лейеозы. Лекция Опухолевые заболевания системы крови. Лейкозы. Лимфомы

Название	Лекция Опухолевые заболевания системы крови. Лейкозы. Лимфомы
Анкор	лейеозы
Дата	26.10.2019
Размер	6.85 Mb.
Формат файла
Имя файла	leykozy.ppt
Тип	Лекция #91927

Карагандинский государственный медицинский университет

Кафедра патологической анатомии и судебной медицины.
Лекция «Опухолевые заболевания системы крови. Лейкозы. Лимфомы».
Составитель: асс. Костылева О.А.
Караганда 2017

Лейкозы (лейкемии) – системные опухоли крови

Это злокачественные опухоли кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге с последующей диссеминацией в других органах и тканях.

Этиология

Ионизирующая радиация
Химические (миелотоксические) вещества: бензол, пестициды, лекарства (мелфалан, хлорамбуцил, циклофосфамид, лейкеран, азотиоприн и пр.)
Вирусы (Эпштейна-Барра, ретровирус HLTV)
Генетические факторы, хромосомные аномалии (б-нь Дауна, Клайнфельтера, Луи-Барр, Висотта-Олдрича, некоторые виды наследственных анемий)

Патогенез(клоновая теория гемобластозов)

Повреждение ДНК и генетического аппарата клетки
Активация протоонкогенов
Приобретение клеткой способности к гиперпролиферации, утрата способности к дифференцировке и нарушение апоптоза

Патогенез (продолжение)

Моноклоновая (доброкачественная) стадия
Поликлоновая (злокачественная стадия)

Моноклоновая (доброкачественная) стадия

Характеризуется усиленной пролиферацией мутировавшей клетки и появлением ее потомства - КЛОНА
Клетки опухоли в моноклоновой стадии:
1. НЕ ИМЕЮТ ПРИЗНАКОВ ПОЛИМОРФИЗМА и АТИПИЗМА,
2. СОХРАНЯЮТ СПОСОБНОСТЬ К ДИФФЕРЕНЦИРОВКЕ
3. НЕ МЕТАСТАЗИРУЮТ
Но! Имеют нестабильный геном, поэтому предрасположены к повторным мутациям!

Повторные мутации и появление новых субклонов
Поэтому:
Клетки поликлоновой стадии усиленно пролиферируют и утрачивают способность к дифференциации
Угнетение нормальных ростков кроветворения в костном мозге
Замена дифференцированных клеток бластами
метастазирование

Классификация

Основана на морфологических и цитохимических особенностях клеток, составляющих субстрат опухоли.

Острые («бластные») лейкозы – мишенью опухолевой трансформации становятся стволовая клетка или клетки предшественники 2-3 классов
Хронические («цитарные») лейкозы – мишенью опухолевой трансформации становятся более дифференцированные клетки.

Острые лейкозы

Лимофобластные - лимфобластный, плазмобластный, недифференцированный и др.
Миелобластные (нелимфобластные) – монобластный, мегакариобластный, эритромиелобластный и др.

Хронические лейкозы

Миелогенные (миелопролиферативные заболевания) – миелолейкоз, хр. Моноцитарный, полицитемия, миелодиспластический синдром и др.
Лимфогенные (лимфопролиферативные заболевания) - хр.лимфолейкоз, миеломная болезнь, лимфоплазмоцитарный, пролимфоцитарный и др.

Морфология лейкозов

Морфология лейкозов

Основные клинико-морфологические синдромы:
Анемический (в т.ч. с гемолизом)
Инфекционные осложнения
Лейкозные инфильтраты (метастазы в органах и тканях, в т.ч. ЦНС)
Нарушение свертывающей и противосвертывающей систем крови (ДВС-синдром)
Тяжелые дистрофические изменения в паренхиматозных органах.

Морфологические изменения в тканях при лейкозах обусловлены….

- специфической лейкозной пролиферацией (определяется морфологическими и цитохимическими особенностями клеток, составляющих субстрат опухоли.

геморрагическим синдромом,
некротическими и язвенными процессами
инфекционными осложнениями

Костный мозг (грудина, рёбра, тела позвонков, подвздошные и бедренные кости)

- сочный, тёмно-красного или тёмно-розового цвета или пиоидный (гноевидный) – серо-зеленоватый
- кости легко поддаются распилу или даже режутся ножом

Кожные покровы бледные, с землистым оттенком
Точечные, крупнопятнистые или сливающихся кровоизлияния красного или тёмно- красного цвета на коже, в слизистых оболочках, в серозных оболочках, внутренних органах, мускулатуре, в местах инъекций
Некроз параректальной клетчатки, дёсен, языка, миндалин.

Лимфатические узлы

часто увеличены, но в различных областях различно
Более выражена гиперплазия в висцеральных лимфатических узлах
ЛУ обычно не спаяны между собой, мягкоэластической консистенции, на разрезе сочные, бледно-розовые или серовато-красноватые.

Селезенка

может быть увеличенной, изредка она остаётся в пределах нормы.
чаще весит 300–350 г, в отдельных случаях 1000–2500 г
Поверхность гладкая, покрыта тонкой белесовато-серой капсулой,
Консистенция дряблая
на разрезе тёмно-вишнёвого или красного цвета
даёт умеренный или небольшой соскоб.

Печень

в различной степени увеличена, может быть нормальных размеров
чаще находится в пределах 2500–3200 г, но может достигать 4500
Поверхность гладкая, покрыта тонкой белесоватой капсулой,
ткань её плотновато-эластической консистенции.
Лейкозная инфильтрация в виде множественных белесоватых точечных вкраплений.

Почки

нередко увеличены до 350–360 г. При выраженной лейкозной инфильтрации - 800–1200 г.
Поверхность цианотичная с опухолевидными разрастаниями ( в виде белесоватых точечных вкраплений или мелких полосок, преимущественно в корковом слое и чаще выявляются при микроскопическом исследовании).

Легкие

лейкозные инфильтраты.
очаговая фибринозно-геморрагическая пневмония

Причины смерти: кровоизлияния в головной мозг и другие органы, сепсис, язвенно-некротические и инфекционные осложнения (кровотечения в ЖКТ, пневмонии и др.)

Морфологическая диагностика лейкозов

1. Миелограмма (пунктат костного мозга грудины или трепанобиоптат подвздошной кости).
2. Цитохимическая диагностика (реакции на гликоген, гликозамингликаны, липиды, пероксидазу, кислую фосфатазу и др.)
3. Иммуногистохимическая диагностика (исследования с маркерами-антигенами)
4. Цитогенетические исследования

Больная хроническим миелолейкозом

Костный мозг при лейкозе. Реакция на пероксидазу

Легкие при лейкозе. Лейкозные инфильтраты

Легкие при лейкозе. Вирусная пневмония.

Печень при лейкозе

Печень при лейкозе

Печень при лейкозе. Жировая дистрофия.

Почки при лейкозе. Инфаркт, ишемический

Почки при лейкозе

Почки при лейкозе.
Вакуольная дистрофия эпителия канальцев

Почки при лейкозе.
Лейкемический инфильтрат

Миокард при лейкозе. Лейкемический инфильтрат

Миокард при лейкозе, инфильтрат в сосуде

Миокард при лейкозе, организующийся тромб

Головной мозг при лейкозе, инфильтрат

Головной мозг при лейкозе, отек