Негепатит. Методическая разработка теоретического занятия 10 по теме Болезни крови по уд оп. 09. 09. 03 Основы патологии для специальности 31. 02. 01Лечебное дело
 Скачать 0.56 Mb.
|
|
ГИПЕРВОЛЕМИИ Виды: Нормоцитемическая гиперволемия — состояние, проявляющееся эквивалентным увеличением объема форменных элементов и жидкой части циркулирующей крови. Гематокрит остается в пределах нормы. Такое состояние возникает, например. при переливании большого количества (не менее 2 л) крови. Олигоцитемическая гиперволемия — состояние, характеризующееся увеличением общего объема крови вследствие возрастания главным образом объема плазмы. Показатель гематокрита при этом ниже нормы. Такая гиперволемия появляется при введении большого количества физиологического раствора или кровезаменителей, а также при недостаточности выделительной функции почек. Полицитемическая гиперволемия — состояние, проявляющееся увеличением общего объема крови вследствие преимущественного повышения числа ее форменных элементов, в первую очередь эритроцитов. При этом гематокрит становится выше нормы. Наиболее часто такое явление наблюдается при длительной гипоксии, стимулирующей выход эритроцитов из костного мозга в кровь, например у жителей высокогорья, на определенных этапах патогенеза ряда заболеваний легких и сердца. ГИПОВОЛЕМИИ Виды: Нормоцитемическая гиповолемия— состояние, проявляющееся уменьшением общего объема крови при сохранении гематокрита в пределах нормы, что наблюдается сразу после кровопотери. Олигоцитемическая гиповолемия характеризуется уменьшением общего объема крови с преимущественным снижением количества ее форменных элементов. Гематокрит при этом ниже нормы. Наблюдается также после кровопотери, но в более поздние сроки, когда из межклеточного пространства в сосуды поступает тканевая жидкость. В этом случае объем циркулирующей крови начинает возрастать, а количество эритроцитов остается на низком уровне. Полицитемическая гиповолемия — состояние, при котором снижение общего объема крови обусловлено в основном уменьшением объема плазмы. Показатель гематокрита при этом выше нормы. Такое сгущение крови наблюдается при потере жидкости после обширных ожогов, при гипертермии с массивным потоотделением, холере, характеризующейся неукротимой рвотой и поносом. Сгущение крови способствует также образованию тромбов, а уменьшение общего объема крови нередко приводит к сердечной недостаточности. ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ЭРИТРОЦИТОВ Анемия, или малокровие, — снижение общего количества гемоглобина в организме и, как правило, гематокрита. В большинстве случаев анемии сопровождаются эритропенией — снижением количества эритроцитов в единице объема крови ниже нормы (менее 3 • 109/л у женщин и 4 • 109/л у мужчин). Исключением являются железодефицитная анемия и талассемия, при которых количество эритроцитов может быть нормальным или даже увеличенным. Значение анемии для организма определяется прежде всего уменьшением кислородной емкости крови и развитием гипоксии, с которой связаны основные симптомы расстройств жизнедеятельности этих больных. Виды анемий: вследствие кровопотери — постгеморрагические; вследствие нарушенного кровообразования — дефицитные; вследствие повышенного кроворазрушения — гемолитические. По течению анемии могут быть острыми и хроническими. По изменениям структуры эритроцитов при анемиях выделяют: анизоцитоз, который характеризуется разной формой эритроцитов; пойкилоцитоз — характеризуется разными размерами эритроцитов. При анемиях изменяется цветной показатель — содержание гемоглобина в эритроцитах, который в норме равен I. При анемиях он может быть: больше 1 (гиперхромная анемия); меньше 1 (гипохромная анемия). АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ КРОВОПОТЕРИ (ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ) Эти анемии всегда вторичны, так как возникают в результате болезней или ранений. Острая постгеморрагическая анемия возникает при острой кровопотере. например из сосудов дна язвы желудка, при разрыве маточной трубы в случае трубной беременности, из легочных каверн при туберкулезе и т. п. (внутреннее кровотечение) или из поврежденных сосудов при ранениях конечностей, шеи и других частей тела (наружное кровотечение). Механизмы развития острых постгеморрагических состояний. На начальном этапе кровопотери в большей или меньшей мере снижается объем циркулирующей крови и развивается