ПГ. Лекция Портальная гипертензия. Лекция портальная гипертензия у детей

• Название: Лекция портальная гипертензия у детей
• Дата: 09.12.2021
• Размер: 107 Kb.
• Имя файла: Лекция Портальная гипертензия.doc
• Тип: Лекция; #298257

ФГБОУ ВО Тверской ГМУ Минздрава России

Кафедра детской хирургии

Зав. кафедрой д.м.н., профессор Румянцева Г.Н.

ЛЕКЦИЯ: ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У ДЕТЕЙ.

Портальная гипертензия у детей до настоящего времени продолжает оставаться актуальной и сложной проблемой педиатрии и детской хирургии. Повышение давления в портальной системе практически всегда сопровождается кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода, увеличением селезенки (гиперспленизмом) и асцитом. Симптоматика портальной гипертензии, ее осложнения практически одинаковы у взрослых и детей. Однако этиология заболевания, его исходы и лечение очень различаются. Например, начало кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода у взрослых часто является терминальным проявлением или, в лучшем случае, тяжелым прогностическим плане симптомом, который предсказывает неизбежное ухудшение состояния в будущем, причем в ближайшем времени. У детей же, по меньшей мере в половине случаев кровотечение возникает, как изолированное проявление, хотя, конечно, жизнеугрожающее, на фоне нормального печеночного метаболизма, и является следствием тромбоза воротной вены. Даже в тех случаях, когда портальная гипертензия развивается в результате цирроза печени, прогноз у детей значительно лучше, чем у взрослых. По этим причинам задачей лечения портальной гипертензии у детей является не просто лишь временное улучшение состояния ребенка путем осуществления паллиативных мер, а создание оптимальных условий для роста и развития ребенка, улучшение качества его жизни и максимальное ее продление.

Портальная гипертензия (ПГ) — одна из основ­ных причин пищеводно-желудочных кровотечений, угрожающих жизни пациента. Причины ПГ у взрос­лых и детей принципиально различаются. Если у взрослых причиной кровотечений из варикозно-расширенных вен (ВРВ) пищевода в 75% наблюде­ний является цирроз печени, то у детей в нашей стране наиболее часто встречающаяся форма ПГ — это внепеченочная портальная гипертензия (ВПГ) — блокада кровотока по воротной вене вследствие тромбоза или порока развития. При этом функции печени изменяются незначительно. Основ­ная задача лечения больных ПГ — предотвращение кровотечений из ВРВ. В течение последних лет так­тика ведения детей с ПГ изменилась благодаря но­вым возможностям хирургического лечения. Пор-тосистемное шунтирование наиболее широко при­меняется в нашей стране и за рубежом. Переворот в тактике хирургического лечения ПГ наступил после публикации работ de Ville de Goyet, показавшего возможность радикальной коррекции порока с восстановлением портальной перфузии печени с помощью разработанной операции мезопортального шунтирования.

Современный подход к лечению портальной гипертензии у детей подразумевает, что лечение изолированных проявлений портальной гипертензии не должно создавать неблагоприятных условий для последующей трансплантации печени, если она потребуется. В связи с этим, в вопросах выбора методов лечения осложнений портальной гипертензии и цирроза следует по возможности воздерживаться от шунтирующих операции, а прибегать к нешунтирующим методам лечения – эндоскопическому склерозированию варикозно расширенных вен пищевода, спленоэмболизациии, обеспечению соответствующего питания и применению диуретиков.

Синдром портальной гипертензии обусловлен нарушением портопеченочного кровообращения, повышения давления в этой системе, наличие варикозно расширенных вен пищевода и кровотечение из них. Нормальное давление в портальной вене 80- 140 мм вод. ст. Транзиторное повышение портального давления наблюдается при сепсисе, за счет увеличения кровотока, и при повышении температуры.

В зависимости от уровня блока различают виды портальной гипертензии:

1. 
   Надпеченочная – между печенью и диафрагмой (сосудистая патология). К ней относится симптом Бадда-Хиари.
   
2. 
   Внутрипеченочная – внутрипеченочные сдавления портальной вены. Встречается при хронических диффузных поражениях печени
   

(активный гепатит) и при врожденном фиброзе печени.

3. 
   Подпеченочная или внепеченочная (ниже печени). Основная причина – врожденный порок развития основного ствола воротной вены – рассыпной тип. Следующая причина - объемное образование брюшной полости, посттравматический тромбоз, постнатальный тромбоз основного ствола воротной вены. Клинические проявления: признаки гиперспленизма – спленомегалия, анемия, лейкопения, тромбоцитопения, печень, как правило, не увеличена, а даже уменьшена (за счет дефицита притока венозной крови).
   
