Методические рекомендации для студентов, интернов, ординаторов и. Методические рекомендации для студентов, интернов, ординаторов и врачей Томск2008 Составители Варвянская Н. В. ассистент, к м. н
 Скачать 0.88 Mb.
|
Классификация уровня холестерина
^ Классификация ожиренияпо индексу массы тела (ИМТ)(ВОЗ, 1997 г.)
^ Метаболический синдром
^ ЧАСТЬ III БОЛЕЗНИ ПОЧЕК Классификация ГЛОМЕРУЛЯРНЫх БОЛЕЗНей (ВОЗ, 1995) I. Первичные гломерулярные болезни А. Минимальные гломерулярные изменения (болезнь минимальных изменений, болезнь малых отростков, липоидный нефроз, «Nil disease» прим. составителей) В. Фокальные (очаговые)/ сегментарные поражения, включая очаговый гломерулонефрит (ГН) С. Диффузный ГН 1. Мембранозный ГН (нефропатия) 2. Пролиферативный ГН а. Мезангиальный пролиферативный ГН b. Эндокапиллярный пролиферативный ГН с. Мезангиокапиллярный ГН (мембранопролиферативный ГН 1-го, 3-го типов) d. Серповидный (экстракапиллярный) и некротический ГН 3. Склерозирующий ГН D. Неклассифицированный ГН ^ II. Гломерулонефриты при системных заболеваниях A. Люпус нефрит B. IgA-нефропaтия и болезнь Шенлейн-Геноха (Henoch-Schönlein) C. ГН, вызванный антителами к базальной мембране (синдром Гудпасчера /Goodpasture/) D. Гломерулярные поражения при системных инфекциях 1. Сепсис 2. Инфекционный эндокардит 3. «Шунтирующий» нефрит 4. Сифилис 5. Человеческий синдром иммунной недостаточности 6. Гепатит B и C и т.д. E. Паразитарные нефропатии (малярия, шистосомоз, висцеральный лейшманиоз и т.д.) III. Гломерулярные поражения при сосудистых заболеваниях A. Системный васкулит (гранулематоз Вегенера, узелковый полиартериит) B. Тромботическая микроангиопатия C. Гломерулярный тромбоз (внутрисосудистая коагуляция) D. Доброкачественный нефросклероз E. Злокачественный нефросклероз F. Системная склеродермия ^ IV. Гломерулярные поражения при нарушении обмена веществ A. Диабетическая гломерулопатия B. Болезнь плотных депозитов C. Амилоидоз D. Множественная миелома E. Фибриллярный ГН (иммунотактоидная нефропатия) F. Макроглобулинемия Вальденстрема (Waldenström) G. Криоглобулинемия H. Нефропaтия при заболеваниях печени I. Нефропaтия при серповидно-клеточной болезни (анемия Геррика) J. Нефропaтия при «синих» врожденных пороках сердца и легочной гипертензии K. Заболевание почек при массивном ожирении L. Синдром Алагилля (Alagille) (артериопеченочная дисплазия) M. Другие нарушения обмена веществ ^ V. Наследственные нефропатии A. Синдром Альпорта (Alport) B. Синдром истончения базальных мембран и рецидивирующая доброкачественная гематурия C. Синдром ногтей-надколенника (остеоониходисплазия) D. Врожденный нефротический синдром (финский тип) E. Инфантильный нефротический синдром (диффузный мезангиальный склероз) и синдром Drash G. Болезнь Фабри (Fabry) и другие липидозы ^ VI. Прочие гломерулярные болезни A. Нефропатия при токсикозе беременных B. Лучевая нефропатия VII. Конечная стадия заболеваний почек VIII. Гломерулярные поражения после трансплантации Наиболее существенные морфологические изменения, характеризующие состояние клубочков: (a) Сегментарная мезангиальная/эндокапиллярная пролиферация (b) Сегментарный гиалиноз (c) Сегментарный склероз (d) Сегментарный некроз (e) Сегментарная аномалия капиллярной стенки (f) Капиллярный тромбоз (g) Адгезия (h) Клеточные и/или фиброцеллюлярные полулуния (j) Глобальный склероз (k) Лейкоцитарная инфильтрация (l) Субэпителиальные депозиты (m) Трансмембранозные и внутримембранозные депозиты (n) Субэндотелиальные депозиты (p) Мезангиальные депозиты Сосудистые, тубулярные и интерстициальные повреждения КЛАССИФИКАЦИЯ первичного ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА По мнению авторитетных нефрологов (N.M. Thomson, J. Charlesworth, 2000), идеальная классификация гломерулонефрита должна исходить из этиологии, патогенеза и клинической симптоматики. ^ Элементы идеальной классификации гломерулонефрита* 1. Этиология (например: инфекция, лекарственные средства, токсины, опухолевые антигены и т.