Методические рекомендации для студентов, интернов, ординаторов и. Методические рекомендации для студентов, интернов, ординаторов и врачей Томск2008 Составители Варвянская Н. В. ассистент, к м. н
Скачать 0.88 Mb.
|
Критерии Киселя-Джонса,применяемые для диагностики острой ревматической лихорадки(c учетом пересмотра Американской кардиологической ассоциацией в 1992г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003г.)^ Большие критерии Кардит. Полиартрит. Хорея. Кольцевидная эритема. Подкожные ревматические узелки. Малые критерии Клинические: артралгия, лихорадка. Лабораторные: увеличение СОЭ, повышение концентрации СРБ. Удлинение интервала Р-R на ЭКГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации при эхокардиографии. Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствуют о высокой вероятности ревматической лихорадки. Данные, подтверждающие предшествовавшую БСГА-инфекцию Положительная БСГА-культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения группового БСГА-Aг. Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых АТ. Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую БСГА-инфекцию, свидетельствуют о высокой вероятности ОРЛ. Особые случаи - Изолированная («чистая») хорея при отсутствии других причин. - «Поздний» кардит – растянутое во времени (> 2 мес.) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита ( при отсутствии других причин). - Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без нее). ^ ХРОНИЧЕСКАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА Хроническая ревматическая болезнь сердца - заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшееся после перенесенной острой ревматической лихорадки. Примеры формулировки диагноза:
^ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ (РА) Ревматоидный артрит – аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся хроническим эрозивным артритом (синовитом) и системным поражением внутренних органов. ^ Рабочая классификация ревматоидного артрита (1979г.) Клинико-анатомические формы: Ревматоидный моно-, олиго- и полиартрит. РА с системными проявлениями: - сердечно-сосудистая система (перикардит, васкулит, гранулематозное поражение клапанов сердца, раннее развитие атеросклероза); - легкие (плеврит, интерстициальное заболевание легких, облитерирующий бронхиолит, ревматоидные узелки в легких - синдром Каплана); - кожа (ревматоидные узелки, утолщение и гипотрофия кожи, дигитальный артериит (редко с развитием гангрены пальцев), микроинфаркты в области ногтевого ложа, сетчатое ливедо); - нервная система (компрессионная нейропатия, множественный мононеврит (васкулит), симметричная сенсорно-моторная нейропатия, шейный миелит); - мышцы (генерализованная амиотрофия); - глаза (сухой кератоконьюнктивит, эписклерит, склеромаляция, периферическая язвенная кератопатия); - почки (амилоидоз, васкулит, нефрит (редко); - система крови (анемия, тромбоцитоз, нейтропения). ^ Отдельные синдромы: Синром Фелти – симптомокомплекс, включающий нейтропению, спленомегалию, гепатомегалию, тяжелое поражение суставов, внесуставные проявления (васкулит, нейропатия, легочной фиброз, синдром Шегрена), гиперпигментацию кожи нижних конечностей и высокий риск инфекционных осложнений. ^ Болезнь Стилла взрослых – заболевание, характеризующееся рецидивирующей фебрильной лихорадкой, артритом и макулопапулезной сыпью, высокой лабораторной активностью, серонегативностью по РФ. ^ Серопозитивный и серонегативный по РФ варианты заболевания. Степени активности (от 0 до3). Функциональные классы: I – полная сохранность выполнения нормальной ежедневной нагрузки без ограничения; II – адекватная сохранность выполнения нормальной ежедневной нагрузки (несмотря на определенные трудности); III – ограниченная возможность выполнения нормальной ежедневной нагрузки; IY – полная потеря возможности выполнения нормальной ежедневной нагрузки. ^ Степени функциональной недостаточности суставов (Астапенко М.Г. , 1956) ФНС – I - имеется лишь легкое ограничение движений, позволяющее больному заниматься обычным трудом, т.е. не лишающее его профессиональной трудоспособности. ФНС – II - ограничение движений выражено настолько, что лишает больного профессиональной трудоспособности; вместе с тем значительно ограничена и возможность самообслуживания больного. Подобный больной, как правило, нуждается в стационарном лечении. ФНС – III - очень резкое ограничение или полная потеря подвижности суставов, когда невозможно даже самообслуживание. ^ Рентгенологические стадии РА: I – околосуставной остеопороз; IIа – I+сужение суставных щелей; IIb – IIа + немногочисленные костные эрозии (более 5); III – стадия IIb + множественные (более 5) костные эрозии, подвывихи в суставах; IY – стадия III + костный анкилоз. Показатели степени активности ревматоидного артрита (В.А.Насонова, М.Г.Астапенко)
* Степень активности процесса определяется числом баллов: 1-я – 8 баллов; 2-я – 9-16 баллов; 3-я – 17-24 балла. Диагностика Для постановки диагноза РА используют критерии Американской коллегии ревматологов (1987г.)
