных вариантов гипоспадии. Эта техника может быть использована только если имеется здоровая уретральная площадка, достаточно большая для создания соразмерной уретры, борозда на головке и не слишком выраженное искривление, что позволит выпрямить половой член чрезмерно его не укорачивая.

Операция TIP в большинстве случаев даёт надёжные и эстетически удовлетворительные результаты с низкой частотой осложнений. Наружное отверстие уретры располагается у верхушки головки, продольно ориентировано и имеет щелевидную форму. Недавно мы (авторы) сравнили результаты традиционной «длинной» TIP-пластики для самых тяжёлых форм пеноскротальной гипоспадии с результатами операции «Снодграфт» и зафиксировали значительно меньшую частоту осложнений при втором варианте вмешательства.

Другие детские урологи предпочитают использовать препуциальный лоскут для коррекции более проксимальных вариантов гипоспадии, и этот выбор обязателен в тех случаях, когда отсутствуют условия для проведения TIP-пластики.

Использование препуциального лоскута для onlay-аугментации уретральной пластинки или создания новой уретры было популяризовано Дакеттом, использовавшим внутренний листок крайней плоти, и Стандоли, описавшим формирование уретральной трубки из наружного листка крайней плоти.

При операции Дакетта внутренний листок крайней плоти используется как горизонтальный лоскут на сосудистой ножке, отделённый от наружного листка.

Лоскут может быть свёрнут в трубку, как было изначально описано Дакеттом, и использован для закрытия диастаза между отверстием уретры и головкой. Элдер модифицировал эту операцию, описав применение лоскута из внутреннего листка крайней плоти на ножке в качестве накладки на нативную уретральную площадку.

Сейчас «трубка» Дакетта применяется реже из-за высокой частоты осложнений, возникновение которых приводит к выполнению баллонного расширения реконструированной уретры, формированию вентрального уретрального дивертикула.

Препуциальная накладка, напротив, обрела широкую и долговременную популярность благодаря своей надёжности и гибкости, которая позволяет применять эту методику при различных типах гипоспадии.

Использование слизистой щеки стало очень популярным в последние годы; большинство урологов применяют эту методику как сальважную процедуру, когда нет доступных местных тканей, но слизистая щеки может быть использована в качестве свободного лоскута с самого начала в случаях промежуточной или проксимальной гипоспадии. Слизистую можно взять с нижней губы или щеки. Слизистая нижней губы тоньше и пластичнее, а слизистая с внутренней поверхности щеки толще и прочнее. Буккальную слизистую можно свернуть в трубку или использовать как накладку для аугментации существующей уретральной пластинки; в обоих случаях её нужно укрыть несколькими слоями хорошо васкуляризированной ткани, чтобы увеличить приживаемость имплантата и минимизировать риск развития свищей.

Использование трубок из буккальной слизистой практически оставлено из-за высокого риска развития стриктур, притом, что тот же самый материал в виде onlayнакладки, вшитой в нативную уретральную пластинку, даёт лучшие результаты.

Двухэтапные операции. Долгое время двухэтапные операции были единственными хирургическими методиками коррекции проксимальной гипоспадии. Большинство таких методик на сегодняшний день не применяются, а среди тех немногих, которые используются до сих пор, самой популярной является операция, описанная Брака.

Главными показаниями к операции Брака являются пеноскротальная и более проксимальные варианты гипоспадии, а также повторные случаи, когда местных тканей недостаточно или имеется тяжёлый рубцовый процесс.

На первом этапе кожу полового члена отделяют от ствола, удаляют уретральную площадку и исправляют искривление. Головку открывают по средней линии до верхушки, создавая два объёмных крыла. Затем свободный лоскут внутреннего листка крайней плоти или буккальной слизистой укладывается на кавернозные тела, чтобы создать новую уретральную пластинку, и фиксируется на месте с помощью нескольких тонких швов.

Двухэтапная операция Брака: вид после первого этапа вмешательства

Имплантат прижимается турундой из неприлипающей марли и иммобилизируется, насколько это возможно, на семь дней, чтобы стимулировать приживление лоскута.

Через 3-6 месяцев, когда лоскут прижился как следует, а ткани мягкие, новая уретральная пластинка отделяется от окружающей кожи полового члена с помощью U-образного разреза, включающего нативное отверстие уретры, и сворачивается в трубку, после чего укрывается слоем мясистой или влагалищной оболочки. Крылья головки сопоставляются по средней линии, кожный дефект закрывается.

Двухэтапная операция Брака: вид непосредственно перед вторым этапом

Сообщается об отличных функциональных и эстетических результатах с низкой частотой осложнений при операции Брака. Частота развития свищей составляет, по отдельным сообщениям, от 5% до 16%, а стриктур – от 0% до 7% (см. список литературы), из-за чего эта операция стала популярной среди многих детских урологов.