д.) 2. Патогенез (особенности иммунопатогенеза) - Циркулирующие иммунные комплексы - Циркулирующие антитела к антигенам клубочков - Гиперчувствительность замедленного типа 3. Гистология повреждения клубочка 4. Клинические синдромы 5. Функция почек Примечание: * - подобный подход к классифицированию следует приветствовать и при формулировке диагноза вторичного нефрита (например, при узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, геморрагическом васкулите и др.) К сожалению, общепринятой классификации первичных гломерулонефритов не существует. Ниже приведены классификации гломерулонефритов, заслуживающие, на наш взгляд, наибольшего внимания. Поскольку в реальной клинической ситуации суждение об этиологии первичного гломерулонефрита носит во многом спекулятивный характер, и лишь в редких случаях мы можем идентифицировать ведущие механизмы иммунопатогенеза, при классифицировании гломерулонефрита основываются в первую очередь на гистологических признаках, а также клинических и параклинических показателях (выделение синдромов и периода заболевания), ^ Гистологическая классификация первичного гломерулонефрита (ГН) (эксперты ВОЗ; цит. по N.M. Thomson, J. Charlesworth, 1994) Минимальные изменения в клубочках или их отсутствие по данным световой микроскопии
Диффузное поражение клубочков Без клеточной пролиферации:
С пролиферативными изменениями:
а) с мезангиальными IgA б) без мезангиальных IgA
а) с антителами к базальной мембране клубочков б) с отложением иммунных комплексов в) pauci («слабо»)-иммунный
а) тип I - субэндотелиальные депозиты б) тип II - плотные интрамембранные депозиты (болезнь плотных депозитов) Очаговые поражения клубочков Без клеточной пролиферации:
С пролиферативными изменениями:
а) с мезангиальными IgA б) без мезангиальных IgA Примечание: 1) С учетом того, что в представленной классификации приводятся и в чистом виде невоспалительные поражения клубочков (гломерулопатии), по-видимому, более корректным будет использование иного обозначения – “первичные клубочковые поражения”. 2) Пролиферативный ГН пролиферация эндогенных клеток клубочков (мезангиальных, эндотелиальных, эпителиальных); ^ Эндокапиллярная пролиферация – увеличено число мезангиальных и эндотелиальных клеток; Экстракапиллярная пролиферация – увеличено число клеток париетального эпителия, которые вместе с макрофагами образуют характерные дугообразные утолщения капсулы клубочка – полулуния. Экссудативный ГН инфильтрация полиморфно-ядерными лейкоцитами и моноцитами (с накоплением в просвете клубочковой капсулы экссудата); Диффузный ГН захватывает все клубочки; Глобальный ГН полностью захватывает все петли клубочка; Очаговый ГН захватывает только отдельные клубочки (в препарате пораженных клубочков менее 2/3); Сегментарный ГН захватывает только часть (менее 2/3) или сегмент петли клубочка. Непролиферативный ГН заболевание, при котором поражаются подоциты и базальная мембрана (слои клубочкового фильтра, образующие основной барьер для белков) ^ Комбинированная Классификация Острого гломерулонефрита (по С.И. Рябову, Е.М. Тарееву, Н.А. Мухину и др.) Разновидности острого гломерулонефрита:
Этиология:
Эпидемиологические особенности:
Клинические формы:
Осложнения:
Характер исхода (через 12 месяцев от начала заболевания)*:
Пример формулировки диагноза: 1. Основное заболевание: Острый постстрептококковый гломерулонефрит, циклическая форма: макрогематурия, артериальная гипертензия. Фоновое заболевание: Острый тонзиллит (лакунарная ангина), вызванный -гемолитическим стрептококком группы А (12-й штамм), стадия реконвалесценции. Осложнение: Острая почечная недостаточность (от 12.06.2008 г.), олигоанурическая стадия, анасарка. Подразделение гломерулонефритов в зависимости от характера иммунной реакции на этиологический фактор (по Б.И. Шулутко, 1993) 1. Иммунокомплексные гломерулонефриты (ГН) 1.1. Мезангиально(эндотелиально)-пролиферативный ГН (острый ГН; IgA-нефропатия болезнь Берже (Berger); IgG-, IgM -мезангиальные ГН). 1.1. Мембранозный ГН. 1.1.Мезангиально-капиллярный (мембранозно-пролиферативный) ГН. 2. С антительным механизмом 2.1 Экстракапиллярный (быстропрогрессирующий) ГН число клубочков с «полулуниями», превышает 50 %. 2.2. Синдром Гудпасчера. Дополнительная характеристика отдельных форм гломерулонефритов (Н.А. Мухин и соавт., 2006; R.J.Glassok, 1999) ^ I. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит
^ II. Экстракапиллярный (быстропрогрессирующий) гломерулонефрит
а) Идиопатический (без легочного кровотечения) б) Синдром Гудпасчера
а) Первичный гломерулонефрит б) Системные заболевания (СКВ, криоглобулинемия, гепатит С) в) Сочетание с другими морфологическими формами первичного гломерулонефрита (мембранозно-пролиферативный, IgA-нефропатия) г) Другие причины (инфекции, лекарства)
а) Первичный гломерулонефрит (моноорганный почечный васкулит) («renal-limited vasculitis») б) АНЦА-ассоциированные васкулиты (микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера)
medznate.ru ^ |