Передракові захворювання та злоякісні новоутворення ЖСО.. Методичні рекомендації для самостійної роботи студентів при підготовці до практичного заняття
 Скачать 395.5 Kb.
|
|
N – регіонарні лімфовузли (регіонарними лімфатичними вузлами для вульви вважаються стегневі та пахвинні лімфатичні вузли): Nх – недостатньо даних для оцінки стану регіонарних лімфатичних вузлів. N0 – немає ознак метастатичного враження регіонарних лімфатичних вузлів. N1 – існує враження регіонарних лімфатичних вузлів на одній стороні. N2 – існує двобічне враження регіонарних лімфвтичних вузлів. М – віддалені метастази: Мх – недостатньо даних для визначення віддалених метастазів. М0 – немає ознак віддалених метастазів. М1 – існують віддалені метастази (враховуючи метастази в тазових лімфовузлах). Симптоматика раку вульви відрізняється значним різноманіттям. Основними скаргами хворих є наявність пухлини, біль, гнойні або кров’яністі виділення, зуд, подразнення вульви та ін. Більшість хворих неодноразово звертаються до гінекологів або дерматологів з приводу зуду та дискомфорту в ділянці зовнішніх статевих органів. Нажаль, лікарі проводять консервативне лікування з приводу “лейкоплакії та краурозу вульви” на протязі значного часу без гістологічного уточнення діагнозу. Визначити преінвазивний і начальний рак вульви можна тільки шляхом застосування сучасних методів клініко-морфологічних досліджень. Анатомічна локалізація рака вульви може бути чітко визначена лише при початкових стадіях захворювання. Розповсюдженність процесу звичайно “маскує” місце первинного виникнення пухлини вульви. Частіше всього рак вульви вражає великі статеві губи (44-52 %), на другому місці – клітор (12-27 %), на третьому – малі статеві губи 7-18 %). В 2,2 % відмічено враження бартолиневої залози, в 8 % всієї вульви. Найбільш агресивним клінічним перебігом відзначаються пухлини, що розташовані в ділянці клітору. Через особливості кровопостачання та лімфовідтоку рак клітору відрізняється швидким ростом, розповсюдженням процесу на уретру, ранішнім лімфагенним метастазуванням з залученням стегнево-пахвинних та клубових груп лімфатичних вузлів. Тільки при локалізації первинної пухлини в ділянці клітора можна визначити ізольовані (без враження лімфатичніх вузлів) гематогенні метастази. При пухлинах, що обмежені малими статевими губами, перебіг хвороби вважається відносно благоприємним через невеликі розміри пухлини. Рак вульви, локалізований на великих статевих губах зустрічається найчастіше, а за ступіню важкості займає проміжне місце між вкрай агресивним раком клітора і повільно прогресуючим раком малих статевих губ. Найбільш неблагоприємним клінічним перебігом вважаються пухлини, що вражають всю вульву. Як правило, це пухлини розповсюджені як місцево так і з значним регіонарним враженням. По характеру росту пухлини відрізняють екзофітну, ендофітну та інфільтративно-набрякову форму росту. Частіше всього зустрічається екзофітна форма росту, коли пухлина має вигляд “кольорової капусти” або грибовидну форму. Вона може мати ніжку, але частіше широкою основою інфільтрує підлягаючі тканини. При ендофітній формі росту, пухлина має вигляд виразки і не виступає над поверхнею шкірно-слизових покровів вульви. Глибока інфільтрація підлягаючих тканин, інвазія лімфатичних судин визначають неблагоприємний перебіг ендофітних пухлин в порівнянні з екзофітними. Клінічна ситуація ще погіршується при інфільтративно- набрякових формах росту пухлини вульви. При цьому шкіра та підшкірно-жирова клітковина інфільтровані, з ознаками набряку, запалення та ракового лімфонгаїту. Часто інфільтрати нерухомі, переходять за межі органу на стегнево-пахвинну ділянку або клітковину лону, фіксовані до кісток. Завжди мають місце регіонарні метастази. По мірі місцевого розповсюдження процесу, можуть вражатися уретра, піхва, шкіра промежини, анус. Рак вульви метастазує переважно по лімфатичним колекторам. Перший етап лімфогенного розповсюдження – вузли пахово-стегневого колектору. Метастази локалізуються в поверхневих (пахвинних) та глибоких (стегневих) групах. Другий етап лімфогенного метастазування раку вульви –клубові лімфатичні вузли, частіше зовнішні клубові та замикаючі. Третій етап – враження поперекових лімфатичних вузлів. В сучасній класифікації раку вульви, метастази в клубові та поперекові лімфатичні вузли вважаються віддаленими. Майже у половини хворих на рак вульви до початку лікування пахвинно-стегневі лімфовузли вражені метастазами. Частота метастазування залежить від розмірів первинної пухлини: при розмірах до 2-х см метастази визначаються в 25-33 % спостережень; 2-3 см – 60-68 %; 4-7 – 90 %. На частоту метастазування має прямий вплив глибина інвазії. Остаточний діагноз виставляється тільки після хірургічного лікування та отримання даних гістологічного дослідження