Онкогематология. Острый миелобластный лейкоз у взрослых
 Скачать 1.28 Mb.
|
|
Лечение (амбулатория) ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ Тактика лечения: Тактика лечения на амбулаторном уровне для первичных пациентов сводится к выявлению лимфопролиферативного заболевания и верификации диагноза (если позволяет соматический статутс пациента). Для пациентов с установленным диагнозом амбулаторное лечение сводится к низкотоксичным курсам химиотерапии и лучевой терапии. Немедикаментозное лечение – режим и диета зависит от тяжести состояния пациента, необходимо для поддержания ослабленного организма. Режим – палатный. Диета – Стол №11, стол №1Б, стол №5П (с исключением острых, жирных, жареных блюд, обогащенная белком). Медикаментозное лечение: согласно принципам ИВБДВ (стратегия определенная программой ВОЗ по интегрированному ведению болезней детского возраста, утвержденная приказом Министра здравоохранения Республики Казахстан от 19 декабря 2008 года № 656) Терапия на догоспитальном этапе зависит от наличия того или иного синдрома, имеющего место у конкретного больного. · при анемическом синдроме – заместительная терапия одногруппной лейкофильтрованной эритроциторной взвесью (при снижении гемоглобина ниже 80г/л); · при геморрагическом синдроме – остановка кровотечения, заместительная терапия одногруппным лейкофильтрованным, вирусинактивированным тромбоконцентратом. При дефиците плазменных факторов свертывания и ДВС синдроме трансфузия СЗП; · при инфекционном осложнении – адекватная антибактериальная, противогрибковая терапия. Алгоритм действий при неотложных ситуациях: согласно ИВБДВ – руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК (приказ Министра здравоохранения Республики Казахстан от 19 декабря 2008 года № 656). Другие виды лечения: нет. Показания для консультации специалистов: · консультация узких специалистов – по показаниям. Профилактические мероприятия: · онкопедиатрическая настороженность врачей; · санитарно-просветительская работа с населением; · профилактика послеоперационных, цитотоксических осложнений Мониторинг состояния пациента: · диспансерный учет по месту проживания; · наблюдение и лечение у специалистов по показаниям. · контроль основных витальных функций; · контроль показателей гемограммы (эритроциты, гемоглобин, лейкоциты, тромбоциты). Индикаторы эффективности лечения: · ясное сознание; · стабильная гемодинамика; · отсутствие кровотечения; · стабильные показатели гемограммы (гемоглобин>80г/л, тромбоциты ³30´109/л); · сохранный диурез. ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ Категории МКБ: Хронический миелоидный лейкоз (C92.1) Разделы медицины: Онкогематология Общая информация Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – клональное миелопролиферативное заболевание, развивающийся в результате злокачественной трансформации в ранних гемопоэтических предшественниках. Цитогенетическим маркером ХМЛ является приобретенная хромосомная транслокация t(9;22), которая получила название филадельфийской хромосомы (Ph+). Выявление Ph`-хромосомы происходит в результате обмена генетическим материалом между хромосомами 9 и 22 t (9;22). В результате переноса генетического материала с 9 на 22 хромосому на ней образуется слитный ген BCR-ABL1. Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) составляет 15% от общего числа лейкозов у взрослых. Средний возраст начала заболевания составляет 67 лет; однако ХМЛ встречается во всех возрастных группах (статистика SEER). Код(ы) по МКБ-10:
Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год (пересмотр 2018 г.) Сокращения, используемые в протоколе:
Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, онкологи, гематологи. Категория пациентов: взрослые, беременные. Шкала уровня доказательности [1]:
Классификация Классификация [2-7] В течении ХМЛ выделяют 3 фазы: хроническую, переходную (фазу акселерации) и терминальную фазу (бластной трансформации или бластный криз). [2-5] Критерии фаз акселерации и бластного криза представлены в таблице. Фазы ХМЛ по классификации ELN [6]:
*Трисомия по 8-й хромосоме, трисомия по Ph-хромосоме (der(22)t(9;22)(q34;й11)), изохромосома 17 (i(17)(q10)), трисомия по 19- й, и ider(22)(q10)t(9;22)(q34;q11). ФА или БК устанавливают при наличии хотя бы одного критерия. Стратификация пациентов по группам риска ELN 2017. Группа риска ХМЛ – понятие, применимое только для хронической фазы (ХФ) ХМЛ. Группа риска с этой фазе оценивается только на момент диагностики заболевания, до начала терапии. Она рассчитывается на основании прогностически значимых характеристик: низкий, промежуточный, высокий риск (УД – А). Таблица 3.
Система оценки по Hasford (Euro) стратифицируют пациентов на три группы риска (низкий, средний и высокий) и используются для стратификации рисков пациентов в клинических исследованиях при оценке ИТК. [7] Оценка EUTOS (Исследование Европейского лечения и результатов) основана только на проценте базофилов в крови и размере селезенки. Диагностика МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [8-12] Диагностические критерии Жалобы и анамнез – по мере роста лейкозного клона, подавление нормального кроветворения, нарастания гепато-и спленомегалии, появляется неспецифическая клиническая симптоматика, которая складывается из нескольких синдромов: синдром опухолевой интоксикации (потеря массы тела, потливость, субфебрильная температура); синдром опухолевой пролиферации (боль и чувство тяжести в левом боку при спленомегалии); анемический синдром (общая слабость, одышка, снижение толерантности к физической нагрузке, бледность кожи и слизистых оболочек, тахикардия); тромботические осложнения при гипертромбоцитозе и геморрагический синдром, обусловленный тромбоцитопенией, наиболее характерны для ФА и БК [8,9]. Физикальное обследование: признаки пролиферативного синдрома (спленомегалия), иногда гепатомегалия и увеличение лимфатических узлов. В остальном проявления малоспецифичны и включают симптомы, связанные с анемией и тромбоцитозом. Лабораторные исследования: ОАК с лейкоцитарной формулой и определением уровня тромбоцитов; Б/х анализ крови (общий и прямой билирубин, АЛТ, АСТ, ЛДГ, мочевая кислота, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, щелочная фосфатаза, электролиты, амилаза, глюкоза); Цитологическое исследование костного мозга (миелограмма) – для определения фазы заболевания; Генетические исследования: Стандартное цитогенетическое исследование костного мозга (подтверждение наличия Ph –хромосомы) – в дебюте заболевания и до получения полного цитогенетического ответа (ПЦО - Ph +0%). При неинформативности стандартного цитогенетического исследования (СЦИ) (нет митозов, неудовлетворительное качество материала) показано исследование костного мозга методом флюоресцентной гибридизации in sity (FISH): выявление химерного гена BCR-ABL1 При отсутствии Ph –хромосомы (достижении ПЦО) и наличии клинико-гематологических признаков ХМЛ показано исследование костного мозга методом FISH для выявления «криптических» (скрытых) или вариантных транслокаций, которые не могут выявлены СЦИ и мониторирования большого молекулярного ответа (БМО) BCR-ABL1 или Молекулярно-генетическое исследование периферической крови: определение экспрессии химерного транскрипта BCR-ABL1 р210 методом качественной и количественной полимеразной цепной реакции, по возможности проводить в дебюте заболевания. При отсутствии типичного транскрипта BCR-ABL1 р210 показано определение редких транскриптов BCR-ABL1 (р190, р230) и других методом качественной и количественной ПЦР. | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||