Презентация лекции 2.5.Microsoft PowerPoint. Лекция 5 Двигательные расстройства при поражении экстрапирамидной системы

• Название: Лекция 5 Двигательные расстройства при поражении экстрапирамидной системы
• Дата: 22.03.2022
• Размер: 3.95 Mb.
• Имя файла: Презентация лекции 2.5.Microsoft PowerPoint.ppt
• Тип: Лекция; #408197

Лекция №5 Двигательные расстройства при поражении экстрапирамидной системы

д.м.н., проф. Зайцева Ольга Исаевна

Экстрапирамидная система (systema extrapyramidale)

объединяет двигательные центры коры головного мозга, подкорковые ганглии, черную субстанцию, красные  ядра, пластинку  крыши среднего   мозга,   ядра   медиального   продольного пучка (ядра Даркшевича), голубоватое место в мосту мозга, ретикуляр­ную формацию.

Стриопаллидарная система.

полосатое тело (стриатум): хвостатое ядро и скорлупа.
бледное тело (паллидум): бледные шары, черная субстанция, красные ядра,субталамическое ядро


Болезнь Паркинсона
(cимптомокомплекс поражения паллидарной системы)
относится к заболеваниям нервной системы с преимущественно двигательными нарушениями. Первое описание сделал английский врач Джеймс Паркинсон в опубликованном в 1817 году «Эссе о дрожательном параличе».

ПАТОМОРФОЛОГИЯ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА

Патоморфологической причиной БП является гибель нейронов черной субстанции и их депигментация (апоптоз).
Современная концепция патогенеза БП -дегенерация нигростриарных нейронов вызывается нарушениями внутриклеточного метаболизма:
Окислительный стресс
Эксайтотоксичность глутамата и аспартата
Избыточное поступление внутрь ионов кальция
Возрастание активности внутриклеточных протеаз
Нарушение митохондриального дыхания и энергетический дефицит нейронов
Нарушение метаболизма железа
Клинические проявления появляются при гибели более 50-80% нейронов черной субстанции


Темпы гибели в год нейронов (апоптоз):
у здоровых пожилых - 0,5-1%
при БП – 5-10%

СИМПТОМЫ

СИМПТОМЫ
БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА


1. Замедленность движений


ОБЛИГАТНЫЙ признак паркинсонизма
Замедление (бради-) и уменьшение (олиго) количества движений
Быстрая истощаемость повторных заданий
Ощущение слабости и быстрой утомляемости
Обеднение мимики и жестикуляции
Трудно начать движение, приходится предпринимать несколько повторных попыток
На поздних стадиях - затруднения при смене положения тела вo сне.
Гипокинезия наиболее часто проявляется в туловище, конечностях, мышцах лица и глаз


Редкое мигание
Гипомимия
Гипофония
Ахейрокинез
Микрография
Микробазия
Затруднение вставания

2. Тугоподвижность (Ригидность)‏

1. Повышение мышечного тонуса по пластическому типу (одновременное сокращение агонистов и антагонистов) - туловище, шея и затем в конечностях
2.Феномен «зубчатого колеса» (степень повышения тонуса на короткое время может уменьшаться или увеличиваться, плавность пассивного движения утрачивается, исследующий ощущает толчки)
3.Поза просителя (повышен тонус в вентральных мышечных группах), симптом подушки (голова может длительно находиться на весу без всякой опоры)
4.Ригидность может вызывать боль (ревматизм, остеохондроз)

3.Тремор

1.Ритмическое сокращение мышц -антагонистов малой амплитуды с частотой 4-6 колебаний в секунду в покое
2.Дрожание типа "скатывание пилюль" или "счет монет" и становится менее выраженным при движении и проходит во сне
3.Тремор лучезапястных и локтевых суставов (сгибание-разгибание), плечевых (отведение-приведение).
4.Затем вовлекается одноименная нога (дрожание в неудобном положении; постурально-кинетический тремор)
5.Тремор мышц шеи и лица, что ведет к дрожанию головы, нижней челюсти, губ и языка

