Методические рекомендации для студентов, интернов, ординаторов и. Методические рекомендации для студентов, интернов, ординаторов и врачей Томск2008 Составители Варвянская Н. В. ассистент, к м. н

• Название: Методические рекомендации для студентов, интернов, ординаторов и врачей Томск2008 Составители Варвянская Н. В. ассистент, к м. н
• Дата: 13.11.2018
• Размер: 0.88 Mb.
• Имя файла: Методические рекомендации для студентов, интернов, ординаторов и.doc
• Тип: Методические рекомендации; #56354
• страница: 13 из 26

ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ (ИП)

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) является хроническим неопластическим миелопролиферативным заболеванием с поражением стволовой неопластическим миелопролиферативным заболеванием с поражением стволовой клетки, пролиферацией трёх ростков кроветворения, повышенным образованием эритроцитов и в меньшей степени лейкоцитов и тромбоцитов, с последующим присоединением миелоидной метаплазии селезенки.


Критерии диагноза истинной полицитемии

(PVSG, 2001 г.)

Категория А:

А1 – увеличение маасы циркулирующих эритроцитов (МЦЭ) на 25% по

сравнению со средней нормой или увеличение уровня гемоглобина (Рb)

более 185 г/л у мужчин и 165 г/г у женщин

А2 – отсутствие причин для вторичного эритроцитоза (включая фамильной

эритроцитоз, гипоксию, высокое сродство гемоглобина к кислороду,

врожденные мутации эритропоэтинового рецептора, повышенную

продукцию эритропоэтина опухолями)

А3 – наличие спленомегалии

А4 – наличие клональных хромосомных аберраций (исключая обнаружение

Ph-хромосомы или DCR/ABL)

А5 – рост эритроидных колоний in vitro без добавления эритропоэтина

Категория В:

В1 – увеличение количества тромбоцитов более 400х10⁹/л

В2 – количество лейкоцитов более 12х10⁹/л

В3 – обнаружение панмиелоза с увеличением пролиферации эритробластов и мегакариоцитов в трепанате костного мозга

В4 – низкий уровень эндогенного эритропэтина в сыворотке крови

Диагноз ИП считается достоверным, если имеестя сочетание прзнаков А1 + А2 + любой из критериев А или А1 + А2 + любые два из кртерии В


Классификация стадий истинной полицитемии:

1. 
   
   Стадия 1, или малосимптомная, продолжительностью до 5 лет и более;
   
2. 
   
   Стадия 2А – эритремическая развёрнутая стадия, без миелоидной метаплазии селезёнки. Продолжительность 10-20 лет и более;
   
3. 
   
   Стадия 2Б – эритремическая стадия с миелоидной метаплазией селезёнки;
   
4. 
   
   Стадия 3 – стадия исходов миелофиброз с миелоидной метаплазией (МММ), миелодисплазию, острый лейкоз.
   

Пример клинического диагноза:

1. Истинная полицитемия. Стадия 2А.

Осложнение: тромбоэмболия легочной артерии.

^

МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

Миелодиспластические синдромы – гетерогенная группа опухолевых заболеваний системы кроветворения, при которых поражается полипотентная стволовая кроветворная клетка, что сопровождается нарушением созревания клеток гемопоэза с изменением их морфологических особенностей (дисплазия) и функциональных свойств. Процесс характеризуется одно-, двух- или трёхростковой цитопенией. Типичным считается гиперклеточный костный мозг. Характерной чертой заболевания является пролифереция бластных клеток с дальнейшим развитем острого лейкоза.
^

Сопоставление ФАБ и ВОЗ- классификаций МДС

Классификация ФАБ, 1982	Классификация ВОЗ, 2001
1. Рефрактерная анемия (РА)	РА РЦМД (рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией) Миелодиспластический синдром с изолированной del (5q) МДС-Н (миелодиспластический синдром не классифицируемый)
2. Рефрактерная анемия с избытком кольцевидных сидеробластов (РАКС)	РАКС РЦМД-КС (рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами)
3. Рефрактерная анемия с избытком бластных клеток (РАКС)	РАИБ-1 (число бластных клеток костного мозга 5-9%) РАИБ-2 (число бластных клеток костного мозга 10-19%)
4. Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации (РАИБ-Т)	Острый миелоидный лейкоз
5. Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ)	Миелодиспластические/миелопролиферативные заболевания
6. Вторичные МДС	ОМЛ и МДС, связанные с лечением

Пример клинического диагноза:

1. Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами.

2. Острый миелоидный лейкоз и милодиспластический синдром, связанный с лечением (индуцированный лучевой терапией).
^