Патология системы крови-1. Патология системы крови
 Скачать 0.79 Mb.
|
|
Патология системы крови К системе крови относят органы кроветворения (гемопоэза) и периферическую кровь (как её циркулирующую, так и депонированную в органах и тканях) фракции. Кровь — внутренняя среда организма и одна из его интегрирующих систем. В связи с этим различные отклонения в состоянии организма приводят к изменениям в системе крови и наоборот. Именно поэтому при оценке состояния здоровья или нездоровья человека тщательно исследуют параметры, характеризующие кровь (гематологические показатели). НАРУШЕНИЯ ОБЪЁМА КРОВИ И ГЕМАТОКРИТА Общий объём крови принято рассчитывать от массы тела (примерно 6–8%); так, у взрослого мужчины объём крови составляет около 5 л. При этом 3,5–4 л обычно циркулирует в сосудистом русле и полостях сердца (циркулирующая фракция крови), а 1,5–2 л депонировано в сосудах органов брюшной полости, лёгких, подкожной клетчатки и других тканей (депонированная фракция). Форменные элементы составляют 36–48% от общего объёма крови. Гематокрит (Ht, или гематокритное число) — отношение объёма форменных элементов крови к объёму плазмы — в норме равен у мужчин 0,41–0,50, у женщин 0,36–0,44). НАРУШЕНИЯ ОБЪЁМА КРОВИ При различных патологических процессах, болезнях и болезненных состояниях может изменяться как общий объём крови, так и соотношение между её форменными элементами и плазмой (Ht). Выделяют три группы типовых форм нарушений: нормоволемии, гиповолемии, гиперволемии (табл. 21–1). Таблица 21–1. Типовые формы изменений общего объёма и/или соотношения форменных элементов и плазмы крови
Нормоволемии Нормоволемии — состояния, характеризующиеся нормальным общим объёмом крови, сочетающимся со сниженным или увеличенным Ht. Различают олигоцитемические и полицитемические нормоволемии. Олигоцитемическая нормоволемия Олигоцитемическая нормоволемия — состояние с нормальным общим объёмом крови при уменьшении количества её форменных элементов (главным образом эритроцитов); сопровождается падением величины гематокрита ниже нормы. • Основные причины: † Массированный гемолиз эритроцитов (например, при образовании антиэритроцитарных Ig; действии гемолитических веществ — змеиного яда, соединений свинца, мышьяка, фенилгидразина и др.). † Длительное и выраженное угнетение гемопоэза, главным образом, эритропоэза (например, при апластических анемиях). † Состояния после острой значительной кровопотери. В этом случае общий объём крови сравнительно быстро нормализуется в результате транспорта жидкости из тканей в сосудистое русло, а число форменных элементов крови остаётся ещё сниженным. • Проявления: † Анемия (в связи со снижением числа эритроцитов) и как следствие — гемическая гипоксия. † Тромбоцитопения (при кровопотере или реакциях иммунной аутоагрессии в отношении тромбоцитов). † Снижение свёртываемости крови, сочетающееся нередко с геморрагическим синдромом. † Лейкопения, обусловливающая понижение противоинфекционной резистентности организма. † Уменьшение вязкости крови. Наблюдается в условиях восстановления объёма жидкой части крови при значительном уменьшении числа её форменных элементов (например, на этапе гидремической компенсации при острой кровопотере). Полицитемическая нормоволемия Полицитемическая нормоволемия — состояние, характеризующееся нормальным общим объёмом крови при увеличении числа её форменных элементов, что сопровождается увеличением Ht выше нормы. • Наиболее частые причины: † Инфузии пациентам фракций форменных элементов крови (эритроцитарной, лейкоцитарной или тромбоцитарной массы). †Хроническая гипоксия (вызывает эритроцитоз вследствие активации эритропоэза); † Эритремии. • Проявления: †Увеличение показателя вязкости крови. † Развитие тромботического синдрома. †Нарушения микрогемоциркуляции (замедление тока крови в микрососудах, стаз), которые обусловливают снижение транскапиллярного обмена в тканях. † Артериальная гипертензия (например, в результате увеличения сердечного выброса). Гиперволемии Гиперволемии — состояния, характеризующиеся увеличением общего объёма крови и обычно изменением Ht. Различают нормоцитемическую, олигоцитемическую и полицитемическую гиперволемии. Нормоцитемическая гиперволемия Нормоцитемическая гиперволемия (простая) — состояние, проявляющееся эквивалентным увеличением объёма форменных элементов и жидкой части ОЦК. Ht при этом остаётся в рамках диапазона нормы. Основные причины: переливание большого объёма крови, острые