4. 
   Смешанная форма: на фоне внутрипеченочной формы тромбоз портальной вены ниже печени.
   

Патофизиология портальной гипертензии

Портальная гипертензия является следствием препятствия венозному току к печени. В зависимости от расположения места обструкции портальная обструкция подразделяется на внепеченочную, внутрипеченочную и надпеченочную. В одних случаях повышение давления в системе воротной вены является проявлением активно текущего патологического процесса (цирроз печени, эндофлебит печеночных вен). В других – результатом давно закончившегося заболевания – тромбоз ствола или ветвей воротной вены, пороков развития воротной вены, рубцового стеноза вены.

В настоящее время, как я уже сказала, выделяют следующие формы портальной гипертензии: а) внутрипеченочная, б) надпеченочная, в) внепеченочная. Обязательным фактором, необходимым для развития портальной гипертензии является усиленный висцеральный кровоток в портальной системе. Если сравнивать портальную циркуляцию при портальной гипертензии с застойной сердечной недостаточностью, то можно отметить, что при застойной сердечной недостаточности имеет место пассивный циркуляторный стаз, замедление кровотока, возрастание выведения кислорода, увеличение артериовенозной разницы по кислороду. В противоположность этому, при портальной гипертензии портальная циркуляция отличается гипердинамизмом. Кровоток в портальной системе ускорен, сердечный выброс возрастает, системная сосудистая резистентность уменьшается, периферический пульс ускоряется, венозная кровь в сосудах брыжейки высоко оксигенируется. Этот усиленный ток вперед является результатом возникновения множественных фистул в висцеральном кровотоке.

В эксперименте на животных доказано, что создание препятствия портальному венозному кровотоку путем перевязки воротной вены или повышение брыжеечного артериального кровотока не могут в отдельности привести к портальной гипертензии. И, когда эти два фактора действуют вместе, портальная гипертензия развивается. Таким образом, для возникновения портальной гипертензии необходимо сочетание повышенного сопротивления портальному кровотоку и усиленного тока вперед в мезентериальных сосудах. Уровень портального давления в любой момент будет зависеть от комплексного взаимодействия этих гемодинамических факторов в брыжеечно-печеночной системе.

Этиология

В прошлом наиболее частой причиной портальной гипертензии у детей был тромбоз воротной вены. В настоящее время в связи со значительным ростом послеоперационной выживаемости при атрезии желчных ходов внутрипеченочная обструкция (вызванная фиброзом печени) стала почти столь же частой причиной портальной гипертензии, как и тромбоз воротной вены. Тромбоз воротной вены может быть результатом перинатального омфалита, катетеризация пупочной вены в периоде новорожденности, сепсис с абдоминальными проявлениями, дегидратации.

Помимо атрезии желчных ходов, к фиброзу (циррозу печени) могут приводить следующие этиологические факторы:

- билиарная атрезия -26%;

- врожденный фиброз печени - 21%;

• 
  кистофиброз, локальный билиарный цирроз -16%;
  
• 
  недостаточность альфа-трипсина -8%;
  
• 
  хронический активный гепатит -8%;
  
• 
  склерозирующий холангит -3%;
  
• 
  гистиоцитоз Х -3%;
  
• 
  галактоземия -3%;
  
• 
  врожденный билиарный цирроз- 3%;
  
• 
  неизвестная этиология -1%.
  

Однако в половине случаев портальной гипертензии выявить этиологический фактор не удается. В отличае от детей с циррозом печени пациенты с тромбозом воротной вены обычно имеют нормальные показатели синтетической функции печени (биилирубин, протромбиновое время, альбумин) Но при этом, имеют место ярко выраженные признаки портальной гипертензии – гиперспленизм, варикозные кровотечения.

Внутрипеченочная обструкция

В детском возрасте атрезия желчных ходов наиболее частая причина внутрипеченочной обструкции, которая приводит к портальной гипертензии. Гистопатологические исследования показывают, что после достижения с помощью оперативного вмешательства эффективного оттока желчи печень остается пораженной фиброзным процессом различной степени даже в периоде новорожденности. Примерно одна треть пациентов с билиарной атрезией и достигнутым в результате операции эффективным оттоком желчи чувствуют себя хорошо, имеют нормальные показатели функции печени и продолжают расти и развиваться соответственно возрасту. Остальные две трети пациентов имеют те или иные признаки поражения печени, причем половина из них нуждается в трансплантации печени, позволяющей им выжить. Другая же половина развивается более или менее нормально, но при этом имеет клинические и лабораторные проявления печеночной дисфункции.

