|
|
Онкогематология. Острый миелобластный лейкоз у взрослых
Диагностический алгоритм:
Перечень основных диагностических мероприятий [7]
Цитоморфология (из нативного материала без добавок (например, ЭДТА))
|
· костный мозг: миелограмма;
· периферическая кровь:
- ОАК;
- дифференциальная гемограмма.
· Спиномозговая жидкость (СМЖ):
- количество клеток (счетная камера);
- цитоцентрифуга.
|
МРБ
|
· костный мозг:
Идентификация подходящих мишеней ПЦР-МРБ. Результаты исследований MРБ методами количественной ПЦР с обратной транскрипцией и многоцветной проточной цитометрии будут использованы для контроля эффективности проводимой терапии, а также могут оказаться полезными для раннего прогнозирования развития рецидива.
|
Проточная цитометрия
|
· костный мозг (и/или периферическая кровь):
- иммунофенотипирование
- Индекс ДНК
|
Молекулярная генетика
|
· костный мозг (и/или периферическая кровь):
- RT-PCR и/или FISH для выбранных слитых генов (BCR/ABL, MLL/AF4, TEL/AML1).
|
Цитогенетика
|
· костный мозг (и/или периферическая кровь):
- G-бэндинг с высоким разрешением для численных и структурных аберраций
|
Ликворограмма
|
цитологическое и биохимическое исследование ликвора, по показаниям бактериологическое и вирусологическое исследование ликвора
|
Биохимический анализ крови
|
· общий белок
· белковые фракции
· мочевина
· креатинин
· мочевая кислота
· электролиты
· глюкоза
· иммуноглобулины
· билирубин
· трансаминазы (АЛТ, АСТ, ЛДГ)
· амилаза
· СРБ
· ЛДГ
|
Вирусологические исследования
|
· периферическая кровь
ИФА и при необходимости ПЦР исследования маркеров вирусных гепатитов В,С, ЦМВ
|
Определение группы крови с определением фенотипа
|
· периферическая кровь
определение группы крови по АВ0 и Rh принадлежности, определение фенотипа
|
Бактериологические исследования
|
· периферическая кровь, моча, фекалии, мазки из зева, носа, глаз
бактериологические исследования на флору, микологические исследования на грибы
|
Инструментальные исследования
|
· рентгенография органов грудной клетки
· ЭКГ
· УЗИ брюшной полости
· КТ головы для исключения нейролейкемии
|
Перечень дополнительных диагностических мероприятий: по показаниям.
· коагулограмма (исследование уровня фибриногена, протромбиновый индекс, протромбиновое время, тромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время, продукты деградации фибринолиза, растворимый фибрин-мономерный комплекс, международный нормализованный индекс, Д-димеры);
· ОАМ –определение плотности, рН мочи, протеинурии, гематурии, уратурии;
· ИФА на гепатиты А, В, С, Д, G;
· ПЦР на гепатиты;
· ИФА на цитомегаловирус, вирусы простого герпеса;
· ПЦР на цитомегаловирус, вирусы простого герпеса;
· проба на галактоманнан;
· исследование крови на ВИЧ;
· HLA-типирование крови пациента и ближайших родственников (сиблингов и родителей);
· копрология, исследование кала на яйца глистов и простейших;
· исследование крови на прокальцитонин;
· реоэнцефалография – для диагностики сосудистых нарушений головного мозга;
· Электроэнцефалография – при судорожном синдроме и при подозрении на него, некупирующихся головных болях;
· ЭХО-энцефалография;
· Нейросонография – у детей раннего возраста;
· КТ брюшной полости – для оценки размеров, структуру инфильтрированных паренхиматозных органов, увеличение лимфоузлов брюшной полости, наличие образований и свободной жидкости в брюшной полости;
· рентгенография костей и суставов –характерные изменения в трубчатых костях, возле крупных суставов;
· УЗИ областей увеличенных лимфоузлов – позволяет оценить количество, структуру и размеры лимфоузлов;
· УЗИ яичек, мошонки - позволяет оценить размеры, структуру яичек, наличие жидкости в мошонке;
· УЗИ плевральных полостей -для оценки наличия жидкости в плевральных полостях;
· ЭхоКГ – для оценки нарушений сердечной деятельности при поражении сердца лейкемической инфильтрацией и при терапии антрациклинами, наличие перикардита, пороков развития сердца;
· консультация офтальмолога – глазное дно, диски зрительных нервов,
передние камеры глаз;
· консультация невропатолога – неврологический статус, рефлексы, уровень
сознания, изменения со стороны черепно-мозговых нервов.
