Методические рекомендации для студентов, интернов, ординаторов и. Методические рекомендации для студентов, интернов, ординаторов и врачей Томск2008 Составители Варвянская Н. В. ассистент, к м. н

• Название: Методические рекомендации для студентов, интернов, ординаторов и врачей Томск2008 Составители Варвянская Н. В. ассистент, к м. н
• Дата: 13.11.2018
• Размер: 0.88 Mb.
• Имя файла: Методические рекомендации для студентов, интернов, ординаторов и.doc
• Тип: Методические рекомендации; #56354
• страница: 20 из 26

ТРОБОЦИТОПЕНИЯ

Группа патологических состояний, при которых количество тромбоцитов в крови снижается за пределы нижней границы нормы - 150 х 10⁹ /л.

Патология тромбоцитарного гемостаза

(З.С.Баркаган, 2005 г.)

1. 
   
   Неонатальные тромбоцитпении
   
2. 
   
   Аутоиммунные тромбоцитопении
   
3. 
   
   Тромбоцитопении депонирования и потребления.
   

Пример формулировки диагноза:

1. 
   
   Аутоиммунная тробоцитопеническая пурпура.
   

ТРОБОЦИТОПАТИЯ

Термин «тромбоцитопатии» используется для обозначения всех нарушений гемостаза, в основе которых лежат качественная неполноценность и дисфункция кровяных пластинок.
^

Классификация тромбоцитопатии

А. Наследственные и врожденные формы

1. Связанные с мембранными аномалиями:

• 
  
  дефицитом рецепторов IIb/IIIa - тромбастения Гланцмана, эссенциальная ат-ромбия;
  
• 
  
  дефицитом рецепторов Ib/IX - аномалия Бернара-Сулье.
  

2. Связанные с внутриклеточными аномалия­ми:

а) болезни недостаточного пула хранения:

• 
  
  дефицит плотных (безбелковых) гранул (болезнь Херманского-Пудлака, ТАР-синдром и др.);
  
• 
  
  дефицит а-гранул (белковых) - синдром серых тромбоцитов и др.
  

б) нарушения реакции высвобождения гра­нул и их компонентов.

3. 
   
   Смешанные аномалии тромбоцитов (Мея-Хеглина, Вискотта-Олдрича и др.).
   
4. 
   
   Дисфункции тромбоцитов плазменного генеза и при сосудистых дисплазиях:
   

• 
  
  болезнь Виллебранда;
  
• 
  
  при мезенхимальных дисплазиях (бо­лезнь Элерса-Данло и др.).
  

Б. Приобретенные (симптоматические) тромбоцитопатии

1. При гемобластозах:

• 
  
  дезагрегационные гипорегенераторные;
  
• 
  
  формы потребления (сегрегационные);
  
• 
  
  смешанного типа.
  

2. При миелопролиферативных заболеваниях и эссенциальной тромбоцитемии.

3. При В₁₂-дефицитной анемии.

4. При уремии (нарушение агрегационной функции, реже - ретракции кровяного

сгус­тка).

5. При циррозах и паразитарных заболевани­ях печени.

6. При миеломной болезни, болезни Вальденстрема, гаммапатиях (блокаде

тромбоцитов макро- и парапротеинами).

7. При цинге (нарушения взаимодействия с эндотелием и АДФ-агрегации).

8. При гормональных нарушениях - гипоэстрогении, гипотиреозах.

9. Лекарственные и токсигенные формы (при лечении аспирином и другими нестероид­ными противовоспалительными препарата­ми, антибиотиками - карбенициллином, пе­нициллином; транквилизаторами, нитрофуранами, цитостатиками и др.).

10. При лучевой болезни.

11. При массивных гемотрансфузиях и инфузиях реополиглюкина.

Данные о функционально-морфологических изменениях кровяных пластинок при тромбоцитопатиях приведены ниже.


^ Функционально-морфологические характе­ристики

основных видов тромбоцитопатий

I. Формы с преимущественным нарушением аг­регационной функции:

А. С комплексным нарушением всех основных видов агрегации:

• 
  
  тромбастения Гланцмана I и II типа-основ­ной маркер - отсутствие в мембране рецеп­торов llb/llla;
  
• 
  
  эссенциальная атромбия - малая доступ­ность рецепторов llb/llla, преодолеваемая большими концентрациями АДФ.
  