Врожденный цирроз печени (внутрипеченочная гипертензия)

Врожденный цирроз печени может быть изолированным заболеванием печени. Заболевание характеризуется гепатоспленомегалией ,которые проявляются в первые два года жизни. Повышение давления в системе воротной вены ведет к застою крови в селезенке и увеличению ее. Спленомегалия является ведущим симптомом портальной гипертензии и наблюдается у 80-90% детей с портальной гипертензией. В то же время фиброз печени встречается в сочетании с разнообразными видами заболевания почек, из которых наиболее частыми является инфантильный поликистоз. Диагноз фиброза печени ставится при патогистологическом исследовании, при котором выявляются линейные фиброзные тяжи в печени. Хотя при этом имеет место гепатомегалия, признаки хронического заболевания печени отсутствуют. Печеночная паренхима сохранена, гепатоцеллюлярная функция не нарушена, а показатели сывороточного билирубина, трансаминазы, щелочной фосфатазы и протромбинового времени обычно нормальные. Портальная гипертензия является наиболее частым осложнением врожденного фиброза печени. У детей при этом, как правило, отмечается гепатоспленомегалия и нередко возникает кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода.

Другие причины

Из других причин внутрипеченочной портальной гипертензии у детей следует назвать локальный билиарный цирроз, недостаточность альфа – 1 антитрепсина, хронический активный гепатит, побочные эффекты рентгено – и химиотерапии. Частота развития локального билиарного цирроза, с портальной гипертензией, возникающего у пациентов с кистофиброзом, колеблется у детей от 0.5 до 8% и от 5% до 20% у подростков и молодых пациентов.

НАДПЕЧЕНОЧНАЯ ОБСТРУКЦИЯ

Обструкция печеночных вен (синдром Бадда – Киари) редкая причина портальной гипертензии у детей. Этот синдром обычно встречается в сочетании с различными видами патологии и факторами такими, как: заболевания крови, особенно полицитемия, системная красная волчанка, применение оральных контрацептивов, злокачественные заболевания, например карцинома, исходящая из надпочечника или почки, мембраны печеночных вен. Течение синдрома очень коварное. Порой проходят месяцы и годы от появления гепатомегалии, болей в животе и асцита до появления правильного диагноза. Существует, однако, и острая форма задолевания. При ней возникают сильные боли в животе, рвота, значительная гепатомегалия и быстро развивается асцит.

ВНЕПЕЧЕНОЧНАЯ ОБСТРУКЦИЯ

Внепеченочная форма является следствием:

а) врожденных пороков развития воротной вены и ее ветвей (врожденный стеноз, облитерация вен);

б) тромбоза воротной вены и ее ветвей;

в) сдавление воротной вены и ее ветвей рубцами, опухолями, инфильтратами.

Тромбоз воротной вены у новорожденных может быть следствием омфалита и распространением тромбофлебита из селезеночной вены. В старой литературе это заболевание описывалось под названием СИНДРОМА БАНГИ. Причину его искали либо в самой селезенке либо связывали с венозным застоем в результате стеноза селезеночной вены. Считали, что застой распространяется на портальную вену только в поздних сроках, а препортальный застой ограничивается только селезеночной веной. Однако увеличение селезенки в большинстве случаев только частичное проявление портальной гипертензии.

ПАТОГЕНЕЗ

Развитие синдрома портальной гипертензии обуславливается наличаем длительного повышения давления в бассейне воротной вены и зависит от особенностей строения и функции портальной системы.

В отличие от остальных частей венозной системы человеческого организма система воротной вены расположена между двумя системами капилляров: капиллярами органов желудочно – кишечного тракта, селезенки, поджелудочной железы, желчного пузыря и т. д., и капилярной системой печени, в которую попадает кровь из воротной вены. Подобное расположение портальной системы рпиводит к зависимости портального кровотока от количества притекающей крови, перистальтики кишечника, уровня внутрибрюшинного давления, сократительной способности селезенки, тонуса сосудистой системы внутри печени и многих других факторов к замедлению портального кровотока.

Кроме того, в сосудах воротной вены отсутствуют клапаны, что способствует возникновению ретроградного тока крови при затруднении нормального оттока крови через печень.

Одним из основных механизмов регуляции портального кровообращения является печень, в которую кровь поступает из 2-х сосудов: воротной вены (75% общего количества крови, протекающей через печень) и печеночной артерии (25% протекающей через печень крови).

Указанные особенности портального кровообращения обуславливают не только замедление тока крови, но и несколько более высокий уровень портального давления по сравнению с давлением в системе полых вен.

