ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА лекция. Московский государственный медикостоматологический университет Кафедра госпитальной терапии
 Скачать 1.94 Mb.
|
 Московский государственный медико-стоматологический университет Кафедра госпитальной терапииВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦАВрожденные пороки сердцааномалии развития сердца и/или крупных сосудов, развившиеся в период эмбрионального развития.Пороки сердца нередко сочетаются друг с другом, иногда с другими врожденными дефектами. Так, примерно у 30% больных с ВПС имеются сопутствующие аномалии ЖКТ, мочеполовой и костной систем, ЦНС. ПРИЧИНЫ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦАХромосомные нарушенияГенные мутацииЭкзогенные факторы:ионизирующая радиациялекарстваинфекцияалкоголь4. Полигенно-мультифакториальное наследование ОСНОВНЫЕ ФОРМЫ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВБледного типа (с артерио-венозным шунтом):Дефект межпредсердной перегородки,Открытый артериальный протокСинего типа (с венозно-артериальным шунтом):Транспозиция магистральных сосудовТетрада ФаллоАтрезия трехстворчатого клапанаБез сброса, но с препятствием выхода крови их желудочков.Стеноз аортыСтеноз ЛАКоарктация аорты  СХЕМА ДИАГНОЗА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦАОбщее предположение: Анамнез Наследственность Общие признаки Локализация шума, дрожание Исключение других причинНозологический диагноз: Локализация и характер шума Цианоз Гипертрофия отделов Кровенаполнение малого кругаУточнение диагноза:ЗондированиеАнгиографияЭхоКГ, доплер ЭхоКГ Диагностика врожденных пороков сердцаПервые признаки заболевания:цианозодышканаличие шума при аускультацииотекиповышенная потливостьзамедленное физическое и моторное развитие у детейболи в области сердцасинкопальные состояниячастые пневмониикардиовокальный синдром (осиплость голоса, стридор) локализация максимального шума и дрожанияналичие или отсутствие цианозагипертрофия различных отделов сердцакровенаполнение малого круга кровообращенияДиагноз уточняется при проведении: ЭхоКГ, допплер ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, ангиографии. Открытый артериальный проток (ОАП)В основе патогенеза лежит сброс части артериальной, оксигенированной крови из аорты в легочную артерию, поэтому это порок бледного типа.Течение порока может быть различным: от бессимптомного до тяжелых форм, в зависимости от диаметра дефекта и объёма шунтированной крови.При более выраженном пороке:снижается переносимость физических нагрузок,появляется быстрая утомляемость,задержка физического развития,склонность к легочным инфекциям и кровотечениям.признаки сердечной недостаточности (одышка, тахикардия) Открытый артериальный протокД и а г н о с т и к аСистолодиастолический («машинный») шум и дрожание во 2 м/р слева от грудины с становятся слабее. При развитии легочной гипертензии – акцент иррадиацией на сосуды шеи. По мере развития болезни шумы 2 тона над легочной артерией и появление цианоза, больше выраженного на нижних конечностях, признаки сердечной недостаточности. ЭКГ - в норме у 1/3 больных. Гипертрофия миокарда левого желудочка . По мере увеличения давления в легочной артерии появляются признаки гипертрофии правого желудочка.Рентгенография: норма или увеличение левых отделов, признаки легочной гипертензии.Наличие шунта подтверждают при допплер ЭхоКГ   Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)Порок бледного типа, при котором сброс крови осуществляется из левого желудочка в правый желудочек.Дефект в большинстве случаев располагается в верхней трети МЖП и имеет диаметр 1 -3 см.При небольших дефектах существенные изменения гемодинамики не отмечаются. Если объем сброса значителен, то становится заметной перегрузка левых отделов сердца. Аускультативно: Грубый систолический ромбовидный шум, связанный с I тоном и систолическое дрожание в 3-4 межреберье слева от грудины – «много шума из ничего».