Методические рекомендации для студентов, интернов, ординаторов и. Методические рекомендации для студентов, интернов, ординаторов и врачей Томск2008 Составители Варвянская Н. В. ассистент, к м. н

• Название: Методические рекомендации для студентов, интернов, ординаторов и врачей Томск2008 Составители Варвянская Н. В. ассистент, к м. н
• Дата: 13.11.2018
• Размер: 0.88 Mb.
• Имя файла: Методические рекомендации для студентов, интернов, ординаторов и.doc
• Тип: Методические рекомендации; #56354
• страница: 12 из 26

Степени клинико-лабораторной активности

Низкая (I)

Средняя(II)

Высокая (III)

Ремиссия

Диагностические критерии

Диагностика ПМ/ДМ основывается главным образом на данных клинического обследования и мышечной биопсии. Для диагностики ПМ/ДМ следует использовать следующие критерии:

1. 
   
   Поражение кожи
   

а). Гелиотропная сыпь (пурпурно-красные эритематозные высыпания на веках).

б). Признак Готрона (пурпурно-красная, шелушащаяся, атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами).

в). Эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами.

2. Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище).

3. Повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке.

4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии.

5. Миогенные изменения при ЭМГ (короткие, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).

6. Обнаружение АТ Jo-1 (АТ к гистидил-тРНК-синтетазе).

7. Недеструктивный артрит или артралгии.

8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37°С, увеличение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/час).

9. Морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных волокон; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации).

Диагноз ДМ устанавливают при наличии по крайней мере одного типа поражения кожи и не менее 4 других признаков (пункты 2-9). Диагноз ПМ устанавливают при наличии не менее 4 признаков (пункты 2-9).


^ Примеры формулировки диагноза:

1. 
   
   Первичный идиопатический дерматомиозит, хроническое течение, манифестный период, степень активности II (параорбитальный отек, мышечный верхний парапарез, субфебриллитет, дисфагия).
   
2. 
   
   Экзофитный рак пилороантрального отдела желудка, II стадия. Паранеопластический дерматомиозит, III степень активности (эритема кожи, параорбитальный отек, мышечная тетраплегия, лихорадка, поражение мышц глотки и диафрагмы).
   

Осложнение: аспирационная пневмония.


^ СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ)

СКВ – системное аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией широкого спектра органоспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение внутренних органов.


^ Рабочая классификация клинических вариантов СКВ

(В.А. Насонова, 1972-1986)

Варианты течения

- Острое (быстрое развитие мультиорганных проявлений, включая поражение

почек, высокая иммунологическая активность).

- Подострое ( обострения не столь выражены, развитие поражения почек

– в течение 1 года).

- Хроническое.

Фаза и степень активности:

Фаза активная:

• 
  
  степень активности высокая (III),
  
• 
  
  умеренная (II),
  
• 
  
  минимальная (I).
  

Фаза неактивная.

Клинико-иммунологические варианты

- СКВ в пожилом возрасте.

- Неонатальная СКВ.

- Подострая кожная красная волчанка.

- Антифосфолипидный синдром (АФС)- симптомокомплекс, характеризующийся венозными и/или артериальными тромбозами, акушерской патологией (невынашивание в I и II триместрах беременности, преждевременные роды), реже тромбоцитопенией, а также другими (сердечно-сосудистыми, неврологическими, кожными и т.д.) проявлениями, связанный с гиперпродукцией антител против отрицательно заряженных фосфолипидов (аФЛ), таких как волчаночный антикоагулянт и антикардиолипиновые антитела.

^ Критерии Американской ревматологической Ассоциации

1. 
   
   Сыпь на скулах: фиксированная эритема на скуловых выступах.
   
2. 
   
   Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы.
   
3. 
   
   Фотосенсибилизация.
   
4. 
   
   Язвы в ротовой полости или носоглотке.
   
5. 
   
   Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом.
   
6. 
   
   Серозит: плеврит (плевральные боли или шум трения плевры, или наличие плеврального выпота) или перикардит (подтвержденный с помощью эхокардиографии или выслушиванием шума трения перикарда).
   