По данным большинства авторов, уровень портального давления в норме колеблется от 60 до 150 мм водного столба. При нарушении кровообращения в системе воротной вены уровень портального давления повышается до 300 – 400 мм водного столба и выше. Механизм повышения давления в системе воротной вены при различных формах портальной гипертензии различен. Если при внепеченочной форме портальной гипертензии повышение портального давления обусловливается наличием механического препятствия току крови, то при внутрипеченочной форме портальной гипертензии механизм очень сложен и не раскрыт полностью. Исследования показали, что при циррозе печени, сопровождающимся повышением давления в системе воротной вены, сосудистая система печени значительно перестраивается.

Если в норме кровь из воротной вены и печеночной артерии попадает в синусоиды печеночных долек, то при циррозе большое количество портальной и артериальной крови изливается через систему анастомозов в печеночные вены, минуя измененные дольки. С точки зрения законов гидродинамики перестройка соудов печени при циррозе ведет не к увеличению, а к уменьшению гидродинамического сопротивления току крови через печень и соответственно следует ожидать не повышения а понижения нормального давления, что в действительности никогда не имеет места. Приведенные данные позволяют считать, что повышение давления в системе воротной вены у больных с внутрипеченочной формой портальной гипертензии на почве цирроза печени является результатом включения компенсаторных систем организма, который повышением портального давления улучшает кровооснабжение цирротической печени и стремиться обеспечить оптимальный уровень кровоснабжения оставшейся части печеночных клеток.

Длителиность повышения давления в системе воротной вены приводит к расширению коллатеральных путей оттока крови из портальной системы.В коллатеральное кровообращение в этих случаях включаются, как существующие, так и вновь образованные портокавальные анастамозы. У человека существует несколько путей коллатерального кровотока из системы воротной вены:

1. 
   Гастроэзофагеальный путь: венечная вена желудка, другие вены желудка, вены кардиального отдела пищевода, далее межреберные вены, непарная, полунепарная вены, верхняя полая вена.
   
2. 
   Анастомозы верхней гемороидальной вены, которая является ветвью нижней мезентериальной вены, входящей в систему воротнойц вены.
   
3. 
   Анастомозы между околопупочными венами, глубокими надчревными венами и венами передней брюшной и грудной стенки.
   
4. 
   Анастамозы между венами желудочно – кишечного тракта и венами, отводящими кровь к забрюшинным и медиастинальным венам.
   

Наиболее часто развивается коллатеральный кровоток по гастроэзофагеальному пути. Варикозное расширение вен пищевода обнаруживается у всех детей с внепеченочной и надпеченочной формами порталбной гипертензии.

У больных с внутрипеченочной формой портальной гипертензии и отсутствием коллатерального кровотока по гастроэзофагеальному пути уровень портального давления, как правило, не превышает 180 – 220 мм рт. ст. При наличии коллатерального кровотока уровень портального давления во всех случаях оказывается более высоким.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПОРТАЛЬНОИ ГИПЕРТЕНЗИИ

ПИЩЕВОДНОЕ ВАРИКОЗНОЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ

Чаще всего первым проявлением портальной гипертензии является, независимо от ее причин, желудочно – кишечное кровотечение. Увеличение портального давления заставляет кровь идти в обход по коллатералям. В клиническом отношении наиболее важным из этих путей являются коллатерали между короткими и нижней венечной венами желудка и подслизистыми венозными сплетением нижней трети пищевода и дна желудка и далее с системой непарной вены. Кровотечение из варикозов обычно профузное. Начинается внезапно в возрасте 3 – 5 лет, но в редких случаях первичным проявлением может быть незначительное кровотечение в виде мелены.

Когда у здорового ребенка внезапно начинается кровотечение из верхних отделов желудочно – кишечного тракта и при этом в анамнезе отсутствуют данные за хроническое заболевание печени, диагноз тромбоза воротной вены должен рассматриваться в первую очередь. При исследовании выявляется увеличенная селезенка, нормальных размеров печень, отсутствие желтухи, звезчатых ангиом, а росто – весовые показатели соответствуют возрасту ребенка. Синтетическая функция печени обычно нормальная, нередко отмечается тромбоцитопения в пределах 30000 – 50000.

