лучевые признаки врожденных пороков сердца. ВПС, ЛД и ЛТ. Шапарова. Лучевые признаки врождённых пороков сердца Дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, коарктация аорты

• Название: Лучевые признаки врождённых пороков сердца Дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, коарктация аорты
• Анкор: лучевые признаки врожденных пороков сердца
• Дата: 14.04.2023
• Размер: 4.57 Mb.
• Имя файла: ВПС, ЛД и ЛТ. Шапарова.pptx
• Тип: Документы; #1062782

Лучевые признаки врождённых пороков сердца

Дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, коарктация аорты

Гродненский Государственный Медицинский Университет

Кафедра лучевой диагностики и лучевой терапии

Выполнила: студентка 3 курса, 6 группы Лечебного факультета

Шапарова О. В.

Проверила: Семенюк Т. В.

Определение

Врожденные пороки сердца - это аномалии морфологического развития сердца, его клапанного аппарата и магистральных сосудов, возникшие в период внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом. ВПС это весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Этиология

Причиной врождённых пороков сердца могут быть генетические или экологические факторы, но, как правило, это сочетание того и другого. Наиболее известные причины врождённых пороков сердца — точечные генные изменения, либо хромосомные мутации в виде делеции или дупликации сегментов ДНК. Основные хромосомные мутации, такие как трисомии 21, 13 и 18 вызывают около 5-8 % случаев ВПС.

Генетические мутации возникают вследствие действия трёх основных мутагенов:

- Физические мутагены (главным образом — ионизирующее излучение).

- Химические мутагены (фенолы лаков, красок; нитраты; бензпирен при табакокурении; употребление алкоголя; лития; талидомид; тератогенные медикаменты — антибиотики и химиотерапевтические препараты, НПВС и т. д.). - Биологические мутагены (главным образом — вирус краснухи в организме матери, ведущий к врождённой краснухе с характерной триадой Грега — ВПС, катаракта, глухота, а также сахарный диабет, фенилкетонурия и системная красная волчанка у матери).

Патогенез

Патологические изменения при ВПС многообразны и обусловлены:

- характером имеющихся анатомических дефектов;

- степенью нарушения гемодинамики;

- выраженностью и темпом дистрофических процессов в организме.

Ведущими являются два механизма:

- нарушение кардиальной гемодинамики: перегрузка отделов сердца объемом или сопротивлением приводит к истощению компенсаторных механизмов, вызывая сердечную недостаточность и нарушение системной гемодинамики.

- нарушение системной гемодинамики: полнокровие/малокровие МКК, малокровие БКК приводит к развитию системной гипоксии, запуская каскад патологических реакций.

Дефект межпредсердной перегородки — это распространённый порок сердца, чаще встречается у женщин.

Дефекты межпредсердной перегородки типа sinus venosus располагаются в верхнем отделе межпредсердной перегородки, вблизи места впадения верхней полой вены, в этой же области часто обнаруживается и аномальное впадение правых лёгочных вен. Дефекты межпредсердной перегородки типа ostium primum, напротив, располагаются в самом низу межпредсердной перегородки, над АВ-клапанами; последние часто изменены, возможны митральная недостаточность и трикуспидальная недостаточность. Дефекты межпредсердной перегородки типа ostium primum являются составной частью АВ-канала — порока, который особенно характерен для синдрома Дауна и может также включать дефекты АВ-перегородки и дефекты задненижнего отдела межжелудочковой перегородки и единый АВ-клапан (передняя створка митрального и перегородочная створка трехстворчатого клапанов соединены и образуют единую створку). Дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum — самый частый из дефектов межпредсердной перегородки — находится в её центре, в области овальной ямки. Его надо отличать от открытого овального окна: вскоре после рождения оно обычно закрывается и зарастает (небольшое отверстие, пропускающее катетер, — вариант нормы). В случае же дефекта речь идет об отсутствии ткани межпредсердной перегородки, ведущем к сбросу крови. Величина сброса зависит от размера дефекта, податливости желудочков и отношения лёгочного сосудистого сопротивления к ОПСС. Сброс слева направо ведет к перегрузке правого желудочка объёмом и увеличению лёгочного кровотока. В детстве порок обычно протекает бессимптомно, хотя возможны задержка физического развития и частые пневмонии. Чаще всего жалобы появляются в 30-40 лет: развиваются предсердные аритмии, лёгочная гипертензия, двунаправленный сброс крови, а затем сброс справа налево, сердечная недостаточность. При хронической гипоксии (жизнь в горах) лёгочная гипертензия развивается быстрее. Иногда у пожилых вдруг увеличивается сброс слева направо: это происходит из-за снижения податливости левого желудочка на фоне артериальной гипертензии или ИБС.