Синдром гемипаркинсонизма

Гипокинезия
Ригидность
Тремор
Характерно для болезни Паркинсона:
асимметричное проявление постепенное распространение


с одной стороны

4. Потеря равновесия, падения (нарушения позы, статики и походки)

трудно начать движение, топтание микробазия шаркающая походка затруднены повороты частые падения ахейрокинез

5. Нарушение речи (дизартрия)

Речь неразборчивая,
маломодулированная,
монотонная, тихая,
постепенно затухающая,
«Речевое топтание» (бормотание)
«Речевая пропульсия» (тахифазия)
Ундулирующие из-за дрожания колебания голосовых складок ведут к своеобразной «тремолирующей» речи

6. Нарушение письма

Дрожащий (осциллирующий) почерк - при дрожательной форме
Микрография, брадиграфия –
при ригидно-акинетической форме

Внешний облик больного

Голова опущена
Шея согнута
Туловище наклонено вперед
Плечи приведены к туловищу
Предплечья согнуты
Типичное дрожание в руках и нижней челюсти
Лицо маскообразно
Из полуоткрытого рта вытекает слюна
С трудом встав со стула, больной идет мелкими шаркающими шажками
При повороте беспомощное топтание на месте, затем поворачивается всем корпусом, с трудом сохраняя равновесие
При неравномерном нарушении тонуса мышц отклоняется при ходьбе, заваливается на бок – в положении сидя
Одевание/раздевание затруднено
Особенно трудно застегивать/расстегивать пуговицы (крючки, кнопки), завязывать/развязывать шнурки
Трудно поворачиваться в постели
Затрудняется прием пищи

гипертонически-гипокинетический синдром

повышение мышечного тонуса (феномен «зубчатого колеса»);
уменьшение подвижности;
обеднение движениями (гипокинезия);
маловыразительность и бедность движений (олигокинезия);
замедленность (брадикинезия);
затруднение в переходе из покоя в движение, паркинсоническое топтание на месте;
характерна поза (поза сгибателей), "застывает" в принятом положении (поза манекена);
походка старческая (шаркающую), шаги мелкие;
больной не размахивает руками (ахейрокинез);
непроизвольное, толчкообразное движение в вперед (propulsio) сторону (латеропульсия), назад (ретропульсия);
маскообразное выражение лица (гипомимия);
речь больных тиха, монотонна, глуха, без достаточных модуляций и звучности, повторение одних и тех же слов (персеверация);
почерк мелкий, с неровными линиями (микрография);

Гипертонически-гипокинетический синдром (продолжение)

своеобразное дрожание, которое наблюдается в покое, выражено в дистальных отделах конечностей («катание пилюль», «счета монет»), иногда в нижней челюсти, головы («да-да», «нет-нет») - уменьшается или исчезает при движениях; при этом установлена заинтересованность системы красное ядро — ретикулярная формация зубчатое ядро мозжечка.
- пародоксальные кинезии – возможность быстрого выполнения каких-либо движений на фоне общей скованности;
патология вегетативной нервной системы - сальность кожных покровов, усиление слюноотделения (гиперсаливация), повышенной потливостью (гипергидроз);
изменяется характер, появляется симптом "приставания" (акайрия), безинициативность, вялость, замедленность мышления (брадипсихия), склонность к повторению одних и тех же вопросов и просьб (персеверация).

Оценка мышечного тонуса

Тест наклона головы
Тест падения верхних конечностей
Тест маятникового качания верхних конечностей
Тест маятникового качания нижних конечностей
Тест Нойка — Ганева
Тест Формана

Тесты фиксации позы

при экстрапирамидной ригидности больной сохраняет на длительное время любую позу, которую ему придают:
тест разгибания в лучезапястном суставе
стопный тест Вестфаля
тест сгибания в коленном суставе
Оценка почерка: у больных с паркинсонизмом почерк становится мелким (микрография).