В отличае от вышесказанного, у детей с циррозом печени диагноз заболевания печени часто ставиться задолго до начала желудочно – кишечного кровотечения. Например, атрезия желчных путей диагносцируется в первые месяцы жизни. У пациентов с постнекротическим циррозом обычно в анамнезе есть указания на перенесенный неонатальный и вирусный гепатит. При недостаточности альфа – 1 антитрепсина, склерозирующим холангите, синдроме Бадда – Хиари и кистофиброзе цирроз может развиваться постепенно и порой не подозревается до появления кровотечений. При острой форме синдрома Бадда - Киари развитию пищеводного кровотечения и асцита обычно предшествуют острое проявление болей в животе и желтухи. При осмотре и обследовании ребенка выявляется плотная увеличенная печень, спленомегалия и иногда асцит. При хроническом поражении печени могут быть и другие симптомы, такие как сниженная мышечная масса, отставание в росте, расширение преумбиликальных вен (голова медузы) и желтуха. Размеры печени мало коррелируют со степенью портальной гипертензии, а поэтому одинаково важное значение имеет выявление как маленькой плотной печени, так и увеличенной. Уровень печеночных энзимов и показателей синтетической функции печени, как правило, изменены, может выявляться также тромбоцитопения. Степень коагулопатии очень высоко вариабельна и зависит от степени печеночной недостаточности, а также от того получает ребенок витамин К или нет.

СПЛЕНОМЕГАЛИЯ И ГИПЕРСПЛЕНИЗМ

В большинстве случаев у детей с кровотечением выявляется и спленомегалия. Однако приблизительно в 25% наблюдений спленомегалия без других симптомов обнаруживается у здорового во всех других отношениях ребенка как первое проявление портальной гипертензии. Несмотря на тесную взаимосвязь между портальной гипертензией и спленомегалией, размеры селезенки не коррелируют с уровнем портальной гипертензии, распространенность фиброза печени, длительностью заболевания печени и тяжести желудочно – кишечного кровотечения. Если спленомегалия имеет место в течении длительного времени, может возникнуть гиперспленизм. Типично снижение числа лейкоцитов до 5000 и тромбоцитов до 150000. Со временем в селезенке развиваются такие вторичные изменения, как фиброз и утолщение трабекул и гиперплазия ретикулоэндотелиальных клеток. Эти изменения и обусловливают увеличение размеров селезенки, а также объясняют остаточную спленомегалию, сохраняющеюся и после оперативного вмешательства с сожданием обходных анастомозов.

АСЦИТ.

Асцитическая жидкость изначально выделяется серозной поверхностью желудочно – кишечного тракта, но может также выделяться и с поверхности печени, как это бывает при наличии препятствия току крови по печеночным венам. Когда лимфоузлы исчерпываютсвои возможности в отношении абсорбции асцитической жидкости, она может накапливаться. Хотя мало что известно о факторах, негативно влияющих на лимфатическую абсорбцию, однако на практике парацентез при напряженном асците может снизить внутрибрюшное давление и способствовать абсорбции асцитической жидкости преимущественно за счет устранения наружного давления на лимфатические каналы. В основном асцит развивается чаще приподпеченочной форме портальной гипертензии, чем при внутрипеченочной и внепеченочной.

При тромбозе воротной вены асцит возникает редко. Однако описаны случаи выраженного асцита у грудных детей при тромбозе воротной вены. Развитие асцита сопровождалось выраженной анорексией, отставанием в росте и респираторными нарушениями. Асцит у этих детей постепенно уменьшался в течениие периода от нескольких месяцев до одного года, преимушественно за счет и по мере развития коллатералей.

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕНИЕ

ЖЕЛУДОЧНО – КИШЕЧНОЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ

Лечение кровотечения из верхних отделов желудочно – кишечного тракта должно всегда начинаться с восполнения объема, зондирования желудка с целью опорожнения и промывания. Принимаются все меры, направленные на стабилизацию больного. Иногда требуется тампонада с помощью зонда БЛЭКМОРА. Если применяется балонная тампонада, то может понадобиться индубация для обеспечения нормальной функции дыхательных путей. Показана инфузия вазопрессина, который вызывает сужение сосудов артериального русла внутренних органов и таким образом снижает портальное венозное давление (начальные дозы составляют 0,2-0,4 (1,73 м²)мин, препарат вводиться путем постоянной инфузии), соматостатина.

В прошлом для установления диагноза пищеводных варикозов использовалась эзофагография. В настоящее время доплеросонография живота должна быть начальным методом исследования, который позволяет не только определить размеры и консистенцию печени и селезенки, но также калибр, проходимость сосудов и направление кровотока в портальной системе и печеночных венах. К преимушествам ультразвукового исследования перед другими методами относятся его неинвазивность и возможность применения на фоне инфузионной терапии и реанимации. Портальная венография и спленопортография в диагностике и оценке портальной гипертензии являются не более, чем рутинными методами, которые могут оказать некоторую помощь лишь в некоторых случаях, когда планируются шунтирующие операции. Как только состояние ребенка стабилизировано, производят доплеровское УЗ-исследование. Эзофагоскопию проводят избирательно, в основном с лечебной целью.