гиповолемия. В связи с этим уменьшается приток венозной крови к сердцу. его ударный и минутный выброс. Это обусловливает падение уровня артериального давления и ослабление сердечной деятельности. В результате уменьшается транспорт кислорода и субстратов метаболизма из крови к клеткам, а от последних — углекислого газа и отработанных продуктов обмена веществ. Развивается гипоксия, которая во многом определяет исход кровопотери. Крайняя степень указанных расстройств в организме обозначается как постгеморратический шок. Морфология. Проявлениями острой анемии являются бледность кожных покровов и малокровие внутренних органов. В связи с резким уменьшением оксигенации тканей повышается выработка эритропоэтина, стимулирующего эритропоэз. В костном мозге при этом происходит значительное увеличение числа клеток эритроидного ряда и костный мозг приобретает малиновый цвет. В селезенке, лимфатических узлах, периваскулярной ткани появляются очаги внекостномозгового, или экстрамедуллярного, кроветворения. Нормализация показателей периферической крови после восполнения кровопотери наступает примерно через 48—72 ч. Нарушение гемодинамики и снижение интенсивности биологического окисления в клетках обусловливают включение адаптивных механизмов: активацию тромбообразования; реакции сердечно-сосудистой компенсации кровопотери в виде сужения просвета мелких сосудов и выброса крови из депо; повышение сердечного выброса; поддержание объема циркулирующей крови за счет поступления в сосуды жидкости из интерстиция. Хроническая постгеморрагическая анемия возникает при значительной кровопотере вследствие повторяющихся кровотечений, например из геморроидальных вен, при маточных кровотечениях и т. п. Такая кровопотеря приводит к хронической гипоксии тканей и нарушению в них обмена веществ. Морфология. Хроническая гипоксия способствует развитию жировой дистрофии паренхиматозных органов. Желтый костный мозг трансформируется в красный, так как усиливаются эритро-и миелопоэз. В печени, селезенке, лимфатических узлах могут появляться очаги экстрамедуллярного кроветворения. Вместе с тем при длительно повторяющихся и выраженных ковопотерях может наступить гипо- и аплазия кроветворной ткани, что указывает на истощение гемопоэза. АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕННОГО КРОВООБРАЗОВАНИЯ (ДЕФИЦИТНЫЕ) Эти анемии являются следствием недостатка ряда веществ, необходимых для нормального гемопоэза — железа, витамина B12, фолиевой кислоты и др. Среди них наибольшее значение имеет злокачественная анемия Аддисона—Бирмера. в основе которой лежит дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты. В12-дефицитная, или фолиеводефицитная, анемия. Этиология анемии связана с дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты, которая регулирует нормальный гемопоэз в костном мозге. Однако для активации фолиевой кислоты необходимо, чтобы поступающий с пищей витамин В12 (внешний фактор) соединился с образующимся в желудке белком — гастромукопротеином (внутренний фактор),который вырабатывается добавочными клетками желез слизистой оболочки желудка. Вместе они образуют комплекс, который называется антианемическим фактором. Затем этот комплекс поступает в печень и активирует фолиевую кислоту, а та в свою очередь стимулирует эритропоэз по эритробластическому типу. Если же развивается аутоиммунный гастрит и появляются антитела к добавочным клеткам или гастромукопротеину, которые уничтожают эти клетки или внутренний фактор, то в слизистой оболочке желудка не всасывается витамин В12 и не образуется гастромукопротеин. Такая же ситуация возникает при высокой резекции желудка по поводу опухоли или язвенного процесса. Патогенез. В результате атрофии слизистой оболочки желудка аутоиммунного характера возникает дефицит фолиевой кислоты и витамина В12. Нарушается эритропоэз и вместо эритроцитов образуются их предшественники — крупные мегалобласты, которые появляются в периферической крови. Однако мегалобласты быстро разрушаются, развиваются анемия и общий гемосидероз. Кроме того, при дефиците витамина В12 нарушается образование миелина в оболочках нервных стволов, что нарушает их функцию. Патологическая анатомия. У больных отмечаются бледность кожных покровов, водянистая кровь, точечные кровоизлияния, из-за атрофии слизистой оболочки языка он приобретает малиновую окраску (гунтеровский глоссит),характерны атрофический гастрит, уплотнение и увеличение