Лекции по эндокринологии. Лекция 1 сахарный диабет
 Скачать 217.5 Kb.
|
|
Клиника Если имеется ХНКН - клиника соответствующая, Присутствуют некоторые элементы ОНКН: 1. Нарастающая дегидратация: акроцианоз, бледность, анорексия, диарея, тошнота, упорная рвота, не приносящая облегчения, острый гастроэнтерит (ге моррагический), боли в животе (острый живот). 2. Коллапс: анурия, преренальная азотзмия, уменьшение АД, состояние оглушенности, галлюцинации, заторможенность. Диагностика Анамнез: выяснить факторы, которые увеличивают потребность в ГКС, Азотемия, гиперкалиемия на ЭКГ. Дифференциальный диагноз Дифференцируют с заболеваниями, приводящими к уменьшению АД: острый инфаркт миокарда. Другие: острый живот, психические заболевания. Лечение 1. Введение глюкокортикоидов (ГК, ГКС). гидрокортизол 100 мг струйно, внутривенно, каждые 6 часов под контролем АД. Дозу можно увеличить. Затем по 50 мг, на З-й день 50 мг 1 раз в 8 часов, на 4-5 день - 25 мг 1 раз в 8 часов, далее - пероральная заместительная терапия. При уменьшении дозы может быть уменьшение АД - добавить минералкортикоиды, флюрдокортизон 0.05-0.1 мг на 3 приема. 2. При медленном увеличении АД: дезоксикортикостерона ацетат внутримышечно 2-4 мл 0.5 раствора 1 раз в 4 часа до нормализации АД. 3. 5-10% раствор глюкозы на физиологическом растворе. Первые 3 часа - 3 л раствора, в первые сутки около 5-8 л. 4. Антибиотики: пенициллин 1 млн ЕД х 6 раз. 5. Витамин С. ЗАБОЛЕВАНИЯ ГИПОФИЗА НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ГИПОФИЗА (ПЕРЕДНЕЙ ДОЛИ) Причины: 1. Опухоль - механическое давление --> гипопитуитаризм (менин-гиомы и др). 2. Сосудистые заболевания: васкулиты, аневризма, кровоизлияние. 3. Симптом Шигера - у рожениц после кровопотери ишемия гипофиза и как следствие - некроз. 4. Гранулематозные заболевания: саркоидоз, туберкулез, сифилис, нейроинфекции. 5. Повреждение в результате операции, лучевой терапии. Клиника Анорексия, бесплодие, у мужчин - половое бессилие, вторичная ХНКН и пр. Диагностика Рентгенограмма турецкого седла (его размеры 1-2 см - 1.5-1.7 см). При опухолях может быть увеличение размеров. Появляется синдром многоконтурности. Томограмма турецкого седла, ЯМРТ, КТ. Изменение полей зрения (давление на перекресток зрительного нерва), дистрофия зрительного соска. Исследование тронных и периферических гормонов: Т3, Т4, половых, АКТГ, кортизол, его метаболиты в моче. Лечение При опухолях применяют оперативное лечение. Заместительная терапия (периферическими гормонами (половые гормоны, тиреоидин, тироксин, ГКС). НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЗАДНЕЙ ДОЛИ ГИПОФИЗА Несахарный диабет, уменьшение АДГ. АДГ - стимулирует реабсорбцию воды в клубочках, основной стимулятор выработки - осмолярность крови. Абсолютный дефицит - АДГ совсем не вырабатывается. Причины - деструкция клеток, тракта, поражение резервуара АДГ (уменьшение АДГ в крови). Относительная недостаточность: При первичной нечувствитель-ности рецепторов трубочек и канальцев нефрона (генетический дефект). При этой форме концентрация АДГ в крови в норме. Причины 1. Опухоли гипоталамуса и гипофиза. 2. Сосудистые заболевания. 3. Гранулематозный зоб. 4. Черепно-мозговые травмы. 5. Иммунопатологические нарушения (АТ к нейросекреторным клеткам). Клиника Полиурия, жажда (до 20 литров в сутки). Состояние стабильное. Из-за полиурии нарушения сна. Лабораторная диагностика: Выявление причины, определение уровня АДГ, исследование мочи: повышение суточного объема, низкий удельный вес (1001-1005). Дифференциальная диагностика: 1. Сахарный диабет: похудание, слабость, уменьшение аппетита и др, удельный вес увеличивается, глюкоземия, глюкозурия. 