Пищеводное эндосклерозирование

Возрождение интереса с эзофагеальному эндосклерозированию с целью остановки острого и хронического кровотечения из пищеводных варикозов у детей связано с неудовлетворительными результатами шунтирующих операций, развитием печеночной энцефалопатии после этих вмешательств: желанием избежать хирургических вмешательств, которые могут затруднить последующую трансплантацию печени. Первоначально использовался метод эзофагоскопии под общей анестезией с применением ригидного эзофагоскопа. Последовательное склерозирование варикозов использовалось под контролем глаза с использованием склерозирующих препаратов, в след за введением которых инъецированные варикозно расширенные сосуды сдавливались путем поворота (ротации) эзофагоскопа. У детей с острым варикозным кровотечением эндосклерозирование повторяется каждые два-три дня до тех пор, пока кровотечение не остановится. У пациентов с неострым кровотечением эндосклерозирование осуществляется с интервалом в 6 недель – три месяца до тех пор, пока все варикозы в области пищеводно-желудочного перехода не облитерируются. Затем эзофагоскопия и эндосклерозирование (если оно требуется) производят дважды в год, в последующем один раз в год.

Результаты применения данного метода прекрасные: кровотечение удается остановить у всех пациентов, а частота рецидива кровотечение очень низка. Малые осложнения этой процедуры включают в себя поверхностные изъязвления пищевода, плевральный выпот, ателектазы, лихорадку, нарушение перистальтики пищевода и развитие его стриктуры. Тяжелые осложнения редки. К ним относятся перфорация пищевода, спинномозговые параличи, тромбозы брыжеечных вен с инфарктом кишки, солитерные абсцессы мозга, образования пищеводно-бронхиального свища и у взрослых респираторный дистресс синдром.

В настоящее время применяется метод эндоскопической перевязки варикозов тонкой лигатурой, что приводит к их облитерации и позволяет избежать инъекции склерозирующего вещества.

Возможности хирургического лечения ПГ у де­тей продолжают широко обсуждаться. В последнее время значительно изменились принципы хирурги­ческого лечения ПГ. Основной причиной ПГ в нашей стране являет­ся внепеченочный блок портального кровотока, развившийся вследствие либо тромбоза воротной вены (после катетеризации пупочных сосудов в пе­риод новорожденности, пупочного сепсиса, омфалита и т.д.), либо порока развития воротной вены. Характерной особенностью этой формы заболе­вания является интактноетъ печеночной паренхимы — сохранность печеночных функций. В наших ис­следованиях больные с ВП Г составили большинство

— 90% (Портальная гипертензия у детей: современные возможности портосистемного шунтирования. [Проф. А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, Е.В. Феоктистова, И.Е, Галибин, С.В. Парамонова. Хирургия, 9, 2007 С. 41-45]. Эта группа представляется наиболее благо­приятной в плане прогноза хирургического лечения. Благоприятный прогноз связан в первую очередь с отсутствием риска развития печеночной недоста­точности, являющейся основной причиной леталь­ного исхода при циррозе печени.

Безусловно, основная задача лечения больных с ПГ — предотвращение кровотечений из ВРВ пище­вода (3. 181. Острое кровотечение должно быть оста­новлено по возможности консервативными метода­ми. Показанием к оперативному вмешательству служит неэффективность консервативного лечения — продолжающееся кровотечение В случае, если манифестирующим симптомом П1 является cпленомегалия и гиперспленизм. возникает вопрос о це­лесообразности операции по профилактическим показаниям. Мы считаем, что у больных с ВПГ при отсутствии кровотечения в анамнезе, но при выраженном варикозном расширении вен выполнение оперативного вмешательства оправданно, особенно если ребенок проживает в районах, отдаленных от крупных медицинских центров 18]. В наших иссле­дованиях такие дети составили более 24%. Это из­бавляет ребенка от опасности внезапного кровоте­чения из ВРВ и выполнения паллиативных проце­дур (прошивание вен, спленэктомия и др.) по месту жительства.

Среди наблюдавшихся нами пациентов до 23% до поступления в нашу клинику были оперированы несколько раз без эффекта. Безусловно, каждая не­эффективная операция ограничивает возможности хирургического лечения и увеличивает риск после­операционных осложнений. В группе детей, кото­рым ранее выполнялись неэффективные операции, риск рецидива кровотечения был выше.

Мы, как и другие авторы, считаем, что портосистемное шунтирование является наиболее эффек­тивным методом предотвращения кровотечений из ВРВ. Первичные операции были ус­пешными у 96,4% наблюдавшихся нами больных. После повторных операций (в случае неадекватной работы сосудистого анастомоза) мы добились конт­роля кровотечения в 100% наблюдений.