В поздних стадиях развивается легочная гипертензия, приводящая к реверсии шунта с развитием цианоза и правожелудочковой недостаточности.Диагноз подтверждается при допплер ЭхоКГ.   Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)В основе гемодинамических нарушений - артериовенозный сброс из левого предсердия в правое, что приводит к гиперволемии МКК, диастолической перегрузке и дилатации правого желудочка. В анамнезе у больных:склонность к респираторным инфекциямплохая переносимость физических нагрузокодышка, тяжесть в сердценарушения ритмаПри раннем и значительном увеличении сердца заметна пульсация прекардиальной области, формируется сердечный горб.Аускультативные изменения нехарактерны Дефект межпредсердной перегородкиВозможен шум, обусловленный гиперволемией малого круга и относительного стеноза легочной артерии (систолический во 2-3 м/р слева), расщепление 2 тона над легочной артерией, шум относительной трикуспидальной недостаточности. ЭКГ: увеличение правого желудочка и правого предсердия , блокада правой ножки пучка Гисса, мерцательная аритмия, замедление АV-проводимости.Рентгенография: увеличение правых отделов, расширение легочной артерии, усиление легочного рисунка (признаки легочной гипертензии)ЭхоКГ, катетеризация полостей сердца.     Коарктация аортыВрожденное сужение аорты локализуется в различных ее участках, но обычно в области перешейка, дистальнее места отхождения левой подключичной артерии. Выраженная коарктация сопровождается артериальной гипертензией в верхней половине тела и недостаточным кровоснабжением нижней половины, повышенной нагрузкой на левый желудочек. Жалобы, связанные с артериальной гипертензией: головные боли, носовые кровотечения.Жалобы, связанные с недостаточным кровоснабжением нижней половины тела: похолодание стоп, боли в икрах при ходьбе. Коарктация аорты Д И А Г Н О С Т И К АПри осмотре - хорошее развитие плечевого пояса, расширение и пульсация межреберных артерий (коллатеральное кровообращение).Аускультация - поздний систолический ромбовидный шум во 2-4 м/р справа, проводящийся на сосуды шеи, акцент 2 тона над аортой.САД и ДАД на плечевых артериях повышено, на бедренных –снижено. АД и наполнение пульса на правой и левой руках могут различаться.Рентгенография: увеличение ЛЖ, сужение перешейка аорты с расширением предстенотического отрезка. Узурация нижних контуров ребер расширенными межреберными артериями.ЭКГ: норма или гипертрофия левого желудочка.Диагноз подтверждается при катетеризации аорты и аортографии.     Стеноз легочной артерииНадклапанный ПодклапанныйПри выраженном стенозе происходит перегрузка правых отделов, гиповолемия МКК.Этот порок иногда сочетается с другими дефектами: стеноз ЛА+ДМПП+ Гипертрофия ПЖ (триада Фалло)Жалобы: Аускультация:Одышка Грубый систолическийУтомляемость ромбовидный шумсердцебиения и дрожание во 2 м/р слевасклонность к обморокам. Расщепление 2 тона над ЛАПри тяжелых стенозах – цианоз.Рентгенография: Гипертрофия ПЖ - пульсация в прекардиальной и эпигастральной области, сердечный горб.  ВРОЖДЕННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫПерегрузка левых отделов сердцаСистолический шум и дрожание во 2 межреберье справа от грудины проводится на сосуды шеиРентгенологически: постстенотическое расширение восходящей дуги аорты и усиление ее пульсацииЭхоКГ, ангиокардиография, катетеризация полостей сердца  ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНАПрогибание створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочкаОтсутствие симптоматики или сердцебиение, перебои, боли в области сердца, склонность к обморокамДобавочный систолический тон (клик) + поздний систолический шум (митральной недостаточности)ЭКГ: изменения ST - Т, увеличение интервала QT, экстрасистолия   БЛАГОДАРИМ ЗА ВНИМАНИЕ! |