Паркинсонизм патогенетическая терапия:

ДОФА-содержащие средства (леводопа, леводопа + карбидопа, леводопа + бенсеразид), холинолитики (например, тригексифенидил), амантадин, ингибиторы моноаминоксидазы В (селегилин), ингибиторы катехол-о-метилтрансферазы (толкапон, энтакапон), агонисты дофаминовых рецепторов (перибедил, бромокриптин). Любое противопаркинсоническое средство может быть применено в качестве начальной монотерапии, которая при прогрессировании заболевания обычно сменяется той или иной комбинацией этих средств.

Тактика врача:

Если симптомы проявляются в незначительной степени, человек может не нуждаться в лечении болезни Паркинсона
Врач может подождать с назначением лекарственных препаратов до того момента, пока симптомы не станут более выраженными и будут мешать повседневной жизни человека
Дополнительные методы лечения (ЛФК, физиотерапия и эрготерапия) могут помочь больному на всех стадиях болезни Паркинсона сохранить силы, подвижность и независимость

Заместительная терапия леводопой – «золотой стандарт» лечения болезни Паркинсона

15

Принцип начала лечения леводопой

«ЧЕМ ПОЗЖЕ,
ТЕМ ЛУЧШЕ»

Агонисты дофаминовых рецепторов – базовые в лечении болезни Паркинсона

150
1,5-4,5
1,5-24


II.Неэрголиновые производные
Пирибедил (проноран)‏
Прамипексол (мирапекс)‏
Ропинирол (реквип)‏
Апоморфин


10-40
0,4-6,0
0,75-5,0
1,5-5,0


I.Эрголиновые производные
Бромкриптин (парлодел)‏
Лизурид (лизенил)‏
Перголид (пермакс)‏
Каберголин (достинекс)‏


Суточная доза (мг)‏


Название препарата


КЛАССИФИКАЦИЯ АГОНИСТОВ ДОФАМИНОВЫХ РЕЦЕПТОРОВ


Возраст Начало Продолжение лечения лечения
До 50 лет Агонист При
ДА-рецепторов недостаточной
+ амантадин эффективности
+ холинолитик добавляют
+ азилект низкие дозы
леводопы
(100-200 мг/сут)‏


Схема лечения
в зависимости от возраста


21


Возраст Начало Продолжение лечения лечения
50-70 лет Агонист Добавить малые ДА-рецепторов дозы леводопы + амантадин (300-400 мг/сут) + азилект
Леводопа Добавить агонист ДА-рецепторов, если дозу леводопы необходимо поднимать выше 400-600 мг/сут


Схема лечения
в зависимости от возраста


22


Возраст Начало Продолжение лечения лечения
Старше Препараты Агонист
70 лет леводопы ДА-рецепторов
(титрование и другие
от 200-400 до препараты -
600-800 мг/сут) при появлении
флюктуаций
и дискинезий


Схема лечения
в зависимости от возраста


23


И ПОСЛЕ 70 ЛЕТ ЖИЗНЬ ТОЛЬКО НАЧИНАЕТСЯ …


Измените ваши мысли и
вы измените ваш мир

Синдром поражения стриарной системы

Гиперкинетически-гипотонический симптомокомплекс:
гипотония мускулатуры гиперкинезы

Гиперкинезы

– непроизвольные движения, исчезающие во сне и усиливающися при произвольных движениях и волнении.


Мышечная дистония
- хроническое заболевание экстрапирамидной системы с нарушением мышечного тонуса, приводящее к устойчивым патологическим позам и препятствующее нормальной двигательной активности.


Классификация мышечных дистоний
По этиологии:
Первичная (идиопатическая) форма наблюдается почти в 90% случаев, часто является наследственной: передающееся по аутосомно-доминантному или рецессивному типу; патоморфологический субстрат неизвестен. Предполагается расстройство метаболизма в структурах, контролирующих мышечный тонус: генетический дефект дофаминовых рецепторов, аномалии строения белков, участвующих в нейромедиаторном обмене в подкорковых ганглиях.
Вторичная (симптоматическая) форма включает дистонические синдромы, обусловленные органическим поражением головного мозга (при ДЦП, энцефалите, рассеянном склерозе, онкопатологии) или наследственной патологией (болезнью Вильсона–Коновалова, Гентингтона), лекарственные дистонические синдромы (например, после приема нейролептиков).