гипоксические состояния, сопровождающиеся выбросом крови из её депо, а также значительная физическая нагрузка, приводящая к гипоксии. Олигоцитемическая гиперволемия Олигоцитемическая гиперволемия (гидремия, гемодилюция) — состояние, характеризующееся увеличением общего объёма крови вследствие возрастания её жидкой части. Показатель Ht при этом ниже нормы. • Основные причины: † Избыточное поступление в организм жидкости при патологической жажде (например, у пациентов с СД) и введении в сосудистое русло большого количества плазмозаменителей или плазмы крови. † Снижение выведения жидкости из организма в результате недостаточности экскреторной функции почек (например, при почечной недостаточности), гиперпродукции АДГ, гиперосмоляльности плазмы крови. Полицитемическая гиперволемия Полицитемическая гиперволемия — состояние, проявляющееся увеличением общего объёма крови вследствие преимущественного повышения числа её форменных элементов. В связи с этим Ht превышает верхнюю границу нормы. • Основные причины: † Полицитемии (эритроцитозы) — группа патологических состояний, характеризующихся увеличением числа эритроцитов (вне зависимости от числа лейкоцитов, тромбоцитов). † Истинная полицитемия (polycythemia vera, болезнь Вакеза) — хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по четырём росткам, преимущественно по красному. Эритремия сопровождается значительным эритроцитозом и как следствие — повышенным Ht. † Хроническая гипоксия любого типа (гемическая, дыхательная, циркуляторная, тканевая и др.). Полицитемия отражает гиперрегенераторное состояние костного мозга, которое сопровождается повышенной пролиферацией клеток крови, главным образом эритроцитов, и выбросом их в сосудистое русло. Полицитемическая гиперволемия выявляется при хронической недостаточности кровообращения, альвеолярной гиповентиляции, снижении кислородной ёмкости крови и эффективности биологического окисления, при экзогенной (нормо и гипобарической) гипоксии. Проявления: † Увеличение сердечного выброса. Является результатом компенсаторной гиперфункции сердца в связи с увеличением объёма крови. Однако, при декомпенсации сердца и развитии его недостаточности сердечный выброс, как правило, снижается. † Повышение АД. Обусловлено, главным образом, увеличением сердечного выброса, а также ОЦК и тонуса резистивных сосудов. † Увеличение вязкости крови. †Повышенные агрегация и агглютинация форменных элементов крови. † Диссеминированное тромбообразование. † Расстройства микроциркуляции. Гиповолемии Гиповолемии — состояния, характеризующиеся уменьшением общего объёма крови и, как правило, нарушением соотношения её форменных элементов и плазмы. Различают нормоцитемическую, олигоцитемическую и полицитемическую гиповолемии. Нормоцитемическая гиповолемия Нормоцитемическая гиповолемия — состояние, проявляющееся уменьшением общего объёма крови при сохранении Ht в пределах нормы. • Наиболее частые причины: †Острая кровопотеря. †Шоковые состояния, вазодилатационный коллапс. В двух последних случаях нормоцитемическая гиповолемия развивается в результате депонирования большого объёма крови в венозных (ёмкостных) сосудах и значительного снижения в связи с этим ОЦК. • Проявления: Определяются характером причины, вызвавшей её (кровопотеря, шок, коллапс), а также включением механизмов компенсации, направленных на устранение острой гипоксии. Олигоцитемическая гиповолемия Олигоцитемическая гиповолемия — состояние характеризующееся уменьшением общего объёма крови с преимущественным снижением числа её форменных элементов. Ht при этом ниже нормы. • Наиболее частые причины: † Состояния после острой кровопотери (на том этапе, когда транспорт жидкости из тканей и выход депонированной крови в сосудистое русло ещё не устраняют гиповолемии, а поступление клеток крови из органов гемопоэза — дефицита эритроцитов). † Эритропении в результате массированного гемолиза эритроцитов (например, при ожогах большой поверхности тела, когда гемолиз сочетается с потерей организмом жидкой части крови в связи с плазморрагией) и подавления эритропоэза (например, при апластических или арегенераторных состояниях). • Проявления: † Снижения показателя кислородной ёмкости крови (в результате эритропении). † Признаки гипоксии (например, снижение содержания кислорода в крови, ацидоз, уменьшение pО2 венозной крови и др.). † Расстройства органотканевого кровообращения и микрогемоциркуляции различной степени, обусловленные, помимо