|
|
ВПР СРО№6 Камимова. Лобарная эмфизема
Лобарная эмфизема - Выполнила студентка 689группы Камимова А
- Проверил:Хамитов М.К..
- Врожденная лобарная эмфизема - порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ: - Причины лобарной эмфиземы составляет гипоплазия или аплазия хрящевых элементов соответствующего долевого бронха (бронхомаляция). В результате в момент выдоха бронхи спадаются, а поступивший в легкие воздух задерживается в альвеолах, приводя к перерастяжению доли легкого.
- Между тем, указанные морфологические изменения бронхов обнаруживаются лишь в половине случаев лобарной эмфиземы.
- Возникновению клапанного механизма (так называемой «воздушной ловушки») также может способствовать частичная бронхиальная обструкция, обусловленная гипертрофией (повышенной складчатостью) слизистой оболочки бронха, наличием слизистых пробок в просвете бронхиального дерева, внешней компрессией долевого бронха опухолями средостения, увеличенными лимфоузлам, бронхогенными кистами, аберрантными артериальными сосудами и пр. В некоторых случаях причиной лобарной эмфиземы выступает врожденная дисплазия легочной паренхимы, аплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол, агенезия внутридольковых ветвей бронхиального дерева.
- При лобарной эмфиземе пораженная доля легкого эмфизематозно изменена, увеличена в объеме, не спадается на выдохе. В результате вздутая доля сдавливает здоровые участки легкого, вызывает смещение органов средостения, следствием чего служит развитиедыхательной недостаточности и нарушения кровообращения.
Врожденная лобарная эмфизема может быть обусловлена следующими тремя пороками развития: - аплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхов, в которых отсутствуют пучки гладких мышц и имеются лишь единичные мышечные клетки;
- отсутствием промежуточных генераций бронхов;
- агенезией всего респираторного отдела доли.
Классификация лобарной эмфиземы - полиальвеолярная доля – количество альвеол внутри измененной доли увеличено, но они имеют нормальные размеры;
- гипервентиляция доли – количество альвеол внутри изменой доли в норме, однако отмечается растяжение паренхимы вследствие бронхиального стеноза или обструкции;
- односторонняя долевая эмфизема с гипоплазией, сопровождающаяся компенсаторной эмфиземой противоположного легкого.
Классификация: - На основании клинического течения выделяют декомпенсированную (чаще возникает у недоношенных детей, проявляется вскоре после рождения и протекает с выраженной клинической симптоматикой), субкомпенсированную (проявляется в более старшем возрасте; клинические проявления выражены умеренно) и компенсированную (протекает практически бессимптомно) формы лобарной эмфиземы. В большинстве случаев поражается верхняя доля левого легкого, несколько реже – верхняя или средняя доля правого легкого, крайне редко – нижние доли обоих легких.
Симптомы лобарной эмфиземы декомпенсированной форме - признаки дыхательной недостаточности манифестируют с первых дней жизни.
- У таких детей выражена одышка, тахикардия, цианоз носогубной области, стридорозное дыхание, эпизоды асфиксия, сопровождаемые судорогами и приступами потери сознания. Общее состояние расценивается как тяжелое. Кожные покровы бледные с синюшным оттенком и мелкоточечными кровоизлияниями. При отсутствии адекватной медицинской помощи может наступить летальный исход вследствие сердечно-легочной недостаточности.
Симптомы субкомпенсированной лобарной эмфиземой - клинические признаки аномалии появляются к концу периода новорожденности или в течение первого года жизни.
- Наиболее постоянный симптом – это одышка, усиливающаяся при сосании, увеличении двигательной активности, развитии инфекционно-воспалительных процессов в легких. Приступы удушья возникают редко и, как правило, купируются самостоятельно.
Симптомы компенсированной лобарной эмфиземы: - обычно выявляется в дошкольном или школьном возрасте как случайная находка. Основанием для углубленного обследования таких детей могут стать постоянный сухой кашель, частые ОРВИ, рецидивирующие бронхиты, хроническая пневмония. Часто у таких детей развиваются деформация грудной клетки (воронкообразная, килевидная) и искревления позвоночника.
- У 14% пациентов одновременно с лобарной эмфиземой диагностируются ВПР, гипоплазия легочной артерии). Также могут встречаться аномалии развития костной, пищеварительной и мочевыделительной систем.
Диагностика лобарной эмфиземы - Рентгенография
- После рожедния
- пораженная доля гомогенно затемнена за счет амниотической жидкости или представлена диффузным ретикулярным паттерном за счет расширеных лимфатических сосудов заполненых амниотической жидокстью.
- Поздние изменения
- повышенная прозрачность легкого, легочный рисунок не прослеживается или обеднен
- смещение средостения в противоположную сторону и уплощение диафрагмы
- снимок лежа на стороне поражения не приводит к изменению объема легких
- на снимке в боковой проекции может визуализироваться смещение сердца кзади
Бронхография. - Бронхологическое обследование при лобарной эмфиземе не имеет большой информативной ценности и небезопасно у таких больных. Его применение возможно лишь при хронических формах в случае необходимости дифференциального диагноза от других патологических процессов. Обнаруживаются истончение бронхов пораженной доли, атипичное их ветвление, уменьшение числа генераций, деформация и неполное контрастирование.
Ангиопульмонография. - В диагностике лобарной эмфиземы в настоящее время применяют ангиопульмонографию. Этот метод позволяет уточнить как локализацию поражения, так и состояние гемодинамики в системе малого круга кровообращения. Выявляются редукция сосудистого русла пораженной доли, истончение артериальных ветвей, увеличение углов ветвления сосудов.
Функция внешнего дыхания. - Характерными считаются снижение жизненной ёмкости лёгких, увеличение остаточного обьёма лёгких, в той или иной степени выраженные обструктивные нарушения. При радионуклидных исследованиях обнаруживается резкое уменьшение вентиляции и кровообращения в эмфизематозно измененной доле.
Компьютерная томография - КТ как правило выполняется для подтверждения диагноза, оценки сосудов и средостения, и исключения иных аномалий.
- все перечисленные выше признаки выраженные в большей степени
- снижение плотности сосудов в пораженной доле
- может визуализироваться компрессионный ателектаз в прилежащей доле
Лечение - Лечебная тактика при лобарной эмфиземе легких всегда хирургическая, только при декомпенсированной форме заболевания операция носит неотложный характер, а при субкомпенсированной и компенсированной – плановый. Предоперационная подготовка включает коррекцию сердечно-легочной недостаточности: кислородотерапия, введение сердечно-сосудистых средств, стероидных гормонов.
- Оперативное вмешательство выполняется торакотомическим или торакоскопическим доступом. Объем резекция легкого варьирует от сегментоэктомии до лоюэктомии. Послеоперационное ведение больных предусматривает назначение антибиотикотерапии, дыхательной гимнастики, щелочные инголяции, перкуторного массажа грудной клетки. Если лобарная эмфизема сочетается с деформациями грудной клетки или ВПС, может быть предусмотрена одномоментная коррекция существующих аномалий (торакопластика, ушивание ДМЖП, закрытие ОАП и др.).
Прогноз: - Послеоперационные результаты хирургического лечения лобарной эмфиземы обычно удовлетворительные. В большинстве случаев отмечается нормализация объема и перфузии легочной ткани. При естественном течении аномалии возможны инвалидизирующие последствия (пневмосклероз, отставание в физическом развитии) или летальный исход.
|
|
|
Скачать 111.96 Kb.