Методические указания для самостоятельной работы студентов при подготовке к практическому занятию
 Скачать 329.5 Kb.
|
Степени тяжести несахарного диабета (по суточному диурезу):легкая (до3-х литров); средняя (3-5 литров); тяжелая(5-10 литров и больше). 3. Клинические критерии диагностики центрального несахарного диабета:Главные клинические симптомы: - полиурия больше 120 мл/кг в сут., с преобладанием никтурии, поллакиурия; ночной или дневной энурез - жажда от 3 до 20 л на день; Другие проявления: - задержка в росте, половом развитии; - утомляемость, раздражительность, нарушение сна; потеря веса, снижение аппетита; - сухость кожи, отсутствие потоотделения; - скудное выделение слюны, снижение секреции желез ЖКТ; растяжение и опущение желудка; снижение активности всех ферментов, запоры; - тахикардия, снижение артериального давления; - гипертрофия и расширение мочевого пузыря 5. Параклинические критерии диагностики центрального несахарного диабета:- удельный вес мочи ниже 1010, - проба Зимницкого - гипоизостенурия, никтурия; - осмолярность мочи (ОС) ниже 300 мосм/кг. - отрицательный тест с лишением воды (противопоказание: дети до 5 лет, осмолярность плазмы >295 мосм/кг, Na>143 мекв/л) ; - сниженный уровень в крови вазопрессина (антидиуретического гормона, АДГ) - МРТ или КТ головного мозга (область турецкого седла) - При отсутствии возможности - Ro-графия черепа (боковая проекция). 6. Дифференциальная диагностика несахарного диабета:
7. Лечение несахарного диабета (проводится амбулаторно): При процессе, вызванном воспалением: Противовоспалительные препараты (антибиотики, которые проникают сквозь гематоэнцефалический барьер с учетом чувствительности микрофлоры; нестероидные противовоспалительные препараты) в возрастных дозах, курсом 7-10 дней. Рассасывающая терапия (биостимуляторы). . При дефиците АДГ – препараты десмопрессина - пожизненно. Средняя доза для детей возрастом 3 мес.-12 лет 10-30 мг, старше 12 лет 10-40 мг. Прием однократный, или разделенный на 2-3 приема. Начинать лечение с вечернего приема. Увеличение дозы через 5-7 дней к минимально эффективной. 7.3. При выявлении опухоли– хирургическое лечение. В дальнейшем: - Наблюдение нейрохирурга 1 раз в 6 месяцев, эндокринолога 1 раз в 3 месяца; - МРТ в динамике первые 2 года после операции – 1 раз в 6 мес., потом 1 раз в год. 7.4. При нефрогенном несахарном диабете: ограничение употребления воды, ограничение соли, витамины, препараты калия, кальция. При тяжелом течении болезни: - Мочегонные тиазидной группы утром + препараты калия в возрастных дозах. - Ингибиторы синтеза простагландинов индометацин, аспирин, ибупрофен, др. При психогенном несахарном диабете: - Препараты десмопрессина и диуретики противопоказаны - Коррекция поведения, психики больного с целью уменьшения потребления жидкости. 8. Критерии эффективности лечения: отсутствие жалоб; суточный диурез, удельный вес мочи, ОП, ОС - на нижней границе физиологической нормы. 9. Профилактические мероприятия: Предотвращение возникновения симптомов передозировки препаратов, предотвращение обезвоживания больных. Лечение очагов хронической инфекции 10. Диспансерное наблюдение пожизненно. 5.4. Патология полового развития у детей. 5.4.1. Задержка полового развития. Код МКБ-Х: Е 30.0 1. Определение: Задержка полового развития (ЗПР) диагностируется, если появление ведущих признаков полового созревания у подростка отстает от нормативных на 2 года и больше. 2.Классификация. Конституционально-соматогенная ЗПР (Pubertas tarda): - Семейный анамнез, отягощенный относительно задержки полового развития (не всегда). - Отсутствие отклонений от нормы при рождении. - Возможная задержка роста. - Возможное отставание костного возраста от паспортного. - Отсутствие патологии на КТ или МРТ головного мозга. - Низкие уровни тестостерона, ЛГ и ФСГ в сыворотке крови допубертатные. - Положительная однодневная проба с ХГ по уровню тестостерона крови. - Повышение уровня гонадотропинов в ночные часы. Синдром ненастоящей адипозо-генитальной дистрофии - Недразвитие вторичных половых признаков на фоне выраженного ожирения. - Отсутствие патологии на КТ или МРТ головного мозга. - Низкие уровни тестостерона, ЛГ и ФСГ в сыворотке крови для пубертата. - Положительная однодневная проба с ХГ по уровню тестостерона в крови. - Повышение уровня гонадотропинов в ночные часы. Микропенис или микрогенитализм - Недоразвитость полового члена при удовлетворительном развитии яичек - Своевременное появление вторичных половых признаков. Синдром неправильного пубертата- Нарушение последовательности возникновения признаков полового созревания - появление адренархе раньше, чем любые пубертатные изменения внешних половых органов. - Низкие уровни тестостерона, ЛГ, ФСГ в сыворотке крови (допубертатный уровень). - Положительная однодневная проба с ХГ по уровню тестостерона крови. 