Диагноз РА ставят при наличии не менее 4 из 7 критериев, при этом критерии с первого по четвертый должны сохраняться по крайней мере в течение 6 недель. При «достоверном» РА «чувствительность» критериев 91-94%, специфичность – 89%. При «раннем» РА (менее 12 нед.) специфичность критериев высокая (78-87%), но «чувствительность» (26-47%) низкая. ^ Примеры формулировки диагноза: 1. Ревматоидный полиартрит (с поражением суставов кистей, стоп, коленных суставов), серонегативный, медленно прогрессирующее течение, активность 2-й степени, стадия IIв, ФНС II. Осложнения: амилоидоз почек, нефротический синдром, ХБП 1. 2. Ревматоидный артрит (с поражением мелких суставов кистей, стоп, тазобедренных суставов) с внесуставными проявлениями (гипотрофии межостных мышц, анемия, ревматоидные узелки), серопозитивный, медленно-прогрессирующее течение, активность III, стадия III, ФНС III. Осложнение: асептический некроз головки бедренной кости слева. ^ ОСТЕОАРТРОЗ (ОА) Остеоартроз – гетерогенная группа заболеваний различной этиологии со сходными биологическими, морфологическими, клиническими проявлениями и исходом, в основе которых лежит поражение всех компонентов сустава, в первую очередь хряща, а также субхондральной кости, синовиальной оболочки, связок, капсулы, околосуставных мышц. Клиническая классификация остеоартроза (по ВНОР, 1990)
^ Рентгенологические признаки ОА(Larsen, 1987)0 – отсутствие рентгенологических признаков; I - сужение суставной щели менее чем на 50%; II – сужение суставной щели более чем на 50%; III – слабая ремодуляция; IY – средняя ремодуляция; Y – выраженная ремодуляция. ^ Клиническая классификация остеоартроза (Альтман, 1986г.) Первичный (идиопатический) ОА: - Локализованный: суставы кистей, суставы стоп, коленные суставы, тазобедренные суставы, позвоночник, другие суставы. - Генерализованный: поражение трех и более различных суставных групп. Вторичный ОА. Развивается вследствие ряда причин: - Посттравматический. - Врожденные, приобретенные или эндемические заболевания (болезнь Пертеса, синдром гипермобильности и др.). - Метаболические болезни: охроноз, гемохроматоз, болезнь - Вильсона-Коновалова, болезнь Гоше. - Эндокринопатии: сахарный диабет, акромегалия, гиперпаратиреоз, гипотиреоз. - Болезнь отложения кальция (фосфат кальция, гидроксиапатит кальция). - Невропатия (болезнь Шарко). - Другие заболевания: аваскулярный некроз, РА, болезнь Педжета и др. ^ Пример формулировки диагноза:
Осложнение: Вторичный синовит 2. Узелковый полиостеоартроз (узелки Гебердена и Бушара). Стадия III. НФС I ст. Осложнение: Вторичный синовит дистальных межфаланговых суставов. ПОДАГРА Подагра – системное заболевание, связанное с нарушением пуринового обмена, характеризующееся повышением содержания мочевой кислоты в крови (гиперурикемией), отложением уратов в суставных и/или околосуставных тканях и развивающимся в связи с этим воспалением. Выявление гиперурикемии недостаточно для установления диагноза, так как лишь 10% лиц с гиперурикемией страдают подагрой. Для хронической подагры характерно образование тофусов ^ Классификация подагры (Пихлак Э.Г., 1970; Астапенко М.Г., Насонова В.А., 1989) Происхождение: 1. Первичная (идиопатическая) 2. Вторичная По механизму накопления мочевой кислоты 1. Метаболическая 2. Почечная (гипоэкскреторная) 3. Смешанная Период: 1. Преморбидный 2. Интермиттирующий 3. Хроническая подагра (часто с внесуставными проявлениями) Течение: 1. Легкое 2. Среднетяжелое 3. Тяжелое Варианты начала заболевания:
Диагностические критерии Для постановки диагноза подагры применяют классификационные критерии, разработанные Wallace et al. А. Наличие характерных кристаллов мочевой кислоты в суставной жидкости. Б. Наличие тофусов, содержание мочевой кислоты в которых подтверждено химически или поляризационной микроскопией. В. Наличие 6 из 12 перечисленных ниже признаков: 1. Более одной атаки острого артрита в анамнезе. 2. Воспаление сустава достигает максимума в 1-й день болезни. 3. Моноартрикулярный характер артрита. 4. Гиперемия кожи над пораженным суставом. 5. Припухание и боль в первом плюснефаланговом суставе. 6. Одностороннее поражение первого плюснефалангового сустава. 7. Одностороннее поражение суставов стопы. 8. Подозрение на тофусы. 9. Гиперурикемия (более 0,42 ммоль/л у мужчин и 0,36 ммоль/л у женщин). 10. Асимметричный отек суставов. 11. Субкортикальные кисты без эрозий (рентгенография). 12. Отрицательные результаты при посеве синовиальной жидкости. Рентгенологические признаки хронического подагрического артрита (Кавеноки-Минц Э., 1987г.)