2. Неврогенная полидепсия: проба с сухоедением: состояние ухудшается, жажда, уменьшение АД, объем диуреза не падает, удельный вес мочи низкий --> несахарный диабет. Проба с питуитрином: при несахарном диабете - уменьшение объема диуреза, увеличение удельного веса. Лечение Адиурекрин 50 мг 3 раза интраназально (вдыхать). Адеуретин - капли в нос. хлорпропамид 2 таб. в день перед едой. мочегонные: гипотиазид (задерживает воду) 50 мг 2-3 раза в день. АКРОМЕГАЛИЯ Увеличение СТГ, чаще у женщин. Причины 1. Эозинофильная опухоль с медленным ростом без увеличения внутричерепного давления, хромофобная аденома (большие размеры), смешанная опухоль (увеличение СТГ, пролактина) * Аденокарцинома - редко. 90% - микроаденома . 2. Избыток соматолиберина - микроаденома, увеличение СТГ. 3. Недостаток соматостатина - увеличение СТГ. СТГ - это 191 - аминокислотный одноцепочечный белок. Стимулирует рост костей. Влияет на липидный обмен - стимулирует липолиз. В печени синтезирует соматомедианы (около 50) - инсулиноподобный фактор роста - 1 и др. Уменьшается чувствительность периферической ткани к глюкозе (особенно ночью, под утро). Клиника 1. Изменение лица, кистей, стоп. Увеличивается объем мягких тканей, растет задержка жидкости в мягких тканях (отек). Увеличивается синтез соматомедиана - S --> увеличение количества сульфатов в хрящах --> растет объем. У больных характерно: увеличение носа, ушей, нижней челюсти (изменение прикуса, увеличение промежутков между зубами), увеличение пазухи носа, гипертрофируются голосовые связки --> изменение голоса, воспаление среднего уха, выступающие надбровные дуги, скуловые кости, увеличенный затулочный бугор, увеличение ширины ладони, стоп, пальцев. 2. Изменение кожи: плотная, не собирается в складку, грубые борозды на лице, поры расширены, сальность, увеличение потовых желез, повышенный рост волос. 3. Изменение мышц: гипертрофия в начальный момент, затем мышечная слабость. 4. Изменение костей: увеличение кортикального слоя, образуются костные шипы, увеличение объема хрящей, гипертрофия связок --> нарушение движения в суставах, деформация, дефигурация. 5. Изменение грудной клетки: кифосколиоз, бочкообразная с развернутыми реберными дугами, увеличение межреберных промежутков, уменьшение вентиляции --> бронхит, эмфизема, пневмосклероз. 6. Сердечно - сосудистая система: вторичная аТТ, гипертрофия ЛЖ, крупноочаговый кардиосклероз. 7. Сахарный диабет (уменьшение утилизации глюкозы тканями), уменьшение толерантности к глюкозе. 8. Внутренние органы: увеличение языка, гипертрофия сосочков (невнятная речь), увеличение щитовидной железы, увеличение почек, увеличение селезенки, симптом увеличения внутричерепного давления (головные боли). Диагностика Клиника: 1. Визуализация опухоли: рентгенограмма турецкого седла, КТ, ЯМРТ - изменение костей черепа и лица. 2. Осмотр глазного дна (симптом внутричерепной гипертензии). 3. Симптомы гипопитуитаризма (уменьшение других тропных гормонов в результате сдавливания клеток). 4. При рентгенограмме позвоночника исчезает талия позвонков, рентгенограмма стопы - увеличение пяточного бугра, рентгенограмма кисти - увеличение дистальных фаланг, окостенение связок в местах прикрепления к кости (шипы). 5. СТГ в крови: в норме 1,5 - 4 нг/мг. При определенном состоянии повышение СТГ может быть компенсаторным (кахексия, синдром малабсорбции, циррозе печени). 6. Нагрузочные пробы (при СТГ 6 - 8 нг/мг). 7. Определение СТГ, уровня глюкозы в крови: 75 г сахара на стакан воды, определение СТГ через час. При акромегалии СТГ тот же или выше (в норме глюкоза уменьшает выработку СТГ). Циркадность нарушается: не изменяется концентрация СТГ в зависимости от времени суток. 8. Консультация невропатолога. могут быть парестезии, боли в конечностях, потеря чувствительности (из - за полиневритов: разрастается периневрий, тунельный симптом - сдавление нервного ствола гипертрофированными связками). Дифференциальная диагностика Гигантизм - пропорциональное телосложение (увеличение СТГ), акселерантный рост - СТГ в норме, гипертрофическая остеоартропатия - плотная кожа, изменений суставов лица и туловища нет. СТГ в норме. Лечение При опухолях - оперативное лечение с трепанацией черепа. Осложнение - недостаточность передней доли гипофиза. Может быть интраназальный доступ под контролем рентгена. Механическая деструкция опухоли, коагуляция опухоли жидким азотом, имплантация капсулы с радиоактивным веществом (1 см от капсулы - некроз). Облучение протоновым пучком малоэффективно. 