Мошоночная и мошоночно-промежностная гипоспадия

Самые тяжёлые формы гипоспадии могут быть корригированы в один или два этапа.

Выбор методики зависит от того, нужно ли разделять либо удалять уретральную площадкуили нет. В последнем случае, для реконструкции уретры может быть достаточно выполнение аугментации уретральной пластинки по типу островного лоскута-накладки, как было описано в предыдущем разделе.

Но когда уретральная плоадка должна быть рассечена или удалена из-за атрезии или очень малой длины, следует выбирать между двухэтапными техниками, наподобие той, которую описал Брака, и одноэтапной процедурой по типу «накладкатрубка-накладка» или по Коянаги-Нономура и её вариаций.

Накладка-трубка-накладка является модификацией методики с препуциальным лоскутом. Операция начинается со скальпирования полового члена ссохранением уретральной пластинки, затем уретральная пластинка отделяется от подлежащих кавернозных тел и рассекается поперечно, благодаря чему происходит ретракция её фрагментов. Оценивается искривление и проводится его коррекция. Затем выделяется препуциальный островной лоскут и пришивается проксимально и дистально к двум половинам уретральной пластинки в качестве «накладки», а в центральной своей части он тубуляризируется, что позволяет закрыть диастаз между концами рассечённой уретральной пластинки. Пластика головки и укрытие кожей являются последними этапами в этой операции. Частота осложнений по данным Упадхджай и Хоури составляет 31%.

Накладка-трубка-накладка, созданная из дорсального васкуляризованного препуциального лоскута

Ещё одним довольно часто используемым методом лечения является операция Коянаги-Нономура; Коянаги и Нономура впервые описали эту процедуру, получившую эпоним в их честь, в 1984 при реконструкции по поводу тяжёлой мошоночно-промежностной гипоспадии и сообщили о своём дальнейшем опыте и технических усовершенствованиях в 1988, 1993 и 1994 гг.

Первоначальной идеей, лежавшей в основе их операции, было использование длинных лоскутов из парамеатального кожного лоскута, расширенного дистально, чтобы включать в себя внутренний листок крайней плоти, отделённый от препуция. Эти две длинные полоски затем соединялись по средней линии и сворачивались в трубку для создания новой уретры.

В дальнейшем, эта операция была популяризирована в 1998 г. Глассбергом, который назвал её «одноэтапной реконструкцией по Коянаги-Нономура».

Модификация этой процедуры была предложена Эмиром и др. в 2000 г. Эти авторы предложили оставлять нетронутым кровоснабжение длинных парамеатальных и препуциальных лоскутов, сосуды которых идут в подкожном слое; это похоже на сохранение кровеносных сосудов при создании поперечного лоскута крайней плоти на сосудистой ножке. Таким образом, им удалось снизить частоту осложнений, которая высока при использовании оригинальной методики, что объясняется, возможно, ограниченной васкуляризацией парамеатальных лоскутов.

В 2001 г. Хаяши и соавторы модифицировали первоначальную операцию; после выделения парамеатально-препуциальных лоскутов по способу Эмир и соавторов, описанному за год до этого, лоскут не рассекался по средней линии, но сохранялся непрерывным в форме подковы. Затем в ножке создавалось отверстие, она перемещалась вентрально, лоскуты соединялись по средней линии и тубуляризировались. В 2007 году те же авторы предложили оставлять уретральную пластинку фиксированной к головке и использовать её для создания новой уретры, чтобы избежать дистального стеноза. Частота осложнений этих процедур по разным данным варьирует от очень низкого показателя 8% до более реалистичных 31% и очень высоких 65%.

Реконструкция по Коянаги (модификация Хаяши)

Использование тубуляризированных лоскутов, выполненных из мочепузырной или буккальной слизистой, для коррекции тяжёлой гипоспадии за один этап сейчас менее популярно, чем в прошлом, из-за плохих долгосрочных результатов.

Технические аспекты

Чтобы избежать осложнений и улучшить результативность, абсолютными условиями являются:

1. Использование хорошо васкуляризованных нетравмированных тканей.

2. Соблюдение правил пластической хирургии.

3. Использование оптического увеличения, тонких инструментов и тонкого рассасывающегося шовного материала.

4. Аккуратное обращение с тканями.

5. Опыт хирурга по коррекции гипоспадией.

Использование стентов для отведения мочи и повязок является очень спорным вопросом.

Результаты некоторых исследований предполагают, что отказ от стентов и повязок даёт лучшие результаты с меньшей частотой ближайших и долгосрочных осложнений.