Примеры формулировки диагноза: 1. Первичная подагра, метаболический тип, острый подагрический артрит 1 плюснефалангового сустава правой стопы в фазе обострения, ФНС – I.
Осложнения: МКБ (конкремент 8х9 мм лоханочно-мочеточникового сегмента слева, левосторонний гидронефроз), хронический вторичный двусторонний пиелонефрит с преимущественным поражением левой почки в стадии латентного воспаления, ХБП III, симптоматическая артериальная гипертензия, ХСН I. ^ СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (ССД) Системная склеродермия - аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенным нарушение микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов. Системная склеродермия – важнейший представитель склеродермической группы болезней, к которым также относятся ограниченная (очаговая), склеродермия, диффузный эозинофильный фасциит, склеродерма Бушке, мультифокальный фиброз, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические синдромы. Клинические формы системной склеродермии ^ Диффузная форма: - Генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение года; синдром Рейно появляется одновременно или после поражениия кожи. - Раннее развитие висцеральной патологии (интерстициального поражения легких, поражения ЖКТ, миокарда, почек). - Значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа). - Выявление антител (АТ) к топоизомеразе-1 (Scl-70). ^ Лимитированная форма: - Длительный период изолированного феномена Рейно. - Поражение кожи ограничено областью лица и кистей/стоп. - Позднее развитие легочной гипертензии, поражение ЖКТ, телеангиэктазии, кальциноз (CREST- синдром: аббревиатура от Calcinosis, Raynaud phenomenon, Esophageal dismotility, Sclerodactyly, Telangiectasia). - Выявление антицентромерных АТ. - Расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков. ^ Склеродермия без склеродермы: - Нет уплотнения кожи. - Феномен Рейно. - Признаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражение сердца и ЖКТ. - Выявление антинуклеарных антител (Scl-70, АСА, нуклеолярных). ^ Перекрестные формы: Для перекрестных форм (overlap-sindromes) характерно сочетание клинических признаков ССД и одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани. ^ Ювенильная склеродермия: - Начало болезни до 16 лет. - Поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии. - Склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развития конечностей. - Умеренная висцеральная патология (выявляется главным образом при инструментальном исследовании). Пресклеродермия: Выделяют так называемую пресклеродермию, к ней относят больных с изолированным феноменом Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для ССД. ^ Варианты течения и стадии развития В отечественную классификацию (Н.Г.Гусева, 1975г.) включены также варианты течения и стадии ССД. Варианты течения - Острое, быстропрогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания; ранее нередко заканчивалось летальным исходом; современная адекватная терапия улучшила прогноз этих больных. - При подостром (1-2 года), умеренно прогрессирующем течении, клинически и лабораторно отмечается преобладание признаков иммунного воспаления (плотный отек кожи, миозит, артрит), нередки overlap-синдромы. Висцеральная патология может быть первым симптомом ССД. Преобладает высокая воспалительная и иммунологическая активность патологического процесса.
^ Стадии течения ССД I – начальная, когда выявляются 1-3 локализации болезни. II – стадия генерализации, отражающая системный, полисиндромный характер процесса. III – поздняя (терминальная), когда имеется уже недостаточность одного или более органов (сердца, легких, почек) ^ Степень активности: I – минимальная; II – умеренная; III – высокая. medznate.ru ^ |