^ Б. Парциальные дизагрегационные тромбоци­топатий:

• 
  
  с изолированным нарушением коллаген-аг­регации без дефицита и нарушения мультимерности фактора Виллебранда и без макроцитоза кровяных пластинок;
  
• 
  
  нарушение АДФ-агрегации с макроцитозом кровяных пластинок (аномалия Мея-Хеглина);
  
• 
  
  формы с нарушением АДФ- или тромбин-индуцированной агрегации без макроцито­за тромбоцитов;
  
• 
  
  при наследственной афибриногенемии;
  
• 
  
  аномалия Пирсона-Стоба;
  
• 
  
  другие формы.
  

II. Формы с нарушением "реакции высвобожде­ния" и отсутствием второй волны агрегации (ранней дезагрегацией):

• 
  
  аспириноподобные синдромы;
  
• 
  
  эссенциальная атромбия II типа и др.
  

III. ^ Болезни недостаточного пула хранения (дефи­цит гранул и их компонентов) с

нарушением второй волны агрегации:

А. С дефицитом плотных (безбелковых) телец и их компонентов - АДФ, адреналина, серотонина и др.:

• 
  
  с альбинизмом (болезнь Херманского-Пуд­лака и др.);
  
• 
  
  с аплазией лучевых костей и дефицитом фактора VII или фактора X (ТАР-синдром);
  
• 
  
  формы без альбинизма и аномалий скеле­та.
  

Б. С недостатком белковых а-гранул и их ком­понентов:

- синдром серых тромбоцитов и др.

IV.^ Формы с преимущественным нарушением ад­гезии тромбоцитов к коллагену:

- обусловленные дефицитом, аномалиями или нарушением мультимерности

фактора Виллебранда и ристомицин-агрегации тром­боцитов;

• 
  
  тромбоцитарный псевдовиллебрандовский синдром и плазменно-пластиночный
  

синд­ром Виллебранда-Юргенса;

• 
  
  макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье;
  
• 
  
  другие формы с изолированным нарушени­ем адгезии тромбоцитов к коллагену при нормальной ристомицин-агрегации.
  

V.^ Формы со снижением доступности фактора 3 тромбоцитов - функциональна?/span>ﾏ

тромбопатия Боуе-Овена и др.

VI.Сложные аномалии и дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с другими генети

ческими дефек­тами:

• 
  
  при врожденной иммунной недостаточнос­ти и микроцитозом кровяных пластинок (син­дром Вискотта-Олдрича);
  
• 
  
  при ферментопатиях - гликогенозах I и II типа и др.;
  
• 
  
  при дисплазиях соединительной ткани -растяжимости кожи и связок, гипермобиль­ности суставов, синдромах Марфана и Элерса-Данло, врожденных пороках серд­ца и др. (см. раздел "Геморрагические анги-опатии и гемато-мезенхимальные дисплазии");
  

- недостаточно идентифицированные формы (средиземноморская

микротромбоцитопатия с врожденным нефритом и глухотой и ДР-).

Перечисленные виды патологии и дисфункции тромбоцитов могут с достаточно высоким осно­ванием трактоваться именно как тромбоцитопатии на основании следующих ориентиров:

1. 
   
   При наличии стабильных структурных и функ­ционально-биохимических нарушениях этих клеток, не исчезающих, как и кровоточивость, при существенном повышении количества тромбоцитов в крови.
   
2. 
   
   Несоответствии выраженности геморрагичес­кого синдрома содержанию тромбоцитов в кро­ви - наличию кровоточивости и при достаточ­ном количестве кровяных пластинок в цирку­ляции.
   
3. 
   
   Установлении наследственной (генетически обусловленной) патологии и дисфункции тром­боцитов, особенно если они сочетаются с дру­гими врожденными дефектами (нарушениями пигментации кожи, дисплазиями соединитель­ной ткани, скелета, сосудов, ферментопатиями, нарушениями иммунитета и др.).
   