Дифференциальный диагноз
Диагноз
|
Обоснование для дифференциальной диагностики
|
Обследования
|
Критерии исключения диагноза
|
Острый миелобластный лейкоз
|
Гиперпластический, анемический, геморрагический синдромы, симптомы интоксикации
|
Цитохимическое исследование бластных клеток
|
При ОЛЛ реакция на миелопероксидазу отрицательная в 100%
|
Иммунофенотипирование бластных клеток
|
Экспрессия антигенов, характерных для ОЛЛ
|
Миелодиспластический синдром
|
Гиперпластический, анемический, геморрагический синдромы, симптомы интоксикации
|
Исследование миелограммы
|
При ОЛЛ трансформация костного мозга на ³25% бластными клетками. При МДС дисплазия ростков кроветворения, бласты <25%
|
Приобретенная апластическая анемия
|
Анемический, геморрагический синдромы, симптомы интоксикации
|
Исследование миелограммы
|
При ОЛЛ костный мозг клеточный, мономорфный, бластная метаплазия. При ПАА костный мозг малоклеточный, ростки кроветворения угнетены, но костный мозг полиморфный, бластные клетки <5%
|
Лимфома Ходжкина
|
Лимфопролиферативный синдром
|
Пальпация лимфоузлов
|
При лимфоме Ходжкина увеличенные лимфоузлы представляют собой конгломерат из спаянных между собой и с окружающими тканями лимфоузлов
|
Исследование миелограммы
|
При ОЛЛ трансформация костного мозга на ³25% бластными клетками. При лимфоме Ходжкина костный мозг полиморфный.
|
|
|
Биопсия лимфоузла
|
Обнаруживаются гигантские клетки Березовского-Штернберга-Рид
|
Неходжкинская лимфома
|
Лимфопролиферативный синдром
|
Исследование миелограммы
|
При ОЛЛ трансформация костного мозга на ³25% бластными клетками. При Неходжкинской лимфоме характерна экстранодальная опухолевая инфильтрация. В костном мозге % опухолевых клеток менее 25.
|
Инфекционный мононуклеоз
|
Лимфопролиферативный синдром, лимфоцитоз, моноцитоз
|
Исследование миелограммы. ИФА и ПЦР на вирус Эбштейн-Барра
|
При ОЛЛ трансформация костного мозга на ³25% бластными клетками. При инфекционном мононуклеозе позитивные IgM, IgG, DNA-EBV
|
Солидные опухоли
|
Метастатическое поражение костного мозга
|
Исследование миелограммы
|
Наличие специфических раковых клеток при солидных опухолях и бластная трансформация костного мозга ≥25% при ОЛЛ
|
Диагноз
|
Обоснование для дифференциальной диагностики
|
Обследования
|
Критерии исключения диагноза
|
Острый миелобластный лейкоз
|
Гиперпластический, анемический, геморрагический синдромы, симптомы интоксикации
|
Цитохимическое исследование бластных клеток
|
При ОЛЛ реакция на миелопероксидазу отрицательная в 100%
|
Иммунофенотипирование бластных клеток
|
Экспрессия антигенов, характерных для ОЛЛ
|
Миелодиспластический синдром
|
Гиперпластический, анемический, геморрагический синдромы, симптомы интоксикации
|
Исследование миелограммы
|
При ОЛЛ трансформация костного мозга на ³25% бластными клетками. При МДС дисплазия ростков кроветворения, бласты <25%
|
Приобретенная апластическая анемия
|
Анемический, геморрагический синдромы, симптомы интоксикации
|
Исследование миелограммы
|
При ОЛЛ костный мозг клеточный, мономорфный, бластная метаплазия. При ПАА костный мозг малоклеточный, ростки кроветворения угнетены, но костный мозг полиморфный, бластные клетки <5%
|
Лимфома Ходжкина
|
Лимфопролиферативный синдром
|
Пальпация лимфоузлов
|
При лимфоме Ходжкина увеличенные лимфоузлы представляют собой конгломерат из спаянных между собой и с окружающими тканями лимфоузлов
|
Исследование миелограммы
|
При ОЛЛ трансформация костного мозга на ³25% бластными клетками. При лимфоме Ходжкина костный мозг полиморфный.