7. 
   
   Поражение почек: персистирующая протеинурия более 0,5г/сут или цилиндрурия (эритроцитарная, гемоглобиновая, зернистая или смешанная).
   
8. 
   
   Поражение ЦНС: судороги и психоз (в отсутствии приема ЛС или метаболических нарушений).
   
9. 
   
   Гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, или лейкопения менее 4,0 тыс. (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения менее 100 тыс. (в отсутствие приема ЛС).
   
10. 
    
    Иммунологические нарушения: анти-ДНК или анти-Sm, или аФЛ: - увеличение уровня IgG или IgM (АТ к кардиолипину); - положительный тест на волчаночный антикоагулянт при использовании стандартных методов; -ложноположительная реакция Вассермана в течение как минимум 6 мес. при подтвержденном отсутствии сифилиса с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы и теста флюоресцентной адсорбции трепонемных АТ.
    
11. 
    
    АНФ: повышение титров АНФ (при отсутствии приема ЛС, вызывающих волчаночноподобный синдром).
    

Диагноз СКВ устанавливают при обнаружении 4 или более из 11 вышеперечисленных критериев.

Диагностические критерии АФС

^ Клинические критерии

1. 
   
   Тромбоз (один или более эпизод артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудов в любом органе).
   
2. 
   
   Патология беременности (один или более случай внутриутробной гибели морфологически нормального плода после 10-й недели гестации или один или более случай преждевременных родов морфологически нормального плода до 34-й недели гестации или три или более последовательных случая спонтанных абортов до 10-й недели гестации).
   

^ Лабораторные критерии

1. 
   
   АТ к кардиолипину (IgG и/или IgM) в крови в средних или высоких титрах в 2 или более исследованиях с промежутком не менее 6 мес.
   
2. 
   
   Волчаночный антикоагулянт в плазме крови в 2 или более исследованиях с промежутком не менее 6 нед., определяемый следующим образом:
   

- удлинение времени свертывания плазмы в фосфолипидзависимых коагуляционных тестах;

- отсутствие коррекции удлинения времени свертывания скриниговых тестов в тестах смешивания с донорской плазмой;

- укорочение или коррекция удлинения времени свертывания скрининговых тестов при добавлении фосфолипидов;

- исключение других коагулопатий.

Определенный АФС диагностируется на основании наличия одного клинического и одного лабораторного критерия.


^ Пример формулировки диагноза:

1. Системная красная волчанка, подострое течение, с поражением кожи (эритема в виде «бабочки»), суставов, легких, (правосторонний экссудативный плеврит), сердца (перикардит), волчаночный нефрит IY класса (диффузный мембранозно-пролиферативный), активность II.

Осложнения: ХСН I ст., ХБП III класс.


^ ПСОРИАТИЧЕСКИЙ АРТРИТ (ПА)

Псориатический артрит – хроническое прогрессирующее системное заболевание, ассоциированное с псориазом, которое приводит к развитию эрозивного артрита, костной резорбции, множественных энтезитов и спондилоартрита.

Общепринятой классификации псориатического артрита не существует. Обычно выделяют пять вариантов псориатического артрита:

1. 
   
   Асимметричный олигоартрит;
   
2. 
   
   Артрит дистальных межфаланговых суставов;
   
3. 
   
   Симметричный ревматоидоподобный артрит;
   
4. 
   
   Мутилирующий артрит;
   
5. 
   
   Псориатический спондилит.
   

Наиболее полно отражает клиническую картину псориатического артрита, включая характеристику как суставного, так и кожного синдромов, классификация, предложенная В.В.Бадокиным (1995г.).

Клиническая форма:

1. 
   
   Тяжелая
   
2. 
   
   Обычная
   
3. 
   
   Злокачественная
   
4. 
   
   Псориатический артрит в сочетании с:
   

- ревматической болезнью;

- болезнью Рейтера;

- подагрой.

Клинико-анатомический вариант суставного синдрома:

1. 
   
   Дистальный;
   
2. 
   