прочих факторов, уменьшением ОЦК. Полицитемическая гиповолемия Полицитемическая гиповолемия — состояние, при котором снижение общего объёма крови в организме обусловлено в основном уменьшением объёма плазмы. Показатель Ht при этом состоянии выше диапазона нормы. • Наиболее частые причины: † Состояния, вызывающие повышенную потерю организмом жидкости: повторная рвота (например, у беременных или в результате экзогенной интоксикации), длительная диарея (например, при нарушении мембранного пищеварения, кишечных токсикоинфекциях), полиурия (например, при почечной недостаточности), повышенное и длительное потоотделение (например, в условиях жаркого климата или в горячих цехах на производстве) и обширные ожоги кожи (сопровождающиеся плазморрагией). † Состояния, препятствующие достаточному поступлению жидкости в организм (водное «голодание»): отсутствие питьевой воды и невозможность питья воды (например, в результате спазма мускулатуры при столбняке или бешенстве). • Проявления: † Нарушения органотканевой микрогемоциркуляции в связи с гиповолемией и полицитемией. † Повышение вязкости крови, агрегация форменных элементов крови в микрососудах органов и тканей и диссеминированный микротромбоз. † Признаки основной патологии, вызывающей полицитемическую гиповолемию (например, шока, несахарного диабета, почечной недостаточности, ожоговой болезни и др.). КРОВОПОТЕРЯ Кровопотеря — состояние, характеризующееся утратой организмом части крови. При этом развивается комплекс патогенных и адаптивных реакций организма, совокупность которых называют состоянием после кровопотери. Это состояние проявляется расстройством жизнедеятельности организма различной степени (в зависимости от величины кровопотери и реактивности организма). Кровопотеря является следствием кровотечения (геморрагии) — излияния крови из кровеносных сосудов и/или полостей сердца во внешнюю среду (внешнее кровотечение) или в полости организма (внутреннее, полостное кровотечение). Наличие крови в полостях организма обозначают специальными терминами. • Гемоторакс — появление крови в плевральной полости. • Гемоперикардиум — кровь в полости перикарда. • Гемоперитонеум — излияние крови в брюшную полость. • Гемартроз — кровь в полости сустава. Кровотечение следует отличать от кровоизлияния и гематомы. • Кровоизлияние — очаговое или диффузное пропитывание тканей (например, подкожной клетчатки, мышц) кровью. • Гематома — локальное скопление крови в ткани. При кровоизлиянии и гематоме из сосудистого русла выходит сравнительно небольшой объём крови и существенных расстройств системного кровообращения не наблюдается. Развивающиеся в организме нарушения определяются в основном ролью органа или ткани, в которые произошло кровоизлияние или в котором сформировалась гематома (мозг, печень, почки, мышцы, подкожная клетчатка). Этиология Наиболее частые причины кровопотери • Нарушение целостности стенок сосудов или сердца при механическом воздействии (например, разрез или разрыв стенки), гнойном расплавлении стенки сосудов или разрушении её растущей опухолью, разрыве стенок желудочков или предсердий в зоне инфаркта миокарда или аневризмы. • Значительное повышение проницаемости стенок сосудов, особенно микроциркуляторного русла. Наблюдается при лучевой болезни, экстрамедуллярных очагах кроветворения (например, у пациентов с лейкозами), инфекционных процессах (например, сыпном тифе, сепсисе), тяжёлом гиповитаминозе C (цинге). • Существенное снижение свёртываемости крови. Это обстоятельство (особенно в сочетании с повышенной проницаемостью стенок микрососудов) может привести к потере организмом значительного количества крови (например, при маточных и желудочно кишечных кровотечениях). Условия, влияющие на течение и исходы кровопотери • Особенности кровопотери. † Объём потерянной крови. ‡ Выход из сосудистого русла до 20–25% ОЦК, как правило, не опасен и компенсируется вследствие включения экстренных механизмов компенсации. ‡ Потеря 25–35% ОЦК сопровождается значительными расстройствами центральной, органотканевой и микрогемоциркуляции. ‡ Потеря 50% и более от общего объёма крови (особенно быстрая) является летальной. † Скорость кровопотери. Чем меньше скорость кровопотери, тем менее выражены расстройства жизнедеятельности. Так, утрата даже половины общего объёма крови в течение нескольких дней (при маточном, желудочном, геморроидальном и других видах кровопотери), как правило, не приводит к смерти. • Соотношения