|
|
Методические рекомендации для студентов, интернов, ординаторов и. Методические рекомендации для студентов, интернов, ординаторов и врачей Томск2008 Составители Варвянская Н. В. ассистент, к м. н
ХРОНИЧЕСКИЙ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ МИЕЛОФИБРОЗ (ХИМФ)
Хронический идиопатический миелофиброз – клональное хроническое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся ранним и значительным развитием фиброза костного мозга и миелоидной метаплазии селезенки.
^
Диагностические критерии ХИМФ
(PVSG, США)
Миелофиброз, занимающий более 1/3 среза гистологического препарата костного мозга подвздошной кости
Лейкоэритробластическая картина периферической крови: небольшой или умеренный лейкоцитоз, увеличение палочкоядерных форм, небольшой сдвиг влево, присутствие единичных эритронормобластов и каплевидных пойкилоцитов
Спленомегалия
Отсутствие увеличения массы циркулирующих эритроцитов (МЦЭ)
Отстутвие Ph+-хромосомы в клетках костного мозга
Первые три критерия прям подтверждают диагноз, а 2-ва последующих - это критерии исключения других заболеваний
Основные критерии
Пристутсвие милофиброза в гистоморфологическом препарате костного
мозга
Отстутвие Ph+ хромосомы или BCR-ABL в миелоидных клетках
Факультативные критерии:
Спленомегалия
Анизопойкилоцитоз с каплевидной формой эритроцитов различной степени
выраженности
Присутствие в периферической крови милоидных клеток и
эритрономобластов
Присутствие в срезах костного мозга кластеров мегакариоцитов
Аномалия величин, формы и структуры мегакариоцитов
Миелоидная метаплазия селезенки
Для постановки диагноза необходимо присутствие 2-х основных критериев и 4-х из 6-ти факультативных.
^ Пример клинического диагноза:
1. Хронический идиопатический миелофиброз. Терминальная стадия.
Классификация опухолей лимфоидной ткани
(ВОЗ 2001 г.)
В-клеточные новообразования:
В-клеточные новообразования из клеток-предшественниц
1. В-лимфобластный лейкоз/лимфома из предшественниц
Зрелоклеточные В-клеточные новообразования
Хронический лимфоцитарный лейкоз/мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома
В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
Лимфоплазмоцитарная лимфома
Селезеночная лимфома маргинальной зоны
Волосатоклеточный лейкоз
Множественная миелома
Солитарная плазмоцитома кости
Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками
(MALT-лимфома)
Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны
Фолликулярная лимфома
Мантийноклеточная лимфома
Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома
Медиастинальная (тимическая) крупноклеточная В-клеточная крупноклеточная лимфома
Внутрисосудистая В-клеточная крупноклеточная лимфома
Первичная выпотная лимфома серозных полостей
Лимфома/лейкоз Беркитта
Пролиферативные В-клеточные заболевания неясного злокачественного потенциала
Лимфоматоидный гранулематоз
Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание, полиморфные
T-клеточные и NK-клеточные новообразования
Т-клеточные опухоли из клеток предшественниц
Т-клеточный лейкоз/лимфома из клеток предшественниц
Бластная NK-клеточная лимфома
Зрелые T-клеточные и NK-клеточные опухоли:
Т-клеточный пролимфоцитрный лейкоз
Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов
Агрессивный NK-клеточный лейкоз
Т-клеточный лейкоз / лимфома взрослых
Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип
Т-клеточная лимфома с энтеропатией
Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома
Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома
Грибовидный микоз
Синдром Сезари
Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома
Периферическая Т-клеточная лимфома неспецифированная
Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
Анапластическая крупноклеточная лимфома
Пролиферативные Т-клеточные заболевания неясного злокачественного
потенциала
15. Лимфоматоидный папулёз
Лимфома Ходжкина:
Нодулярный вариант Лимфомы Ходжкина с лимфоидным преобладанием
2. Классическая лимфома Ходжкина
1. Классическая лимфома Ходжкина, вариант с нодулярным склерозом
Классическая лимфома Ходжкина, вариант, богатый лимфоцитами
Классическая лимфома Ходжкина, смешанно-клеточный вариант
Классическая лимфома Ходжкина, вариант с лимфоидным истощением
^ БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА (ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ)
Лимфома Ходжкина – это злокачественная опухоль, первично возникающая в лимфатических узлах, распространяющаяся по лимфатической системе путем лимфогенного метастизирования. Патоморфологическим субстратом опухоли являются крупные многоядерные клетки Березовского-Рид-Шернберга.
Классификация
Диагноз устанавливается гистологически. Только конкретное описание диагностических клеток Березовского–Рид–Штернберга и клеток сопровождения с вовлечением фиброзной ткани или без него позволяет считать диагноз бесспорным и окончательным.
^ Морфологическая классификация лимфомы Ходжкина
(ВОЗ, 2001 )
Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз)
|
Нодулярная с лимфоидным преобладанием лимфома Ходжкина
|
Варинт классической лимфомы Ходжкина
|
- Нодулярный склероз тип I и II;
- Смешанно-клеточный;
- Богатый лимфоцитами вариант
классической лимфомы Ходжкина;
- Лимфоидное истощение.
|
medznate.ru
^
|
|
|
Скачать 0.88 Mb.