3. Лечение не нуждается в применении препаратов половых гормонов: Полноценное питание Витаминотерапия в возрастной дозировке - курсами (витамины. Е, А, В1,В6, С) Препараты цинка При сочетании с задержкой роста (ЗР) и наличия дефицита массы тела - анаболические препараты (калия оротат, глицерофосфат кальция, и т.п.) Лечебная физкультура - Физиотерапия: точечный массаж биологически активных точек при ЗР, общий массаж, циркулярный душ, хвойные, морские ванны, „жемчужные” и т.п.. 3. Диспансерное наблюдение: педиатр - 1 раз в 6 мес., эндокринолог - 1 раз в год. При отсутствии отставания в развитии - снятие с учета 5.4.2. Преждевременное половое развитие. Код МКБ -Х: Е 30.1 Определение: появление вторичных половых признаков по изосексуальному типу у девочек раньше 7 лет, у мальчиков - раньше 9 лет. А. Настоящее преждевременное половое развитие (ППР). Определение: преждевременное половое развитие, которое связано с преждевременной чрезмерной секрецией гипофизом гонадотропных гормонов. Этиолгия: Идиопатическое ППР; Церебральное ППР: опухоли ЦНС, неопухолевые поражения (гидроцефалия, родовая травма, менингит, энцефалит, токсоплазмоз); проявление других заболеваний (нейрофиброматоз 1 типа, синдромы Рассела-Сильвера, Ван-Вика-Росса-Генеса, другие генетические синдромы). А.1. Настоящее ППР у девушек. Клинические диагностические критерии: - появление вторичных половых признаков по изосексуальному типу раньше 7 лет; - увеличение молочных желез, эстрогенизация внешних половых органов; - возможное появление менструаций, которые могут иметь регулярный характер; - андроген-зависимые изменения кожи (acne, активность сальных и потовых желез); - опережение темпов роста на 2 и больше сигмальных отклонения от возрастной нормы при условии не полностью закрытых зон роста, или в случае, если диагноз впервые был установлен поздно и есть уже сформированные вторичные половые признаки взрослого человека и закрыты зоны роста - характерно отставание темпов роста больше чем на 2 сигмальних отклонения; - особенности поведения: эйфоричность, навязчивость, двигательное и эмоциональное возбуждение, недостаточное чувство дистанции, агрессивность, и т.п.. - ускорение оссификации скелета больше, чем на 2 года. - уровни ЛГ, ФСГ, эстрадиола в крови выше возрастных значений; - УЗД ОМТ: увеличение размеров матки, яичников, наличие в них фолликулов. А.2. Настоящее ППР у мальчиков: Клинические диагностические критерии: - появление вторичных половых признаков по изосексуальному типу раньше 9 лет; - объем яичек у мальчиков до 8 лет больше, чем 8 мл - андроген-зависимые изменения кожи (половое оволосение, acne, активность сальных и потовых желез), огрубение голоса - опережение темпов роста на 2 и больше сигмальних отклонения от возрастной нормы при условии не полностью закрытых зон роста. - особенности поведения: эйфоричность, навязчивость, двигательное и эмоциональное возбуждение, недостаточное чувство дистанции, агрессивность, и т.п. - ускорение оссификации скелета больше, чем на 2 года; - повышение уровня тестостерона, ЛГ, ФСГ в крови выше возрастных значений; - уровни ЛГ, ФСГ - достигают пубертатного уровня и выше. Лечение девочек и мальчиков: 1. Цель лечения - угнетение развития вторичных половых признаков и снижение темпов созревания костной системы для предотвращения конечного низкого роста. 2. В случае опухолевых новообразований в ЦНС – лечение совместно с нейрохирургами. 