Методические указания для самостоятельной работы студентов при подготовке к практическому занятию

• Название: Методические указания для самостоятельной работы студентов при подготовке к практическому занятию
• Дата: 07.08.2022
• Размер: 329.5 Kb.
• Имя файла: Zabolevaniya hypothalamo-hypoph.doc
• Тип: Методические указания; #641788
• страница: 2 из 5

4. Задача для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.
4.1. Перечень основных терминов, параметров, характеристик, которые должен усвоить студент при подготовке к занятию:

Термин	Определение
1. Низкорослость	Отставание в росте на 1-2 стандартных отклонения (СО, ) для соответствующего возраста и пола.
2. Субнанизм	Отставание в росте на 2-3  для соответствующего возраста и пола.
3. Нанизм	Отставание в росте > 3  для соответствующего возраста и пола.
4. Карликовый рост	Рост у мужчин не превышает 130 см, у женщин - 120 см.
5.Гипофизарный нанизм	Заболевание, которое развивается вследствие первичной недостаточности секреции гипофизом соматотропного гормона (СТГ).
6.Гипоталамический (церебральный) нанизм	Заболевание, которое характеризуется задержкой роста вследствие дефицита соматотропного гормона (СТГ), вызванного снижением секреции в гипоталамусе соматотропин-релизинг гормона.
7. Высокорослость	Превышение длины тела на 1-2 стандартных отклонения (СО, ) от средних показателей для данного возраста и пола.
8. Субгигантизм	Превышение длины тела на 2-3 от средних показателей для данного возраста и пола.
9. Гигантизм	Превышение длины тела >3 от средних показателей для данного возраста и пола.
10. Ожирение	Хроническое рецидивирующее заболевание, которое проявляется избыточным накоплением жировой ткани и является следствием дисбаланса потребления и затраты энергии у лиц с преемственной склонностью или при ее отсутствии.
11. Гипопитуитаризм	Эндокринное заболевание, обусловленное частичной или полной недостаточностью секреции гормонов гипофиза
12. Несахарный диабет	Заболевание, вызванное дефицитом антидиуретического гормона (АДГ) вазопрессина.
13. Задержка полового развития	Диагностируется, если появление ведущих признаков полового созревания у подростка отстает от нормативных на 2 года и больше.
14. Преждевременное половое развитие	Появление вторичных половых признаков по изосексуальному типу у девочек раньше 7 лет, у мальчиков - раньше 9 лет.
15. Настоящее преждевременное половое развитие	Преждевременное половое развитие, которое связано с преждевременной чрезмерной секрецией гипофизом гонадотропных гормонов.
16.Ненастоящее преждевременное половое развитие	Преждевременное половое развитие, которое связано с чрезмерной секрецией половых гормонов.
17. Изолированное телархэ	Увеличение молочных желез у девочек раньше 7 лет без других признаков преждевременного полового развития.
18. Изолированное адренархэ (пубархэ)	Раннее появление лишь вторичного полового оволосения у девочек раньше 8 лет, у мальчиков - раньше 9 лет, без других признаков преждевременного полового развития.

4.2. Теоретические вопросы к занятию:

1. Этапы развития эндокринной системы у детей.

2. Механизмы регулирования секреции гормонов, их биологическое действие, взаимосвязь с другими системами.

3. Номенклатура заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы у детей,

полового развития и ожирение у детей.

4. Клинические признаки нарушений гипоталамо-гипофизарноїй системы у детей

6. Лечение гипер- и гипофункции аденогипофиза у детей.

7. Причины возникновения ожирения у детей

8. Классификация ожирения у детей.

9. Диагностические и дифференциально-диагностические критерии ожирения.

10. Принципы терапии и реабилитационные мероприятия при ожирении у детей.

11. Классификация и клиника синдромов с задержкой роста у детей.

12. Методы диагностики и лечение синдромов с задержкой роста.

13. Определение понятия “нарушение полового развития”

14. Причины возникновения разных форм эндокринных нарушений полового

развития, их клиника, лечение и профилактическое и реабилитационное мероприятия.

15. Принципы диспансеризации и реабилитации таких детей.

4.3. Практические работы (задания), которые выполняются на занятии:

1. 
   Собрать жалобы, анамнез жизни и заболевания
   
2. 
   Последовательно провести обзор ребенка.
   
3. 
   Выявить ранние признаки нарушения роста, полового дифференцирования, ожирения у детей.
   
4. 
   Дать оценку состояния ребенка и имеющимся клиническим симптомам.
   
5. 
   Дать оценку результатам дополнительных методов обследования и провести коррекцию обследования ребенка.
   
6. 
   Оценить физическое развитие ребенка
   
7. 
   Поставить клинический диагноз по классификации.
   
8. 
   Составить план дообследования и лечения.
   
9. 
   Дать рекомендации относительно диспансерного наблюдения.
   

5. Содержание темы:
5.1. Патология роста у детей.

5.1.1. Задержка роста.

1. Определение:

Низкорослость - отставание в росте на 1-2 стандартных отклонения (СО, ) для

соответствующего возраста и пола.