5 - 6 тыс. рентген на курс (1 раз в 1,5 - 2 года) не более 3 курсов. Гамма - терапия при большой опухоли. Лекарственные препараты: бромкриптин 2,5 мг 2 - 3 таб в день --> до 10 уменьшают продукцию опухолью СТГ, прием, если опухоль не найдена. Лечение длительное, в сочетании с рентгеном. Прогноз Благоприятное заболевание развивается медленно. Неблагоприятное: гипертрофия, изменение в суставах, сахарный диабет, изменение в сердечно - сосудистой системе. Неблагоприятно при активном росте опухоли, полиневрите. Лекция 9: ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ И ГИПОПАРАТИРЕОЗ ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ Паратгормон - это одноцепочечный белок, состоящий из 84 аминокислот. Синтезируется в паращитовидной железе (в норме их 4). Бывают эктопированные паращитовидные железы - это тельца около 5 мм. Вес всех паращитовидных желез около 10 г. Функции паратгормона 1. Регулирует и стимулирует синтез витамина Д3 в почке 2. Поддерживает фосфорно - кальциевый гомеостаз кости и всего организма. 3. Точки приложения - почки. кости, кишечник. В почках стимулирует реабсорбцию кальция. В первичной моче 10 тыс. мг Са. Только 100 мг теряется со вторичной мочой. Увеличивается выделение фосфора с мочой. В кости стимулирует стволовую клетку предшественницу, увеличивает действие остеокластов, следовательно, увеличиваются резорбтивные процессы, уменьшается содержание Са в кости, увеличивается выход Са в кровь. В кишечнике увеличивается всасывание Са в 12/п кишку и верхние отделы тонкой кишки. Витамин Д3 и паратгормон вместе увеличивают уровень кальция в крови и всасывание кальция в кишечнике. Витамин Д3 образует в коже из холестерина под действием ультрафиолетового облучения. Образуется 7 (ОН) холестерин, который в печени превращается в гидроксиполикальциферрол + 25(ОН)Д3. Из печени попадает в почку, где в присутствии парагормона синтезируется дигидрополикальциферрол (1.25 - (ОН)2 - Д3.) Может образоваться эрокальциферрол - витамин Д2, чаще это пищевой витамин Д, он слабее стимулирует всасывание Са в кишечнике. Если поражена печень или почка, то уровень Д3 уменьшается. Уменьшение уровня Са в крови стимулирует синтез паратгормона. Тирокальцитонин, состоящий из 34 аминокислот стимулирует в кости остеобласты. Стимулирует минерализацию кости, уменьшает Са в крови. Нормальное содержание Са в крови 2.25 - 2.55 нмоль/л. Ионизированного кальция 1.03 - 1.27 нмоль/л, то есть примерно 45% от общего. Функции кальция в организме 1. Са составляет 99% костной массы. 2. Са стимулирует ферменты для синтеза АТФ, Са тормозит АТФ. 3. 7. 9. 10 факторы активируются Са. 4. Нервно - мышечная проводимость и возбудимость. 5. Уменьшается проницаемость клеточных мембран, то есть является стабилизатором клеточных мембран. 6. Стимулирует выработку НС1, гастрина, ферментов поджелудочной железы, инсулина. Причины первичного гиперпаратиреоза 1. Доброкачественные аденомы одной паращитовидной железы. 2. Могут быть аденокарциномы. 3. Гиперплазия всех паращитовидных желез гораздо реже. Клиника Если 3 нмоль и более уровня Са в крови, то надо искать гиперпаратиреоз. Может быть 2 варианта клинических проявлений: 1. С преимущественным поражением почек (мочекаменная болезнь). 2. Полисимптомный. 1* Если в анамнезе двусторонний нефролитиаз, боли в пояснице, эпизоды почечных колик, макрогематурия при УЗИ - конкременты в обеих почках. 