3. Лишь при подтверждении диагноза настоящего ППР назначаются аналоги люлиберина (трипторелин) 0,1 мг п/к, в/м 1 раз в день каждый день: - Пролонгированная форма в дозе 3,75 мг в/м 1 раз в 28 дней. - Пролонгированная форма в дозе 11,25 мг в/м 1 раз в 3 мес. Детям с массой тела до 30 кг назначается половина дозы препарата. Продолжительность медикаментозного лечения - к началу пубертатного возраста (до 9 лет - у девочек и 10 лет - у мальчиков). Б. Ненастоящее преждевременное половое развитие (ППР). Определение: преждевременное половое развитие, которое связано с чрезмерной секрецией половых гормонов. Б.1. Ненастоящее ППР у девушек : 1. Этиология: - Опухоли яичников (гранулезоклеточные, адренобластомы) - Опухоли надпочечных желез - Овариальные фолликулярные кисты - Врожденная гиперплазия коры надпочечных желез. - Внегонадная чрезмерная секреция эстрогенов (повышенная активность ароматазы) 2. Клинические диагностические критерии: - Появление вторичных половых признаков раньше 7 лет (по изосексуальному или гетеро сексуальному типу); - При опухолях надпочечных желез признаки ППР (по изосексуальному или гетеросексуальному типу) возникают в первые годы жизни и быстро прогрессируют, часто есть симптомы гипергликокортицизма; - При фолликулярных кистах яичников, синдроме Мак-Кюна-Олбрайта характерно ускоренное телархе; - При эстрогенпродуцирующих опухолях яичников - ППР начинается с менструального синдрома; - При андрогенпродуцирующих опухолях яичников - проявления значительной вирилизации. - При ППР ПО гетеро сексуальному типу - повышен уровень тестостерона. - При стероидпродуцирующих опухолях яичников - увеличение яичников на УЗД; 4. Лечение: - Оперативное лечение опухолей яичников, надпочечных желез; - При отсутствии опухолевого процесса назначают препараты, которые влияют на периферический метаболизм стероидов: ципротерона ацетат - 25-100 мг/сут. - Продолжительность медикаментозного лечения – до начала пубертатного возраста. - Контроль эффективности лечения - по уровню эстардиола или тестостерона. Б.2. Ненастоящее ППР у мальчиков. 1. Этиология: - Опухоли, секретирующие хорионический гонадотропин; - Опухоли яичек (сертолиомы, лейдигомы); - Тестотоксикоз; - Стероидсекретирующие опухоли надпочечных желез; - Врожденная гиперплазия коры надпочечных желез ( дефицит 21-гидроксилазы и 11(-гидроксилазы); - Внегонадная чрезмерная секреция эстрогенов (повышенная активность ароматазы). 2. Клинические диагностические критерии: - Появление вторичных половых признаков раньше 9 лет; - При гормонопродуцирующих опухолях яичка - пальпаторно увеличение яичек; - При ППР по изосексуальному типу - повышенный уровень тестостерона в крови; - При ППР по гетеросексуальному типу - повышенный уровень эстрадиола в крови; - При стероидопродуцирующих опухолях яичка увеличение яичек на УЗД; - Визуализация опухолей, продуцирующих половые стероиды и ХГ (в надпочечных железах, печени, и т.п.). 3. Лечение: - Оперативное лечение опухолей яичек, надпочечных желез; - В случае отсутствия опухолевого процесса назначают препараты, которые влияют на периферический метаболизм стероидов: ципротерона ацетат - 25 - 100 мг/сут. - Продолжительность лечения - до завершения полового созревания. В. Неполные формы преждевременного полового развития (ППР). Код МКХ- Х: Е 30.8 1. Изолированное телархе Определение: увеличение молочных желез у девочек раньше 7 лет без других признаков ППР; 2. Изолированное адренархе (пубархе) Определение: раннее появление лишь вторичного полового оволосения у девочек раньше 8 лет, у мальчиков - раньше 9 лет, без других признаков ППР Телархе и адренархе не нуждаются в гормональной терапии. Диспансерное наблюдение – до завершения полового созревания Материалы для самоконтроля: А. Ситуационные клинические задачи Задача №1. Мальчику 12 лет. Жалобы на повышенную массу тела, одышку, жажду, повышенный аппетит. Рос и развивался соответственно возрасту, не болел. Родители здоровые. С 7 лет начал быстро набирать вес. В данное время рост 165 см, вес 120 кг. Ожирение равномерное, но преимущественно на животе и бедрах. Кожа чистая, эластичная, striae distense отсутствуют. По органам и системам без особенностей, половые органы развиты соответственно возрасту. Эндокринных и психических нарушений нет. На Rо-грамме черепа турецкое седло нормальных размеров. Гормональный профиль без особенностей. . 1. Ваш предварительный диагноз? 2. Что привело к развитию данного состояния? 3. Как оценить показатели физического развития? 4. Какие патогенетические механизмы развития данного состояния? 5. Какая Ваша диагностическая и лечебная тактика? | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||