видаленного матеріалу. Провідними методами лікування раку вульви є хірургічний та комбінований. Головним фактором при плануванні лікування хворих на рак вульви є ступінь розповсюдженності пухлинного процесу. До основних принципів тактики ведення хворих на рак вульви відносяться: хірургічне лікування при I стадії захворювання; комбіноване (хірургічний метод, променева та хіміотерапія) при II-III стадіях; індивідуальний підхід (поєднання променевих методів лікування, хіміотерапії та хірургічного втручання) при IV стадії. При неможливості оперативного лікування застосовуються променева та хіміотерапія. Радикальна вульвектомія передбачає тотальну вульвектомію з видаленням великих та малих статевих губ, клітора з підшкірно-жировою клітковиною, включаючи ділянку лобка, до тазової фасції. При наявності метастазів в регіонарних лімфовузлах (Т1-3, N1,2, М0) рекомендується додаткове виконання тазової лімфодисекції або опромінення зони пахвинно-стегневих і тазових лімфовузлів. У випадках раку вульви II стадії великих розмірів, що розташовані в ділянці клітору, задньої злуки або/і промежини, а також розповсюдження раку на анус, або нижні відділи прямої кишки і/або наявності нерезектабельних метастатичних утворень в пахвинно-стегневих лімфатичних вузлах (рак вульви III-IV стадій) показане комбіноване лікування з передопераційним опроміненням первинного вогнища та зон регіонарного метастазування з метою зменшити розміри пухлини для наступної операції. У випадках розповсюдження пухлини на піхву або уретру, дистанційне опромінення доповнюється внутрішньопорожнинною гамма-терапією (ендовагінально і/або ендоуретрально). При великих розмірах залишкової пухлини можливе виконання вульвектомії з резекцією прямої кишки, накладанням anus preter naturalis або задня екзентерація (екстирпації матки,піхви і прямої кишки) в поєднанні з пахвинно-стегневою і тазовою лімфодисекцією. Післяопераційна променева терапія проводиться з метою запобігання місцево-регіонарних рецидивів раку вульви, при нерадикальності виконання операції. Комбіноване лікування раку вульви дозволяє добути найбільш високих і стабільних результатів, однак не всім хворим воно може бути виконано. Це пов’язано з розповсюдженням пухлини, з загальними протипоказами до хірургічного втручання. Серед хворих на рак вульви, середній вік яких складає 68 років, часто зустрічаються важкі супутні захворювання. В таких умовах променева терапія є єдиним і самостійним методом лікування. Хіміотерапія проводиться хворим із занедбаним або рецидивним раком вульви. Все ширше використовують регінарні шляхи введення хіміотерапії (ендолімфальний, лімфотропний), інтратуморальне введення хіміпрепарату застосовують ізольовано в загальній схемі хіміотерапії та як радіомодіфікатор під час променевої терапії. Застосування неоад’ювантної хіміотерапії приводить до зменшення розмірів пухлини та метастатично уражених регіонарних лімфовузлів або усуває паратуморальну інфільтрацію, завдяки чому при місцево розповсюдженному раку вульви дозволяє досягнути резектабельності первинно-неоперабельної пухлини, покращити умови абластики при проведенні оперативного втручання. Найбільший ефект при лікуванні хворих на рак вульви отриманий в результаті комбінованного лікування яке містить хірургічний компонент, перед- та післяопераційне опромінення та хіміотерапію. При такому лікуванні середня п’ятирічна виживаність складає: при I стадії – 68-75 %; при II – 42-49 %; при III – 27-35 %; при IV – 3-12 %. 3.5.1.2. Рак піхви – це відносно рідка патологія, яка складає лише 1-2 % від всіх злоякісних новоутворень жіночих статевих органів. Набагато частіше зустрічаються метатстатичні пухлини. Умовно рак піхви має три вікових піка захворюванності. Первинні пухлини піхви у дітей до 5-ти років, як правило представлені батріоїдними ембріональними рабдоміосаркомами, з 14 по 20 років – світлоклітинними аденокарциномами, а в більш старших вікових групах 95 % випадків складають плоскоклітинний та низькодиференційований рак. Тому при визначенні у дорослих другого гістотипу пухлини піхви, треба думати про метастатичне походжєення новоутворення. Середній вік хворих раком піхви складає біля 62 років. Патогенез раку піхви залишається маловивченим, але відомо, що в патогенезі рака піхви можуть поєднуватися ряд факторів: інфікування в репродуктивному віці HPV, HSV-2, інволютивні та дистрофічні процеси, радіоіндукція та імунодепресія. Класифікації раку піхви (FIGO і TNM, 2002р.) За правилами, що прийняті FIGO, якщо одночасно визначається плоскоклітинний рак шийки матки і піхви, то пухлину відносять до патології шийки матки. При вражені раковою пухлиною одночасно вульви і піхви, ставиться діагноз “рак вульви”. Діагноз обов’язково повинен бути підтверджений гістологічно. За системою TNM: Т – це первинна пухлина:
|