|
болезнь Ходжкина. Лимфогранулематоз(болезнь Ходжкина) Выполнила студентка 5 курса 3 группы Стоматологического факультета
Лимфогранулематоз(болезнь Ходжкина) Выполнила студентка 5 курса 3 группы Стоматологического факультета Подгорная Н.В
- Болезнь Ходжкина является опухолевым заболеванием лимфоидной ткани с образованием гранулем, клеточный состав которых представлен гигантскими опухолевыми клетками и реактивными элементами воспаления.
- Впервые заболевание описано английским патологоанатомом Томасом Ходжкиным в 1932 г. Описание гистологической картины опухолевых клеток было сделано С. Я. Березовским (1890), позже — К. Штернбергом (1898) и Д. Ридом (1902). В отечественной литературе гигантские опухолевые клетки принято называть клетками Березовского — Штернберга (БШ).
Эпидемиология - В структуре онкологических заболеваний у детей болезнь Ходжкина составляет 5—7 %, а среди злокачественных лимфом — 35—40 % случаев. Отмечается значительное преобладание мальчиков в соотношении 3:1. У детей пубертатного возраста наблюдается выравнивание этого соотношения, нередко девочки болеют чаще. У детей раннего возраста болезнь Ходжкина встречается редко и выявляется преимущественно в подростковом возрасте.
Этиология - Этиологический фактор ЛГМ неизвестен. Предполагается влияние различных вирусов — вируса Эпштейна — Барр (ЭБВ), входящего в геном клеток Березовского — Штернберга, ретровирусов, ВИЧ и др. Частота обнаружения ЭБВ при различных вариантах ЛГМ варьирует. Уровень инфицированности ЭБВ коррелирует с выраженностью иммунодефицита, распространенными стадиями ЛГМ и прогнозом заболевания. Выявлено присутствие ЭБВ в клетках БШ в начале болезни и при позднем рецидиве. Отмечено увеличение частоты ЛГМ в семьях с генетическими изменениями. Описаны случаи семейного ЛГМ. Однако генетические маркеры ЛГМ до настоящего времени не выявлены.
Классификация - В основе гистологической классификации по Rye — обнаружение клеток БШ и определенная гистологическая характеристика пораженной ткани. Различают 4 гистологических варианта ЛГМ:
- 1. Лимфоидное преобладание.
- 2. Смешанно-клеточный вариант.
- 3. Нодулярный склероз.
- 4. Лимфоидное истощение:
- а) по типу диффузного фиброза;
- б) по ретикулярному типу.
- Гистологические варианты отражают морфологические фазы развития ЛГМ — переход от стадии преобладания лимфоцитов к стадии лимфоидного истощения.
Клиника - Основным клиническим симптомом при ЛГМ является увеличение периферических лимфатических узлов, как правило, в шейной и шейно-надключичной областях с образованием с первых дней конгломерата отдельно лежащих, плотно-эластичных по консистенции, не спаянных между собой и с окружающими тканями и кожей, подвижных безболезненных лимфоузлов. Капсула лимфатического узла интактна, и при разрезе во время биопсии он легко извлекается. Типичным является цепочка тянущихся лимфатических узлов.
- Важен тот факт, что опухоль поражает лимфо–узел не весь сразу, а растет очагово с частичным его поражением. При этом в остальной части узла и в соседних имеются реактивные изменения, которые могут регрессировать под воздействием неспецифического лечения, создавая иллюзию положительной динамики, и диагноз ЛГМ может быть отвергнут. При поражении лимфатических узлов шейной области процесс может длительно оставаться локализованным. Поражение надключичных групп лимфатических узлов всегда вторично за счет роста из средостения. Поэтому всегда следует оценить состояние медиастинальных лимфатических узлов. Поражение подмышечных, паховых, бедренных групп лимфоузлов, как первичное, так и при распространении процесса, встречается редко (не более 10 %).
Диагностика - Морфологическая верификация диагноза и варианта заболевания осуществляется с помощью пункции и биопсии опухолевого образования пораженных лимфатических узлов.
- Современная диагностика болезни Ходжкина основывается на комплексном обследовании больного с включением рентгенологического, радиоизотопного и ультразвукового методов исследования и проводится с целью уточнения степени распространения процесса на различные органы и структуры, т. е. стадии заболевания, до начала лечения больного.
Лечение - Основные методы лечения ребенка, страдающего лимфогранулематозом, следующие: • хирургическое удаление на ранних стадиях. Метод эффективен, если поражен только один лимфоузел
- • применение средств на основе радиоактивного фосфора. Отличаются высокой токсичностью, применяют чаще на более поздних стадиях заболевания
- Как правило, лечение комплексное. Сочетание химиотерапии и облучения дает ощутимый результат, приводя к длительным периодам ремиссии заболевания.
|
|
|