По распространенности патологического процесса :
1. Фокальная дистония (вовлечена 1 область тела), включающую блефароспазм, оромандибулярную дистонию, спастическую кривошею, писчий спазм, амбулаторный спазм стопы, камптокармию, спастическую дисфонию и дисфагию;
2. Сегментарная дистония (вовлечены 2 и более смежные области тела);
3. Генерализованная (вовлечены 2 и более несмежные области тела);
4. Гемидистония (вовлечены конечности или все тело по гемитипу);
5. Мультифокальная (сочетаются 2 и более фокальные формы).
Дистонические движения варьируют от атетоза до быстрых миоклонических подергиваний, могут меняться в течение дня или недели. Нередко они уменьшаются при выполнении каких-либо действий, например, при спастической кривошее — во время игры на компьютере, езды на велосипеде.


Клиническая картина
Медленные непроизвольные движения мышц туловища и конечностей, изменение мышечного тонуса с формированием стойких или транзиторных патологических поз туловища и конечностей.
Генерализованная форма: распространенные гиперкинезы мышц туловища, шеи, конечностей: торсионный спазм, атетоз, медленные дистонические и хореические гиперкинезы, миоклонии.
Гиперкинезы резко усиливаются при произвольных движениях в вертикальном положении, при ходьбе, во сне отсутствуют.
В результате гиперкинезов голова запрокидывается назад, вперед или в сторону, конечности принимают причудливые позы, что приводит к стойким деформациям, контрактурам суставов и искривлению позвоночника. Вовлекаются мышцы языка, глотки, дыхательной мускулатуры с нарушением речи, глотания, дыхания. Заболевание начинается с дистонии стопы: нога подворачивается при ходьбе, затем в процесс вовлекаются мышцы кисти, а в дальнейшем - полная картина.


Торсионный спазм Спастическая кривошея


Торзионный спазм (торзионная дистония) - тоническое, асимметричное сокращение мышц туловища и шеи, провоцируется движением, характеризуется вращательным (штопорообразным) движением туловища, прекращается в покое и применении компенсаторных приемов. У этих больных, особенно при активных движениях, происходит неправильное распределение тонуса мускулатуры туловища и конечностей. Это приводит к образованию патологических поз тела. Внешне это выражается тем, что при ходьбе туловище и конечности совер­шают штопорообразные насильственные движения — эквиваленты поворота их вокруг длинной оси, что и получило отражение в названии заболевания. Патогенетической основой торсионной дистонии считают спазм мышц-антагонистов, т. е. непроизвольное напряжение мышц, противодействующих нужному движению. Торзионные гиперкинезы развиваются при подкорковых дегенерациях, энцефалитах.
Спастическая кривошея (torticolis spactica) развиваются в результате поражения нейронов скорлупы, центромедианного ядра таламуса и других ядер экстрапирамидной системы. Спастическая кривошея проявляется спастическими сокращениями мышц шеи.
Эта патология проявляется в виде непроизвольных движений головы, таких как повороты и наклоны. Также в патологический процесс могут вовлекаться грудино-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышцы.

Атетоз

Последовательные фазы атетоидного гиперкинеза в руке (а, б, в) и атетоз в ноге (г) в виде медленных, червеобразных, вычурных движений в кистях, пальца рук и стоп, мышцах лица (выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье)


Локализованные формы мышечной дистонии:
блефароспазм, оромандибулярная дистония, спастической дисфория, спастическая кривошея, писчий спазм, дистонии стопы.
Дистонические синдромы могут наблюдаться во всей поперечнополосатой мускулатуре.
Развитию гиперкинезов предшествуют сенсорные расстройства: сенестопатия, чувства стягивания.
Локализованные формы являются дебютом генерализованной формы.