2* Изменения со стороны костей. Характерно развитие остеопороза, наиболее уязвимы трубчатые кости. Затем развивается генерализованный фиброзно - кистозный остеит: истончение кортикального слоя кости, очаги субпериостальной резорбции кости, появление кист, заполненных делящимися остеобластами. На рентгенограмме эта кость выглядит коричневой опухолью - разможжение. Изменения в губчатых костях: системный остеопороз, рыбьи позвонки с истонченной талией, уменьшение высоты позвонков, - при тяжелых случаях конечности могут гнуться. Характерно: боли в костях и патологические переломы. Са может откладываться в хряще, тогда эластические свойства сустава нарушаются. Могут быть отложения в связки и сухожилия. Характерна утиная походка в связи с перечисленными изменениями в костях. Нарушаются процессы нервно - мышечной передачи. У больных мышечная слабость, которая прогрессирует, захватывая верхние конечности. Изменения со стороны ЦНС: заторможенность, сонливость, снижение памяти. Изменения в ЖКТ: упорная язвенная болезнь желудка и 12/п кишки, не поддающаяся лечению обычными препаратами. Больной может погибнуть от кровотечения при перфорации язвы, хронический панкреатит. Изменения со стороны почек: мочекаменная болезнь, хронический пиелонефрит, нефрокальциноз, нарушение реабсорбции воды, увеличение осмолярности крови, полиурия. Это симптомы вторичного несахарного диабета, увеличение АДГ. Может развиться почечная недостаточность и смерть от уремии. Са может откладываться в легкие, миокард, кожу (с развитием некроза кожи). Диагностика Уровень паратгормона в крови в норме. Повышен Са в крови (в норме 2.25 - 2.55), понижен фосфор в крови (в норме 0.69 - 1.25 нмоль/л). Анамнез: недостаток УФО, заболевания печени, почек и как следствие недостаток витамина Д3, выделение Са и Р с мочой. В норме 100 мг в сутки. Характерна гиперкальциурия и гиперфосфатурия. Проба с реактивами Сульповича. Если есть поражение костей в крови увеличивается щелочная фосфатаза. Увеличивается оксипролин в моче, так как активируются остеокласты. Удельный вес мочи, проба Земницкого, посев мочи, УЗИ почек (камни, нефрокальциноз), внутривенная урография, обзорная рентгенограмма может выявить отложение Са в паренхиме внутренних органов, под микроскопом посмотреть соотношение остеобластов и остеокластов, визуализация опухоли паращитовидной железы. Осложнения 1. Со стороны почек: мочекаменная болезнь, хронический пиелонефрит, вторичный несахарный диабет. 2. Смерть от панкреонекроза. 3. Переломы костей. 4. Очаговые изменения миокарда, клиника инфаркта миокарда. 5. Острый гиперкальциемический криз при уровне Са в крови более 3,5 нмоль/л. Это ургентная ситуация, больные жалуются на резкую слабость, уменьшение аппетита, спутанность сознания, симптомы острого живота, полиурия, рвота, жажда из - за дегидратации. На ЭКГ: удлинение интервала РО, аритмии, блокады. Дифференциальная диагностика 1. Вторичный гиперпаратиреоз. Происходит уменьшение Са в крови - увеличиваются ПГ в крови при заболеваниях почек, печени. 2. Недостаток витамина Д из - за цирроза печени, при рахите у детей и остеомаляции у взрослых. Рентгенологическая картина одна. Уменьшение Са в крови, а при первичном гиперпаратиреозе - увеличение Са в крови. Лечение Оперативное удаление опухоли. После операции могут возникнуть симптомы транзиторной гипокальциемии. На 2-3 неделе дают препараты Са в дозах от 2 до 4 г в сутки в виде лактата или глюконата per os в течение 2-3 недель 80 тыс ЕД. Лечение гиперкальциемического криза В стационаре вводят до 2-3 литров физического раствора, фуросемид для формированного диуреза (вымывание Са) + препараты калия, тирокальцитонин 100-300 ЕД в/м однократно. Глюкокортикоиды (гидрокор-тизона фосфат) внутривенно 80-120 мг, внутримышечно 100-120 мг. При уменьшении фосфора в крови в течение 4-6 часов фосфатный буфер вводят медленно. Антибиотики - нитромицин блокирует действие остеокластов --> уменьшает выход Са в кровь. 10 - 15 мкг на 1 кг массы тела, вводят редко, так как побочное явление - изменения со стороны функции печени, может вызвать тромбоцитопению (Самое частое - 2 раза в неделю). ГИПОПАРАТИРЕОЗ Чаще всего это хроническое заболевание. 1. Может быть хроническое течение недостаточности паращитовидной железы (осложнение раннего послеоперационного периода на щитовидной железе или других оперативных вмешательств на шее). Может быть идиопатический гипопаратиреоз (аутоиммунное заболевание). Это заболевание может провоцировать лучевая терапия). 