Диагностика

Эхокардиография. В М- и 2D-режимах сканирования при одномерной и двумерной ЭхоКГ выявляются косвенные и прямые признаки ДМПП. Прямыми признаками вторичного ДМПП в 2 D-режиме в проекции 4 камер с верхушки и в парастернальной позиции по короткой и длинной осям сканирования визуализируются перерыв эхосигнала и свободные края дефекта в дистальной от атриовентрикулярных клапанов части. Косвенный признак порока - артериовенозный сброс на уровне предсердий. Он проявляется перегрузкой правых отделов сердца в виде увеличения экскурсий задней стенки правого предсердия и створок трикуспидального клапана, при одновременном уменьшении интенсивности экскурсий створок митрального клапана. Кроме того, отмечается объемная перегрузка и увеличение размеров полости правого желудочка, к косвенным признакам которого относится и парадоксальное движение МЖП. Рентгенография. Легочный рисунок у большинства больных усилен и обогащен за счет артериального русла. Тени корней легких и ветвей легочной артерии расширены. Размеры сердца и степень обогащения легочного рисунка зависят от величины артериовенозного сброса. При большом сбросе у детей старшего возраста в прямой проекции сердце увеличено в поперечнике за счет правого желудочка, который выходит на левый контур сердца - об этом свидетельствуют также закругление и приподнятость верхушки над диафрагмой. Талия сердца сглажена из-за выбухания легочной артерии. Правый контур сердца увеличен из-за дилатированного правого предсердия и смещения вверх атриовазального угла. В косых и левой боковой проекциях выявляются увеличение правого предсердия, дилатация выходного отдела правого желудочка и выбухание ствола легочной артерии. У пациентов с малыми дефектами отмечается лишь умеренное усиление легочного рисунка при нормальных размерах сердца. Катетеризация сердца и ангиокардиография. О наличии ДМПП свидетельствуют возможность прохождения зонда из правого предсердия в левое, более высокое насыщение кислородом крови, взятой из полости правого предсердия, по сравнению с пробами крови, взятой около устьев полых вен. Разница в10% и более считается абсолютным признаком артериовенозного шунта крови. Ангиокардиография позволяет дифференцировать источник пассажа артериальной крови в правое предсердие между ДМПП и аномальным дренажом легочных вен. Для этого контрастирующее вещество вводится через зонд в легочную артерию и после прохождения через МКК при ДМПП поступает в правое предсердие через левое, а при аномальном дренаже - в основном непосредственно в правое предсердие.

При незаращенном овальном отверстии насыщение правопредсердной крови кислородом увеличивается незначительно - менее чем на 8-10%.

Давление в правом предсердии, правом желудочке и легочной артерии умеренно повышено, однако в детском возрасте оно очень редко превышает 45-50 мм рт.ст. Несмотря на функциональный характер стеноза, систолический градиент между давлением в правом желудочке и легочной артерии достигает 30 мм рт.ст.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — врожденный порок сердца, характеризующийся наличием дефекта между правым и левым желудочками сердца.

Встречается наиболее часто, причём как в изолированном виде, так и в составе многих других пороков сердца. Среди ВПС частота данного порока варьирует от 27 до 42 %. Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек. Существуют данные об аутосомно-доминантном и рецессивном типах наследования. В 3% случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживают этот порок. В межжелудочковой перегородке выделяют 3 отдела: верхняя часть — мембранозная, прилегает к центральному фиброзному телу, средняя часть — мышечная, и нижняя — трабекулярная. Соответственно этим отделам называют и дефекты межжелудочковой перегородки, однако большинство из них имеют перимембранозную локализацию (до 80 %). На долю мышечных ДМЖП приходится 20 %. По размерам дефекты подразделяют на большие, средние и малые. Для правильной оценки величины дефекта его размер надо сравнивать с диаметром аорты. Мелкие дефекты размером 1-2 мм, расположенные в мышечной части межжелудочковой перегородки, называются болезнью Толочинова-Роже. Вследствие хорошей аускультативной картины и отсутствия гемодинамических нарушений для их характеристики уместно выражение: «много шума из ничего». Отдельно выделяют множественные большие дефекты межжелудочковой перегородки, по типу «швейцарского сыра», имеющие неблагоприятное прогностическое значение.