Наши исследования подтвердили наблюдения других авторов, утверждающих, что после портосистемного шунтирования портальная перфузия пече­ни прогрессивно снижается даже в случае так назы­ваемых «селективных шунтов». Это один из факторов, ограничивающих применение таких операций у детей с внутрипеченочной портальной гипертензией из-за риска развития портосистемной энцефалопатии и печеночной недостаточности. Другим фактором являются большой объем сброса крови из воротной системы в нижнюю полую вену через шунт, помимо печени, возникающие призна­ки гипердинамического синдрома и повышения со­держания токсичных метаболитов в периферичес­кой крови.

Революцией в хирургии портальной гипертензии явилась операция мезопортального шунтирова­ния, предложенная Ville de Goyet в 1998 г. Эта опе­рация направлена именно на восстановление пор­тальной перфузии печени при внепеченочной пор­тальной гипертензии.

По нашим данным, левая ветвь воротной вены была пригодной для выполнения сосудистого анас­томоза у 34,5% больных. Наши данные разнятся с ре­зультатами авторов из Западной Европы и США. По данным de Goyet, в США и Великобритании вероят­ность выполнения мезопортального шунтирования составляет 85—90%, в Западной Европе — 75—80%, в Восточной Европе — 40—50%. Эта статистика отра­жает причину ВПГ: катетеризация пупочных вен, пу­почный сепсис и т.д. в различных популяциях. Таким образом, в популяции детей, живущих в России, полное восстановление портального кровотока при ВПГ возможно у 30—35% из общего числа больных детей. В остальных наблюдениях посттромботические из­менения ствола воротной вены распространялись и на внутрипеченочные ветви.

На этапе становления методики у 4 пациентов в ходе операции был обнаружен незначительный рет­роградный кровоток из левой ветви воротной вены. При этом диаметр выделенного сосуда составлял 3—4 мм. Мы предположили, что такой диаметр до­статочен для выполнения анастомоза и что с тече­нием времени произойдет интенсификация крово­тока по воротной системе. Однако наши предполо­жения не подтвердились. Это и стало причиной ре­цидива кровотечений у наблюдавшихся больных. В настоящее время считаем, что мезопортальный анастомоз можно выполнять при наличии достаточ­ного ретроградного кровотока из выделенного сосу­да и при диаметре выделенной ветви воротной вены около 10 мм. Еще у 3 пациентов причиной рецидива кровотечения послужил тромбоз аутовенозной вставки.

Уровень послеоперационных осложнений после мезопортального шунтирования не выше, чем после стандартных шунтирующих операций. Наибольшие сложности связаны с выделением ветвей воротной вены у детей, перенесших пупочный сепсис, а также

в том случае, если для выделения сосудов приходит­ся пересекать мостик паренхимы печени между III и IV сегментом. При этом риск повреждения сегмен­тарных желчных протоков возрастает. Это и стало причиной развития желчного перитонита у 3 наблю­давшихся больных. Сейчас мы стремимся избегать использования электрокоагуляции при выделении ветвей воротной вены в паренхиме печени.

Наиболее наглядно эффект мезопортального шунтирования демонстрируют данные УЗИ и ангио­графии. По данным УЗИ, скорость портальной пер­фузии сравнима с показателями у здорового ребен­ка. При ангиографии четко видно восстановление нормального анатомо-физиологического строения портальной системы.

Восстановление портальной перфузии под­тверждают и данные психоневрологического иссле­дования. Нормализация неврологических и психо­эмоциональных показателей после мезопорталъного шунтирования свидетельствует об усилении дезинтоксикационной функции печени.

Таким образом, на современном этапе возмож­ности хирургии портальной гипертензии позволяют не только избавить ребенка от угрожающих жизни кровотечений, но у части детей полностью восста­новить нормальную анатомию и физиологию пор­тальной системы.

ШУНТИРУЮЩИЕ ОПЕРАЦИИ

Операции портосистемного шунтирования занимают ведущее положение среди методов хирургического лечения портальной гипертензии.

Операции наложения портосистемных анастомозов могут эффективно уменьшить кровотечение из варикозов при портальной гипертензии, но почти никогда не бывают показанными у детей. К двум самым большим недостаткам этих вмешательств относятся: печеночная энцефалопатия как результат отведения портальной крови в системную циркуляцию и ускорение процесса поражения печени в связи с уменьшением или полным прекращением портального кровотока в печень. Частота развития энцефалопатии в отдаленные сроки после шунтирования колеблется от 27% до 63%. Эти энцефалопатические изменения, особенно потеря визуальной памяти и пространственно-временной ориентации, могут проявиться лишь через 15-20 лет после шунтирующих операций.