печени из-за жировой дистрофии и гемосидероза, связанных с гипоксией и с усиленным разрушением мегалобластов. В спинном мозге — распад осевых цилиндров в задних и боковых столбах и очаги размягчения ткани мозга (фуникулярный миелоз),что сопровождается тяжелой неврологической симптоматикой. Костный мозг плоских и трубчатых костей красный, напоминает малиновое желе. В селезенке и лимфатических узлах очаги экстрамедуллярного кроветворения. Течение заболевания прогрессирующее, с периодами ремиссии и обострения. Лечение анемии препаратами фолиевой кислоты и витамина B12 привело к тому, что больные перестали умирать от этого заболевания. АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО КРОВОРАЗРУШЕНИЯ — ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ Для этих анемий характерно преобладание процесса разрушения эритроцитов (гемолиз) над их образованием. Продолжительность жизни эритроцитов при этом снижена и не превышает 90— 100 дней. Виды гемолитических анемий По происхождению гемолитические анемии делят на приобретенные (вторичные) и врожденные или наследственные. Приобретенные гемолитические анемии могут быть вызваны многочисленными факторами. Этиология этих анемий связана с действием факторов физического, химического и биологического, в том числе аутоиммунного, характера, особенно при дефиците веществ, стабилизирующих мембраны эритроцитов, например а-токоферола. Наибольшее значение имеют так называемые гемолитические яды химического (соединения мышьяка, свинца, фосфора и др.) и биологического происхождения. Среди последних — яды грибов, различные токсичные вещества, образующиеся в организме при тяжелых ожогах, инфекционные болезни (например, малярия, возвратный тиф), переливание крови, несовместимой по группе или резус-фактору. Патогенез. Гемолиз эритроцитов может происходить внутри сосудов и за их пределами. При этом распадается гемоглобин и из гема синтезируются два пигмента — гемосидерин и билирубин. Поэтому гемолитические анемии обычно сопровождаются развитием общего гемосидероза и желтухи. Кроме того, эритропения и распад гемоглобина приводят к появлению выраженной гипоксии, сопровождающейся жировой дистрофией паренхиматозных органов. Морфология гемолитических анемий характеризуется развитием гиперпластических процессов в костном мозге, в связи с чем он приобретает малиновый цвет, появлением очагов экстрамедуллярного кроветворения, выраженной желтухой кожных покровов и внутренних органов, гемосидерозом и жировой дистрофией печени, сердца и почек. Гемолитическая болезнь новорожденных является примером приобретенных гемолитических анемий и имеет большое значение в акушерской и педиатрической практике. В ее основе лежит иммунный конфликт между матерью и плодом по резус-фактору, который обладает антигенными свойствами. Этот фактор впервые был обнаружен в эритроцитах обезьян макак резусов и имеется у 80—85% людей. Если мать резус-отрицательна, т. е. не имеет резус-фактора, а плод резус-положительный, то в организме матери образуются антитела против эритроцитов плода и у него возникает внутрисосудистый гемолиз эритроцитов. При этом плод может погибнуть на 5—7-м месяце беременности, а у новорожденных развивается гемолитическая анемия, сопровождающаяся малокровием и жировой дистрофией внутренних органов, выраженной желтухой и гемосидерозом. Наследственные, или врожденные, гемолитические анемии связаны с каким-либо генетическим дефектом структуры мембран, ферментов или гемоглобина. Этот дефект передается по наследству. Виды: врожденные гемолитические анемии в зависимости от генетического дефекта могут быть обусловлены мембранопатиями, ферментопатиями, гемоглобинопатиями. Патогенез всех врожденных гемолитических анемий в основном сходен — в результате того или иного генетического дефекта либо разрушается мембрана эритроцитов, а сами эритроциты уменьшаются в размерах и могут принимать сферическую форму (микросфероцитоз), либо повышается проницаемость мембраны и эритроциты увеличиваются в размерах за счет поступления избыточного количества жидкости, либо нарушается синтез гемоглобина (гемоглобинозы) и образуются эритроциты неправильной формы, содержащие быстро распадающийся гемоглобин, причем удерживающий кислород (талассемия, серповидно-клеточная анемия и др.) (рис. 43). Морфология врожденных гемолитических анемий мало отличается от изменений при вторичных гемолитических анемиях, за исключением размеров и формы эритроцитов. Также характерны выраженный внутрисосудистый гемолиз, гипоксия, гемосидероз, жировая дистрофия паренхиматозных органов, гиперплазия кроветворной ткани, возможны очаги экстрамедуллярного кроветворения, гепато- и спленомегалия. ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ЛЕЙКОЦИТОВ В крови здорового человека в условиях покоя натощак содержится 4 • 109/л лейкоцитов. Много лейкоцитов находится в тканях, где они участвуют в иммунном контроле. Типовые изменения количества лейкоцитов в единице объема крови характеризуются либо их снижением — лейкопении, либо увеличением — лейкоцитозы, что, как правило, является реакцией системы лейкоцитов, развивающейся при болезнях и патологических состояниях. Поэтому излечение болезни приводит к нормализации лейкоцитарной формулы. Лейкопения — уменьшение количества лейкоцитов в единице объема крови ниже нормы, обычно менее 4 • 109/л. Она возникает в результате угнетения белого ростка системы гемопоэза, при усиленном разрушении лейкоцитов или при перераспределении крови между кровеносным руслом и депо крови, что наблюдается, например, при шоке. Значение лейкопении заключается в ослаблении защитных сил организма и повышении его восприимчивости к различным инфекционным возбудителям. Виды лейкопений по происхождению: первичные лейкопении (врожденные или наследственные) связаны с различными генетическими дефектами в системе кроветворения на разных этапах лейкопоэза; вторичные лейкопении возникают при действии на организм различных факторов — физических (ионизирующие излучения и т. п.), химических (бензол, инсектициды, цитостатики, сульфаниламиды, барбитураты и др.), продуктов метаболизма или компонентов различных возбудителей болезней. Лейкоцитарная формула — соотношение различных видов циркулирующих лейкоцитов. Если увеличивается количество молодых форм нейтрофилов (палочкоядерных, метамиелоцитов, миелоцитов, промиелоцитов), расположенных в левой части лейкоцитарной формулы, говорят о сдвиге формулы влево, что указывает на усиление пролиферации клеток миелоцитарного ряда. В правой части формулы располагаются зрелые формы этих клеток. Излечение болезни приводит к нормализации лейкоцитарной формулы. Уменьшение нормального числа лейкоцитов в лейкоцитарной формуле указывает на снижение регенераторных возможностей миелоидной ткани. Патогенез лейкопений отражает нарушение или угнетение процесса лейкопоэза, а также чрезмерное разрушение лейкоцитов в циркулирующей крови или в органах гемопоэза, перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле, возможна также потеря лейкоцитов организмом. При этом вследствие угнетения регенерации лейкопоэтической ткани на начальных этапах лейкопении снижается количество молодых форм нейтрофилов, а увеличение их молодых форм (т. е. сдвиг лейкоцитарной формулы влево) указывает на прекращение повреждающего действия и активацию лейкопоэза. Возможно также появление анизоцитоза и пойкилоцитоза лейкоцитов. Лейкоцитоз — увеличение количества лейкоцитов в единице объема крови выше 4 • 109/л. Он может быть физиологическим, адаптивным, патологическим или носить форму пейкемоидной реакции. Физиологический лейкоцитоз возникает у здоровых людей в связи с перераспределением крови во время пищеварения, при физической работе. Адаптивный лейкоцитоз развивается при заболеваниях, особенно характеризующихся воспалением. При этом количество лейкоцитов может увеличиваться до 40 • 109/л. Патологический лейкоцитоз отражает опухолевую природу лейкоцитоза и характеризует лейкоз. Лейкемоидная реакция — повышение общего чиста лейкоцитов периферической крови более 40 • 109/л с появлением их незрелых форм (промиелоцитов, миелобластов), что делает лейкоцитоз похожим на лейкоз. Виды лейкоцитоза связаны с увеличением тех или иных форм лейкоцитов: базофильный — увеличение количества базофилов, встречается редко, в основном при некоторых лейкозах; эозинофильный — проявляется увеличением количества эозинофилов и характерен для хронического воспаления, заболеваний, вызванных паразитами (аскаридоз, эхинококкоз, трихинеллез и т. п.), а также как проявление аллергии (бронхиальная астма); нейтрофильный — наиболее частый вид лейкоцитоза. Характерен для гнойного и других видов экссудативного воспаления, а также для асептического воспаления (например, инфаркт миокарда), развивается при кровопотере и др. При этом обычно наблюдается сдвиг лейкоцитарной формулы влево; |