Методические рекомендации для студентов, интернов, ординаторов и. Методические рекомендации для студентов, интернов, ординаторов и врачей Томск2008 Составители Варвянская Н. В. ассистент, к м. н
 Скачать 0.88 Mb.
|
Клинико-морфологическая характеристика пораженийПоражение сосудов: - Феномен Рейно. - Телеангиэктазии. Поражение кожи: - Уплотнение кожи. - Симптом «кисета». - Дигитальные язвы. - Язвенные поражения кожи. - Сухая гангрена. - Гиперпигментация. - Дигитальные рубчики. - Кальцинаты. ^ Поражение слизистых оболочек Характерным признаком ССД является утолщение и укорочение уздечки языка. Поражение суставов и кистей - Полиартралгии. - Артриты. - Акроостеолиз. - Симптом трения сухожилий. - Сгибательные контрактуры. ^ Поражение мышц - Невоспалительная непрогрессирующая фиброзная миопатия. - Воспалительная миопатия. - Атрофия мышц (при диффузной ССД связана с нарушением подвижности и контрактурами). ^ Поражение желудочно-кишечного тракта - Гипотония пищевода. - Стриктура. - Эрозии и язвы пищевода. - Гипотония желудка. - Желудочное кровотечение. - Синдром мальабсорбции. - Интестинальная псевдообструкция. - Поражение толстой кишки. ^ Поражение легких - Интерстициальное заболевание легких. - Легочная гипертензия. - Редкие варианты – поражение плевры, аспирационная пневмония, спонтанный пневмоторакс, лекарственный пневмонит. ^ Поражение сердца - Фиброз миокарда желудочков. - Аритмии. - Признаки миокардита. - Поражение перикарда. - Сердечная недостаточность. ^ Поражение почек - Выраженное поражение почек – это склеродермический почечный криз (остро развившаяся и быстропрогрессирующая почечная недостаточность, злокачественная артериальная гипертензия, ассоциированная с высоким уровнем ренина, нормальный мочевой осадок или микроскопическая гематурия и протеинурия). - Изменения, связанные с поражением почечных сосудов и артериальной гипертензией, в том числе микроангиопатическая (неиммунная) гемолитическая анемия, тромбоцитопения, гипертензионная энцефалопатия и ретинопатия. ^ Поражение нервной системы - Полиневритический синдром. - Тригеминальная сенсорная невропатия. - Синдром запястного канала Другие проявления ССД - Синдром Шегрена. - Поражение щитовидной железы (тиреоидит Хашимото, тиреоидит де Кервена), ведущее к развитию гипотиреоза. - Первичный билиарный цирроз печени у больных лимитированной формой ССД. ^ Диагностические критерии ССД Американской ревматологической ассоциации А. «Большой» критерий. Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Б. «Малые» критерии. 1. Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами. 2. Дигитальные рубчики. 3. Двусторонний базальный легочной фиброз. У больного должен быть или главный критерий, или, по крайней мере 2 малых критерия. Примеры формулировки диагноза: 1. Системная склеродермия, подострое течение с поражением кожи, суставов, сосудов (синдром Рейно), сердца (кардиосклероз), легких (пневмосклероз), пищевода (эзофагит), почек (умеренная хроническая склеродермическая нефропатия, ХБП II), активность III степени, II стадия. 2. Системная склеродермия, хроническое течение с поражением кожи в стадии плотного отека, сосудов (синдром Рейно), суставов (полиартрит) активность I степени, II стадия. ^ АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ СПОНДИЛИТ ( БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА) Анкилозирующий спондилит (АС) – хроническое системное воспалительное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника. Классификация болезни Бехтерева (В.И.Чепой,1978, цит. по А.А.Чиркину с соавт., 1993) Течение:
При этих двух вариантах течения заболевания выраженная функциональная недостаточность суставов и позвоночника обычно натупает через 10-12 лет.
4. Септический вариант, харатеризующийся острым началом с лихорадкой гектического характера, ознобами, проливными потами, ранним проявлением висцеральных поражений. Такой вариант представляет особые сложности для диагностики. Стадия:
^ Степень активности:
^ Степень функциональной недостаточности (ФНС) суставов:
^ Критерии диагностики АС Для установления диагноза АС применяют модифицированные Нью-Йоркские критерии и классификационные критерии, предложенные Европейской группой по изучению спондилоартритов. ^ Модифицированные Нью-Йоркские критерии. Клинические признаки
Рентгенологические признаки
Примечание: К стадии 1 сакроилеита относят подозрение на наличие изменений, ко 2-й – наличие зрозий и склероза, к 3-й – наличие эрозий, склероза и частичного анкилоза, к 4-й – полный анкилоз. Диагноз считается достоверным при наличии одного рентгенологического признака в сочетании с любым клиническим. ^ Классификационные критерии спондилоартритов Европейской группы. Большие критерии - Боль в позвоночнике воспалительного характера. - Синовит (наличие в прошлом или в настоящее время несимметричного артрита преимущественно суставов нижних конечностей). Малые критерии - Семейные случаи заболевания (наличие у родственников первой или второй степени родства одного из следующих заболеваний: АС, псориаз, реактивный артрит, острый увеит, язвенный колит или болезнь Крона). - Псориаз. - Воспалительные заболевания кишечника. - Перемещающаяся боль в ягодичных областях. - Энтезопатии. - Острая диарея (за 1 мес. до развития артрита). - Уретрит (негонококковый или цервицит за 1 мес. до развития артрита). - Сакроилеит (двусторонний - при наличии 2-4й стадий, односторонний – при наличии – 3-4й стадий). Диагноз АС достоверен при наличии любого большого и хотя бы одного малого критерия. ^ Пример формулировки диагноза:
^ ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ МИОПАТИИ Воспалительные миопатии - группа хронических заболеваний, основным проявлением которых является мышечная слабость, связанная с воспалением поперечно-полосатой мускулатуры. К ним относятся полимиозит (ПМ), дерматомиозит (ДМ), ювенильный ДМ; миозит, сочетающийся с системными заболеваниями соединительной ткани (СЗСТ) (перекрестный синдром); миозит, сочетающийся с опухолями; миозит с внутриклеточными включениями. Варианты течения ДМ и ПМ Острое течение характеризуется лихорадкой, генереализованным поражением поперечнопололсатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности, прогрессирующей дисфагией, висцеритами, эритематозным поражением кожи, возникшими в течение первых 6 месяцев от дебюта заболевания. Подострое течение характеризуется более медленным нарастанием симптомов заболевания, но через 1-2 года от появления первых клинических признаков наблюдается развернутая картина ДМ (ПМ) с тяжелыми поражениями мышц, кожи, висцеральными проявлениями. Хроническое течение характеризуется медленным развертыванием клинических проявлений заболевания в течении нескольких лет, преобладанием процессов атрофии и склероза мышечной ткани, поражением кожных покровов в виде гиперпигментации, гиперкератоза, редкими висцеральными проявлениями. medznate.ru ^ |