Диагностика

Эхокардиография. При двухмерном (2D) сканировании в парастернальных, апикальной и субкостальной позициях визуализируется эхосвободное пространство в перегородке, выявляются его размеры и локализация. Кроме того, по данным 2D- и М-сканирования имеются косвенные признаки порока в виде увеличения размеров полости правого желудочка, левого желудочка и левого предсердия, увеличения толщины передней стенки правого желудочка, гиперкинезии МЖП и повышения амплитуды движения передней створки митрального клапана. Допплеровское исследование позволяет выявить аномальный кровоток через дефект. Рентгенография. Отмечаются значительное усиление легочного рисунка по артериальному руслу, умеренное выбухание дуги легочной артерии по левому контуру сердца, увеличение размеров сердца в поперечнике за счет левых и правых отделов. По мере нарастания легочной гипертензии происходит значительное расширение корней легких, выраженное, иногда аневризматическое выбухание дуги легочной артерии, а периферический рисунок легкого становится обедненным, «прозрачным», что связано со склерозированием и запустеванием периферических легочных сосудов. В боковой и косых проекциях размеры сердца увеличены за счет всех его отделов, особенно правых. Катетеризация правых полостей сердца позволяет выявить повышение давления в правом желудочке и легочной артерии (иногда до уровня системного) на фоне отсутствия градиента давления между ними. Оксигенизация крови правого желудочка выше, чем на уровне желудочков. Величина артериовенозного сброса крови колеблется от небольшого (15-30% от минутного объема МКК) до выраженного (70-80% от МОК МКК).

Коарктация аорты

Коарктация аорты - врожденное сегментарное сужение аорты, которое бывает различной степени, вплоть до ее перерыва, на любом участке в области дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов.Порок является одной из частых сосудистых аномалий у детей и встречается, по клиническим данным, у 6,3-7,2%, а по секционным данным - у 8,4% больных с ВПС. В то же время среди детей раннего возраста данный порок выявляется у 7,5-15% больных, занимая 4-е место среди всех ВПС. Это, вероятно, связано с тяжелым течением порока и высокой летальностью у детей раннего возраста, так как КоА является ведущей причиной НК у новорожденных и детей первых месяцев жизни. У детей грудного возраста с тяжелым, осложненным течением порока изолированная КоА встречается лишь в 15-18% случаев. В 25-60% случаев коарктация сочетается с другими сердечными аномалиями и наиболее часто (25-85% случаев) - с дефектным двустворчатым аортальным клапаном, являющимся обычно причиной врожденного аортального стеноза (14%); с ОАП (60-70% случаев), который может быть широким и превышать диаметр аорты; с ДМЖП (53% случаев), наиболее часто сочетающимся с преддуктальной локализацией коарктации аорты; гораздо реже с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (6%); со стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%). У 60-70% больных грудного возраста с КоА наблюдается тубулярная гипоплазия дуги или перешейка аорты. КоА у детей грудного возраста в 15-20% случаев сочетается с эндомиокардиальным фиброэластозом, что значительно утяжеляет течение заболевания и быстрее приводит к летальному исходу на первом году жизни. Чем младше ребенок, тем чаще КоА сочетается с другими ВПС и тем они тяжелее. Так, в периоде новорожденности КоА сочетается с другими ВПС в 84-86% случаев, к 1-му году - в 52%, после 1-го года - в 27% случаев. КоА в 2-5 раз чаще встречается у лиц мужского пола.

Диагностика

Проявления КоА у детей старшего возраста («взрослый» тип) клинически значительно отличаются от таковых у детей грудного возраста («инфантильный» тип).

