Онкогематология. Острый миелобластный лейкоз у взрослых
 Скачать 1.28 Mb.
|
|
ОСТРЫЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ У ВЗРОСЛЫХ Категории МКБ: Острый миелоидный лейкоз (C92.0), Хронический миелоидный лейкоз (C92.1) Разделы медицины: Онкогематология Общая информация Острый миелобластный лейкоз (миелоидный) – гетерогенное опухолевое заболевание системы крови, характеризующееся клональной экспансией миелобластов в костном мозге, периферической крови и в других тканях и органах [2]. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ Код(ы) МКБ-10:
Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год (пересмотр 2018 г.) Сокращения, используемые в протоколе: АЛТ – Аланинаминотрансфераза АСТ – аспартатаминотрансфераза БФ – бластная фаза ГСК – поэтические стволовые клетки ГГТП – гаммаглютамилтранспептидаза Гр – Грей Ед – единица измерения МЕ – международная единица Мг – Миллиграмм ИФА – иммунноферментный анализ ИФТ – иммуннофенотипирование КП – клинический протокол КТ – компьютерная томография ЛДГ – лактатдегидрогеназа 6-МП – 6-меркаптопурин Ara-C – Цитарабин Ida – Идарубицин DNR – Даунорубицин Mito – Митоксантрон аллоТКМ – аллогенная трансплантация костного мозга CD – кластер дифференцировки МНО – международное нормализованное отношение CALGB – Cаncer and Leukemia Group B EBMT – European Group for blood and Marrow Transplantation ECOG – Eastern Cooperative Oncology Group HLA – система лейкоцитарных антигенов человека МКБ – международная классификация болезней МПО – миелопероксидаза PICC – peripherally inserted central catheter Мл – Миллилитр НЭ – нафтилэстераза ОМЛ – острый миелобластный лейкоз ОАК – общий анализ крови ОБП – органы брюшной полости ПХТ – полихимиотерапия ПЦР – полимеразная цепная реакция РКИ – рандомизированное клиническое исследование ТКМ – трансплантация костного мозга УД – уровень доказательности УЗДГ – ультразвуковая доплерография УЗИ – ультразвуковое исследование ЭКГ – электрокардиограмма ПЭТ/КТ – позитронно-эммисионная томография/компьютерная томография FAB классификация – франко-американско-британская классификационная система FISH – Fluorescence in situ hybridization TRM – Тreatment-related mortality Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, онкологи, гематологи. Категория пациентов: взрослые, беременные. Шкала уровня доказательности [1]:
Классификация Пересмотренная классификация ВОЗ (2016) Острые миелоидные лейкозы (ОМЛ) и родственные новообразования ОМЛ с повторяющимися генетическими аномалиями ОМЛ с t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1 ОМЛ с inv(16)(p13.1q22) или t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11 ОМЛ (промиелоцитарный) с PML-RARA ОМЛ с t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2A ОМЛ с t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214 ОМЛ с inv(3)(q21.3q26.2) или t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM ОМЛ (мегакариобластный) с t(1;22)(p13.3;q13.3); RBM15-MKL1 Временная форма: ОМЛ с BCR-ABL1 ОМЛ с мутированным NPM1 ОМЛ с биаллельными мутациями CEBPA Временная форма: ОМЛ с мутированным RUNX1 ОМЛ с изменениями, связанными с миелодисплазией Миелоидные новообразования, связанные с терапией ОМЛ, неуточненные ОМЛ с минимальными признаками дифференцировки ОМЛ без признаков созревания ОМЛ с признаками созревания Острый миеломоноцитарный лейкоз Острый монобластный/моноцитарный лейкоз Истинный эритроидный лейкоз Острый мегакариобластный лейкоз Острый базофильный лейкоз Острый панмиелоз с миелофиброзом Миелоидная саркома Миелоидные пролиферации, связанные с синдромом Дауна Преходящий аномальный миелопоэз Миелоидный лейкоз, ассоциированный с синдромом Дауна Новообразование из бластных плазмоцитоидных дендритных клеток Острые лейкозы (ОЛ) неопределенного линейного происхождения Острый недифференцированный лейкоз Острый лейкоз со смешанным фенотипом с t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1+ Острый лейкоз со смешанным фенотипом с t(v;11q23.3); с перестройкой KMT2A Острый лейкоз со смешанным фенотипом В/миелоидный неуточненный Острый лейкоз со смешанным фенотипом Т/миелоидный неуточненный Молекулярно-генетическая стратификация пациентов по группам риска ELN 2017
Цитохимическая характеристика FAB подтипов ОМЛ
Фенотипическая характеристика FAB подтипов ОМЛ
Диагностика МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ Жалобы и анамнез – в ряде случаев у пациентов в течение нескольких месяцев до обращения может наблюдаться немотивированная слабость. Геморрагический синдром в виде петехий, кровоточивости десен, рецидивирующих носовых кровотечений, гиперполименорреи. При остром миеломонобластном лейкозе и остром миелобластном лейкозе характерна гиперплазия десен и пациенты могут первоначально обращаться к стоматологу. Физикальное обследование – признаки пролиферативного синдрома (спленомегалия, увеличение лимфатических узлов), кожные лейкемиды. Лейкемиды выявляются в 13% случаев и имеют вид узлов c измененным цветом кожи над ними. В остальном проявления малоспецифичены и включают симптомы, связанные с анемией и тромбоцитопенией. [5] Лабораторные исследования Исследование костного мозга: миелоидная направленность бластов подтверждается на основании следующих признаков: палочки Ауэра по данным световой микроскопии; по данным цитохимического исследования позитивная реакция на Судан черный В, миелопероксидазу, хлорацетатэстеразу или неспецифическую эстеразу; [6,7] по данным проточной цитометрии идентифицируется экспрессия миелоидных антигенов на бластных клетках. В 20% случаев ОМЛ имеется коэкспрессия лимфоидных маркеров (например, CD7, CD19, CD2). «Истинный» лейкоз со смешанным фенотипом (бифенотипический, билинейный) встречается редко (в 2-5% случаев) и диагностируется на основе оценки балов по шкале Европейской группы по иммунологической характеристике лейкемий (EGIL) [8]. Пересмотренная шкала EGIL для бифенотипических острых лейкозов
|