|
|
|
Биопсия лимфоузла
|
Обнаруживаются гигантские клетки Березовского-Штернберга-Рид
|
Неходжкинская лимфома
|
Лимфопролиферативный синдром
|
Исследование миелограммы
|
При ОЛЛ трансформация костного мозга на ³25% бластными клетками. При Неходжкинской лимфоме характерна экстранодальная опухолевая инфильтрация. В костном мозге % опухолевых клеток менее 25.
|
Инфекционный мононуклеоз
|
Лимфопролиферативный синдром, лимфоцитоз, моноцитоз
|
Исследование миелограммы. ИФА и ПЦР на вирус Эбштейн-Барра
|
При ОЛЛ трансформация костного мозга на ³25% бластными клетками. При инфекционном мононуклеозе позитивные IgM, IgG, DNA-EBV
|
Солидные опухоли
|
Метастатическое поражение костного мозга
|
Исследование миелограммы
|
Наличие специфических раковых клеток при солидных опухолях и бластная трансформация костного мозга ≥25% при ОЛЛ
|
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Амикацин (Amikacin)
|
Амитриптилин (Amitriptyline)
|
Амоксициллин (Amoxicillin)
|
Амоксициллин (Amoxicillin)
|
Амфотерицин B (Amphotericin B)
|
Антиингибиторный коагулянтный комплекс (Antiingibitorny coagulant complex)
|
Аспарагиназа (Asparaginase)
|
Ацетилцистеин (Acetylcysteine)
|
Ацикловир (Acyclovir)
|
Ванкомицин (Vancomycin)
|
Виндезин (Vindesine)
|
Винкристин (Vincristine)
|
Вориконазол (Voriconazole)
|
Габапентин (Gabapentin)
|
Ганцикловир (Ganciclovir)
|
Гентамицин (Gentamicin)
|
Гиосцина бутилбромид (Hyoscine butylbromide)
|
Даунорубицин (Daunorubicin)
|
Дексаметазон (Dexamethasone)
|
Диазепам (Diazepam)
|
Диклофенак (Diclofenac)
|
Динатрия фолинат (Disodium folinate)
|
Доксорубицин (Doxorubicin)
|
Домперидон (Domperidone)
|
Жировая эмульсия для парентерального питания (A fat emulsion for parenteral nutrition)
|
Ибупрофен (Ibuprofen)
|
Идарубицин (Idarubicin)
|
Иматиниб (Imatinib)
|
Имипенем (Imipenem)
|
Иммуноглобулин G человеческий нормальный (Immunoglobulin G human normal)
|
Итраконазол (Itraconazole)
|
Ифосфамид (Ifosfamide)
|
Калия, магния аспарагинат (Potassium, magnesium aspartate)
|
Кальция глюконат (Calcium gluconate)
|
Кальция карбонат (Calcium carbonate)
|
Кальция фолинат (Calcium folinate)
|
Каптоприл (Captopril)
|
Карбамазепин (Carbamazepine)
|
Каспофунгин (Caspofungin)
|
Кетоконазол (Ketoconazole)
|
Клавулановая кислота (Clavulanic acid)
|
Колекальциферол (Kolekaltsiferol)
|
Комплекс аминокислот для парентерального питания (Complex of amino acids for parenteral nutrition)
|
Лактулоза (Lactulose)
|
Ленограстим (Lenograstim)
|
Линезолид (Linezolid)
|
Лоперамид (Loperamide)
|
Лоперамид (Loperamide)
|
Мебеверин (Mebeverin)
|
Меркаптопурин (Mercaptopurine)
|
Меропенем (Meropenem)
|
Месалазин (Mesalazin)
|
Месна (Mesna)
|
Метадон (Methadone)
|
Метилпреднизолон (Methylprednisolone)
|
Метоклопрамид (Metoclopramide)
|
Метотрексат (Methotrexate)
|
Метронидазол (Metronidazole)
|
Мидазолам (Midazolam)
|
Микафунгин (Micafungin)
|
Митоксантрон (Mitoxantrone)
|
Морфин (Morphine)
|
Натрия фолинат (Sodium folinate)
|
Натрия хлорид (Sodium chloride)
|
Нистатин (Nystatin)
|
Нифедипин (Nifedipine)
|
Омепразол (Omeprazole)
|
Ондансетрон (Ondansetron)
|
Осельтамивир (Oseltamivir)
|
Офлоксацин (Ofloxacin)
|
Панкреатин (Pancreatin)
|
Парацетамол (Paracetamol)
|
Пиперациллин (Piperacillin)
|
Пиридоксин (Pyridoxine)
|
Позаконазол (Posaconazole)
|
Преднизолон (Prednisolone)
|
Пэгаспаргаза (Pegaspargaza)
|
Спиронолактон (Spironolactone)
|
Сульбактам (Sulbactam)
|
Сульбактам (Sulbactam)
|
Сульфаметоксазол (Sulphamethoxazole)
|
Сульфасалазин (Sulfasalazine)