Выявлении стабильного микро- или макроци-тоза кровяных пластинок или значительной аномалии их ультраструктуры - отсутствии тех или иных гранул, снижении их высвобождения, изменениях формы тромбоцитов и образова­ния их отростков и т.д.


Примерная формулировка диагноза:

1. 
   
   Тромбастения Гланцмана.
   
2. 
   
   Синдром Вискотта-Олдрича.
   
3. 
   
   В-12 дефицитная анемия с геморроагическим синдромом. Симптоматическая тромбоцитопатия.
   
4. 
   
   Парциальная дезагрегационная тромбоцитопатия с изолированным нарушением коллагенагрегации без дефицита и нарушения мультимерности фактора Виллебрада и без макроцитоза кровяных платинок.
   

АНЕМИИ

Анемия - снижение количества гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объема эритроцитов). Термин «анемия» без детализации не определяет конкретного заболевания, а указывает на изменения в анализах крови.


Патогенетическая классификация анемий.

1. 
   
   ^ Анемии вследствие нарушения синтеза Hb и обмена железа
   

(гипохромные, микроцитарные).

а. Анемия железодефицитная

б. Талассемия

в. Анемии сидеробластные

г. Анемии при хронических заболевангиях

(в 60% случаев гипохромные нормоцитарные)

^ 2. Анемии вследствие нарушения синтеза ДНК

(гиперхромные макроцитарные с мегалобластическим типом кроветворения)

а) Анемия пернициозная и другие В₁₂-дефицитные анемии.

б) Анемия фолиеводефицитная

^ 3. Прочие патогенетические механизмы

(как правило, нормохромные нормоцитарные анемии).

а) Анемии, сочетающиеся со снижеием реакции костного мозга на эритропоэтин: апластическая; гипопластическая; нарушения, характеризующиеся клеточной инфильтрацией костного мозга (миелофтизные анемии).

б) Гиперрегенераторные анемии: постгеморрагическая острая; гемолитические.


Клиническая классификация анемий.

Степени тяжести:

- Легкой степени: Hb 90-119 г/л

- Средней степени тяжести: Hb 70-90 г/л

- Тяжелые: Hb менее 70 г/л

^ По морфологии эритроцитов:

- микроцитарная анемии,

- нормоцитарная анемии,

- макроцитарная анемии.

Критерий – средний корпускулярный объем – СКО.

Нормоцитоз – 80-95 фл. Микроцитоз – 80фл.

Макроцитоз – более 95фл.

^ По степени насыщения эритроцитов Hb:

- гипохромные анемии,

- нормохромные анемии,

- гиперхромные анемии.

Критерий – средне содержание гемоглобина в эритроците (ССЭГ).

Норма – 27-33 пикограмм.

^ По сочетанию первого и второго критериев:

- гипохромные микроцитарные,

- макроцитарные,

- нормохромные нормоцитарные.

По степени регенерации эритроцитов:

- гипорегенераторные,

- гиперрегенераторные.

Определяют по количеству ретикулоцитов в крови.


^ Примеры формулировки диагноза

1. Хроническая железодефицитная анемия, гипохромная, гипорегенираторная средней степени тяжести.

Фон: хронический геморрой, рецидивирующее кишечное кровотечение.

2. Мегалобластная анемия, тяжелое течение.

Фон: Рак желудка Состояние после тотальной гастроэктомии.


^ ФЕДЕРАЛЬНАЯ СЛУЖБА ПО НАДЗОРУ В СФЕРЕ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ


Система добровольной сертификации процессов выполнения патологоанатомических исследований и патологоанатомических услуг в здравоохранении

medznate.ru

УТВЕРЖДАЮ Президент Российского общества патологоанатомов, директор ГУ НИИ морфологии человека РАМН, чл.-корр. РАМН, профессор Л.В.Кактурский «___»____________2006 г. ________________

УТВЕРЖДАЮ Руководитель Федеральной службы по надзору в сфере здравоохранения и социального развития, чл.-корр. РАМН, профессор Р.У.Хабриев «___»____________2006 г. ________________

ПРАВИЛА ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Часть 1.

ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ


^