|
|
Методические рекомендации для студентов, интернов, ординаторов и. Методические рекомендации для студентов, интернов, ординаторов и врачей Томск2008 Составители Варвянская Н. В. ассистент, к м. н
Клиническая классификация (2001 г.)
Стадия I – поражение одной лимфатической зоны (I) или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани (IE).
|
Стадия II – поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани и их регионарных лимфатических узлов (а) с поражением других лимфатических областей по ту же сторону диафрагмы или без поражения (IIE). Количество пораженных лимфатических областей может указываться следующим образом: II3, II4 и т.д.
|
^ Стадия III – поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE), или с поражением селезенки (IIIs), или с поражением того и другого (IIIEs).
|
Стадия IV – диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с поражением лимфатических узлов или без их поражения; или изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов.
|
Симптомы интоксикации (подстадии А и Б).
Каждая стадия должна быть разделена на А и Б подстадии в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) симптомов интоксикации:
необъяснимая потеря массы тела более чем на 10% за последние 6 мес. до обращения к врачу;
необъяснимые подъемы температуры выше 38С;
профузная ночная потливость.
Морфологические обозначения вовлеченных органов
Легкое
|
PUL или L
|
Костный мозг
|
MAR или M
|
Кости
|
OSS или O
|
Плевра
|
PLE или P
|
Печень
|
HEP или H
|
Брюшина
|
PER
|
^ Головной мозг
|
BRA
|
Надпочечники
|
ADR
|
Лимфатические узлы
|
LYM или N
|
Кожа
|
SKI или D
|
Пример диагноза:
1. Лимфогранулематоз, стадия I2 А с поражением шейных лимфоузлов.
2. Лимфогранулематоз, стадия III Е + PUL +S (с поражением шейных подмышечных, надключичных лимфоузлов).
3. Лимфогранулематоз, вариант смешанно-клеточный, стадия IV, B + PUL (правого легкого) с поражением медиастинальных лимфатических узлов, второй поздний рецидив, стадия рецидива II2 с поражением надключичных и подмышечных лимфатических узлов слева.
^ НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ
Неходжкинские лимфомы (НХЛ) - это гетерогенная группа злокачественных лимфопролиферативных опухолей, различающихся по биологическим свойствам, морфологическому строению, клиническим проявлениям, ответу на терапию и прогнозу.
^ Классификация по стадиям
(Ann Arbor, 1971):
Стадия I
|
Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической
структуры (I).
Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры с вовлечением прилежащих тканей (IЕ).
Локализованное поражение одного экстралимфатического органа (IЕ).
|
Стадия II
|
Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы (II).
Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы с вовлечением прилежащих тканей (IIЕ).
Локализованное поражение одного экстралимфатического органа и его регионарных лимфатических узлов с или без поражения других лимфатических зон по ту же сторону диафрагмы (IIЕ).
|
Стадия III
|
Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIЕ) или:
С поражением селезенки (IIIS), или с поражением того и
другого (IIIЕ + S).
|
Стадия IV
|
Диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с или без поражения лимфатических узлов. Изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов.
|
Пример диагноза:
1. Диффузная В-крупно-клеточная лимфома с поражением периферических лимфоузлов костного мозга. Клиническая cтадия IV.
^ ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ (ХЛЛ)
Хронический лимфолейкоз - онкологическое заболевание лимфатической ткани, при котором опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезенке. В отличие от острых лейкозов, опухоль растет достаточно медленно, вследствие чего нарушения кроветворения развиваются лишь в поздних стадиях развития заболевания.
^ Классификация стадий ХЛЛ по K.Rai
Стадия
|
Характеристика
|
Прогноз
|
Выживаемость
|
0
|
Лимфоцитоз более 15,0×10/л в крови более 40% в костном мозге
|
хороший
|
Как в популяции
|
I
|
Лимфоцитоз
Лимфоаденопатия
|
промежуточный
|
9 лет
|
II
|
Лимфоцитоз
Спленомегалия (гепатомегалия)
|
промежуточный
|
6 лет
|
III
|
Лимфоцитоз +
Hb менее 110г/л
|
плохой
|
1,5 года
|
IV
|
Лимфоцитоз
Тромбоциты менее 100×109/л
|
-
|
1,5 года
|
^ Классификация стадий ХЛЛ по J.Binet
Стадия
|
Характеристика
|
Выживаемость
|
А
|
Hb более 100 г/л
Тромбоциты более 100×109/л
Лимфоаденопатия в 1-2 областях
|
Как в популяции
|
В
|
Hb более 100 г/л
Тромбоциты более 100×109/л
Лимфоаденопатия в 3 и более областях
|
7 лет
|
С
|
Hb менее 100 г/л
Тромбоциты менее 100×109/л
При любом количестве зон лимфоаденопатии
|
2 года
|
Диагностические критерии
абсолютный лимфоцитоз 10,0×109/л в периферической крови
более 30% лимфоцитов в костномозговом пунктате
иммунологическое подтверждение наличия В-клеточного клона лейкемических лимфоцитов
Пример диагноза:
1. Хронический лимфолейкоз, III стадия
^ МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА
Множественная миелома (миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Калера) - лимфопролиферативное заболевание, морфологическим субстратом которого являются плазмоциты, продуцирующие моноклональный иммуноглобулин. Специфические факторы возникновения миеломы не выявлены.
Классификация
Иммунохимические варианты:
G-миелома
А-миелома
D-миелома
Е-миелома
Болезнь легких цепей (Миелома Бенс-Джонса)
Диклоновые миеломы
М-миелома
Стадии:
I. Hb менее 100 г/л, нормальный уровень кальция, одиночный очаг поражения на рентгенограмме или нормальная костная структура. Низкий уровень М-градиента: IgG менее 50 г/л, IgA менее 30 г/л, белок Бенс-Джонса при электрофорезе мочи менее 4г/сут.
II. Показатели выше, чем на I стадии, но менее, чем на III.
III. Один или более из следующих признаков: Hb менее 85 г/л, уровень кальция выше нормы, множественные поражения костей (≥3 литических очагов), высокий уровень М-градиента: IgG более 70 г/л, IgA более 50 г/л, белок Бенс-Джонса при электрофорезе мочи более 12 г/сут.
Дополнительные стадии:
Нормальная функция почек (креатинин сыворотки менее 170 мкмоль/л).
Функция почек нарушена (креатинин сыворотки более 170 мкмоль/л).
Диагностические критерии
Более 10% плазмоцитов в миелограмме, плазмоклеточная инфильтрация в биоптате пораженной ткани
Моноклональный Ig при иммуноэлектрофорезе (содержание в сыворотке IgG более 35 г/л или IgA более 20 г/л, и в моче к- или λ- легкие цепи более 0,05 г/сут)
Наличие остеолитических поражений скелета, диффузный остеопороз.
Пример диагноза:
1. Множественная миелома, G- вариант, III B стадия
^ ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ
Острый лейкоз является следствием повреждения – мутации в генетическом материале клоногенной кроветворной клетки, в результате чего нарушается контроль за клеточным циклом, возникают изменения процесса транскрипции и продукции ряда ключевых белков. Вследствие бесконтрольной пролиферации в отсутствие дифференцировки происходит накопление патологических клеток.
^ Классификация острых лейкозов
(ВОЗ, 2001г.)
medznate.ru
^
|
|
|
Скачать 0.88 Mb.