активности факторов свёртывающей, противосвёртывающей и фибринолитической систем организма. Снижение активности или содержания факторов свёртывающей и/или повышение противосвёртывающей и фибринолитической систем, ведущее к понижению свёртываемости крови может обусловить увеличение скорости и объёма кровопотери, что усугубляет её течение и последствия. • Реактивность организма. Течение и последствия кровопотери в существенной мере зависят от реактивности организма, определяемой полом (женщины менее чувствительны к кровопотере), возрастом (взрослые переносят кровопотерю легче, чем дети), текущим состоянием организма (при перегревании или охлаждении последствия кровопотери тяжелее, чем при нормальной температуре; в условиях глубокого наркоза расстройства жизнедеятельности более выражены, чем в бодрствующем состоянии). Патогенез Механизм развития постгеморрагических состояний представлен на рис. 21–1.  Рис. 21–1. Основные звенья патогенеза постгеморрагических состояний. На начальном этапе кровопотери в большей или меньшей мере снижается ОЦК при сохранении нормального Ht, т.е. развивается нормоцитемическая гиповолемия. В связи с этим уменьшаются приток венозной крови к сердцу, его ударный и минутный выброс. Это приводит к падению АД и, как следствие, — перфузионного давления в сосудах органов и тканей. В результате уменьшается транспорт кислорода и субстратов метаболизма из крови к клеткам, а от последних — углекислого газа и продуктов обмена веществ. Развивается капилляро-трофическая недостаточность, интоксикация организма продуктами нарушенного метаболизма, гипоксия. Это, в свою очередь, вызывает расстройства энергетического обеспечения клеток и пластических процессов в них. Нарушается функция органов и тканей, что нередко сопровождается выраженной в большей или меньшей мере недостаточностью их. Существенно расстраивается жизнедеятельность организма в целом. Крайняя степень этих расстройств обозначается как постгеморрагический шок. Нарушение системной гемодинамики и снижение интенсивности биологического окисления в клетках обусловливает включение или активацию адаптивных механизмов. Адаптивные механизмы К основным адаптивным механизмам компенсации кровопотери относят: • Активацию свёртывающей системы крови и процесса тромбообразования. • Реакции сердечно сосудистой компенсации кровопотери (гидремическая компенсация кровопотери): сужение просвета резистивных сосудов, выброс крови из депо, повышение сердечного выброса, поддержание ОЦК на максимально возможном уровне (за счёт поступления в сосуды жидкости из интерстиция, а также — тока лимфы). • Восстановление белкового состава крови (вследствие синтезов в печени) — реакция белковой компенсации кровопотери. • Устранение дефицита форменных элементов крови вследствие активации гемопоэза — клеточная, костномозговая компенсация. • Активация механизмов экстренной и долговременной адаптация к гипоксии (подробнее см. раздел «Адаптивные реакции организма при гипоксии» главы 15 «Гипоксия»). Стадии компенсации кровопотери Указанные выше механизмы активируются в разные сроки после кровопотери, в связи с этим выделяют следующие стадии развития процессов компенсации кровопотери: сердечно сосудистую, гидремическую, белковосинтетическую и костномозговую. Вместе с тем многие названные процессы протекают в организме не строго последовательно (стадийно), а чаще — параллельно, совпадая во времени и, как правило, потенцируя друг друга. Это способствует более быстрой и эффективной ликвидации последствий кровопотери. • Сердечно сосудистая компенсация. Развивается уже в первые секунды после начала кровотечения. Стадия сердечно сосудистой компенсация заключается в стимуляции работы сердца и в изменениях тонуса и просвета артериол. † Стимуляции работы сердца обеспечивает: ‡ увеличение ЧСС и повышение ударного выброса (как правило), ‡ возрастание (в связи с вышеуказанными изменениями) интегрального показателя функции сердца — сердечного выброса (однако, при значительной кровопотере он может оставаться ниже потребного). Причина: активация (в условиях циркуляторной и гемической гипоксии, а также первоначально сниженного сердечного выброса) симпатикоадреналовой системы. † Изменение тонуса и просвета артериол обусловливают развитие феномена «централизации кровотока», при котором: ‡ сосуды мозга и сердца расширяются, а объём кровотока в них снижается незначительно или остаётся в пределах диапазона нормы. Основные причины: |