   Моноолигоартритический;
   
3. 
   
   Полиартритический;
   
4. 
   
   Остеолитический;
   
5. 
   
   Спондилоартритический.
   

Системные проявления

А. Без системных проявлений

Б. С системными проявлениями: трофическими нарушениями, генерализованной амиотрофией, полиаденией, кардитом, пороками сердца, неспецифическим реактивным гепатитом, циррозом печени, амилоидозом внутренних органов, кожи и суставов, диффузным гломерулонефритом, поражением глаз, неспецифическим уретритом, полиневритом, синдромом Рейно и.т.д.


Характер и стадии псориаза:

А. Характер

1. Вульгарный: очаговый, распространенный

2. Экссудативный

3. 
   
   Атипичный: пустулезный, эритродермический, рупиоидный
   

(с особенно выраженным гиперкератозом).

Б. Стадия:

1. 
   
   Прогрессирующая
   
2. 
   
   Стационарная
   
3. 
   
   Регрессирующая
   
4. 
   
   Псориаз ногтей
   

Фаза и степень активности

А. Активная:

1. 
   
   Минимальная
   
2. 
   
   Умеренная
   
3. 
   
   Максимальная
   

Б. Ремиссия

Рентгенологическая характеристика

А. Периферические и корневые суставы:

I. Околосуставной остеопороз

IIА.То же +сужение суставной щели, кистовидные просветления

костной ткани

IIБ. То же + единичные поверхностные узуры

III. Тоже +множественные узуры

IY. То же + костные анкилозы

Б. Крестцово-подвздошные суставы:

I. Нечеткость суставной щели, слабо выраженный остеопороз

II. Сужение или расширение суставной щели, субхондральный остеосклероз

III. То же + частичное анкилозирование

IY. То же + полное анкилозирование

В. Анкилозирующий спондилоартрит с:

а). синдесмофитами или параспинальными оссификатами

б). анкилозами межпозвонковых суставов


^ Функциональная способность суставов

А. Сохранена

Б. Нарушена

II. Профессиональная способность утрачена

III. Утрачена способность к самообслуживанию.


^ Диагностические критерии псориатического артрита

Международные («валидированные») критерии диагностики ПА не разработаны.Для подтверждения диагноза можно использовать критерии, разработанные В.В.Бадокиным.


^ Критерии диагностики ПА

(В.В.Бадокин, 1995г.)

Критерии	Баллы
1. Псориатические высыпания на коже: Псориаз ногтевых пластинок Псориаз у близких родственников	5 2 1
2. Артрит дистальных межфаланговых суставов	5
3. Артрит 3 суставов одного пальца	5
4. Асимметричный артрит	2
5. Типичные парартикулярные явления	5
6. «Сосискообразная»дефигурация пальцев стоп	3
7. Разнонаправленные подвывихи суставов кистей	4
8. Боль и утренняя скованность в позвоночнике	1
9. Остеолиз в области суставов	5
10. Анкилоз дистальных межфаланговых (кисти, стопы) и плюснефаланговых суставов	5
11. Рентгенологические признаки определенного сакроилеита	2
12. Синдесмофиты или парвертебральные оссификаты	4
13. Серонегативность по РФ	2
14. Связь усиления кожных проявлений с обострением суставного синдрома или его появлением	4
Критерии исключения
1. Отсутствие псориаза	- 5
2. Серопозитивность по ревматоидному фактору	- 5
3. Ревматоидные узелки	- 5
4. Тофусы	- 5
5. Тесная связь суставного синдрома с кишечной или урогенитальной инфекцией	- 5

^ Диагностическое правило:

ПА классический сумма баллов 16 и более;

ПА определенный – 11-15 баллов;

ПА вероятный – 8-10 баллов;

ПА отвергается – 7 баллов и менее.


^ Примеры формулировки диагноза:

1. 
   
   Псориатический артрит, тяжелая форма, полиартритический вариант с системными проявлениями (амилоидоз почек). Распространенный вульгарный псориаз, прогрессирующая стадия. Активность максимальная. Стадия III. Функциональная недостаточность суставов II степени.
   