Лицевой гемиспазм

— периодически повторяющиеся сокращения мышц половины лица

Писчий спазм

представляет собой локальную форму безболевого кинезигенного гиперкинеза (дистония действия) при поражении экстрапирамидальной системы. Не исключается возможность его появления при хроническом переутомлении кисти и психоэмоциональном стрессе. Лечение такое же, как и у других форм центральных дистоний.    
Профессиональные спазмы мышц руки у музыкантов, машинисток, парикмахеров, ювелиров, часовщиков, а также у спортсменов (теннисистов, игроков в гольф, бильярдистов) обычно обусловлены тендовагинитом на почве хронического перенапряжения мышечно-суставного аппарата. Основное отличие профессиональных дистоний от локальных форм центральных дистоний – выраженный болевой компонент, сопровождающий мышечный спазм. Необходимо предупреждать действие факторов, вызывающих спазмы. Лечение у ортопеда и артролога, кроме лекарств применяют ЛФК, иглорефлексотерапию, физиотерапию.   


Диагностика мышечной дистонии
  9 единых критериев диагностики:
1. Наличие дистонической позы;
2. Диссоциация нарушения функции пораженной области (при писчем спазме больной не может писать ручкой, но свободно пишет рукой на доске);
3. Зависимость клинических проявлений от положения тела и физической нагрузки (усугубляются в положении стоя и при ходьбе);
4. Зависимость клинических проявлений от эмоционального состояния;
5. Использование корригирующих жестов, которые позволяют уменьшить выраженность дистонии (больные со спастической кривошеей иногда предотвращают насильственный поворот головы легким прикосновением рукой к подбородку);
6. Парадоксальные кинезии, вызванные сменой локомоторного стереотипа (больной с дисфонией может петь);
7. Ремиссии;
8. Инверсия функциональных нарушений (направление насильственного поворота головы при спастической кривошее может меняться);
9. Сочетание фокальных форм и переход их из одной в другую.


Терапия
Лечение больных фокальными формами условно можно разделить на 3 этапа.
1-й этап: медикаментозная терапия (на 9–12 мес).
При спастической кривошее:
бензодиазепины (клоназепам, диазепекс, феназепам).
- холинолитики (циклодол, паркопан, акинетон) используют при клонических формах и для усиления действия клоназепама;
- b-адреноблокаторы (анаприлин, метопролол) уменьшают клонический компонент;
- нейролептики (ОРАП, сонапакс, эглонил, не вызывающие развития нейролептических дискинезий и паркинсонизма) применяют при клонических формах и низкой эффективности других препаратов.


- миорелаксанты (баклофен, сирдалуд, милокалм);
- ДОФА-содержащие препараты (наком, мадопар) уменьшают мышечное напряжение при L-допазависимых формах с отягощенным семейным анамнезом;
- агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, мирапекс, ропинирол) могут использоваться при любых формах МД при неэффективности других групп препаратов;
- антиконвульсанты (финлепсин, депакин, орфирил, карбамазепин) уменьшают выраженность патологического мышечного напряжения.
Для купирования мышечно-тонического и болевого синдромов: НПВП(ибупрофен, диклофенак, мелоксикам).
При наличии блефароспазма эффективна комбинация клоназепама с атипичными нейролептиками (эглонил, сонапакс), а при сочетании блефароспазма с оромандибулярной дистонией — баклофен.


2-й этап: при безуспешности 1 этапа - локальные инъекции ботулотоксина при лечении фокальных форм мышечной дистонии: спастической кривошеи, блефароспазма, лицевого гемиспазма. Ботулотоксин — сильнодействующий нервно-паралитический яд, который при локальном введении в мышцу — частичный парез, но не нарушает ее способности к произвольным сокращениям.
Метод является терапией выбора Перед введением ботулотоксина в ходе осмотра, пальпации или с помощью ЭМГ выявляют мышцы, наиболее активно участвующие в дистоническом спазме.