Моча может быть отведена с помощью перкутанной цистостомии, уретрального катетера Фоли и «капающего стента». Последний способ применяется в основном после уретропластики у детей, которые ещё не держат мочу. Это простая силиконовая трубка с несколькими отверстиями на одном конце, который вставляется в уретру, продвигается в мочевой пузырь на один или два сантиметра, фиксируется к головке одним швом и отводит мочу по каплям между двух пелёнок. Во внутренней пелёнке должно быть маленькое проколотое отверстие, через которое выводится половой член, чтобы избежать попадания на него фекалий.

Этот вид дренирования очень хорошо переносится и вызывает меньше спазмов мочевого пузыря, чем катетеры Фоли, позволяет раньше производить выписку из стационара, так как при нём родители могут очень просто осуществлять уход за дренажом дома.

Выбор повязки зависит от предпочтения хирурга; чаще всего используются:

силиконовая пена, которая эффективна, но довольно дорога и недоступна в некоторых странах;
так называемая «повязка-ромашка», состоящая из циркулярной повязки из нескольких слоёв марли, окружённых лейкопластырем.

Для самых простых реконструкций используют пластырь Tegaderm, обёрнутый вокруг ствола полового члена, чего обычно бывает достаточно.

Осложнения

Сложно установить истинную частоту осложнений, так как их количество зависит, главным образом, от того, что именно считается осложнениями. Если избыточная кожа, маленькие растяжки и выпячивания кожи, следы от швов и неправильные шрамы включаются в общее число осложнений, их частота увеличилась бы, вероятно, до 50-70%, в зависимости от честности хирурга и его способности к самокритике. Часто мнения пациента и хирурга значительно расходятся в оценке того, что такое «успех».

Если же мы сведём термин «осложнения» только к самым серьёзным из них, их встречаемость зависит от типа операции, тяжести гипоспадии и, наконец, опыта хирурга; обобщённо, мы можем утверждать, что большинство хирургов сообщают о частоте осложнений около 20%.

Осложнения можно разделить на следующие категории:

1. Ранние осложнения.

2. Поздние осложнения.

Ранние осложнения включают:

Инфекционно-воспалительные.
Кровотечение / образование гематомы.
Спазмы мочевого пузыря.
Нарушение оттока мочи по катетеру.
Гибель кожных лоскутов.
Полная несостоятельность неоуретры.
Эрекция у мальчиков после полового созревания.

Поздние осложнения включают:

Кожно-уретральные свищи.
Стеноз наружного отверстия уретры и стриктура неоуретры.
Дивертикулы уретры и приобретённая мегалоуретра.
Рецидивирующее искривление полового члена.
Втянутое отверстие уретры.

Ранние осложнения можно предотвратить, используя точную хирургическую технику, обращая внимание на гемостаз, нежно обращаясь с тканями и применяя хорошо васкуляризованные лоскуты. Спазмы мочевого пузыря можно предотвратить с помощью капающего стента и разумного использования антихолинэргических препаратов.

Поздние осложнения также предотвращаются благодаря хорошей хирургической технике, но определённая вероятность развития свищей и стенозов ожидается даже в самых опытных руках.

Основными принципами реконструкции при свищах являются:

Проверить участок дистальнее свища на наличие стриктур и произвести их коррекцию.
Выполнить эксцизию свища, включая два латеральных «рога», не боясь увеличить отверстие в уретре.
Закрыть дефект герметичным швом с помощью тонкого материала
Укрыть шов несколькими слоями хорошо васкуляризованной ткани, стараясь не допустить наложения линий швов друг на друга.
Рекомендуется использование ротированного кожного лоскута или ушивание внахлёст.

Повторные операции

Учитывая высокую частоту осложнений после хирургического лечения гипоспадии, неудивительно, что нам часто приходится выполнять повторные уретропластики после одной или более попыток реконструкции. Повторные уретропластики являются сложными операциями, которые должны выполняться только хирургами с большим опытом в этой области. Принципы повторной реконструкции не отличаются от основных принципов хирургии при гипоспадии:

1. Тщательно выполнять диссекцию всех структур, чтобы в дальнейшем сопоставлять их без натяжения.

2. Удалять всю рубцовую ткань и перемещать свежие ткани для создания уретры; если это невозможно выполнить в один этап, не следует колебаться с выполнением двухэтапной пластики.

3. Не существует такой методики, которая подходит для всех ситуаций, поэтому нужно быть знакомым с несколькими операциями, которые, возможно, потребуется адаптировать к конкретной клинической ситуации.

4. Нужно использовать только очень хорошо васкуляризованную ткань.

При повторных операциях большинство гипоспадиологов шире используют двухэтапные процедуры, часто с использованием свободного лоскута буккальной слизистой – операцию Брака.

Послеоперационный уход часто требует больших усилий, так как он связан с высокой частотой осложнений.

Заключение

Реконструкция при гипоспадии – сложная задача; чтобы получить хорошие результаты, нужно:

1. Выбрать подходящую хирургическую методику.

2. Использовать тщательную и тонкую хирургическую технику.

3. Уделять большое внимание деталям.