Осложнение: ХБП Y класс.

2. Псориатический артрит, тяжелая форма, спондилоартритический вариант с системными проявлениями (аортит, левосторонний передний увеит). Ладонно-подошвенный пустулезный псориаз, прогрессирующая стадия. Активность максимальная. Стадия IIБ. Двусторонний сакроилеит IY стадии, множественный синдесмофитоз. Функциональная недостаточность суставов Ш степени.

3. Псориатический артрит, обычная форма, дистальный вариант, без системных проявлений. Ограниченный вульгарный псориаз, стационарная стадия. Активность умеренная. Стадия III. Функциональная недостаточность суставов I степени.


^ РЕАКТИВНЫЕ АРТРИТЫ (РеА)

Реактивные артриты – воспалительные негнойные заболевания суставов, развивающиеся вскоре (обычно не позже чем через 1 мес.) после острой кишечной или урогенитальной инфекции. В преобладающем большинстве случаев реактивные артриты ассоциируются с острой кишечной инфекцией, вызваемой энтеробактериями ( чаще Yersinia enterocolitica, Yersinia pseudotuberculosis, Salmonella enteritidis, S. Typhimurium, Campilobacter jejuni, Schigella flexneri), и с острой урогенитальной инфекцией, вызваемой Chlamydia trachomatis.


^

СИНДРОМ РЕЙТЕРА

Синдром Рейтера (уретроокулосиновиальный синдром) – вариант реактивного артрита, характеризующийся, помимо типичного поражения суставов, такими системными проявлениями, как коньюнктивит и уретрит, а нередко и другими симптомами. Синдром Рейтера может развиваться как после урогенной хламидийной, так и кишечной инфекций.


Классификация РеА

По этиологии:

• 
  
  постэнтероколитические;
  
• 
  
  урогенитальные.
  

По течению:

• 
  
  острые (длительность первичной суставной атаки до 2 мес);
  
• 
  
  затяжные (до 1 года);
  
• 
  
  хронические (свыше 1 года);
  
• 
  
  рецидивирующие ( при развитии суставной атаки после ремиссии заболевания длительностью не менее 6 мес).
  

Диагностика РеА

Общепринятых критериев диагностики РеА не существует. Разработан проект российских критериев, основу которых составляют следующие положения:

• 
  
  РеА относятся к группе спондилоартритов (серонегативных спондилоартритов);
  
• 
  
  Для диагностики РеА решающее значение имеет временная связь с острой кишечной или урогенитальной инфекцией, вызваемой определенными микроорганизмами;
  
• 
  
  Диагноз РеА должен подтверждаться лабораторными данными о перенесенной «триггерной» инфекции.
  

^ «БОЛЬШИЕ» КРИТЕРИИ

Артрит ( необходимо наличие 2 из 3 характеристик):

• 
  
  асимметричный;
  
• 
  
  поражение ограниченного числа суставов ( не более 6), преимущественно нижних конечностей;
  
• 
  
  поражение суставов нижних конечностей;
  

Предшествующая клинически выраженная инфекция (наличие одного из двух проявлений):

• 
  
  уретрит/цевицит, предшествовавший артриту в течение до 8 нед;
  
• 
  
  энтерит, предшествовавший артриту в течение до 6 недель.
  

^ «МАЛЫЕ» КРИТЕРИИ

• 
  
  Лабораторное подтверждение триггерных инфекций, вызванных Chlamydia trachomatis либо энтеробактериями (чаще Yersinia enterocolitica, Y.pseudotuberculosis, Salmonella enteritidis, Campilobacter jejuni, Schigella flexneri).
  

Наиболее доказательными являются положительные результаты выделения Chlamidia trachomatis в культуре клеток и выявление указанных энтеробактерий при посеве кала.

Диагноз определенного РеА устанавливают при наличии обоих «больших» критериев или при наличии первого «большого» критерия и «малого» критерия.

Примеры формулировки диагноза:

1. 
   
   Реактивный артрит, постэнтероколитический, с поражением голеностопных суставов,II степень активности, ФНС I;
   
2. 
   