|
Тазобактам (Tazobactam)
|
Тенипозид (Teniposide)
|
Тиогуанин (Thioguanine)
|
Тобрамицин (Tobramycin)
|
Трамадол (Tramadol)
|
Третиноин (Tretinoin)
|
Триметоприм (Trimethoprim)
|
Трописетрон (Tropisetron)
|
Урсодезоксихолевая кислота (Ursodeoxycholic acid)
|
Факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации Протромбиновый комплекс) (Coagulation Factor II, VII, IX and X in combination (Prothrombin complex))
|
Фенобарбитал (Phenobarbital)
|
Фентанил (Fentanyl)
|
Филграстим (Filgrastim)
|
Флударабин (Fludarabine)
|
Флуконазол (Fluconazole)
|
Фуросемид (Furosemide)
|
Цефепим (Cefepime)
|
Цефоперазон (Cefoperazone)
|
Цефтазидим (Ceftazidime)
|
Цефтриаксон (Ceftriaxone)
|
Цефуроксим (Cefuroxime)
|
Циклофосфамид (Cyclophosphamide)
|
Циластатин (Cilastatin)
|
Ципрофлоксацин (Ciprofloxacin)
|
Цитарабин (Cytarabine)
|
Эптаког альфа (активированный) (Eptacog alfa (activated))
|
Эртапенем (Ertapenem)
|
Этопозид (Etoposide)
|
Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении
(L03AA) Колониестимулирующие факторы
|
(A11B) Поливитамины
|
(A07CA) Регидратанты для приема внутрь
|
(B05BB01) Электролиты
|
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения: посиндромная терапия с целью обеспечения транспортабельности больного в специализированное отделение.
Немедикаментозное лечение – режим и диета зависит от тяжести состояния пациента.
· режим – палатный.
· диета – Стол №11, стол №1Б, стол №5П (с исключением острых, жирных, жареных блюд, обогащенная белком). [5]
Медикаментозное лечение.
Терапия на догоспитальном этапе зависит от наличия того или иного синдрома, имеющего место у конкретного больного:
· анемический синдром требует заместительной терапии одногруппной лейкофильтрованной эритроцитарной взвесью при снижении Нв ниже 80г/л;
· геморрагический синдром – остановить кровотечение, заместительная терапия одногруппным лейкофильтрованным, вирусинактивированным тромбоконцентратом. При дефиците плазменных факторов свертывания и ДВС синдроме трансфузия СЗП;
· наличие инфекционных осложнений – адекватная антибактериальная, противогрибковая терапия.
Перечень основных и дополнительных лекарственных средств: см. амбулаторный уровень.
Алгоритм действий при неотложных ситуациях согласно ИВБДВ – руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК (ВОЗ 2012 г.).
Другие виды лечения: нет.
Показания для консультации специалистов:
· консультация онколога – для верификации диагноза;
· консультация других узких специалистов – по показаниям.
Профилактические мероприятия: направлены на профилактику:
· септического шока;
· геморрагических осложнений;
· анемического шока.
Мониторинг состояния пациента:
· контроль основных витальных функций – АД, пульс, частота дыхания, степени сознания;
· контроль показателей гемограммы – эритроциты, Нв, лейкоциты, тромбоциты;
· контроль биохимических показателей крови – креатинин, мочевина, мочевая кислота, калий, натрий, белок.
Индикаторы эффективности лечения
· ясное сознание;
· стабильная гемодинамика;
· отсутствие любых вохможных кровотечений;
· стабильные показатели гемограммы (Нв >80г/л, тромбоциты ³30´109/л);
· сохранный диурез.
Лечение (скорая помощь)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
Диагностические мероприятия: сбор жалоб и анамнеза, физикальное обследование, см. амбулаторный уровень.
Медикаментозное лечение: симптоматичесая терапия, согласно ИВБДВ – руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК (ВОЗ 2012 г.). |
|
|
Скачать 1.28 Mb.