2. Острый гипопаратиреоз во время операции на щитовидной железе. Клиника хронического варианта течения недостаточности Преобладают в костях процессы отложения Са, много Са выделяется с мочой, нарушаются процессы всасывания Са в кишечнике, недостаток витамина Д, общий эффект - уровень Са в крови уменьшается. Склонность к судорогам разной степени выраженности: парестезии (онемение, боли в конечностях, отдельные фибриллярные подергивания, которые часто очень болезненные), симптомы скрытой тетании - в течение 2 минут появляются признаки акушерской кисти, симптом конской стопы - поднятие и сгибание ноги в колене, симптом Востека: х1х - при поколачивании молоточком, х2х - судорожно сокращаются мышцы крыльев носа, х3х - сокращается вся половина лица, - симптом Вейса: поколачивают по наружному краю орбиты - судорожное сокращение - положительный симптом. Явные симптомы Рыбий рот, конская стопа, тетаническая улыбка, рука акушера. Могут быть клонические и тетанические судороги. Осложнение: острые приступы судорог, при этом могут быть переломы, боли в животе спастического характера, ларингоспазм, шумное дыхание, спазм межреберных мышц и диафрагмы. Может быть остановка дыхания. Диагностика Уменьшение уровня Са в крови, увеличение уровня фосфора в крови, увеличение выведения Са с мочой. ЭКГ: - изменение интервала ОТ, на рентгенограмме увеличение минерализации, трепанобиопсия: преобладание остеобластов, обследование невропатологии. При острой тетании см. на уровень Са в крови и анамнез. Дифференциальная диагностика Истерия, эпилепсия, метаболический алкалоз как следствие упорной рвоты, дыхательный алкалоз при гиповентиляции, синром Кома (смотрят уровень калия в крови) при приеме большого количества щелочей. Лечение При легких степенях заболевания достаточна заместительная терапия. При концентрации Са 1.9 - 2 нмоль/л - I степень заболевания. До 1 - 5 г в день сукцината кальция. II степень - 1.7 - 1.8 нмоль/л. Са 4 г/сут и витамин Д 500 тыс ЕД 2 дня, потом 80 тыс ЕД в течение 2 - 3 недель или дегидротахистерол 2 - 4 мг/сут 2 дня, потом постепенно уменьшают дозу до 1 мг. При кризе больной должен быть госпитализирован в реанимацию: вводят препараты Са, ПГ, витамин Д от 300 - 1000 МЕ паратгормона в/м однократно, так как быстро на него образуются АТ. Глюконат Са 10% раствор внутривенно струйно 10 мл. 500 мл глюкозы 5% + 10% 10 мл глюконата Са - капельно в течение 4 - 6 часов. При этом мониторно наблюдают уровень Са в крови. Если уровень Са поднялся до 2.2 нмоль/л, то внутривенное поступление Са прекращают. 200 - 400 мг per os каждые 2 часа в течение суток препараты магния. 25% сульфата магния 10 мл масляный раствор. Внутривенно хлорид магния 0.25 нмоль на кг массы тела. Хлорид алюминия в виде желе, если больной еще может глотать. Витамин Д в дозе 4 мг/сут с последующим уменьшением до 1 мг. Фенобарбитал и другие седативные препараты. ОГЛАВЛЕНИЕ Лекция 1: Сахарный диабет - вторичный симптоматический сахарный диабет - первичный сахарный диабет Лекция 2: Диагностика сахарного диабета Лекция 3: Лечение сахарного диабета - заболевания щитовидной железы - гипертиреоз - диффузный токсический зоб - инфильтративная офтальмопатия - инфильтративная дермопатия Лекция 4: Заболевания щитовидной железы (продолжение) Лекция 5: Лечение тиреотоксикоза - гипотиреоз - вторичный гипотиреоз Лекция 6: Болезни коры надпочечников Лекция 7: Недостаточность коры надпочечников - хроническая недостаточность коры надпочечников (ХрНКНП) - первичная ХрНКНП - синдром полигландулярных аутоиммунных нарушений - вторичная недостаточность коры надпочечников Лекция 8: Острая надпочечниковая недостаточность - заболевания гипофиза - недостаточность гипофиза (передней доли) - недостаточность задней доли гипофиза - акромегалия Лекция 9: Гиперпаратиреоз и гипопаратиреоз - гиперпаратиреоз - гипопаратиреоз ОГЛАВЛЕНИЕ |