Шунтирующие операции могут рассматриваться как возможный метод лечения лишь у пациентов, которые не являются кандидатами на трансплантацию печени, и в тех случаях, когда кровотечение возникает из варикозов, расположенных ниже уровня пищевода (т. е. из варикозов желудка, тонкой или толстой кишки).

В 1967 года W. Warren разработал операцию дистального сплено-ренального шунтирования (ДСРШ). При этой операции создание дистального сплено-ренального шунта приводит к декомпрессии кардиоэзофагеальной зоны. Кроме того, разобщение бассейна селезёнки и кардиоэзофагеальных вен от бассейна верхней брыжеечной вены (ВБВ) позволяет сохранить относительно высокое давление в мезентериальном бассейне, что поддерживает относительно высокую портальную перфузию печени (ППП). Считается, что адекватное ППП препятствует развитию портосистемной энцефалопатии.

Я перечислю типы наиболее распространенных портосистемных анастомозов:

A. Портокавальный анастомоз конец в бок.

B. Портокавальный анастомоз бок в бок.

C. Проксимальный спленоренальный анастомоз.

D. Дистольный спленоренальный анастомоз.

E. Мезентерикокавальный анастомоз.

F. Мезентерикокавальный анастомоз со вставкой.

G. Мезопортальный анастомоз de Ville de Goyet:

Meзопортальное шунтирование.

Основные принципы этой операции:

1. Операцию начинают с поиска по ходу пупоч­ной вены и выделения левой ветви воротной вены в паренхиме печени. В случае облитерации левой вет­ви воротной вены выполняют один из вариантов портосистемного шунтирования.

2. Если левая ветвь воротной вены оказывается проходимой, ее временно пережимают сосудистым зажимом и формируют в ее стенке отверстие диа­метром не менее 1 см для создания сосудистого анастомоза.

3. Далее выделяют верхнюю брыжеечную вену сразу ниже поджелудочной железы.

4. Для соединения верхней брыжеечной и левой ветви воротной вены используют аутовенозную вставку из внутренней яремной вены. Для этого ча­ще используют левую яремную вену. У одного ре­бенка в связи с тромбозом внутренних яремных вен с двух сторон в качестве аутовенозной вставки ис­пользован фрагмент нижней полой вены.

Кровотечение из стом.

Специфическую группу пациентов детского возраста с портальной гипертензией и желудочно-кишечным кровотечением составляют дети, перенесшие в связи с билиарной атрезией операцию опртоэнтеростомии по Касаи с выведением кишечной стомы. На месте кишки, соединенной с печенью, могут возникнуть портосистемные коммуникации с кровотечением из кишечной слизистой. Возможность развития подобного осложнения привела большинство детских хирургов к заключению о необходимости закрытия кишечной стомы в раннем послеоперационном периоде. Обычно стому закрывают в сроки от 6 недель до 3 месяцев после первой операции.

Гиперспленизм

Длительно существующая спленомегалия иногда сопровождается клинически выраженным гиперспленизмом. В связи с известной опасностью развития постспленэктомического сепсиса у детей в настоящее время развиваются методы эмболизации, преследующие цель уменьшения гиперспленизма при сохранении имунной функции селезенки. Маддисон, был первым, кто произвел эмболизацию при гиперспленизме в 1973 году. Стого времени совершенствование самого метода и эмболизирующих материалов сделало эмболизацию методом выбора в лечении гиперспленизма у детей. Данное вмешательство предполагает инъекцию частичек хирургического геля, которые эмболизируются в ветви селезеночной артерии, пока не достигается инфарктизация 60-80% селезеночной ткани. Частота непосредственных осложнений эмболизации высока. Нередко возникают и кишечная непроходимость, плевральный выпот и ателектазы. Однако большие осложнения, такие, как разрыв и абсцессы селезенки, редки, кроме того постспленэктомический сепсис не развивается даже в отдаленные сроки.

Асцит

Прогрессирующий асцит, приводящий к высокому стоянию диафрагмы, нарастающей гипоксемии и дыхательным растройствам, может развиваться и при отсутствии других симптомов печеночной недостаточности или портальной гипертензии. Консервативное лечение состоит в ограничении содержания в пище соли и воды, назначении спиронолоктона (верошпирона), фуросемида (лазикса) и периодическом осуществлении парацентеза. При отсутствии инфицирования асцитической жидкости, коагулопатии, первичной сердечной недостаточности может быть произведено перитонеально-венозное шунтирование, позволяющее –возвратить асцитическую жидкость в кровоток. Это вмешательство не только эффективно устраняет респираторные осложнения, но также частично уменьшает сдавление висцеральных лимфоузлов из брюшной полости в грудной проток.