Субнанизм- отставание в росте на 2-3  для соответствующего возраста и пола.

Нанизм - отставание в росте > 3 для соответствующего возраста и пола.

Кроме того, нанизм диагностируют, если у пациента после закрытия зон роста рост у мужчин не превышает 130 см, у женщин - 120 см.

2. Классификация причин задержки роста:

2.1. Семейная низкорослость;

2.2. Наследственно-конституциональная задержка роста и физического развития;

2.3. Эндокринные расстройства:

- дефицит гормона роста (гипопитуитаризм, изолированный дефицит СТГ);

- нечувствительность к гормону роста - дефицит ИПФ-І (синдром Ларона);

- излишек глюкокортикоидов (синдром и болезнь Иценка-Кушинга);

- излишек андрогенов или эстрогенов (экзогенных, преждевременное половое

созревание), врожденный адрено-генитальний синдром;

- гипотиреоз;

- сахарный диабет;

- несахарный диабет (вследствие опухоли, неонатального инсульта мозга);

2.4. Хронические болезни, системные расстройства,

- ЦНС, в т.ч. микроцефалия;

- сердечно-сосудистой системы, в т.ч. врожденные порки сердца;

- системы пищеварения (поражение печени, энтериты, язвенный колит, глютеновая энтеропатия, синдром мальабсорбции и т.д.);

- хроническая почечная недостаточность;

- соединительной ткани, напр., дерматомиозит;

- хроническая анемия;

- бронхиальная астма;

- хронические инфекции;

2.5. Генетические синдромы:

- хромосомные аномалии (синдром Шерешевского-Тернера, болезнь Дауна);

- не хромосомные синдромы (синдромы Нунан, Рассела-Сильвера, Прадера-Вилли);

2.6. Дефекты тканей-мишеней:

- внутриутробная задержка роста;

- костно-хрящевые расстройства (ахондроплазия, гипохондроплазия и т.п.);

2.7. Нарушение питания;

2.8. Психо-социальная карликовость.

Семейно-конституциональная задержка роста Код МКБ-Х: Е-34.3

Семейная низкорослость

Анамнез:

• 
  В семейном анамнезе есть случаи низкорослости.
  
• 
  Нормальный рост и масса тела при рождении;
  

Клиника семейной низкорослости:

• 
  дефицит роста 1-3 σ
  
• 
  пропорциональная задержка роста;
  
• 
  ежегодные темпы роста нормальные.
  
• 
  Наступление пубертата своевременное
  
• 
  Дефицит оссификации отсутствует;
  
• 
  Конечный рост низкий
  

Гормональная диагностика семейной низкорослости:

• 
  Селективный дефицит СТГ: спонтанная секреция нормальная, но на одной из
  

2-х стимуляционных проб нет адекватного повышения СТГ

Наследственно-конституциональная задержка роста

Анамнез:

• 
  в семейном анамнезе есть случаи задержки роста и полового развития
  
• 
  нормальный рост и масса тела при рождении
  

Клиника:

• 
  дефицит роста и массы тела < - 2,5 σ ;
  
• 
  пропорциональная задержка роста;
  
• 
  на протяжении первого года жизни медленные темпы роста
  
• 
  в период линейного роста (3-10 лет) - нормальные темпы роста
  
• 
  Дефицит оссификации 1-4 года;
  
• 
  Задержка полового развития на 2-4 года, по типу pubertas tarda;
  
• 
  Время наступления пубертатного „скачка” рост задержан
  
• 
  Прогноз конечного роста удовлетворительный.
  

Гормональная диагностика:

• 
  Соматотропная, тиреоидная и гонадотропная функции гипофиза, как правило, нормальные или не резко сниженные.
  

Лечение (проводится амбулаторно).

• 
  Полноценное питание, обогащенное белками, минералами и витаминами.
  
• 
  При выявлении дефицита СТГ - терапия препаратами соматотропина.
  

- Неспецифические стимуляторы роста (поливитамины, карбонат, и т.п.)

Критерии эффективности лечения

• 
  Нормальные темпы роста, нормальное физическое и половое развитие
  

Профилактика – не существует

Диспансерное наблюдение – до отсутствия задержки роста

Гипофизарний нанизм Код МКБ –Х: Е-23.0

1. Определение: заболевание, которое развивается вследствие первичной недостаточности секреции гипофизом соматотропного гормона (СТГ). Дефицит СТГ может быть изолированным, или как проявление гипопитуитаризма, пангипопитуитаризма, т.е. в сочетании со снижением или отсутствием секреции других гормонов гипофиза (АКТГ, ТТГ, ЛГ, ФСГ, ПРЛ).

2. Этиология

• 
  Опухоли гипофиза, ЦНС, краниофарингиома (более, чем у 10% детей с краниофарингиомой задержка роста - единственный симптом)
  

- Аномалии гипофиза, в т.ч. врожденные (эктопия, турецкое седла).

• 
  Инфильтративные процессы (саркоидоз)
  
• 
  Травматические поражения
  
• 
  Токсоплазмоз
  
• 
  Аутосомно-рецессивное наследование
  
• 
  Идиопатические формы