3-й этап. Период ослабления действия препарата ботулотоксина. Для пролонгирования эффекта диспорта используется медикаментозная терапия 1-го этапа с индивидуальным подбором физиотерапевтического лечения.
Хирургическое лечение
применяется в зависимости от формы дистонии


Вентролатеральная таламотомия применяется при грубом одностороннем треморе в отсутствие эффекта от медикаментозной терапии и в тех случаях, когда инвалидизация связана с двигательными, а не с интеллектуальными нарушениями. Двусторонняя таламотомия приводит к грубым расстройствам речи. Паллидотомия все шире применяется при гипокинезии и треморе.
2) Трансплантация в базальные ядра катехоламинсодержащих тканей, полученных от взрослого человека или плода, Метод будет применяться у весьма ограниченного числа больных.


Стереотаксическая
криоталамотомия


Спастическая
кривошея


У больного выявляется постоянный выраженный антеколлис (наклон головы вниз к груди), в связи с этим резко затруднены движения шеи. Больной может фикси_ ровать голову в нормальном положении только с помощью рук, прилагая значительные усилия. Резко напряжены и болезненны грудино_ключично_ сосцевидные мышцы с двух сторон, мышцы гипертрофированы, плотные
при пальпации. Выраженный двусторонний блефароспазм, который пациент старается облегчить с помощью натуживания.


После 1 операции стереотаксической криоталамотомии слева. положительный эффект:прекращение блефароспазма справа, уменьшение напряжения мышц шеи справа; патологическая поза головы видоизменилась, направление наклона головы стало – вниз и влево.


Спустя 11 мес после первой операции больному произведена вторая операция – стереотаксическая криоталамотомия справа. После операции: полное прекращение блефароспазма и нормализация тонуса в мышцах шеи, улучшилось самообслуживание


Благодарю за внимание


классификация паркинсонизма : I.Болезнь Паркинсона (она составляет 80% всех регистрируемых случаев). II.Вторичный (симптоматический) паркинсонизм (13%) включает следующие варианты: • лекарственный, • токсический, • постгипоксический, • энцефалитический, • травматический, • при объемных процессах, • при гидроцефалии, • сосудистый. III.Синдром различных дегенеративных заболеваний с поражением экстрапирамидной системы (7%): • мультисистемные атрофии (стриатонигральная дегенерация, оливопонтоцеребеллярная дегенерация), • прогресирующий надъядерный паралич (болезнь Стила-Ричардсона-Ольшевского), • кортикобазальная дегенерация, • деменция с тельцами Леви, • паркинсонизм-БАС-деменция, • болезнь Вильсона-Коновалова, • болезнь Гентингтона (ювенильный вариант Вестфаля),


Наследуется предрасположенность к заболеванию
• Факторы внешней среды. • В настоящее время на первом месте стоит внутривенное введение суррогатных наркотиков. Один из таких наркотиков меперидин часто содержит примесь побочного продукта своего синтеза сокращенно обозначаемый МФТП (1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин), который пока остается единственным известным химическим веществом, способным избирательно разрушать дофаминэргические нейроны в черной субстанции в эксперименте на лабораторных животных и вызывать неврологические проявления паркинсонизма.


оксидативным стрессом для клеток, возникающим при дефектах метаболизма дофамина в связи с появлением в клетках и межклеточном пространстве таких побочных продуктов, как гидроксильные радикалы, перекись водорода, супероксидные анионы. Перекисное окисление липидов с их участием приводит к разрушению мембран клеток и запускает процессы гибели клеток преимущественно через механизмы апоптоза, реже некроза. Процессы гибели клеток могут идти также в связи с непосредственным воздействием токсинов на рецепторную систему нервных клеток, нарушения ограничения поступления кальция в клетку и эксайтотоксического воздействия выделяющихся в связи с этим так называемых возбуждающих аминокислот – глутамата и аспартата.


Известен марганцевый паркинсонизм у рабочих, занятых на марганцевых производствах. Кроме того, известно токсическое действие железа и алюминия. • Среди инфекционных заболеваний, вызывающих преходящие и постоянные проявления паркинсонизма, в настоящее время ведущее значение придается гриппу, кори, энцефалиту Коксаки, японскому энцефалиту.