   Реактивный артрит с поражением мелких суставов стоп, правого коленного сустава, затяжное течение, хламидийной этиологии с системными проявлениями (лихорадка, анемия, лимфаденопатия, снижение массы тела), III степень активности, ФНС II.
   

^

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Системные васкулиты – группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию).


^ Классификация (по J.T. Lie, 1994г.)

В зависимости от калибра пораженных сосудов выделяют следующие основные формы системных васкулитов.

Поражение сосудов крупного калибра:

1. 
   
   Гигантоклеточный (височный) артериит: гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей с поражением экстракраниальных ветвей сонной артерии, преимущественно височной артерии, обычно развивается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.
   
2. 
   
   Артериит Такаясу: гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет.
   
3. 
   
   Узелковый периартериит: некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул.
   
4. 
   
   Болезнь Кавасаки: артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, преимущественно коронарные, иногда и вены, и часто сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом.
   

^ Поражение сосудов мелкого калибра:

1. 
   
   Гранулематоз Вегенера: гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии) с развитием некротизирующего гломерулонефрита.
   
2. 
   
   Синдром Чарджа-Стросса: гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.
   
3. 
   
   Микроскопический полиангиит (полиартериит): некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы или артериолы), редко артерии малого и среднего калибра, в клинической картине которого доминируют явления некротизирующего гломерулонефрита и легочные капилляриты.
   
4. 
   
   Пурпура Шенляйна-Геноха: васкулит с преимущественным IgA-депозитами, поражающий мелкие сосуды, для которого типично вовлечение кожи, кишечника и клубочков почек, нередко сочетается с артралгиями или артритом.
   
5. 
   
   Эссенциальный криоглобулинемический васкулит: васкулит с криоглобулиниммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды преимущественно кожи и клубочков почек и ассоциированный с наличием криоглобулинов в сыворотке крови.
   
6. 
   
   Кожный лейкоцитокластический васкулит : изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.
   

^ Классификация системных васкулитов

на основе ведущих механизмов развития

( по B. Haynes, 1992 г.)

1. Васкулиты, ассоциированные с иммунными комплексами:

Геморрагический васкулит (болезнь Шенляйн-Геноха)

Болезнь Бехчета

Криоглобулинемическая пурпура

Васкулит при РА и СКВ

Сывороточная болезнь

2. Васкулиты, ассоциированные с органоспецифическими антителами:

Синдром Гудпасчера

Болезнь Кавасаки

4. 
   
   Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами:
   

Гранулематоз Вегенера

Микроскопичекий полиангиит

Синдром Чарджа-Стросса

Узелковый полиартериит (редко)

5. 
   
   Клеточно-опосредованные:
   

Болезнь Хортона

Болезнь Такаясу

Гранулематоз Вегенера


^ Оценка активности

При оценке активности васкулита принимают во внимание только признаки, обусловленные васкулитом на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессирующие в течение последнего месяца до обследования больного.

В зависимости от активности выделяют следующие фазы заболевания:

- Полная ремиссия – отсутствие признаков активности и необходимости терапии при нормальном уровне СРБ;

- Частичная ремиссия;

- Неактивная фаза – ремиссия, которая не требует поддерживающей терапии;

- Большое обострение – вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (легких, почек, ЦНС, сердечно-сосудистой системы). При этом требуется назначение адекватной терапии (ГК и/или цитостатиков, внутривенного иммуноглобулина, плазмафереза);

• 
  
  Малое обострение – возврат заболевания.
  

^ Классификационные критерии

Американской коллегии ревматологов (1990г.)