«Инфантильный» тип КоА характеризуется частым наличием предуктальной КоА по протяжению, как правило (в 26-80% случаев) с сопутствующим ОАП или другими ВПС (ДМЖП, субаортальный стеноз, фиброэластоз и др.), слабым развитием коллатерального кровообращения, гиперволемией МКК, тяжелой с рождения НК, рефрактерной к терапии, и частыми ранними летальными исходами в грудном возрасте. Рентгенография. У детей грудного возраста легочный рисунок усилен по артериальному руслу из-за гиперволемии МКК, однако при декомпенсации могут быть также признаки венозного застоя. Сердце увеличено в поперечнике за счет обоих желудочков, а КТИ превышает 60-65%. Дуга легочной артерии выбухает по левому контуру. Эхокардиография. Уже антенатально возможна визуальная диагностика места сужения аорты, а также косвенных признаков КоА в виде гипертрофии и дилатации правого желудочка, расширения легочной артерии, гипоплазии дуги аорты, которые встречаются в 75% случаев верифицированных диагнозов КоА. В то же время диагноз КоА может быть достоверно поставлен не всегда. После рождения при двухмерном сканировании определяется сужение аорты в типичном месте и лучше видны косвенные признаки КоА - гипертрофия уже левого желудочка и предсердия, гиперкинезия задней стенки левого желудочка, ускоренный турбулентный поток крови за участком сужения (по данным допплерографии), поэтому достоверность диагностики достигает 90%. В сомнительных случаях проводится катетеризация полостей сердца и аортография.

Диагностика

«Взрослый» тип КоА, как правило, присущ детям старшего возраста, характеризуется чаще изолированной сегментарной (в виде «песочных часов»), постдуктальной коарктацией, хорошим и ранним развитием коллатерального кровообращения, отсутствием гиперволемии МКК и относительно благоприятным течением порока. Дети со «взрослым» типом КоА легче переносят период первичной адаптации, и после 1-2 лет жизни процесс у них стабилизируется. Больные, как правило, не предъявляют существенных жалоб и развиваются физически и психоэмоционально в соответствии с возрастом. Часто заболевание обнаруживается случайно, в школьном возрасте, и расценивается как вегетососудистая (нейроциркуляторная) дистония гипертонического (симпатотонического) типа или как артериальная гипертензия неясного генеза. Для клинических проявлений КоА у детей старшего возраста характерны три основные группы жалоб и симптомов, отражающих наличие двух режимов кровообращения в проксимальном и дистальном от коарктации участках аорты:

• синдром артериальной гипертензии в верхней половине тела;

• синдром артериальной гипотензии в нижней половине тела;

• синдром систолической перегрузки левого желудочка.

Эхокардиография. В 2D-режиме из супрастернального доступа визуализируется чаще сегментарное сужение аорты в типичном месте. К косвенным признакам КоА относятся гипертрофия и увеличение массы левого желудочка, гиперкинезия его задней стенки, увеличение левого предсердия. Допплеркардиография позволяет выявить постстенотический ускоренный турбулентный поток крови, а также рассчитать градиент давления на участке аорты до и после места сужения. Рентгенография. Легочный рисунок без особенностей. Тень сердца у 50% больных умеренно расширена в поперечнике за счет левого желудочка, контур которого может быть закруглен и приподнят над диафрагмой. Талия сердца отчетливо выражена. Сосудистый пучок выбухает по правому контуру сердца вследствие расширения восходящей аорты, при этом левый контур его может быть сглажен, при отсутствии тени дуги («пуговки») аорты. При контрастировании пищевода в сагиттальной позиции может регистрироваться его отклонение влево из-за постстенотического расширения аорты. Расширение тени левого желудочка и восходящей аорты легко обнаруживается и во второй косой позиции. Однако у 40% детей размеры сердца остаются нормальными. Характерными изменениями при коарктации аорты являются обнаруживаемые в прямой проекции, чаще у старших детей, «узуры» по нижнему краю 3-8-й пар ребер, сзади с обеих сторон. «Узуры» в виде неровностей нижних контуров ребер, с вдавлениями, обусловлены постоянным давлением расширенных и извитых анастомозирующих межреберных артерий.

Спасибо за внимание!