Критерии узелкового полиартериита

К р и т е р и й

О п р е д е л е н и е

Похудание > 4 кг Сетчатое ливедо Болезненность в яичках Миалгии; слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей Мононеврит или полиней- ропатия Диастолическое давление > 90 мм рт.ст. Повышение уровня мочевины или креатинина в крови Вирус гепатита В Артериографические изме- нения 10.Биопсия мелких и средних артерий

Потеря массы тела 4 кг и более с начала заболевания, не связанная с особенностями питания. Ветвистое изменение рисунка кожи на конечностях и туловище. Ощущение болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой и т.п. Диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей. Развитие соответствующих неврологических проявлений. Повышение артериального давления. Содержание мочевины >14,4 ммоль/л (40 мг%) или креатинина > 133 мкмоль/л (1.5 мг%), не связанные с дегидратацией или обструкцией мочевых путей. Наличие поверхностного антигена вируса гепатита В или антител к нему в сыворотке крови. Аневризмы или окклюзии висцеральных артерий при ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями. Гранулоцитарная и мононуклеарно-клеточная инфильтрация стенки сосуда при морфологическом исследовании.

Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз УП

с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%.


^ Пример формулировки диагноза:

1. Узелковый полиартериит, подострое течение, с поражением мышц (миалгии икроножных мышц), суставов (мигрирующий полиартрит мелких суставов), кожи (сетчатое ливедо), почек (мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит), активность II степени.

Осложнения: Симптоматическая артериальная гипертензия, ХСН I cт, ХБП III.


Классификационные критерии гранулематоза Вегенера

1. 
   
   Воспаление носа или полости рта: язвы в полости рта; гнойные или кровянистые выделения из носа.
   
2. 
   
   Изменения в легких при рентгенологическом исследовании: узелки, инфильтраты или полости в легких.
   
3. 
   
   Изменения мочи: микрогематурия (более 5 эритроцитов в поле зрения) или скоплениия эритроцитов в осадке мочи.
   
4. 
   
   Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.
   

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфичностью 92%.


Классификационные критерии синдрома Чарджа-Стросса

1. 
   
   Астма: затруднение дыхания или диффузные хрипы при выдохе.
   
2. 
   
   Эозинофилия более 10%.
   
3. 
   
   Аллергия в анамнезе: сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекарственной.
   
4. 
   
   Моно- или полинейропатия: мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток и чулок.
   
5. 
   
   Легочные инфильтраты: мигрирующие или транзиторные легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании.
   
6. 
   
   Синусит: боли в синусах или рентгенологические изменения.
   
7. 
   
   Биопсия: скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве.
   

Наличие у больного 4 и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.


Классификационные критерии пурпуры Шенляйн-Геноха

1. 
   
   Пальпируемая пурпура: слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
   
2. 
   
   Возраст начала болезни менее 20 лет.
   
3. 
   
   Боли в животе: диффузные боли, усиливающиеся после приема пищи, или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
   
4. 
   
   Биопсия: гистологические изменения, провляющиеся гранулоцитарной инфильтрацией стенок артериол и венул.
   

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.


^ Классификационные критерии артериита Такаясу

1. 
   
   Возраст: начало заболевания в возрасте менее 40 лет.
   
2. 
   
   Перемежающаяся хромота конечностей: слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении.
   
3. 
   
   Ослабление пульса на плечевой артерии: снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях.
   
4. 
   
   Разница систолического АД более 10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях.
   
5. 
   
   Шум на подключичных артериях или брюшной аорте: наличие шума, выявляемого при аускультации, над обеими подключичными артериями или брюшной аортой.
   
6. 
   
   Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и др. (фокальные, сегментарные).
   

Наличие трех и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.


^ Классификационные критерии гигантоклеточного артериита

1.Развитие симптомов заболевания у лиц старше 50 лет.

2. Появление «новых» головных болей: появление ранее не отмечавшихся головных болей или изменение их характера и/или локализации.

3. Изменение височной артерии: болезненность при пальпации или снижение пульсации височных артерий, не связанное с атеросклерозом артерий шеи.

4. Увеличение СОЭ более 50 мм/час.

5. Изменения при биопсии артерии: васкулит с преимущественно васкулярной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными и гигантскими клетками.

Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 93,5% и специфичностью 91,2%.


ЧАСТЬ VI

^ БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ


Классификация миелопролиферативных заболеваний

(ВОЗ, 2001 ).

Миелопролиферативные заболевания.

- Хронический миелолейкоз. Phr-хромосома положительный

- Хронический нейтрофильный лейкоз.

- Хронический эозинофильный лейкоз/гиперэозинофильный синдром.

- Хронический идиопатический миелофиброз.

- Истинная полицитемия.

- Эссенциальная тромбоцитемия.

- Миелопролиферативное заболевание, не классифицируемое.

^ Миелодиспластические/миелопролиферативные заболевания.

- Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

- Атипический хронический миелоидный лейкоз.

- Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз.

^ Миелодиспластические синдромы.

- Рефрактерная анемия

- Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами.

- Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией.

- Рефрактерная анемия с избытком бластов.

- Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной

делецией 5-й хромосомы – del (5q)

- Миелодиспластический синдром, не классифицируемый


^ ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ

Хронический миелолейкоз - миелоидная опухоль, развивающаяся из полипотентной клетки-предшественницы, пролиферация и дифференцировка которой приводит к расширению ростков кроветворения, представленных преимущественно зрелыми и промежуточными формами.


Классификация стадий хронического миелолейкоза:

1. 
   
   Хроническая (развёрнутая) стадия
   
2. 
   
   Стадия акселерации
   
3. 
   
   Терминальная стадия
   

Клиническая классификация хронического миелолейкоза:

• Вариант с Ph-хромосомой взрослых, стариков;

• Вариант без Ph-хромосомы;

• Ювенильный хронический миелолейкоз с Ph-хромосомой;

• Детская форма хронического миелолейкоза с Ph-хромосомой.


Пример формулировки диагноза:

1. Хронический миелолейкоз с Ph-хромосомой. Стадия акселерации.

^

ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ

Эссенциальная тромбоцитемия является клональным хроническим миелопролиферативным заболеванием с преимущественной пролиферацией мегакариоцитов и повышенным образованием тромбоцитов (более 400х10⁹/л).


^ Критерии диагноза эссенциальной тромбоцитемии

(ВОЗ, 2001)

• 
  
  Число тромбоцитов более 600х10⁹/л
  
• 
  
  Пролиферация мегакариоцитов в костном мозге с увеличением количества зрелых крупных мегакриоцитов
  
• 
  
  Исключение заболеваний, при которых может быть гипертромбоцитоз, в первую очередь полицитемия: количество гемоглобина менее 180 г/л у мужчин и 160 г/л у женщин, нормальная масса эритроцитов (МЦЭ), нормальное содержание Fe в костном мозге
  
• 
  
  Исключен хронический идиопатический миелофиброз (ХИМФ): в гистоморфологическом препарате костного мозга коллагеновый миелофиброз не обнаруживается, ретикулиновый миелофиброз отсутствует или мало выражен
  
• 
  
  Исключен хронический миелолейкоз (ХМЛ): не обнаружено Ph-хромосомы или гена BCR-ABL при цитогенетическом исследовании
  
• 
  
  Нет данных о наличии признаков миелодиспластического синдрома – признаков дисплазии гранулоцитов и мегакариоцитов, соответствующих хромосомных аберраций: -5/5q-, -7/7q- , t(3;3), inv3
  
• 
  
  Нет причин для развития реактивного тромбоцитоза: нет опухолевых заболеваний, не было спленэктомии в прошлом
  

^ Гистоморфологические критерии

диагноза эссенциальной тромбоцитемии

1. Одноростковая гиперплазия мегакариоцитов с увеличением количества и

размеров мегакариоцитов со зрелой цитоплазмой и мультилобулярным ядром

2. Кластерное расположение мегакриоцитов малыми группами

3. Нормальная общая клеточность костного мозга

4. Отсутствие увеличения количества ретикулоцитов и коллагеновых волокон

Главный морфологический признак эссенциальной тромбоцитемии – большие и гигантские мегакариоциты в увеличенном количестве с крупным мультилобулярным ядром и их кластерное расположение.


^ Пример формулировки диагноза:

1. Эссенциальная тромбоцитемия. Осложнение: тромбоз воротной вены, подпеченочная аортальная гипертензия
medznate.ru

^